U Grand Prix Rétine Atrophie choriorétinienne

Images en Ophtalmologie • Vol. VIII • n
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Les auteurs déclarent
ne pas avoir deliensd’intérêts.
Grand Prix Grand Prix
RétineRétine
4e cas clinique
Atrophie choriorétinienne
paraveineuse pigmentée •
Rétinochoroïdite.
Pigmented paravenous
chorio retinal atrophy • Retino-
choroiditis radiata.
Légendes
Figure 1. Rétinographie couleur du pôle
postérieur de l’œil droit : atrophie chorio-
rétinienne partant de la papille et s’étendant
le long des veines.
Figure 2. Rétinographie couleur de
l’arcade temporale supérieure de l’œil droit :
pigmentation le long de la veine temporale
supérieure.
Figure 3. Rétinographie couleur du pôle
postérieur de l’œil gauche : l’atteinte est
symétrique.
Figure 4. Rétinographie couleur de l’arcade
temporale inférieure de l’œil gauche :
pigmen tation le long de l’arcade et de ses
branches veineuses.
Figure 5. Autofl uorescence grand champ
de l’œil droit montrant les larges travées
hypo-autofl uorescentes le long des veines,
témoignant de l’atteinte de l’épithélium
pigmentaire.
Figure 6. Autofl uorescence grand champ
de l’œil gauche : on note une hyperauto fl uo-
rescence le long de petites veinules, témoi-
gnant de l’accumulation de la lipo fuscine
par souff rance de l’épithélium pigmentaire,
probablement antérieure à l’atrophie chorio-
rétinienne.
Atrophie choriorétinienne
avec pigmentation le long des veines :
à propos d’un cas
Pigmented Paravenous Chorioretinal Atrophy:
about a case
A.L. Le Piff er, E. Besançon-Marissal, E. Sztermer, F. Gobert
(Service d'ophtalmologie, centre hospitalier Saint-Louis, La Rochelle)
Un homme de 53 ans est adressé à notre service par son ophtalmologiste
à la suite de la découverte fortuite d’anomalies bilatérales au fond d’œil.
Le patient n'a aucun antécédent personnel, ni familial. En reprenant l’interro-
gatoire, on retrouve une héméralopie, sans baisse d’acuité visuelle.
Examen clinique
L’examen retrouve une acuité visuelle conservée à 8/10 P2f à droite comme à gauche.
L’examen à la lampe à fente est sans particularité. Le fond d’œil dilaté montre de
larges plages d’atrophie choriorétinienne bilatérales le long des veines, associées
à des pigmentations qui s’étendent en périphérie (fi gures1 à4) . L’examen en auto-
fl uorescence met en évidence des zones hypo-autofl uorescentes le long des veines,
démontrant l’atrophie de l’épithélium pigmentaire, associées à des zones hyper-
autofl uorescentes autour des zones d’atrophie, pouvant témoigner de la souffrance de
l’épithélium pigmentaire (fi gures5 à6) . Le champ visuel retrouve un rétrécissement
périphérique concentrique bilatéral. L’électro rétinogramme (ERG) est subnormal avec
une diminution globale mais modérée des ondesa etb.
Discussion
Décrite pour la première fois en 1937 sous le nom de Retinochoroiditis radiata (1) ,
Pigmented Paravenous Chorioretinal Atrophy (PPCRA) est une maladie rare, souvent
asymptomatique, bilatérale, symétrique, d’évolution lente, caractérisée par une accu-
mulation de pigment le long des veines et plus ou moins associée à des zones d’atrophie
choriorétinienne (2) . La cause de la PPCRA est inconnue ; certains auteurs suggèrent
une cause rétinienne primitive, d’autres une origine congénitale. Moins de 100cas ont
été décrits dans la littérature, dont plus de 90 % étaient des hommes, et il s'agissait prin-
cipalement de cas sporadiques. Une mutation du gèneCRB1 localisé sur le chromosome
1q31-q32.1 a été récemment décrite (3) . Les patients sont souvent asymptomatiques, et
l’évolution est stable dans le temps. Le nerf optique, la macula et les vaisseaux rétiniens
sont habituellement normaux. Certains cas de pâleur papillaire ou de remaniement
maculaire associé ont été décrits. À ce jour, il n’y a pas de traitement effi cace.
La PPCRA est une pathologie rare, d’étiologie inconnue, la plupart du temps
asympto matique mais qui peut être responsable d’atteintes maculaires ou du nerf
optique compromettant le maintien de l’acuité visuelle. Le fond d’œil permet facile-
ment de la diagnostiquer, aidé de l’autofl uorescence et éventuellement de l’angio-
graphie à la fl uo rescéine ou des examens d’électrophysiologie.
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Références bibliographiques
1. Brown TH. Retinochoroiditis radiata. Br JOphthalmol 1937;21(12):645-8.
2. Franceschetti A. A curious affection of the fundus oculi: helicoids peripapillar chorioretinal degeneration.
Its relation to pigmentary paravenous chorioretinal degeneration. Doc Ophthalmol 1962;63:81-110.
3. McKay GJ, Clarke S, Davis JA, Simpson DA, Silvestri G. Pigmented paravenous chorioretinal atrophy is asso-
ciated with a mutation within the crumbs homolog1 (CRB1) gene. Invest Ophtalmol Vis Sci 2005;46(1):322-8.

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