Le syndrome congénital du QT long

Le syndrome congénital
du
QT long
L'ECG du sportif, bien que le plus souvent normal , peut présenter des particularités, mais aussi des difficultés dia-
gno stiques. Cette nouvelle rubrique se propose de présenter les principaux pièges
à côté d esquels il ne faut pas passer . Le syndrome du QT long peut se compli-
quer, dans 20 à 30% des cas, de torsades de pointes à l'origine de syncopes
et de morts subites, parfois inaugurales, qui en font toute la gravité clinique.
Pr François Carré, Hôpital Pontchaillou. Université Rennes 1.
Dr Marc Ferrière, Service de cardiologie B, Montpellier.
> L'intervalle QT
et sa mesure
Sur l'ECG de surface, l'intervalle QT
reflète la durée de l'ensemble des poten-
tiels d'action des cellules ventriculaires.
Trois types
de cellules ventriculaires,
épicardiques, endocardiques et cellules
de la région médiane de type M, élec-
trophysiologiquement hétérogènes sont
décrites. Ce
sont les cellules de type M
qui
ont le potentiel d'action le plus pro-
longé et déterminent donc la fin de
l'intervalle QT.
La mesure de sa durée, conseillée dans
la dérivation D2, doit se faire depuis le
début du complexe QRS jusqu'à la fin
de l'onde T. La durée de cet intervalle
étant fréquence-dépendante, elle doit
être corrigée par la fréquence cardiaque.
La
correction CQTc) classiquement
employée est celle de Bazett (QTc (msec)
= QT/v'RR). Cette correction présente
cependant des limites, en particulier en
cas de bradycardie, cas non rare chez
les sportifs et
notamment d'endurance.
Elle reste
cependant la plus employée,
essentiellement
par commodité.
le doute. Cependant,
il faut retenir que
la durée du QTc du sportif est normale-
ment inférieure à la limite supérieure
classique
de la normale de 440 ms.
> Le syndrome du QT long,
une maladie génétique
Le diagnostic du QT long qui prédomine
chez la
femme est souvent établi chez
les sujets jeunes . Son incidence est
estimée à 1 pour 5 000. Il s'agit d' une
maladie génétique de transmission
autosomique dominante.
Les progrès récents
dans les connais-
sances génétiques
ont permis de révéler
l'hétérogénéité de ce syndrome décrit
ini-
tialement dans les années 60 par Jervell
et Lange-Nielsen
(QT long+ surdité), puis
par Romano et par Ward. Ces deux syn-
dromes classiques
ne sont en fait que la
forme homozygote
(Jervell et Lange-Niel-
sen)
ou hétérozygote (Romano et Ward)
d' une même anomalie génétique tou-
chant
un canal ionique impliqué dans le
potentiel d'action cardiaque.
Les carac-
téristiques de
ce potentiel d'acti on dépen-
dent de l'activité successive et ordonnée
MOTSCLES
Electrocardi
og ramme,
sp ortif, intervalle OT ,
génét iq ue , arythm ie s
causes les plus fréquentes de QT long
congénital. Mais de nouvelles mutations
génétiques sont régulièrement rappor-
tées.
Le diagnostic du QT long
congénital
Des gènes différents sont donc respon-
sables
d'une même anomalie phénoty-
pique électrocardiographique, un
intervalle QT anormalement long sou-
vent associé à une déformation de
l'onde T et/ ou à une bradycardie. Une
valeur
de QTc supérieure à 460 msec
laisse peu de doute sur le diagnostic à
l'inverse des valeurs
comprises entre
440 et 460 msec. C'est pourquoi des cri-
tères diagnostiques
ont été récemment
proposés (Tab. 1). En cas de doute ,
d'autres examens,
au mieux réalisés en
milieu spécialisé, comme une étude de
la
dynamique du QT analysée sur un
Holter rythmique de 24 heures, devront
être réalisés.
Le QT long de type 1 (LQTl) est carac-
térisé
par une onde T étendue, celui de
type 2
(LQT2) par une onde T peu ample
> L'intervalle QT chez
le sportif
de différents canaux ,.-- --- -- ---- - --;;;--- -- ---- -----,l
Certaines étUdes contrôlées ont mis en
évidence une durée de QT et de QTc
prolongée chez les sportifs de haut
niveau d'entraînement, en particulier
spécialisés
en endurance, par rapport
aux sédentaires. De pl~s, des modifica-
tions de morphologie de l'onde Tasso-
ciées peuvent, dans de rares cas, majorer
Cardio &Sport • n°3
ioniques. Des ano-
malies des canaux '
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potassiques avec
ralentissement de la
repolarisation ou
des canaux sodiques
avec
prolongation
de la dépolarisation
sont actuellement
décrites comme les
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Figure 1 • Exemple de QT long de type LQT2 .

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Les arythmies,
complications
du QT long
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Les variations des
potentiels d'action
secondaire aux modifi-
cations brutales de la
fréquence cardiaque
peuvent s'accompagner
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Figure 2 • Exemple de QT long de type LQT3.
et bosselée (Fig. 1) et celui de type 3
(LQT3) par une onde T tardive (Fig. 2).
Le QT long de type 4 CLQT4), moins bien
connu, est caractérisé par une onde T
sinusoïdale, souvent associée à
une bra-
dycardie
profonde ou une fibrillation
auriculaire. Des alternances de polarité
de l'onde T ainsi
qu'une grande onde U
peuvent aussi être observées.
Les varia-
tions de la morphologie de l'onde T sur
des tracés enregistrés le même jour,
reflètent le rôle régulateur du système
nerveux autonome dans l'expression
phénotypique du QT long.
Quelques différences cliniques sont
rapportées en fonction des types de
LQT. Ainsi, les LQTl qui ont tendance
à se prolonger à l'effort et à un
moindre degré les LQT2 peu modifiés
par l'exercice sont les plus sensibles
au stress et à l'effort. La repolarisation
de LQT3 très anormale au repos a ten-
dance à se normaliser à l'effort, dans
cette forme les accidents rythmiques
surviennent préférentiellement au
repos.
d' une alternance des
courants de repolarisation avec oscilla-
tions
de l'ondeT. Des phénomènes de
post-dépolarisations précoces, à l'ori-
gine d'activité déclenchée, peuvent alors
survenir et dégénérer en torsades de
pointes qui peuvent dégénérer en fibril-
lation ventriculaire (Fig. 3). rapparition
de troubles du rythme dans les formes
familiales est modulée
par des facteurs
environnementaux et/ ou génétiques
encore mal appréciés.
> Le traitement
du QT long
En l'absence de traitement, la mortalité
est de 50% dans les 10 ans qui suivent la
survenue d' une syncope. Les bêtablo-
quants restent le traitement pharmaco-
logique le plus employé. Le traitement
est avant tout préventif , par enquête
familiale et par proscription chez le sujet
atteint des substances pharmacologiques
susceptibles d'allonger l'intervalle QT. La
liste de ces drogues s'allonge régulière-
ment mais les plus concernées, en par-
Tableau 1 • Critères en faveur du diagnostic de QT long congénital. Denjoy 1
et coll. Arch Mal Cœur 1999.
QTc > 460 msec
QTc > 440 msec et bradycardie ou morphologie anormale de l 'onde T
Episode de syncope ou de torsade de
pointe dans une famille de QT long
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Figure 3 • Torsade de pointes survenue sur un QT long congénital.
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ticulier dans la population sportive, sont
certains antihistaminiques et les macro-
lides.
Les anti-arythmiq ue s de classe la
et
III, certains antidépresseurs et neuro-
leptiques étant moins utilisés dans le
cadre qui nous intéresse.
> Syndrome du QT long et
pratique sportive
Plusieurs facteurs reconnus comme
déclenchants des arythmies dans le syn-
drome du QT long ont été décrits dans
le domaine sportif. Ainsi, le stress de
l'exercice intense ainsi que celui propre
à la compétition, la natation, le plongeon
et/ ou le coup de pistolet du starter ont
été rapportés comme des facteurs favo-
risants potentiels. Ainsi, sachant
qu ' une
arythmie fatale peut être inaugurale et
vu les limites actuelles de la stratification
du risque dans les QT longs, le sport de
compétition reste interdit dans cette
pathologie quelle que soit sa forme.
> En conclusion
Actuellement, devant la découverte d 'un
QT long chez un sportif, le principe de
précaution s'impose. La pratique de
compétition est interdite et la mise en
route d'un traitement par bêtabloquant
est conseillée. La pratique
d'une activité
sportive de
loisir, sous couvert d'un trai-
tement,
peut être autorisée. 1
Biblioara hie
Le Heuzey JY, Davy JM, Weissenbur-
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