INTRODUCTION THESE

UNIVERSITE PARIS 12 VAL-DE-MARNE
FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL
*****************
ANNEE 2010 N°
THESE
POUR LE DIPLOME D’ETAT
DE
DOCTEUR EN MEDECINE
Discipline :
Anatomie et cytologie pathologiques
Présentée et soutenue publiquement le 27 septembre 2010
à l’université Pierre et Marie Curie, Paris
Par Mme PELLE, épouse PAOLETTI Marie-Thérèse
Né(e) le 27/02/1978 à Sucy-en-Brie
ANALYSE HISTOLOGIQUE DE BIOPSIES
HEPATIQUES DANS LA CHOLANGITE
SCLEROSANTE PRIMITIVE: IDENTIFICATION DE
NOUVELLES LESIONS DES CANAUX BILIAIRES
UTILES AU DIAGNOSTIC
PRESIDENT DE THESE : LE CONSERVATEUR DE LA
M. FLEJOU Jean-François BIBLIOTHEQUE
UNIVERSITAIRE
DIRECTEUR DE THESE :
Mme WENDUM Dominique
Signature du Cachet de la
bibliothèque
Président de thèse universitaire
1

1
UNIVERSITE PARIS 12 VAL-DE-MARNE
FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL
*****************
ANNEE 2010 N°
THESE
POUR LE DIPLOME D’ETAT
DE
DOCTEUR EN MEDECINE
Discipline :
Anatomie et cytologie pathologiques
Présentée et soutenue publiquement le 27 septembre 2010
à l’université Pierre et Marie Curie, Paris
Par Mme PELLE, épouse PAOLETTI Marie-Thérèse
Né(e) le 27/02/1978 à Sucy-en-Brie
ANALYSE HISTOLOGIQUE DE BIOPSIES
HEPATIQUES DANS LA CHOLANGITE
SCLEROSANTE PRIMITIVE: IDENTIFICATION DE
NOUVELLES LESIONS DES CANAUX BILIAIRES
UTILES AU DIAGNOSTIC
PRESIDENT DE THESE : LE CONSERVATEUR DE LA
M. FLEJOU Jean-François BIBLIOTHEQUE
UNIVERSITAIRE
DIRECTEUR DE THESE :
Mme WENDUM Dominique
Signature du Cachet de la bibliothèque
Président de thèse universitaire

2
A mon Président de thèse,
Monsieur le Professeur Jean-François Fléjou,
Je vous exprime ma reconnaissance sincère pour avoir accepté de présider cette
thèse,
Pour votre gentillesse et l’exemple que vous donnez dans votre pratique quotidienne.
A ma Directrice de thèse,
Madame le Professeur Dominique Wendum,
Pour m’avoir confié le projet de cette étude,
Pour sa patience et son aide.
A Monsieur le Professeur Serge Zafrani,
Pour son enseignement et pour m’accueillir bientôt au sein de son équipe.
A Monsieur le Professeur Olivier Chazouillères,
Pour me faire le plaisir et l’honneur d’être membre de ce jury.

3
Merci à tous ceux qui m’ont permis de mener ce projet au bout, à M.Pierre-Yves
Boelle et à mesdames les secrétaires d’hépatologie,
Merci à tous ceux qui m’ont fait et me font apprécier cette spécialité,
Merci à mes parents pour leur soutien inconditionnel,
Merci à toute ma famille et belle-famille qui me donnent beaucoup de bonheur,
Merci à tous les amis, ici ou plus loin, qui ont déjà vécu tout ça ou qui vivent des
choses très différentes
Merci à Dom, Ambre et Gabriel, de me rappeler à l’essentiel…

4
TABLE DES MATIERES
INTRODUCTION p 7
1. Définition p 7
2. Epidémiologie p 8
3. Association aux MICI et maladies auto-immunes p 8
4. Physiopathologie p 9
5. Evolution et complications p 11
6. Traitements p 12
7. Formes cliniques p 12
A.CSP des petits canaux biliaires
B. Syndrome de chevauchement
8. Examens diagnostiques p 14
A.Clinique
B. Biologie
C.Imagerie
D.Anatomopathologie
les lésions typiques de CSP
les autres lésions retrouvées dans la CSP
les lésions en rapport avec la cholestase
évolution histologique et score pronostique
démarche diagnostique et intérêt de la biopsie
problème de sensibilité
problème de spécificité
o CSP/CSS
o CSP/CBP