L’ Un goitre ectopique intratrachéal CAS CLINIQUE Mots-clés

CAS CLINIQUE
Mots-clés
Tumeur intratrachéale – Tissu thyroïdien ectopique – Stridor
Keywords
Intratracheal tumor – Ectopic thyroid tissue – Stridor
Un goitre ectopique intratrachéal
Ectopic intratracheal goiter
H. Nouri*, M. Elfakiri*, L. Aderdour*, A. Raji*
L’
ectopie thyroïdienne est une anomalie embryologique
rare caractérisée par la présence de tissu thyroïdien en
dehors de sa situation normale. Elle est la conséquence
d’un défaut de migration du tubercule thyroïdien depuis la base
de la langue, lieu de son apparition, jusqu’à sa position définitive
prétrachéale. Son incidence est estimée à 1 pour 100 000 (1, 2).
L’ectopie thyroïdienne intratrachéale est exceptionnelle. Elle
représente moins de 7 % des tumeurs trachéales (1, 2). Le goitre
ectopique intratrachéal est encore plus rare. Sa découverte
peut être faite à tout âge. Il est beaucoup plus fréquent chez la
femme. Le tableau clinique est constitué essentiellement d’un
stridor et de dyspnée inspiratoire. L’imagerie permet de faire le
diagnostic et d’orienter l’attitude thérapeutique.
et dont la densité avant et après injection du produit de contraste
était similaire à celle de la thyroïde (figure 1). Le dosage de la Thyroid
Stimulating Hormone (TSH) ultrasensible était de 1,3 mUI/ml, ceux
de T4 et T3 étaient respectivement de 8,6 et 1,2 µg/l. La cytoponction
thyroïdienne n’a pas rapporté de cellules suspectes.
O b s e r v a t i o n Mme K.R., âgée de 36 ans, s’était présentée aux urgences
d’oto-rhino-laryngologie pour une dyspnée inspiratoire et
un stridor avec dysphonie qui évoluaient depuis 8 mois mais
qui s’étaient aggravé au cours des 15 derniers jours. Elle avait
bénéficié d’une lobo-isthmectomie droite 15 ans auparavant.
La palpation du cou a mis en évidence un goitre nodulaire
de petite taille aux dépens du lobe gauche de la thyroïde.
L’examen au nasofibroscope a révélé une formation de siège
sous-glottique, arrondie et bien limitée, à surface lisse, de
couleur bleutée, parcourue par un réseau vasculaire. La mobilité
des deux cordes vocales était normale.
Devant l’intensité de la dyspnée, une trachéotomie a été
réalisée en urgence. Elle a révélé en peropératoire un processus
tumoral sous-glottique rougeâtre d’allure angiomateuse
s’étendant vers la partie supérieure de la trachée.
L’échographie cervicale réalisée après l’opération a révélé
un goitre multinodulaire, hétérogène, du lobe gauche. La
tomodensitométrie (TDM) cervicale a en outre mis en évidence
une tumeur endotrachéale qui occupait 90 % de la lumière
* Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU de Marrakech, Maroc.
◀ Figure 1. Tumeur endotrachéale de 2 cm de diamètre
réhaussée de manière hétérogène après injection de produit
de contraste.
Devant ce tableau radio-clinique, une localisation trachéale d’une
métastase thyroïdienne, un envahissement trachéal par une tumeur
thyroïdienne ou encore une tumeur sous-glottique angiomateuse
ont été évoqués. Une exploration chirurgicale a été réalisée par voie
cervicale de Kocher. Nous avons tout d’abord réalisé une lobectomie
gauche. Il n’y avait pas de rupture entre le lobe thyroïdien gauche et
la composante endotrachéale. Un abord de la tumeur endoluminale
a été réalisé par un volet trachéal antéro-latéral droit (figure 2).
L’examen histologique extemporané de la pièce de lobectomie a
montré un tissu thyroïdien sans cellules malignes. Le même résultat
a été retrouvé au niveau de la biopsie de la tumeur endoluminale. La
dissection de la tumeur a permis son exérèse complète. Elle prenait
naissance sur la face latérale gauche de l’endotrachée en regard des
deuxième et troisième anneaux trachéaux (figure 3). La fermeture
trachéale a été faite sur un tube de calibrage de Montgomery. Les
suites opératoires ont été sans particularités.
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D i s c u s s i o n La présence du tissu thyroïdien ectopique dans la trachée est très
rare ; elle représente moins de 7 % des tumeurs trachéales (1, 2).
Ces tumeurs affectent plus fréquemment la femme, le plus souvent
du côté gauche. Une association avec un goitre multi-nodulaire
a été rapportée dans trois quarts des cas et une transformation
maligne dans 11 % des cas (3, 4).
Deux théories sur l’embryogenèse de cette affection dominent la
littérature : la première évoque une malformation fœtale posturale
selon laquelle l’ébauche embryonnaire thyroïdienne serait divisée
par le développement des anneaux cartilagineux trachéaux. Une
autre théorie suggère un envahissement intratrachéal de tissu
thyroïdien dans une période fœtale tardive ou postnatale (1, 5).
Le signe clinique le plus fréquent est la dyspnée. L’hémoptysie
devrait faire suspecter la malignité (1, 5, 6). Le diagnostic de
thyroïde intratrachéale se fait par un examen endoscopique
qui objective une masse brun-rougeâtre sous-glottique, le plus
souvent au niveau du cricoïde et du premier anneau trachéal,
habituellement au niveau de la paroi postérieure, avec une légère
prédominance pour le côté gauche. La scintigraphie n’est pas
utile parce que la glande thyroïde obscurcit la visualisation du
tissu thyroïdien intratrachéal. La TDM fournit des informations
importantes sur la taille de la tumeur et sur l’obstruction trachéale,
mais ne permet pas de déterminer s’il y a une rupture avec la
glande thyroïde normale (1).
Le diagnostic différentiel inclut d’autres tumeurs bénignes
(papillome, chondrome), et les tumeurs malignes comme le
carcinome thyroïde envahissant la trachée, la dégénérescence
du tissu thyroïdien ectopique intratrachéal, le chondrosarcome
ou le lymphome (5).
Le traitement de choix est la chirurgie. Il consiste en une exploration chirurgicale par voie cervicale antérieure avec confection
d’un volet trachéal permettant l’exérèse complète de la lésion sous
contrôle de la vue ; la muqueuse trachéale doit être préservée au
maximum par une dissection sous-muqueuse. Le traitement intraluminal par vaporisation au laser est possible, mais il ne permet
pas l’étude histologique de la tumeur et les marges d’exérèse
passent en zone tumorale pour éviter une brèche trachéale (4, 6).
▲ Figure 2. Découverte d’une tumeur de 2 cm de diamètre, recouverte
d’une muqueuse saine, qui obstruait la presque totalité de la lumière
trachéale.
▲ Figure 3. Résultat après exérèse tumorale.
L’étude histologique définitive des pièces opératoires a conclu à
une dystrophie thyroïdienne sans signes de malignité. La patiente a
été mise sous hormonothérapie substitutive par lévothyroxine à la
dose de 100 µg/j avec contrôle régulier de la TSH. La surveillance,
par un examen endoscopique, a été mensuelle les 3 premiers mois
puis trimestrielle. Le calibrage a été retiré au bout de 2 mois, et
la dyspnée n’est pas réapparue. La patiente n’était plus dysphonique. Au bout de 2 ans, il n’y a eu ni récidive ni sténose trachéale
secondaire.
C o n c l u s i o n La thyroïde intratrachéale est une forme de thyroïde ectopique
rare. C’est une cause peu commune d’obstruction des voies respiratoires supérieures. La TDM est l’examen de choix pour le bilan
lésionnel. La prise en charge adéquate reste la chirurgie avec abord
par volet trachéal.
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Références bibliographiques
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