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INTRODUCTION y y Lymphomes agressifs à localisation ORL: ◦ concept clinique ◦ formes de pronostic particulièrement péjoratif ◦ anciennes catégories dites de « grade intermédiaire » et de «haut grade de malignité » Intérêt de l’imagerie : ◦ diagnostic et suivi thérapeutique de ces formes agressives But du travail: montrer les aspects radiologiques des lymphomes agressifs à localisation O.R.L. PATIENTS ET METHODES y Etude rétrospective : 34 cas de lymphomes à localisation ORL d'histologie agressive. y Période d’étude : 9 ans (2001-2009). y Exploré tous par une TDM cervico-faciale sans et après injection de PDC. y Bilan d'extension à la recherche d'autres localisations . y Chimiothérapie selon des protocoles précis : tous les malades. y Surveillance : TDM cervico –faciale à plusieurs reprises. RESULTATS y Age moyen : 46 ans y prédominance masculine: 87% des cas y Délai moyen de diagnostic: 4 mois y Signes cliniques fréquents: signes rhinologiques : 35 % des cas obstructions des VADS : 31% des cas adénopathies cervicales: 19% des cas. y Localisations principales : anneau de Waldeyer : 60% des cas cavités naso-sinusiennes : 32% des cas • Histologie: LMNH à grandes cellules de phénotype B :64 % des cas. RESULTATS y TDM : processus tissulaire homogène mal limité se rehaussant de façon modérée après injection de PDC avec envahissement locorégional localisé. y Bilan d'extension à la recherche d'autres localisations pour chaque malade . y Classification des malades selon la classification d’Ann Arrbor : formes localisées prédominantes : stades I : 55% des cas stade II : 32% des cas y Chimiothérapie : 100% des cas y Taux de rémission radiologique : 90 % des cas Cas n° 1 TDM en coupes axiales après injection de PDC en fenêtre partie molles et fenêtre osseuse : Processus tumoral du cavum latéralisé à gauche avec extension au niveau de la base du crâne et lyse osseuse Cas n° 1 TDM de contrôle postpost-chimiothérapie : régression tumorale totale Cas n° 2 TDM en coupes axiales après injection de PDC : Processus tumoral bourgeonnant comblant la quasi-totalité de la lumière du rhinopharynx s’étendant à travers les choanes vers les fosses nasales , refoulant la graisse pré stylienne, sans extension vers la fosse infra temporale, et vers l’oropharynx avec comblement de la loge amygdalienne gauche. Cas n° 2 TDM de contrôle post-chimiothérapie :Régression du processus tumoral avec persistance d’un discret effacement du relief muqueux de la paroi latérale gauche. Cas n° 3 TDM en coupes axiales et coronale après injection de PDC : Processus tumoral homogène occupant la totalité du cavum avec extension vers la fosse nasale droite et refoulement de la graisse préstylienne . Cas n° 3 1ère TDM de contrôle post-chimiothérapie en coupes axiales et reconstruction coronale après injection de PDC :Régression partielle du processus tumoral avec persistance d’un épaississement retro pharyngé. Cas n° 3 3ème TDM de contrôle après polychimiothérapie. Coupe axiale et coronale après injection de PDC : Bonne réponse radiologique, persistance d’un épaississement de la paroi postérieure et supérieure du rhinopharynx. Cas n° 4 TDM de la face en coupe axiale en fenêtre osseuse : Masse tumorale homogène comblant les fosses nasales les cornets et la cloison nasale . Cas n° 4 TDM de la face de contrôle post-chimiothérapie en coupe axiale après injection de PDC : Régression du processus tumoral avec persistance d’un discret épaississement du septum nasal et de la paroi externe de la fosse nasale droite. Cas n° 5 TDM de la face en coupe axiale en fenêtre parties molles et osseuse : Masse tumorale comblant la fosse nasale gauche et le sinus maxillaire homolatéral avec lyse osseuse de la paroi médiale de celui-ci. Cas n° 6 TDM de la face en coupes coronales après injection de PDC : épaississement tumoral cutané et sous cutané de l’aile du nez et de l’arête nasale nécrosé avec extension latérale vers la région jugale. Cas n° 5 1ère TDM de contrôle post-chimiothérapie (4 cures). Coupe axiale après injection de PDC : bonne évolution radiologique avec persistance d’un discret épaississement de la fosse nasale gauche. DISCUSSION y Localisation lymphomateuse O.R.L: ¾ 2ème localisation extra ganglionnaire après tractus digestif ¾ 1ère localisation pour les lymphomes agressifs ¾ Souvent stade localisé + histologie agressive y Lymphomes agressifs de la sphère O.RL : évolution spontanée rapide et sévère Extension / stade localisé possibilité de guérison après traitement formes histopathologiques particulières : catégories dites de grade intermédiaire et de haut grade de malignité ( la formulation internationale de travail) Circonstances de diagnostic : y Présentation clinique : très polymorphe y Diagnostic de certitude : histologie ¾ Biopsie d’une adénopathie ou d’un organe atteint ¾ Lymphome diffus à grandes cellules B : 60% des cas y Bilan radiologique indispensable : ¾ Orientation sur la nature histologique ¾ Siège, du volume et des extensions tumorales ¾ Examen de référence pour évaluation post-thérapeutique IMAGERIE : LOCALISATIONS PARTICULIERES A- ANNEAU DE WALDEYER Nasopharynx TDM : Intérêt : y préciser le volume tumoral, les extensions locorégionales et l’atteinte ganglionnaire y Analyse fine d’une lyse osseuse et détection précoce de l’extension vers la base du crâne. y Aspect : tumeur souvent plus dense que les tissus avoisinants après injection d’iode, et d’aspect homogène (70 % des cas). IRM: Intérêt : y Apprécier mieux l’extension en profondeur et l’extension vers la base du crâne et l’endocrâne. y Extension aux espaces profonds de la face : peu fréquente. y Déceler l’infiltration de l’os spongieux( mieux que la TDM). y Aspect : tumeur mieux, contrastée par rapport à la graisse en T1 et aux plans musculaire en T2. Amygdale palatine et base de la langue Accessibilité à l’examen clinique y Evaluation locorégionale par imagerie y Echographie : y Chaînes ganglionnaires cervicales superficielles. TDM Intérêts : y Topographie tumorale y Extension aux espaces profonds y Adénopathies y Extensions osseuses notamment corticales. y Aspect : tumeur est souvent hyperdense après injection d’iode avec extension ganglionnaire fréquente . IRM Intérêts : y Extension au plancher buccal ou vers la ligne médiane ( suspectée par la palpation). y Bonne analyse de la topographie tumorale. y Complémentarité d’information importante avec la TDM. Caractéristiques radiologiques des LMNH : • • • • • • Absence de destructions osseuse, surtout en cas de lésions extensives du nasopharynx. Atteinte possible du palais mou et des piliers amygdaliens Plusieurs sites d’atteinte de l’anneau de Waldeyer (lymphome pan-Waldeyer) Multiples adénopathies cervicales satellites. Atteinte rare des espaces profonds de la face . Remodelage des surfaces osseuses B- CAVITÉS NASOSINUSIENNES: TDM Masse tumorale expansive, bien limitée , se rehaussant après injection d’iode, classiquement ostéolytique surtout pour les lymphomes agressifs. y Extension tumorale intra et extra nasosinusienne : orbite, fosse infratemporale, rhinopharynx , palais osseux, os alvéolaire y Adénopathies retropharyngées et jugulocarotidiennes. y Limite de la TDM : distinguer entre syndrome tumoral intrasinusien, et réaction inflammatoire y IRM Différencier la tumeur d’un processus inflammatoire infectieux et/ou rétentionnel y Etablir le diagnostic : formation expansive, cellulaire, en hyposignal T2, se rehaussant après gadolinium y Préciser les extensions tumorales avec un avantage prépondérant pour l’analyse du sinus caverneux et des voies optiques. y Caractéristiques radiologiques : ¾ Nature lymphomateuse des tumeurs nasosinusiennes : • comportement vis- à - vis des structures osseuses : la masse tumorale « souffle » longtemps l’os avant de le lyser. • • masse tumorale bien limitée. point de départ fréquent de la tumeur : sinus maxillaire. D- GLANDES SALIVAIRES L.M.N.H. des glandes salivaires sont rares y Localisation parotidienne : fréquente+++ y Echographie: y Caractériser la masse tumorale intraparotidienne y Guider des ponctions biopsies. y Rechercher les adénopathies intraparotidiennes et latérocervicales. y Etudier la glande thyroïde et les autres glandes salivaires. y Parfois aspect anéchogène peut être confondu avec un kyste. IRM : y y y y Intérêts : Analyse de la masse: topographie, contenu et structure . Extensions tumorales Atteinte du prolongement profond de la parotide moins sensible que la TDM pour détecter l’envahissement ganglionnaire TDM : y y y y y Délimitation précise de la tumeur et des ses extensions. atteinte éventuelle du prolongement profond et le rapport avec le nerf facial . Explorer la totalité du cou, de la base du crâne à la jonction cervicothoracique. Ponctions scanno- guidées : masse profonde/ rapports vasculonerveux complexes. Bilan des aires ganglionnaires Caractéristiques radiologiques des lymphomes: y y y y y y Echographie : adénopathies hypoéchogènes, parfaitement limitées TDM : masse intraparotidienne multinodulaire ou bilatérale paralysie faciale récidivante associée. IRM : Lésion homogène, bien limitée, en discret hypersignal T1, hyposignal T2 avec prise de contraste homogène. associée à de nombreuses adénopathies cervicales de même signal que la lésion parotidienne Caractère agressif de la lésion : - Irrégularité des contours - Infiltration de la graisse peri lésionnelle. - Multiplicité lésionnelle - Adénopathies bilatérales E - GRANULOME MALIN CENTROFACIAL TDM : y Bilan précis pré thérapeutique des lésions : destructions des os de la face en fonction du site d’extension tumorale Extension aux parties molles. +/- Envahissement ganglionnaire régional (faible) IRM : y Envahissement des tissus mous ++++ y Différencier l’inflammation de l’infiltration tumorale y Détecter la nécrose tumorale ( volume tumoral important ) . y Aspect : • Lésion de signal homogène hypo ou isointense par rapport aux muscles en T1 et modérément hyperintense par rapport aux muscles en T2 • Prise de contraste modérée et hétérogène. y +/- Rétention liquidienne intra sinusienne et / ou épaississement muqueux associés à l’envahissement sinusien. y Rétention liquidienne : spontanément hyperintense en T2 sans prise de contraste. Caractéristiques radiologiques: Images radiologiques : non spécifiques y Certaines caractéristiques de l’atteinte lymphomateuse : o destruction osseuse associée +++ : 80% des cas o diffusion à la cavité nasale sur un mode extensif y BILAN D’EXTENSION RADIOLOGIQUE À DISTANCE: Une fois le diagnostic de lymphome est confirmé , à côté du bilan radiologique locorégional, un bilan d’extension à distance doit être réalisé . y Bilan radiologique : y Radiographie thoracique TDM thoracique Echographie abdominale TDM abdominale CLASSIFICATION ¾ Au terme de ce bilan d’extension, les L.M.N.H. peuvent être classer selon la classification d’Ann Arbor pour préciser si la maladie est localisée (stade I ou II) ou plus étendue (stade III ou IV) : STADE I atteinte limitée à un territoire ganglionnaire (I) ou d’une seule atteinte extraganglionnaire (IE) STADE II Atteinte de deux territoires ou plus du même côté du diagnostique STADE III Atteinte ganglionnaire sus et sous diaphragmatique STDE IV Atteinte unique extraganglionnaire avec une atteinte ganglionnaire non contiguë ou plusieurs atteintes extraganglionnaire SUFFIXE E Atteinte viscérale contiguë à une atteinte ganglionnaire A Absence de signe clinique d’évolutivité B Présence de fièvre>38°, sueurs nocturnes ou amaigrissement >à 10% PRONOSTIC ET TRAITEMENT • • • Traitement: chimiothérapie ++++ Selon le type histologique et les données de l’imagerie : o volume tumoral exacte o Extension tumorale locorégionale o Site O.R.L. de la tumeur o Présence ou non d’une diffusion tumorale à distance. Facteurs péjoratifs indépendants : o Age > 60 ans, o Elévation des LDH o Indice d’activité > 1 o stade o Site extraganglionnaire SURVEILLANCE RADIOLOGIQUE DES LYMPHOMES AGRESSIFS : y y y ¾ ¾ ¾ Systématique TDM : meilleure investigation+++ Autres examens : IRM : différencier des remaniements fibro-inflammatoires d’une récidive tumorale Echographie : surveillance des aires ganglionnaires superficielles et des localisations parotidiennes TEP: examen très sensible et spécifique pour l’évaluation de la réponse thérapeutique et la détection de masses résiduelles actives. CONCLUSION • Lymphomes agressifs de la sphère O.R.L : o fréquents o histologie agressive o stade localisé o mauvais pronostic • Intérêts de l’imagerie: TDM +++ o diagnostic o bilan d'extension o surveillance thérapeutique
