L Involution spontanée de néovaisseaux choroïdiens compliquant une maladie de Best

Rétine
Images en Ophtalmologie • Vol. VI • n
o
4 • octobre-novembre-décembre 2012 • Vol. VII • n
o
1 • janvier-février 2013
120
Cas clinique
Maladie de Best • Complica-
tion • Néovaisseaux choroï-
diens.
Best’s disease • Complication
• Choroidal neovasculariza-
tion.
Involution spontanée
de néovaisseaux choroïdiens
compliquant une maladie de Best
Spontaneous regression for choroidal
neovascularization complicating Best’s disease
I. Imdary, S. El Haddad, F. Bencherifa, A. Megzari, G. Soufi , S. Idrissi-Alami, A. Berraho
(Service d’ophtalmologie B, hôpital des spécialités, Rabat, Maroc)
La maladie de Best est une dystrophie rétinienne héréditaire pouvant se
compliquer rarement par la survenue de néovaisseaux choroïdiens. C’est
une aff ection autosomique dominante dont le gène se trouve sur le bras long
du chromosome 11. Elle est secondaire à l’accumulation de lipofuschine au sein
de l’épithélium pigmentaire maculaire. Les manifestations cliniques sont très
variables.
Observation
Un jeune homme âgé de 19ans, suivi pour une maladie de Best, s’est présenté dans
notre service pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit évoluant depuis 1semaine.
À l’examen ophtalmologique initial, la meilleure acuité visuelle corrigée est à “compte
les doigts” de près à l’œil droit et 3/10 à l’œil gauche. Le fond d’œil a montré une
lésion fovéolaire jaunâtre, vitelliforme, bordée par une hémorragie maculaire (fi gure1) .
L’angio graphie à la fl uorescéine a révélé un lacis néovasculaire choroïdien juxtafovéo-
laire (fi gure2) . L’œil gauche présente une dystrophie maculaire au stade vitelliforme
(fi gure3) . L’évolution spontanée est marquée par la résorption complète de l’hémor-
ragie maculaire avec involution de la néovascularisation choroïdienne (fi gure4) . Actuel-
lement, l’œil est calme avec une acuité visuelle à 2/10 à l’œil droit et 3/10 à l’œil gauche.
Discussion
La maladie de Best est une dystrophie maculaire de transmission autosomique domi-
nante, d’expressivité variable et de pénétrance incomplète. Le gène de la maladie de
Best, Vitelliforme Macular Dystrophy de type2 (VMD-2) , a été localisé sur le bras long
du chromosome11, en11q12-q13. L’aspect ophtalmoscopique du fond d’œil distingue
plusieurs stades évolutifs : stade prévitelliforme, stade vitelliforme, stade de rema-
niement, stade atrophique et stade fi broglial (1) . L’évolution naturelle de la maladie
peut être marquée par l’apparition de néovaisseaux choroïdiens (NVC) dans environ
15 %des cas (2) . Ils peuvent apparaître à tous les stades d’évolution de la maladie,
mais le plus souvent au stade atrophique. L’examen retrouve des hémorragies réti-
niennes ou un décollement séreux rétinien.
Plus récemment, plusieurs publications ont rapporté des cas de néovaisseaux traités
par injection intravitréenne de bévacizumab seul ou associé à la triamcinolone et de
ranibizumab (3) . Dans toutes les observations, aucun effet indésirable local ou général
n’a été rapporté. Ces résultats confortent l’idée que les néovaisseaux choroïdiens
dans le cadre de la maladie de Best sont peu agressifs et peu récidivants, et que pour
cette raison l’abstention thérapeutique peut être proposée, comme c’est le cas pour
notre patient.
La néovascularisation choroïdienne est une complication rare de la maladie de Best.
L’atteinte pourrait bénéfi cier de l’apport des thérapeutiques antiangiogéniques. IIII
Légendes
Figure 1. Fond d’œil : maladie de Best
compliquée d’une hémorragie maculaire
de l’œil droit.
Figure 2. Angiographie rétinienne de l’œil
droit : eff et de masquage lié à l’hémorragie
maculaire.
Figure 3. Angiographie rétinienne de l’œil
gauche : stade vitelliforme.
Figure 4. Résorption complète de l’hémor-
ragie maculaire avec régression spontanée
de la néovascularisation choroïdienne.
Références bibliographiques
1. Souied E, Kaplan J, Coscas G, SoubraneG.
Les dystrophies maculaires. JFr Ophtalmol
2003;26(7):743-62.
2. Glacet-Bernard A, Soubrane G, CoscasG.
Macular vitelliform degeneration in adults.
Retrospective study of a series of 85patients.
JFr Ophtalmol 1990;13(8-9):407-20.
3. Perol J, Wolff B, Sahel JA, Le Mer Y. Traitement
par injection intravitréenne de bévacizumab
de néovaisseaux choroïdiens compliquant une
maladie de Best. JFr Ophtalmol 2011;34:281-6.

Rétine
4
3
2
1
Images en Ophtalmologie • Vol. VI • n
o
4 • octobre-novembre-décembre 2012 • Vol. VII • n
o
1 • janvier-février 2013
121
Cas clinique