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URGENCES
THÉRAPEU T I Q U E S
Le syndrome de Guillain-Barré
●
T. Sharshar*, J.C. Raphaël*
D
epuis l’éradication de la
poliomyélite antérieure aiguë
dans les pays industrialisés,
le syndrome de Guillain-Barré ou polyradiculoneuropathie aiguë idiopathique
est la cause la plus fréquente de quadriparésie flasque aréflexique d’évolution
aiguë. Son incidence est estimée entre
0,9 et 1,9 pour 100 000 habitants et la
mortalité actuelle est d’environ 5 % (1).
Le syndrome de Guillain-Barré évolue
selon trois phases : une phase d’extension des paralysies, une phase de plateau et une phase de récupération (1,
2). Cette phase d’extension peut aboutir, dans des délais difficilement prévisibles, d’une part à une paralysie des
muscles pharyngés et respiratoires,
d’autre part à une dysautonomie cardiocirculatoire (1, 2). Le syndrome de
Guillain-Barré doit donc être considéré
comme une urgence, un retard diagnostique ou une sous-estimation des risques
respiratoires et cardiocirculatoires pouvant être préjudiciables. À l’inverse, l’affirmation systématique d’un syndrome
de Guillain-Barré devant une paraparésie
ou une tétraparésie flasque ascendante
peut s’avérer délétère en faisant, par
exemple, occulter une affection médullaire. Le déroulement de la prise en charge de ces patients comporte la confirmation du diagnostic, l’évaluation de la
sévérité et du risque évolutif du déficit
neurologique, l’orientation du patient
dans
une
structure
adaptée
et les décisions thérapeutiques symptomatiques ; le traitement spécifique ne
devant être considéré qu’ultérieurement.
* Service de réanimation médicale,
hôpital Raymond-Poincaré, Garches.
Les échanges plasmatiques et les immunoglobulines intraveineuses sont les
deux traitements spécifiques dont l’efficacité a été démontrée dans cette affection (2, 3, 4). Le choix entre ces deux
traitements dépend à la fois de leur
contre-indications respectives et de la
sévérité clinique initiale. Dès le diagnostic confirmé et le traitement
décidé, les échanges plasmatiques ou les
immunoglobulines
intraveineuses
devront être le plus rapidement débutés
pour ne pas obérer le devenir fonctionnel des patients.
PRISE EN CHARGE DIAGNOSTIQUE
De manière variable d’un individu à
l’autre, le syndrome de Guillain-Barré
associe au cours de la phase d’extension
un déficit moteur, des troubles sensitifs,
une aréflexie tendineuse, une atteinte
des nerfs crâniens, respiratoires et dysautonomiques. Le caractère évolutif du
syndrome de Guillain-Barré rend compte
à la fois de la difficulté pour le clinicien
d’évoquer ce diagnostic lors de la première consultation et de la nécessité de
répéter à distance l’examen neurologique. La classification établie par
Asbury et Cornblath (5) (tableau I), et
internationalement admise, est d’une
aide précieuse car y sont individualisées
des situations cliniques de certitude, de
forte présomption et d’exclusion diagnostique et y sont mentionnées un certain nombre d’atypies.
Présentation clinique initiale
La faiblesse musculaire est le symptôme
initial dans 20 à 30 % des cas. Elle est
constatée lors de la première consultation dans plus de 70 % des cas. Elle intéresse initialement la partie proximale
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des membres et suit une extension
ascendante chez la moitié des patients.
Toutefois, dans un tiers des cas, le déficit s’étend des quatre membres aux
muscles tronculaires. La progression du
déficit peut être, par ailleurs, asymétrique. Le premier examen clinique
objective une quadriparésie flasque prédominant aux membres inférieurs dans
70 % des cas, une parésie isolée des
membres supérieurs étant rare (1).
Les paresthésies surviennent dans 50 à
80 % des cas. Elles précèdent ou accompagnent les signes moteurs respectivement dans 60 % et 20 % des cas. Elles
s’étendent généralement de manière
ascendante. Dans 3 à 12 % des cas, des
dorsalgies, des dorsolombalgies, des
radiculalgies ou des myalgies sont les
premières manifestations. Les sensibilités, profonde et superficielle, algique
ou tactile, sont altérées respectivement
dans la moitié et le tiers des cas. Les
troubles sensitifs prédominent nettement aux membres inférieurs.
L’atteinte des nerfs crâniens est plus
rarement inaugurale, une extension descendante étant observée dans 5 % des
cas. Il s’agit essentiellement d’une paralysie faciale, uni- ou bilatérale, les
troubles de la déglutition et de l’oculomotricité étant initialement exceptionnels. En revanche, lors de la première
consultation, la fréquence des parésies
faciales (habituellement bilatérale) varie
selon les séries de 24 à 55 %, oculomotrices de 5 à 13 %, pharyngées de 6 à
46 % et linguales de 1 à 13 %. Une
atteinte du contingent moteur du nerf
trijumeau et un œdème papillaire ont
été décrits (1).
Le syndrome de Guillain-Barré se révèle
exceptionnellement par des symptômes
185
URGENCES
THÉRAPEUTIQUES
syndrome de Miller-Fisher, qui associe une
ophtalmoplégie, une aréflexie et une
ataxie, représente 2 à 4 % des syndromes
de Guillain-Barré. Un déficit des ceintures
peut être associé au syndrome de MillerFisher. L’appartenance des polyradiculoneuropathies sensitives pures au syndrome de Guillain-Barré demeure controversée. Les neuropathies dysautonomiques sont une forme exceptionnelle de
syndrome de Guillain-Barré qui réagit également au traitement spécifique.
Tableau I. Critères pour le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré (d’après [5])..
I. Critères requis pour le diagnostic
1. Déficit progressif de plus d’un membre en rapport avec la neuropathie
2. Aréflexie tendineuse
3. Durée de la phase d’extension inférieure à 4 semaines
II. Critères en faveur du diagnostic
1. Déficit relativement symétrique
2. Signes sensitifs relativement discrets
3. Atteintes des nerfs crâniens, spécialement le nerf facial
4. Dysautonomie : instabilité vasomotrice
5. Absence de fièvre
6. Hyperprotéinorachie (après la 1re semaine), nombre de cellules mononucléées
normal ou peu élevé
7. Anomalies électrophysiologiques suggestives de démyélinisation
Évaluation de la sévérité
III. Variantes
1. Fièvre
2. Déficit sensitif marqué avec douleur
3. Progression du déficit au-delà de 4 semaines
4. Arrêt de la progression sans récupération ou avec déficit résiduel permanent
5. Paralysie vésicale transitoire
6. Atteinte du système nerveux central. Ataxie sévère sans signes cérébelleux
Dysarthrie, signe de Babinski et niveau sensitif n’excluent pas le diagnostic
si les autres éléments sont typiques
7. Protéinorachie normale pendant 1-10 semaines
8. Nombre de cellules mononucléées dans le LCR de 10 à 50
IV. Éléments de diagnostic douteux
1. Asymétrie persistante du déficit
2. Perturbation vésicale ou intestinale persistante
3. Perturbation vésicale ou intestinale au début
4. Plus de 50 cellules mononucléées dans le LCR
5. Présence de polynucléaires dans le LCR
6. Niveau sensitif net
respiratoires. En revanche, lors de la première consultation, une parésie des
muscles respiratoires est objectivement
décelée chez 40 à 60 % des patients. De
surcroît, la capacité vitale pulmonaire
est chez 16 % des patients inférieure à
1 000 ml, seuil en dessous duquel une
ventilation artificielle est requise (1).
Les dysautonomies peuvent être la cause
de troubles cardiocirculatoires, mictionnels, digestifs et de la sudation. Les
troubles cardiocirculatoires font la gravité des dysautonomies et sont responsables de 24 % des décès. Ils se caractérisent par une bradycardie, spontanée ou
provoquée par les stimulations nociceptives, une tachycardie, des troubles du
rythme, une hypotension, spontanée ou
à l’orthostatisme, ou une hypertension
artérielle. Leur survenue peut être précoce mais est corrélée à la gravité du
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déficit moteur. Au cours de l’évolution
du syndrome de Guillain-Barré, ils sont
observés chez 50 à 65 % des patients.
Les troubles sphinctériens vésicaux,
essentiellement une rétention urinaire,
sont révélateurs dans 2 % des cas et
sont constatés dans 10 à 30 % des cas.
Une abolition des réflexes ostéotendineux dans le territoire parétique est la
règle. Une aréflexie généralisée est
observée dans 60 à 80 % des cas. Un
signe de Babinski est trouvé chez moins
de 5 % des patients.
En dehors du tableau clinique classique, le
syndrome de Guillain-Barré se manifeste
moins fréquemment sous la forme d’une
neuropathie motrice pure ou d’un syndrome de Miller-Fisher. Les formes motrices
pures sont décrites dans 18 % des cas et
seraient préférentiellement associées à
une infection par Campylobacter jejuni. Le
Le délai séparant les symptômes initiaux
de l’admission ou la vitesse d’extension
du déficit moteur doivent être pris en
considération pour estimer le risque
évolutif. Une extension rapide du déficit
moteur doit faire craindre la survenue
relativement proche de troubles respiratoires ou de la déglutition et motiver
l’admission en unité de réanimation. La
valeur seuil de ce délai qui serait prédictive de l’évolution à court terme n’est
pas déterminée. Cependant, à titre indicatif, il est établi qu’un délai inférieur à
sept jours est un facteur prédictif indépendant de séquelles neurologiques tardives (2).
La mesure du déficit moteur et de son
retentissement fonctionnel peut respectivement s’effectuer à l’aide d’un score
volitionnel (MRC-Sum score) et des
échelles de handicap (Disability Grade)
et fonctionnelles des membres supérieurs (Arm Grade) (tableau II). Ces
scores ont été utilisés dans divers essais
thérapeutiques et la reproductibilité
interobservateur et la sensibilité du
MRC-Sum score et Disability Grade ont été
attestées. L’intérêt de ces échelles est,
d’une part, de suivre de manière simple
l’évolution du déficit moteur et, d’autre
part, de distinguer précocement des
stades cliniques de gravité et de pronostic différents. En effet, l’évolution neurologique à court et long termes est plus
sévère chez les patients incapables de se
maintenir debout que chez ceux
capables de déambuler (2). Ces scores
musculaires simplifiés et volitionnels ne
dispensent pas d’effectuer une mesure
musculaire analytique.
Outre l’étude de la contraction du voile,
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URGENCES
THÉRAPEU T I Q U E S
Tableau II. Score moteur et échelles fonctionnelles utilisées dans le syndrome de Guillain-Barré.
Score volitionnel (MRC-Sum score)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
L’abduction du bras
La flexion de l’avant-bras
L’extension du poignet
La flexion de la cuisse
L’extension du genou
La flexion dorsale du pied
Cotation de 0 à 5 selon l’échelle du MRC.
Échelle de handicap (Disability Grade)
1. Symptômes et signes mineurs et capable de courir
2. Capable de marcher plus de 5 m sans aide
3. Capable de marcher plus de 5 m avec l’aide d’une personne, d’une ou de deux béquilles
ou d’un déambulateur
4. Confiné au lit ou au fauteuil (incapable de marcher plus de 5 m avec aide)
5. Assistance ventilatoire nécessaire au moins pendant une partie de la journée
6. Décès
Échelle fonctionnelle des membres supérieurs (Arm Grade)
1. Symptômes ou signes mineurs ; également capable de porter la main au front
et d’opposer le pouce à chaque doigt
2. Capable de faire une des deux tâches précédentes mais pas les deux à la fois
3. Quelque mouvement possible mais incapable de faire les deux tâches détaillées au 1
4. Aucun mouvement
5. Décès
des réflexes nauséeux et vélopalatins,
l’analyse de la déglutition repose sur la
recherche de symptômes fonctionnels de
nature et d’intensité variables, d’une
fausse route lors de l’ingestion d’un
verre d’eau et d’une stase salivaire. La
prudence doit inciter le clinicien à
considérer le moindre symptôme fonctionnel pharyngé comme pathologique
et avant-coureur de troubles réels de la
déglutition.
L’insuffisance respiratoire au cours du
syndrome de Guillain-Barré est essentiellement induite par la parésie des
muscles respiratoires qui aboutit à un
syndrome restrictif, à la formation d’atélectasies et à un encombrement bronchique. Les troubles de la déglutition
concourent à la survenue d’une insuffisance respiratoire en entretenant l’encombrement bronchique et en favorisant
les
pneumopathies
d’inhalation.
L’atteinte des muscles respiratoires
s’avère souvent difficile à déceler par
l’examen clinique. Au contraire des
insuffisances respiratoires d’origine obstructive, la symptomatologie fonction-
nelle et clinique est souvent frustre.
L’examen clinique doit donc être exhaustif et porter plus particulièrement sur la
mécanique ventilatoire. En cas d’atteinte
respiratoire significative, une sensation
d’angoisse, d’oppression thoracique ou
de réduction du débit verbal est souvent
ressentie par le patient. L’impossibilité
de compter lors d’une expiration profonde jusqu’au chiffre 20 indiquerait une
diminution de la capacité vitale en dessous de 20 ml/kg. La dyspnée est souvent discrète mais la tachypnée, qui se
définit par une fréquence respiratoire
supérieure à 20, est habituelle. Une
réduction, évaluée cliniquement, de
l’ampliation thoracique forcée suggère
un déficit des muscles respiratoires. La
contractilité diaphragmatique peut être
appréciée en apposant la main dans le
creux épigastrique. Une orthopnée est
évocatrice d’une parésie diaphragmatique bilatérale. Celle-ci induit une
absence d’expansion de la base thoracique lors de l’inspiration profonde et, à
un degré plus sévère, des mouvements
abdominaux paradoxaux, un tirage sus-
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claviculaire, une mise en jeu des muscles
sterno-cléido-mastoïdiens, un creusement de la trachée ou encore un battement des ailes du nez. La faiblesse des
muscles expiratoires est responsable de
l’encombrement bronchique et de l’inefficacité de la toux et se manifeste, lors de
l’expiration profonde, par un creusement
intercostal et une faible contraction de la
paroi abdominale. La gazométrie artérielle
est le plus souvent normale, l’hypercapnie
et l’hypoxémie étant d’apparition tardive.
La radiographie de thorax montre parfois
une surélévation des coupoles, évocatrice
d’une parésie diaphragmatique.
Ces signes cliniques ainsi que l’hypercapnie et l’hypoxémie traduisent un
déficit majeur des muscles respiratoires
et doivent faire craindre un arrêt respiratoire imminent. Leur présence impose
une assistance respiratoire. Cependant,
l’intégrité des muscles respiratoires ne
peut en aucun cas être décrétée sur un
examen clinique considéré normal, ni sur
l’absence d’anomalie gazométrique et
radiologique. En effet, un syndrome restrictif majeur peut être cliniquement,
biologiquement et radiologiquement
totalement asymptomatique. Pour cette
raison, des tests fonctionnels sont indispensables pour évaluer rapidement et
objectivement l’importance du retentissement respiratoire. La mesure à l’aide
d’un spiromètre de la capacité vitale
(CV) est actuellement préconisée. Des
spiromètres portatifs de maniement
simple permettent à tout membre du
personnel soignant d’effectuer une
mesure de la CV au lit du patient. Une
mesure correcte de la CV implique qu’il
n’y ait pas de fuite au pourtour de l’embout, favorisée par les diplégies faciales,
et que le patient soit coopérant pour
effectuer une inspiration et une expiration profondes. La CV sera mesurée en
position assise puis couchée, une chute
de la CV lors du décubitus indiquant une
parésie diaphragmatique. La valeur de la
CV mesurée en position assise est
exprimée soit en ml/kg, soit en pourcentage d’une norme théorique, dépendante
de l’âge, du sexe, de la race, de la taille
et du poids. En l’absence de normes, la
CV mesurée en position couchée est comparée à celle obtenue en position assise.
187
URGENCES
La mesure de la CV est un outil de surveillance incontournable et doit donc être
absolument effectuée à l’admission et
réitérée au cours du temps afin de détecter les volumes seuils en dessous desquels
une surveillance en réanimation ou une
assistance ventilatoire sont impératives.
En effet, l’avènement d’une insuffisance
respiratoire est difficilement prévisible.
Aucune étude des facteurs cliniques précoces prédictifs de l’assistance ventilatoire n’a été à ce jour réalisée.
L’expérience montre que les patients présentant pendant la phase d’extension une
tétraparésie, des troubles de la déglutition
ou une CV inférieure à 60 % doivent être
considérés à risque d’insuffisance respiratoire et surveillés en unité de réanimation.
Il semble qu’une chute de 50 % de la CV
par rapport à la valeur initiale soit prédictive d’une intubation dans les 36 heures
(2). Ce résultat incite à une surveillance
au moins quotidienne de la CV dans les
premiers jours. Une valeur inférieure à
15 ml/kg ou à 30 % de la norme théorique est, en soi, retenue comme une
indication d’assistance ventilatoire (2).
Évidemment, la spirométrie ne dispense
pas d’une surveillance clinique et paraclinique, décrite ultérieurement.
La mesure de la fréquence cardiaque, de la
pression artérielle, le dépistage d’une
hypotension orthostatique et l’électrocardiogramme sont nécessaires à la recherche
de signes dysautonomiques cardiocirculatoires. Chacun de ces signes justifie une
hospitalisation dans un service de réanimation, d’autant plus que le patient a
des antécédents cardiovasculaires.
Planification des examens
complémentaires
La planification des examens complémentaires à réaliser en urgence et dans
les premières 24 à 48 heures dépend des
diagnostics différentiels suspectés. En
pratique, il s’avère qu’un nombre restreint d’affections impose une prise en
charge
diagnostique
immédiate.
L’urgence majeure est l’élimination d’une
lésion médullaire en cas de niveau sensitif, de troubles sphinctériens importants ou de para/tétraparésie flasque
s’aggravant sans que des signes neurologiques aux membres supérieurs ou des
188
THÉRAPEUTIQUES
signes céphaliques apparaissent. La
paralysie hypokaliémique, suspectée
devant une atteinte motrice pure, sera
confirmée par la régression du déficit
après la correction de l’hypokaliémie.
Les porphyries sont un diagnostic extrêmement difficile mais essentiel à évoquer car le pronostic vital est en jeu et
des mesures thérapeutiques spécifiques
existent. Le déficit moteur s’accompagne habituellement de douleurs,
notamment abdominales, de troubles
psychiatriques, de troubles sensitifs,
subjectifs et objectifs de topographie
insolite et de troubles dysautonomiques
cardiocirculatoires et sphinctériens.
L’existence d’un facteur déclenchant et
d’urine pourpre conforte le diagnostic
qui est attesté par le dosage urinaire des
porphyrines.
Il n’est pas indispensable de pratiquer
dans les formes typiques une ponction
lombaire en urgence mais elle doit être
effectuée dans les 24 heures suivant
l’admission. Son objectif est de rechercher une hyperprotéinorachie isolée évocatrice du diagnostic de polyradiculoneuropathie aiguë, bien que non spécifique. Une hypercytorachie, définie par
un comptage cellulaire supérieur à 50
par mm3, exclut le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré. L’absence d’hyperprotéinorachie isolée n’élimine pas un
syndrome de Guillain-Barré, car elle est
habituellement retardée de 3 à 15 jours
par rapport au début clinique. Une
hypercytorachie oriente vers une méningoradiculite d’origine soit infectieuse,
notamment une maladie de Lyme, soit
inflammatoire ou néoplasique, en particulier un lymphome.
L’électromyogramme n’a pas été retenu
comme critère diagnostique dans la classification d’Asbury et Cornblath (5). Ses
indications diagnostiques se limitent
donc au cas où le diagnostic de syndrome
de Guillain-Barré est cliniquement douteux. Les anomalies électrophysiologiques précoces sont une augmentation
des ondes F et un bloc de conduction
motrice de siège proximal et distal (1).
L’altération de la conduction distale et
des potentiels sensitifs apparaît secondairement. Une dénervation est
observée dans 10 % des cas (1). En
revanche, l’électromyogramme a un
intérêt pronostique. Il a été montré que
la diminution de l’amplitude de la réponse motrice et l’inexcitabilité nerveuse
sont des facteurs prédictifs indépendants des séquelles fonctionnelles à un
an (2). Le caractère péjoratif des formes
axonales de syndrome de Guillain-Barré
a été récemment remis en cause.
Le syndrome de Guillain-Barré est par
définition idiopathique, ce qui implique
qu’une affection générale notamment
une maladie de système, un cancer, un
lymphome ou une infection par le virus
VIH ait été récusée. Un examen général
complété par un bilan immunologique
simplifié (immunoélectrophorèse et
dosages des facteurs antinucléaires, du
latex Waaler-Rose, des fractions C3 et C4
du complément, des complexes immuns
circulants, de la protéinurie des 24
heures), hématologique (numération
formule sanguine, vitesse de sédimentation) et une sérologie VIH est en pratique suffisant. Le bilan étiologique sera
approfondi si les atypies mentionnées
dans le tableau I sont présentes.
Le syndrome de Guillain-Barré est précédé d’un épisode infectieux, respiratoire ou digestif, dans 80 % des cas. Les
agents pathogènes fréquemment incriminés sont Campylobacter jejuni, le
cytomégalovirus, le virus Epstein-Barr et
le mycoplasme. Les explorations sérologiques, les recherches virologiques et les
coprocultures n’ont qu’un intérêt descriptif et éventuellement pronostique. Il
semblerait que les syndromes de
Guillain-Barré associés à une infection
par Campylobacter jejuni aient un pronostic fonctionnel plus sévère. Le dosage
des anticorps antigangliosides qui sont
incriminés dans la pathogénie du syndrome de Guillain-Barré reste du domaine de la recherche physiopathologique.
À ce jour, l’identification de l’agent
infectieux ou la détection d’anticorps
antigangliosides n’ont aucune conséquence thérapeutique.
Par ailleurs, une hyponatrémie en rapport avec un syndrome de sécrétion
inapproprié d’ADH et une cytolyse hépatique sont d’observation courante au
cours du syndrome de Guillain-Barré.
La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001
URGENCES
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
Elle doit s’accompagner d’une information claire du patient sur les risques évolutifs à court terme, sur l’impossibilité
de prédire le degré d’extension et la
durée respective des trois phases, sur
l’éventualité d’une aggravation malgré
l’instauration d’un traitement spécifique
et de séquelles neurologiques à long
terme. La notion de bénignité du syndrome de Guillain-Barré doit être bannie
du discours médical.
Traitements symptomatiques
Les mesures symptomatiques sont primordiales. Le développement de l’assistance ventilatoire et des moyens de surveillance, notamment cardiovasculaires
et respiratoires, a été un acquis thérapeutique majeur, car il a permis de faire
baisser la mortalité de 20 % à moins de
10 % entre les périodes 1960-1965 et
1970-1980 (2). En dehors de l’assistance
ventilatoire et du traitement des dysautonomies, la prévention thrombo-embolique, le traitement antalgique, la rééquilibration hydro-électrolytique, l’alimentation, le nursing incluant la prévention et le traitement des escarres, la
kinésithérapie respiratoire et des membres
mais également le traitement des complications intercurrentes, notamment des
infections respiratoires ou urinaires et
d’éventuelles décompensations de
pathologies médicales sous-jacentes
sont autant de préoccupations thérapeutiques. Ainsi, cette prise en charge
requiert-elle une pluridisciplinarité
interactive médicale (neurologue, réanimateur et rééducateur) et paramédicale
(infirmier et kinésithérapeute). Elle doit
s’effectuer de préférence dans un service
de réanimation spécialisé dans les
pathologies neurologiques, hospitalouniversitaire ou non.
Pendant la phase d’extension, la surveillance neurologique repose sur l’évaluation au minimum quotidienne du
déficit moteur et des nerfs crâniens. Le
recours aux scores précédemment décrits
est une aide clinique précieuse. La surveillance respiratoire intègre la mesure
rapprochée de la fréquence respiratoire
ainsi que l’analyse des mouvements ventilatoires, de la toux et de l’encombre-
THÉRAPEU T I Q U E S
ment bronchique. Elle doit être complétée par la mesure quotidienne de la
capacité vitale. L’enregistrement continu
de la saturation en oxygène par un
oxymètre de pouls est une fausse sécurité. Si une désaturation est un événement respiratoire d’une extrême gravité,
son absence ne témoigne en aucun cas
de l’intégrité de la fonction ventilatoire.
La surveillance de la gazométrie artérielle est à moduler en fonction de l’examen clinique et de la capacité vitale.
L’alimentation par sonde nasogastrique
est impérative dès que des troubles de la
déglutition apparaissent. La surveillance
itérative des paramètres cardiovasculaires et de la miction permet de détecter les troubles dysautonomiques. Le
ionogramme sanguin est à pratiquer
régulièrement et également en cas de
syndrome confusionnel afin de rechercher une hyponatrémie de dilution.
Le choix du traitement antalgique
implique une analyse sémiologique précise afin de distinguer les douleurs d’origine neurologique de celles induites par
l’alitement prolongé ou par une pathologie ostéo-articulaire, notamment un
ostéome. La mobilisation du patient est
le premier traitement antalgique.
L’utilisation de morphimimétiques ou de
benzodiazépines sera prudente en cas
d’atteinte respiratoire, celle des tricycliques en cas de troubles dysautonomiques.
Des complications thrombo-emboliques
surviennent dans 5 % des cas (2). Leur
prévention par les héparines de bas
poids moléculaire doit être maintenue
jusqu’à la reprise de la marche. Elle ne
sera pas interrompue lors d’échanges
plasmatiques ; leur administration ne
majore pas le risque hémorragique et
couvre la période d’hypercoagulabilité
consécutive aux plasmaphérèses.
Les poussées d’hypertension artérielle et
la tachycardie sinusale sont en règle
générale bien tolérées et n’imposent pas
de thérapeutiques particulières, de
maniement difficile dans une maladie
dysautonomique. Les bradycardies
constituent le trouble cardiocirculatoire
le plus redoutable. Elles peuvent survenir spontanément ou secondairement
La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001
lors de changement de position ou d’aspiration trachéale, ce qui impose une
mobilisation prudente du patient et des
aspirations trachéales sous FiO2 100 %.
L’administration d’atropine est rarement
nécessaire.
Traitements spécifiques
Bien qu’un processus inflammatoire soit à
l’origine du syndrome de Guillain-Barré,
la corticothérapie, administrée per os ou
par voie intraveineuse sous forme de
méthylprednisolone, s’est avérée inefficace. D’après une étude multicentrique en
double aveugle versus placebo portant
sur 242 patients atteints au minimum
d’un déficit entravant la marche (stade II
de Hughes), l’injection de 500 mg de
méthylprednisolone (n = 124) dans les 15
premiers jours de la maladie n’a entraîné
aucune diminution significative du déficit moteur à la quatrième semaine ni du
délai de reprise de la marche ou de la
durée de ventilation (2).
Les échanges plasmatiques (EP) utilisés
seuls, sans autre thérapeutique spécifique, sont le premier traitement dont
l’efficacité a été démontrée, bien que
leur mode d’action demeure inélucidé. En
effet, l’étude coopérative nord-américaine (2) et celle du groupe coopératif francophone (2, 3) ont mis en évidence,
dans un effectif élevé de patients, une
réduction significative de la durée de
ventilation et des délais de reprise de la
marche. Ces résultats sont d’autant plus
nets que les malades sont traités précocement (moins de 7 jours) et sont soumis
à une ventilation mécanique. Les
échanges plasmatiques s’accompagnent
d’une diminution des pneumopathies,
des manifestations végétatives et des
séquelles motrices à un an. Il a été également montré que l’albumine diluée
devait être le soluté de remplacement car
d’une efficacité équivalente mais d’une
innocuité supérieure au plasma frais
congelé. La seconde étude du groupe
coopératif francophone, intitulée PRN 85
(3), a eu pour objectif de déterminer le
nombre optimal d’échanges plasmatiques
en fonction de la sévérité initiale. Trois
groupes de gravité ont été ainsi définis :
le groupe A (marche possible mais
limitée) dans lequel deux EP étaient
189
URGENCES
comparés à l’abstention ; le groupe B
(malades confinés au lit) dans lequel
quatre EP étaient comparés à deux EP ; le
groupe C (malades ventilés) dans lequel
la comparaison portait sur six EP versus
quatre EP. Les résultats de cet essai randomisé multicentrique portant sur 556
patients a montré que les malades du
groupe A ont bénéficié de deux EP par
rapport au groupe contrôle. La médiane
d’apparition des premiers signes de
récupération motrice était divisée par
deux par le traitement. Le pourcentage
des malades dont l’état s’étant aggravé –
c’est-à-dire ayant passé dans les groupes
B ou C – était de 39 % dans le groupe
contrôle, alors qu’il n’était que de 4 %
dans le groupe traité. Dans le groupe B,
quatre EP se sont avérés supérieurs à
deux EP en réduisant significativement
le délai de reprise de la marche avec
appui et les séquelles à un an. En
revanche, les malades du groupe C n’ont
pas bénéficié de six EP par rapport à
quatre.
Les EP demeurent toutefois une technique contraignante, qui nécessite des
équipes entraînées et dont la morbidité
n’est pas négligeable (2), bien qu’elle
ait nettement diminué par rapport aux
travaux antérieurs. Cependant dans l’essai PRN 85, le pourcentage de survenue
d’au moins un incident durant chaque
échange et d’interruption des EP étaient
respectivement de 24 % et 7 % (2).
Comme pour les EP, l’utilisation de fortes
doses d’immunoglobulines (Ig i.v.) dans
le syndrome de Guillain-Barré n’est pas
fondée sur un rationnel physiopathologique mais sur l’extrapolation de résultats d’étude pilote non comparative leur
conférant un effet bénéfique dans les
PRN chroniques. Suite à une première
étude pilote (2), un premier essai multicentrique randomisé a comparé l’effet de
cinq EP à celui de 0,4 g/kg/jour d’Ig i.v.
répétée pendant 5 jours chez 150
patients ayant un syndrome de GuillainBarré évoluant depuis moins de 15 jours
et ne pouvant au minimum se déplacer
plus de cinq mètres sans aide (grade 3
de l’échelle de Hughes) (2). Cette étude
a abouti à la conclusion que les Ig i.v.
étaient au moins aussi efficaces que les
EP puisque le pourcentage de malades
190
THÉRAPEUTIQUES
améliorés d’au moins un degré de l’échelle de Hughes après 4 semaines,
critère principal de cet essai, était respectivement de 34 % et 53 % dans le
groupe EP et le groupe Ig i.v.
(p = 0,024). Plus récemment, un essai
multicentrique randomisé international,
reprenant (4) les mêmes critères d’inclusion, a comparé les EP (cinq EP pendant
8 à 13 jours), les Ig i.v. (0,4 g/kg/jour
pendant 5 jours) et l’association des
deux chez 383 patients. Sur le critère de
jugement principal qui était un gain de
0,5 point sur l’échelle d’handicap de
Hughes (tableau II) après 4 semaines,
les trois groupes étaient comparables
avec une amélioration respectivement
de 0,9 ± 1,3, 0,8 ± 1,3 et 1,1 ± 1,4 dans
les groupes EP (n = 121), Ig i.v. (n = 130)
et EP associés aux Ig i.v. (n = 128).
Aucune différence n’a été également
observée sur les autres critères, notamment la durée de la ventilation mécanique. Alors que l’étude néerlandaise
concluait à une morbidité plus élevée
des EP, le taux de complications des EP
et des Ig i.v. utilisés seuls était dans
cette étude identique, mais était doublé
dans le groupe qui avait reçu les deux
traitements.
À l’issue de ces différents travaux, une
conduite pratique peut être définie. Le
tableau III résume le choix des mesures
spécifiques qui résultent des différents
essais publiés. Dans les formes bénignes
(groupe A), l’effet des Ig i.v. n’ayant
jamais été étudié, il est logique de préconiser deux EP, deux EP supplémentaires
doivent être pratiqués en cas d’aggravation. Dans les stades B ou C, il n’existe pas
d’argument pour privilégier l’une ou l’autre
des deux thérapeutiques. Les EP sont une
technique contraignante dont la morbidité
diminue au fil des années, probablement
parce qu’elle est mieux maîtrisée et la
posologie optimale mieux connue. Les Ig
i.v., a priori plus simples d’emploi, ne sont
pas dénuées de morbidité à ces doses
élevées (2). L’erreur fondamentale serait
que la perfusion d’Igi.v. devienne une
prescription de routine, effectuée sans respecter les prérequis précédemment décrits.
Les contre-indications des deux traitements doivent être respectées. Les infections, l’instabilité cardiovasculaire et les
hémorragies sont les contre-indications
principales des EP. Les allergies connues,
le déficit en IgA et le risque d’insuffisance
rénale sont les contre-indications principales des Ig i.v. Durant le traitement par
Ig i.v., un ionogramme sanguin et une
mesure de la clairance de la créatinine
quotidiens sont indispensables. Les arguments économiques ne sont pas un
paramètre pertinent de choix entre ces
deux thérapeutiques car ils sont proches
(4 000 F) et n’interviennent environ que
pour 5 % du coût total des dépenses
entraînées par cette maladie.
Dans l’état actuel des connaissances, il
n’est pas utile d’initier un traitement audelà du quinzième jour d’évolution. Il
n’est également utile ni d’augmenter le
traitement, ni d’associer les traitements
chez les patients dont l’état s’aggrave ou
ne s’améliore pas, malgré un traitement
spécifique adéquat. Il n’y a, actuellement,
aucune indication à instaurer un traitement spécifique durant la phase de plateau. Les rechutes, qui se définissent
Tableau III. Schéma d’utilisation des traitements spécifiques dans le syndrome de Guillain-Barré
de l’adulte.
Forme bénigne Marche conservée
Forme intermédiaire ou sévère Malade grabataire ou soumis
à une ventilation mécanique
Traitement initial
2 EP
4 EP ou IgG (0,4 g/kg/j pendant 5 jours)
Respect des contre-indications des deux
thérapeutiques
Aggravation
2 EP supplémentaires
Pas de traitement
Rechutes
Pas de traitement
ou reprise du premier
traitement déjà utilisé
Pas de traitement ou reprise du premier
traitement déjà utilisé
La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001
URGENCES
par une réapparition de symptômes
après guérison complète, surviennent
dans moins de 5 % des cas, indépendamment du traitement spécifique reçu.
Elles doivent faire évoquer la possibilité
d’une polyradiculoneuropathie chronique
ou symptomatique d’une autre affection.
S’il s’agit d’un nouveau syndrome de
Guillain-Barré, le traitement de la rechute repose sur le même schéma thérapeutique.
Un certain nombre d’autres études sont
en cours dans le monde. Ainsi le groupe
hollandais animé par F. Van der Meché a
débuté un essai comparant les Ig i.v. à
l’association Ig i.v.-méthylprednisolone.
Deux nouvelles études multicentriques
ont été débutées par le groupe coopératif francophone. La première (PRN 92)
consiste à comparer deux posologies
d’Ig i.v. (0,4 g/kg/jour pendant 3 ou
6 jours) chez des patients présentant
des contre-indications aux EP. Les premiers résultats montrent qu’une posologie plus forte semble plus efficace chez
les patients initialement ventilés. Ce
THÉRAPEU T I Q U E S
résultat, s’il était confirmé, est important dans la mesure où cette population
est à haut risque de complication infectieuse et donc de contre-indication aux
EP. La seconde (PRN 94) compare au sein
des trois groupes précédemment définis
(marche possible ou impossible, malade
ventilé) le nombre optimal d’EP à des
doses croissantes d’Ig i.v. (0,4 g/kg/jour)
pendant 3, 5 ou 7 jours. La première
analyse intermédiaire de cette étude ne
permet pas de déterminer de tendance
en faveur de l’une ou de l’autre des deux
stratégies définies par le tirage au sort.
L’étude est donc poursuivie.
Le syndrome de Guillain-Barré en phase
d’extension doit être considéré comme
une urgence médicale, diagnostique et
thérapeutique. Sa prise en charge doit
de préférence être effectuée par une
équipe soignante pluridisciplinaire et
expérimentée apte à dépister une
atteinte respiratoire et dysautonomique,
à prodiguer un traitement symptomatique optimal (ventilation mécanique,
nursing, kinésithérapie, traitement
La lettre du neurologue - n° 4 - vol. V - avril 2001
antalgique) et à appliquer correctement
les traitements spécifiques (immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques).
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RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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