Hormones et phénotype masculin

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RAPPEL DU SUJET
PARTIE II - EXERCICE 2 (5 POINTS) : PROCREATION
Il arrive que certains garçons présentent une absence de mise en place des caractères sexuels pubertaires, associée à
un hypogonadisme : les testicules et les organes génitaux externes sont de taille inférieure à la normale.
Le premier traitement avant la chirurgie consiste en des injections de HCG, Hormone Chorionique Humaine d'origine
placentaire.
A partir des données des documents, mises en relation avec les connaissances, indiquer l'origine de cet
hypogonadisme puis expliquer comment des injections d'HCG peuvent permettre de modifier ces particularités.
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LE CORRIGÉ
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I - L'ANALYSE DU SUJET
A) Les thèmes et les notions abordées
Le thème abordé dans cet exercice 2 de la partie II est la procréation.
Les notions abordées sont :
- l'acquisition du sexxe phénotypique ;
- l'activité des hormones LH et testotérone ;
- la mutation d'un gène et la non-fonctionnalité d(une protéine.
B) Les coups de pouce du sujet
Les documents apportent la quasi totalité des informations pour répondre à la question posée. De plus, ils
sont organisés de façon logique pour vous amener à la réponse.
C) Les difficultés du sujet
Les documents apportent une grande quantité d'informations qu'il faut savoir analyser et interpréter par
rapport à l'ensemble et au sujet.
De plus, il est important de structurer votre réponse incluant une analyse rigoureuse des documents.
II - L'ANALYSE DES DOCUMENTS
Document 1 :
Le document 1a, expose le rôle de la LH pendant la période embryonnaire, chez un mâle. La LH stimule les
sécrétions hotrmonales des cellules embryonnaires des testicules.
Ces dernières sécrétent deux hormones :
- l'AMH sécrétée par les cellules de Sertoli, est responsable de la régression des canaux de Müller ;
-la testostérone, sécrétée par les cellules de Leydig, responsable de la différenciation des canaux de Wolff et
de la mise en place des voies génitales masculines.
La LH est donc une hormone indispensable à l'acquisition du sexe phénotypique.
Le document 1b, est un graphique mettant en évidence le rôle de la LH chez un individu masculin à partir de
la puberté. D'après le graphique, on constate que la sécrétion de LH par l'hypophyse se fait de façon pulsatile,
avec un pic de 3,5 ng/ml toutes les 5 heures environ.
La sécrétion de testostérone est, de même, pulsatile avec un pic de 5 ng/ml toutes les 5 heures environ.
On observe que chaque pic de LH est suivi par un pic de testostérone arrivant environ 1 heure plus tard.
On en déduit qu'à partir de la puberté, la LH stimule les cellules de Leydig sécrétrices de la testostérone.
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Document 2 :
Le document 2a, indique qu'un individu mâle hypagonadique a des organes génitaux peu développés, un taux
de LH élevé (quatre fois plus que la normale), un taux de testostérone faible (1 ng/ml contre 3 ng/ml) et que la
spermatogenèse est quasi nulle.
On en déduit que la LH est présente mais n'agit pas sur ses cellules réceptrices (cellules Leydig). Le taux de
LH est expliqué par la faible testoteronémie et donc l'absence (ou presque) de rétrocontrôle négatif de la
testotérone sur les sécrétions hypophysaires (LH).
L'absence de spermatogenèse s'explique par la faible concentration de testostérone, hormone stimulant la
production de spermatozoïdes.
Le document 2b, apporte l'explication de la non-action de LH. La LH est une hormone protéique composée de
deux chaînes peptidiques ? et ?.
L'analyse des séquences nucléoditiques de la chaîne ? de la LH d'un individu sain et de la chaîne ? de la LH
d'un individu hypogonadique met en évidence une mutaiton. Une substitution sur le deuxième nucléotide du
74ème triplet modifie la séquence nucléotidique de la ?-LH. Ainsi le triplet CAG codant pour la glutamine
devient CGG codant pour l'arginine. UNe mutation faux-sens affecte la séquence de LH et en particulier un
acide aminé impliqué dans la fixation de l'hormone LH sur ses cellules cibles (de Leydig).
On en déduit que la chaîne ?-LH mutée est différente et que sa structure n'est plus complémentaire de celle
de ses récepteurs. La LH ne se fixe pas sur ses récepteurs, elle ne stimule la sécrétion de testostérone, elle
est non fonctionnelle.
On peut expliquer l'origine de l'hypogonadisme par la présence d'une mutation sur le gène codant la chaîne ?
de la LH et donc la synthèse d'une protéine non fonctionnelle.
Document 3 :
Le document 3 explique le principe du traitement de l'hypogonadisme.
Les injections d'HCG, hormone protéique sécrétée par l'embryon dès son implantation puis par le placenta
lors de sa mise en place, permettent un développement et la fonctionnalité de l'appareil reproducteur mâle.
En effet, la chaîne ? de l'HCG présente la même séquence en acides aminés que la chaîne ? de la LH. Ainsi
l'HCG peut se fixer sur les récepteurs spcécifiques des cellules cibles de la LH ; par concéquent ces cellules
testiculaires sont stimulées et sécrétent de la testostérone rétablissant le sexe phénotypique mâle et
l'acquisition de la fonction de reproduction.
III - L'ORGANISATION DU DEVOIR
Vous devez structurer votre devoir comme une restitution organisée de connaissances avec une introduction,
un développement et une conclusion.
Le développement peut se faire en deux parties répondant chacune à une question du sujet :
A - Origine de l'hypogonadisme
B - Traitement de l'hypogonadisme par des injections d'HCG
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