Séquelles d`une dermatose d`hypersensibilité avec
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Mme N 30 ans Dr Pinault Anne lise Interrogatoire Originaire D’Angola Notion de viol collectif septembre2015 En France depuis février 2016 Eruption ayant débuté en novembre 2015 alors qu’elle était en Afrique Non constatée par un dermatologue ou un médecin Mars 2016 Lésions pigmenté et papuleuses Atteinte ophtalmique avec raréfaction des cils Synéchies des commissures labiales Atteinte des ongles : hyper-striations longitudinales amincissement des tablettes, ptérygion dorsal Examen clinique Fissure anale antérieure superficielle Synéchies des sillons externes des grandes et petites lèvres Examen ophtalmologique : Brides conjonctivales temporales inférieures à droite et nasales inférieures à gauche, entropionisation, kératite ponctuée superficielle inférieure Suspicion de lichen avec atteinte cutanée, muqueuse (génitale, anale, ophtalmique) et unguéale Diagnostics différentiels : érythème polymorphe / nécrolyses épidermiques toxiques maladie bulleuse AI Bilan: Biopsie Peau biopsie MO et IF tronc : pigmentation post- inflammatoire, absence de dépôt immun spécifique. Ongle index main droite : ongle de morphologie normale. Marge anale : absence d’argument pour un lichen anal. Peau du visage : folliculite granulomateuse Tablette unguéale x40 Tablette unguéale x100 Folliculite du visage Marge anale x 40 Marge anale x100 Tronc Bilan Anticorps anti peau négatifs Sérologie VIH, Hépatite C, syphilis, négative hépatite B positive. Infection à Chlamydia trachomatis : Sérologie positive et PCR vaginale positive Sérologie herpes positive en IgG négative en IgM Traitement Corticothérapie CORTANCYL ®0,5 mg/ kg sous couvert de VIREAD® STROMECTOL® DOXYLIS ®200 mg/j 1 semaine Évolution Après quatre mois : aggravation de l’atteinte ophtalmique, stabilité des lésions cutanées, amélioration de la dystrophie unguéale. Interruption spontanée de la corticothérapie par la patiente. Nouvel interrogatoire : la patiente a apporté des photos de la dermatose initiale qu’un ami lui a envoyé d’Afrique sur son portable. Septembre 2015 Pas de prise médicamenteuse avant l’ éruption ni de remède traditionnel Diagnostic à postériori de cicatrice d’érythème polymorphe majeur avec atteinte cutanée et de toutes les muqueuses associé à une hépatite B et une infection à Chlamydia trachomatis Prise en charge Traitement chirurgical des synéchies vulvaires et buccales Prise en charge ophtalmologique Discussion Erythème polymorphe majeure EM La lésion élémentaire est la cocarde (3 cercles concentriques avec bulle centrale) mais des formes atypiques très inflammatoires ou très bulleuses, à prédominance muqueuse ou récurrentes sont décrites Les deux principales causes infectieuses chez l’enfant sont Mycoplasma pneumoniae et l’herpès simplex Arch Pediatr. 2016 Nov;23(11):1184-1190.. l’herpès est responsable de plus de 50 % des cas (Herpes Associated Erythema Multiform, HAEM). La manifestation de l’EP se fait en moyenne 7 à 10 jours après la récurrence herpétique Certains cas d’EP ont été imputés à des prises médicamen- teuses. Ils sont dénommés Drug Induced Erythema Multiform (DIEM) Réaction d’hypersensibilité de type IV Tan ZH, Thoon KC, Koh MJ.2016 Feb;57(1):72-5. Case Series of Three Infants with Erythema Multiforme Following Hepatitis B Vaccination. Etat d’hypersensibilité et hépatite B EM peut être associé à d’autres virus : herpes zoster virus, Coxsackie virus, hepatitis virus, adenovirus, poliovirus, human immunodeficiency virus et parapoxvirus de type orf virus et pseudocowpox virus 1 La recherche dans la littérature retrouve 11 cas de EM associés à la vaccination contre l’hépatite B et deux cas à une infection au virus de l’hépatite B. 1-2 1-Olut AI et Al Erythema multiforme associated with acute hepatitis B virus infection.Clin Exp Dermatol. 2006 Jan;31(1):137-8. 2-Tabata N, Kato T, Noguchi K et al. Erythema multiforme following the exacerbation of hepatitis B virus infection. Int J Dermatol 1999; 38: 52–7. Etat d’hypersensibilité et hépatite B 1557 patients avec un lichen plan. Le lichen plan est associé à l’hépatite C mais pas à l’hépatite B B. Birkenfeld S et Al,J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011 Apr;25(4):436-40. A study on the association with hepatitis B and hepatitis C in Etat d’hypersensibilité et hépatite B Un cas de lichen plan pemphigoïde associé à une hépatite B chronique Jang SH et al lichen planus pemphigoides associated with chronic hepatitis B virus infection. Clin Exp Dermatol. 2015 Dec;40(8):868-71. Etat d’hypersensibilité et hépatite B Grigorescu I, dumitrascu DL.World J Gastroenterol. 2014 Nov 14;20(42):15860-6. Spontaneous and antiviral-induced cutaneous lesions in chronic hepatitis B virus infection. Diagnostics différentiels Devant l’atteinte cutanée et muqueuse y compris conjonctivale : lichen plan Devant des érosions et des ulcérations post-bulleuses : Nécrolyses épidermiques toxiques : syndrome de Lyell / Stevens- Johnson dont l’expression clinique buccale est similaire à celle de l’EP, et dans lesquels le pronostic vital peut être rapidement engagé la distinction entre l’EP et le SJS peut être complexe, la présence de lésions cutanées est inconstante mais permet de différencier les cocardes typiques de l’EP de celles atypiques du SSJ et du Lyell. Maladie bulleuse auto-immunes Lichen plan Le lichen plan peut être responsable de sténose du canal lacrymal et de conjonctivite cicatricielle. Huerva V.Cutan Ocul Toxicol. Lichen planus on the ocular surface.2015;34(3):232-3. Nécrolyses épidermiques toxiques Causes médicamenteuses Susceptibilité génétique SJS and TEN notamment dans la population chinoise Médecine traditionnelle Bentele –Jaberg N et al.Dermatology. 2015;231(2):99-102. The Phytotherapeutic Fenugreek as Trigger of Toxic Epidermal Tan WP, Goh BK, Tan SH. Clin Exp Dermatol. 2006 Mar;31(2):291-3.Extensive erythema multiforme-like eruption due to traditional Chinese herbal drug 'Dong Ling Hou Tong Pian’. Kumar Das K et Al Int J Dermatol. 2014 Apr;53(4):510-5. Unidentified drugs in traditional medications causing toxic epidermal necrolysis: a developing country experience. Fellahi et al. Séquelles cutanéo-muqueuses et oculaires des SLS et de Lyell Annales de dermatologie et vénérologie 2011:138,88-92 Fellahi et al. Séquelles cutanéo-muqueuses et oculaires des SLS et de Lyell Annales de dermatologie et vénérologie 2011:138,88-92 Il n’y a pas de recommandations officielles de prise en charge de l’EP Pour les formes majeures Hospitalisation : éviter une déshydration et/ou une malnutrition et adapter un traitement antalgique de palier 2 ou 3. Traitement antiseptique local des érosions cutanées et muqueuses +/- traitement par corticoïdes locaux ou systémiques en cas d’atteinte sévère. Les lésions oculaires requièrent une consultation spécialisée dans les plus brefs délais. Pour les formes récidivantes post-infectieuses, le traitement vise à neutraliser le facteur déclenchant la poussée avec du valaciclovir (500 mg/jour pendant 6 mois) quand il s’agit de l’herpès ou une antibiothérapie active sur Mycoplasma pneumoniae en présence d’une pneumopathie atypique (macrolides). formes récurrentes idiopathiques La corticothérapie générale est controversée thalidomide (100 mg/jour) la dapsone, l’azathioprine ou encore du méthotrexate rituximab Etude rétrospective monocentrique de janvier 2004 à février 2013. 81 malades Le traitement des séquelles est symptomatique, il repose sur plusieurs axes : la lutte contre le syndrome sec oculaire, la chirurgie reconstructrice de la conjonctive et des paupières, et la réparation de la surface oculaire MouafikSB et Al. Ann Dermatol Venereol. 2015 Jun-Jul;142(6-7):393-8.. Ophthalmic manifestations after Lyell and Stevens-Johnson syndromes. Complications La complication chronique ophtalmique associée au SJS/TEN peut persister malgré les traitements locaux. étiologie immunogène sous-jacente. inflammation de la surface oculaire continue + fibrose conjonctivale progressive + absence de facteurs aggravants exogènes = intérêt pour la thérapie immunomodulatrice systémique (IMT). Chang VS, Chodosh J , Papaliodis GN Semin Ophthalmol..Chronic Ocular Complications of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: The Role of Systemic Immunomodulatory Therapy. . 2016;31(1-2):178-87 Merci pour votre attention…
