Anomalies*des*arcs* aor.ques* Caroline)Bonnet) Unité)de)cardiologie)pédiatrique)et)congénitale) adulte) CHU)Dijon) Généralités* • Anomalies)de)naissance)ou)de)posi:on)des) gros)vaisseaux)suscep:bles)de)comprimer) l axe)trachéodiges:f) • 1ère)descrip:on)anatomique)d un)double)arc) aor:que)par)Hommel)en)1737) • 1ère)descrip:on)clinique)par)Wolman)et)al,)J) Pediatr)1939) • 1ère)correc:on)chirurgicale)par)Gross)et)al,) NEJM)1945) Anomalies*des*arcs*aor.ques* • Fréquence):)1%)des)CPC) • Nombreuses)formes) asymptoma:ques)méconnues) (sex)ra:o)=)1)) • Arc)aor:que)normalement)à) gauche)avec)un)TABC)D,)CPG)et) ASCG) • Anomalies)des)arcs):)TABC)G,)CPD) et)ASCD)) – Forme)isolée)±)symptoma:que)) – Possible)CPC)associée)de)type) Tétralogie)de)Fallot,)TAC…) • Micro)délé:on)22q11)(20%)des) cas))) McElhinney*et*al,*Pediatrics*2003;112;e472******************************** Images C Kastler Rappel*embryologique*(1)* • • • • • • • • • Arcs)aor:ques)numérotés)depuis) l extrémité)céphalique)de)l embryon)(I)à) VI)) Connexions)bilatérales)(paires)d aortes) ventrales)et)dorsales)) Fusion)des)aortes)dorsales)pour)former)un) seul)vaisseau) Au))cours)de)l embryogénèse):) modifica:on)de)ces)segments)aor:ques) (régression,)changement)de)longueur,)de) posi:on)) I)et)II)atrophiques) III)et)IV)donnent)la)crosse)et)les)gros)vx) V)dégénérescence) VI)à)l origine)APT,)APs)et)CA) VIIème)art.)segmentaires))à)l origine)des) artères)sous)clavières) L Houyel. Embryologie vasculaire. Encycl Med Chir, Angéiologie 1997;19-0020:1-7 Rappel*embryologique*(2)* • La)régression)ou)persistance) des)certaines)zones)peuvent) expliquer)les)différents) anomalies):) – Involu:on)normale)des)arcs) aor:ques)(a)) – Forma:on)double)arc) aor:que)par)persistance)de) l aorte)dorsale)droite)et)du) IVème)arc)aor:que)droit)(b)) – Forma:on)d une)artère)sous) clavière)droite)rétro) œsophagienne)par) persistance)de)l aorte)dorsale) droite)(c)) a) b) c) Dupuis,)Cardiologie)pédiatrique,)Flammarion) médecine)sciences,)1981) Les)anomalies)des)arcs)aor:ques)résultent)d'anomalies)de)coupure)des)4ème)arcs)et)sont)résumées)dans)le) schéma)de)Corone.) ) Les)principaux)symptômes)sont)respiratoires)et/ou)diges:fs)mais)certaines)anomalies)peuvent)rester) asymptoma:ques.) Corone*et*al,*Encyclo*Med*Chir*Cardiologie.*11=040=M=50,*1970:8p.) • Anomalies)des)arcs)aor:ques):)approche)schéma:que)des) différents)niveaux)de)coupure)possible)sur)les)quatrièmes)arcs) aor:ques)primi:fs)droit)et)gauche.)) Kastler*et*al.*Encyclo*Med*Chir*Cardiologie.*11=940=A=85.) Anomalie)de)naissance)ou)de)trajet) des)artères)pulmonaires) • APG)aberrante) – Naissance)de)l APG)un) peu)plus)à)droite)) • Absence)congénitale) d une)des)2)branches) pulmonaires)) – Anomalies)du)VIème)arc) aor:que) Circonstances*de*découverte* • Découverte)lors)du)bilan)d une)cardiopathie) congénitale)) • Découverte)fortuite)lors)d un)bilan) radiologique)(forme)asymptoma:que)) • Syndrome)de)compression)trachéale)ou) trachéo)œsophagienne) >>>>>)Eliminer)une)anomalie)des)arcs)aor:ques) Clinique* • Signes)de)compression) trachéale) – STRIDOR++++)très) évocateur)si)il)existe)aux) deux)temps)) – Encombrement) trachéobronchique)et) dyspnée)aux)2)temps) s aggravant)lors)de) repas)et)quand)l enfant) s agite) – Infec:ons) bronchotrachéales) fréquentes)chez)le)grand) • Signes)de)compression) œsophagienne) – Fausses)routes)) – Dysphagie)s accentuant) avec)les)aliments)solides) Symptomatologie ± précoce après la naissance Prédispositions aux infections Bronchopulmonaires +++ surtout 1ère année de vie Amendement des signes cliniques après 18-24 mois (croissance et fermeté de la trachée) Imageries*(1)* • Radiographie)pulmonaire)) • TOGD)) • Echographie)transthoracique)(éliminer)une) cardiopathie,)ETT)u:le)si)APG)abérrante))) • Angiographie)aor:que:)ancien)gold)standard)) • Angioscanner)spiralé)+++)) • IRM)(nécessité)de)séda:on)pour)le)pe:t) enfant))) Imageries*(2)* Crosse à gauche Crosse à droite JF. Chateil EMC Radiologie 2 (2005) 587-616 Crosse)à)droite:)Axe)trachéal)dévié)à) gauche)(signe)indirect)) Crosse*à*droite*en*échocardiographie)) • En*sous*costal* • Crosse)à)gauche:) L aorte)fait)un)angle)à) gauche) • Crosse)à)droite:)l aorte) est)«)rec:ligne)») • En*supra*sternal* • Crosse)à)droite:)Très) évocateur)si)crosse) visible)en)sous) claviculaire)droit) • Visualisa:on)TABCg) Imageries*(3)* Angioscanner Opacification barytée de l œsophage Imageries*radiologiques*(4)* • Angio)IRM)permet) une)analyse)des) anomalies) vasculaires)et)des) rapports)avec) l axe)trachéoo oesophagien) Kir)et)al,)Pediatric)Cardiol))2012;33(4):607o17) Images C Kastler Imagerie)pré)natale)des)anomalies)des) arcs)aor:ques) • La)crosse)de)l aorte)traverse)le)médias:n)de)droite)à)gauche) • Elle)se)situe)à)gauche)de)la)trachée) • Elle)forme)un)«)V)»)avec)le)canal)artériel)(confluent)vers)l Ao) descendante)) • NB*:*La*posiHon*de*la*crosse*(gauche*ou*droite)*est*déterminée*non*pas*par* sa*latéralisaHon*mais*par*rapport*à*sa*posiHon*vis=à=vis*de*la*trachée* Brasseur-Daubruy et al Yoo et al, UOG 2003 Imagerie)pré)natale)des)anomalies)des) arcs)aor:ques) • >>>>)Si)la)crosse)de)l aorte)est)à) droite)de)la)trachée)il)y)a)une) dispari:on)de)l image)en)«)V)») entre)l aorte)et)le)canal)artériel.)) • )>>>>Dans)ce)cas,)on)a)une)image) en)«)U)») Brasseur-Daubruy et al Yoo et al, UOG 2003 Imagerie)pré)natale)des)anomalies)des) arcs)aor:ques) • >>>>)Si)la)crosse)de)l aorte)est)à) droite)de)la)trachée)avec)artère) sous)clavière))gauche)rétro) œsophagienne) • Image)en)«V»)entre)l aorte)et)le) canal)artériel)remplacée)par)une) image)en)«)U)») • L artère)sous)clavière)gauche) passe)en)arrière)de)l œsophage) en)direc:on)du)bras)G) Brasseur-Daubruy et al Patel et al, Ultrasound Med 2006 Imagerie)pré)natale)des)anomalies)des) arcs)aor:ques) • Artère)sous)clavière)droite) rétrooesophagienne) Chaoui et al, UOG 2008 • La)crosse)de)l aorte) traverse)le)médias:n)de) droite)à)gauche)forme)un)«) V)»avec)le)canal)artériel) • •)L artère)sous)clavière) droite)vient)de)la)por:on) distale)de)la)crosse,)passe) en)arrière)de)la)trachée)en) direc:on)du)bras)droit.) Brasseur-Daubruy et al Imagerie)pré)natale)des)anomalies)des) arcs)aor:ques) • Double)arc)aor:que)) – Aortes)droite)et)gauche) autour)de)la)trachée) forment)un)«)U)») Brasseur-Daubruy et al Patel et al, Ultrasound Med 2006 Imagerie)prénatale) • Points*d appel*échographiques** )o)Posi:on)anormale)de)la)crosse)aor:que)à)droite)de)la)trachée) )o)Coupe)3)vaisseaux):)image)normale)en)«)V)»)remplacée)par) une)image)anormale) )en)«)U)») )o)Rechercher)un)vaisseau)anormal)en)arrière)de)la)trachée) (doppler)couleur)) • Quel*bilan?* )o)Anomalies)cardiaques)ou)extra)cardiaques)?) )o)Caryotype)systéma:que)avec)recherche)de)la)micro)délé:on)) 22q)1.1+++) • o)Postonatal)(formes)encerclantes)?)):)TDM)ou)IRM)) Formes*cliniques* – Sans)reten:ssement)fonc:onnel)notable)(groupe)I)) – Arc)aor:que)droit) – Vols)sous)claviers)congénitaux) – Aorte)cervicale) – Coudure)«)kingoking)»)ou)pseudo)coarcta:on) – Possible)compression)œso)trachéale)(groupe)II)) – Anomalies)de)naissance)des)artères)sous)clavières) – Aorte)«)encerclante)») – Anomalie)de)naissance)du)TABC) – Double)arc)aor:que) – Anomalie)du)6ème)arc)ou)arc)pulmonaire)(groupe)III)) – APG)aberrante)ou)rétro)trachéale)(compression)oeso) trachéale)) – Absence)d une)des)2)branches)pulmonaires) Groupe*I*:*Arc*aor.que*droit*avec* disposi.on*en*miroir*des*gros*vaisseaux* • Aucun)reten:ssement) fonc:onnel)) • Généralement,)le) ligament)artériel)à)G):) Absence)d anneau) vasculo)ligamentaire) • Cardiopathies) congénitales)associées):) TAC(30%),)tétralogie)de) Fallot)(25%),)CIV)(5%)…) Dupuis)et)al,)EMC) Images)C)Kastler) Groupe*I*:*«*Vols*»*sous*claviers* congénitaux* • • • • • • Malforma:on)rare,)méconnue) Aucun)signe)fonc:onnel)chez) l enfant)car)la)circula:on)est)assurée) en)rétrograde)par)la)circula:on) collatérale) Contrairement)aux)sténoses)acquises) chez)l adulte)(ver:ges,)céphalées,) diplopie,)troubles)de)la)vision,) majorés)par)les)mouvements)du)bras) homolatéral)à)la)lésion)) Lésion)localisée)dans)les)f.) congénitales)alors)que)dans)les)f.) acquises)les)lésions)sont)diffuses) Vols)sous)claviers) «)iatrogéniques)»)(B/T)) Clinique:)pouls)radial)plus)faible)côté) aweint)et)la)TA)<)de)20)mmHg)) Enregistrement par doppler transcrânien de l'artère basilaire chez le même patient. Spontanément, mise en évidence d'un vol intermittent avec un signal alternant antéro et rétrograde . Le test d'hyperémie post-ischémique fait apparaître un vol permanent de l'artère basilaire. De Bray et al, STV, 1996 (8);7: 431-3 ) Groupe*I*:*Aorte*cervicale* • • • • • • • Crosse)aor:que)située)plus)haute)) Hypothèses):)Persistance)du)II)ouIII) ème)arc)aor:que)ou)non)descente)de) l arc)aor:que)dans)le)thorax?) Masse)bawante)expansive)dans)le) creux)sus)claviculaire)voire)région) cervicale) Crosse)souvent)à)droite) Anomalies)de)naissance)des)gros) vaisseaux) Pas)de)traitement)par:culier) Kastler et al Surveillance):)20%)de)forma:on) anévrysmale)(cure)chirurgicale)si) taille)de)l anévrysme)>)50)mm)) Farsak et al, Eur J Cardiothorac 1998;14: 437-439 Tarmiz et al, Interact Cardiovasc Thorac urg. 2010 Feb;10(2):346-7 Aorte*cervicale*compliquée*d une* anévrysme)) Tarmiz et al, Interact Cardiovasc Thorac urg. 2010 Feb;10(2):346-7 Groupe*I*:*Aorte*«*kingOking*»*ou*coudure* ou*pseudoOcoarcta.on*de*l aorte* • Allongement)excessif)de)l aorte) de)part)et)d autre)de)l inser:on) du)ligament)artériel) • Cons:tu:on)d une)«coudure)») ou)«marche)d escalier») • Clinique):)Possible)souffle) systolique)maximal)dorsal) • Mais)) – pouls)symétriques) – Pas)d asymétrie)de)la)TA)) – Pas)de)circula:on)collatérale) Hoeffel)et)al)) Groupe*II*:*Anomalies*pouvant*réaliser* une*compression*oeso*trachéale* • Compression)modérée)et)inconstante)dans)les)autres)types) parfois)complétée)par)le)ligament)artériel) • Compression)majeure)++++)dans)le)double)arc)et)l APG)rétro) trachéale)) • Symptomatologie)généralement)précoce)dès)la)période) néonatale)ou)peu)après.)Elle)est)à)son)maximum)la)1ère)année) de)vie)(trachée)de)moindre)résistance)et)plus)étroite)) • Amendement)des)signes)après)2ème)année)de)vie) • Réappari:on)des)signes)lors)d infec:ons)respiratoires) • Possible)forme)«)asthma:forme)») Groupe*II*:*Clinique* • Principal)signe)clinique))de) compression)trachéale):)) • le)STRIDOR) • Amélioré)par)la)tête)en)hyper) extension)et)majoré)par)la)flexion) • Gêne)respiratoire)fréquente)avec) une)dyspnée)d allure)obstruc:ve) aux)deux)temps) • Rôle)aggravant)des)infec:ons) bronchoopulmonaires,)phase) d agita:on…) • Principal)signe)clinique))de) compression)œsophagienne:)) • la*DYSPHAGIE) • Source)de)fausses)routes) • Plus)marquée)lorsque) l alimenta:on)devient)solide) Diver.cule*de** Kommerel* Le)diver:cule)de)Kommerell)est) un)diver:cule)de)la)par:e)ini:ale) de)l'aorte)descendante)situé)en) arrière)de)l'œsophage.)) À)ce)niveau)nait)quelquefois)une) artère)sous)clavière)gauche)qui) est)considérée)comme)anormale.) Le)diver:cule)de)Kommerell) cons:tue)le)reliquat)du) quatrième)arc)aor:que)droit)) Images C Kastler Anomalie)de)Neuhauseur)(coupure)en)«)3)»)sur)le) schéma)de)Corone)) • L artère)sous)clavière)gauche) aberrante)(SCGA))peut)à)son) origine)sur)l aorte)présenter)un) renflement)ou) Diver.cule*de*Kommerell) • N.B.):)le)ligament)artériel)peut) être)compressif)s il)est)situé)à) gauche)(LAG)en)gris)clair))sur) crosse)droite) • Il)s agit)alors)d une)Anomalie* de*Neuhauser) Anomalie)de)Neuhauseur) • • • • • Crosse)à)D)avec)une)naissance) anormale)de)l artère)sous)clavière)G) La)sous)clavière)gauche)est)en) situa:on)anormale,)émergeant)très) en)arrière,)d'un)diver:cule)de) Kommerell)(cf:)flèches)blanches).)) ) ) 15)à)20%)des)anomalies)) Signes)fonc:onnels:)) – Stridor,)) – Dysphagie)) – et/ou)infec:ons)pulmonaires)à)répé::on.) • • Traitement)chirurgical)avec)résec:on) du)ligament.)) Risque)de)récidive)si)persistance) d un)diver:cule)de)Kommerel) significa:f.)Dans)ce)cas,)résec:on)et) reposi:onnement)ASG)) Images C Kastler Anomalie)de))naissance)des)art.)sous) clavière)droite:)Dysphagia)Lusoria) • • • • • • L'artère)sous)clavière)droite) aberrante)où)lusoria)est)une) malforma:on)mineure)rela:vement) fréquente) Découverte)comme)anomalie) associée)à)une)autre)cardiopathie) congénitale)ou)de)manière)fortuite) chez)l'adulte) La)sous)clavière)ne)prend)pas)son) origine)depuis)le)tronc)artériel)mais) nait)séparément)en)situa:on)très) postérieure,)de)la)convexité)de)la) crosse)aor:que,)puis)se)dirige)vers)le) haut)et)la)droite)en)passant)en)arrière) de)l'œsophage)et)de)la)trachée)dans) 80%)des)cas)) Trajet)interotrachéoœsophagienne) dans)15%)des)cas) Indica:on)chirurgicale)rare) Glt)pas)de)mise)en)jeu)du)pronos:c) vital)et)amendement)des)signes)dans) la)première)enfance)) Images C Kastler Exemple*de*dysphagia*Lusoria** chez*un*enfant*de*3*ans* • Arteria*lusoria*chez*un*enfant*de*3*ans*opéré*de*CIV*et*présentant*une*dysphagie*et*une* dyspnée*faisant*craindre*une*possible*compression*trachéale.*L'artère*sous*clavière*droite* aberrante,*naissant*en*posiHon*très*postérieure*passe*en*arrière*de*la*trachée*et*de* )) l'oesophage*mais*n'entraine*aucune*empreinte*ni*compression*significaHve. Images C Kastler Dysphagia)Lusoria)avec)légère) indenta:on)postérieure)sur)la)trachée) Images C Kastler Dysphagia*Lusoria*avec*compression* trachéale** (compression*du*Hers*inférieur*de*la*trachée))) Images C Kastler Exemple*de*dysphagia*Lusoria** chez*deux*adultes** • Deux)exemples)de)Lusoria) (flèches)rouges))chez)deux)jeunes) femmes.)) • Les)reconstruc:ons)MIP)de) l'angiooIRM)avec)gadolinium) (par:es)de)droite),)permewent)de) suivre)la)sous)clavière)droite) aberrante)sur)un)plus)long) segment)que)les)coupes)frontales) obtenue)en)séquence)SSFP) (par:es)de)gauche).)) • ) NB:)Coarcta:on)isthmique) associée)(flèche)verte))) Images C Kastler Groupe*II*:*Aorte*encerclante* • Arc)aor:que)droit)avec)une)aorte) descendant)à)gauche))(aorte) cervicale)fréquente)) • Ou)Arc)aor:que)gauche)avec)une) aorte)descendante)à)droite) • Dans)les)deux)cas:) – Il)existe)un)segment)aor:que)rétro) œsophagien)qui)croise)l œsophage) par)l arrière.) – Le)ligament)artériel)peut)compléter) la)compression)œsotrachéale)qui) provient)de)l aorte)descendante)du) côté)opposé)à)l arc) • Malforma:on)rare)) • Généralement)asymptoma:que) car)compression)ant)érieure)de)la) trachée)et)postérieure)de)l )œso) • Glt)découverte)fortuite)lors)bilan) d une)CPC) • Pas)de)wt))et)bon)pronos:c) Groupe)II:)Tronc)artériel)gauche) aberrant)) (coupure)en)«)4)»)sur)le)schéma)de)Corone)) • • • Cewe)forme)est)plus)rare);)elle)est)la) conséquence)d une)coupure)de)l arc) gauche) TOGD)pas)d empreinte) Le)TABC)naît)de)l aorte)à)gauche)de) la)trachée)et)la)surcroise) • Symptômes)si)trachéomalacie) associée)réalisant)une)compression) trachéale)) • Généralement,)régression)du)stridor) au)cours)de)la)première)enfance) Indica:on)de)réimplanta:on)sur) l aorte)à)droite)de)l axe)trachéal)) avec)des)résultats)sur)la) symptomatologie)respiratoire) variable.)) • Groupe*II:*Double*arc*aor.que* • Le)double)arc)aor:que) cons:tue)environ)40)à)50%) des)anomalies)des)arcs) aor:ques.)) • L'arc)droit)est)le)plus) souvent)prédominant) • Une)cardiopathie)associée)) (CIV,)Fallot))peut)être) observée)dans)20%)des)cas.)) • Symptomatologie)de) compression)trachéale)+++) • Si)mauvaise)tolérance:) Résec:on)de)l arc)le)moins) prédominant) Images C Kastler Imageries*du*double*arc* *Baraldi)et)al,)Eur)J)Radiol)extra)2005;52):)21o24) Absence de bouton aortique Distension thoracique Déviation axe trachéal TOGD avec double empreinte Groupe*II:*Double*arc*aor.que) • A:)Aorte)ayant)une) posi:on)retro)OG) inhabituelle)) • B:)Double)arc) • C:)Arc)droit) • D:)Arc)gauche) Seo)et)al,))J)cardiovasc)Ultrasound)2012) Imageries*du*double*arc* Double arc circulant Baraldi et al, Eur J Radiol extra 2005;52 : 21-24 Double arc non circulant Dupuis et al, EMC Double*arc** chez*l enfant* • L'arc)aor:que)gauche) normal)est)ici)remplacé) par)deux)hémioarcs) encerclant)la)trachée)et) l'oesophage.)L'aspect* en*hyposignal*en*écho* de*spin*et*en* hypersignal*en*écho*de* gradient*(ciné)*permet* de*bien*disHnguer*les* voies*aériennes*des* structures*vasculaires* (qui*restent*en* hyposignal*dans*toutes* Nette prédominance de l'hémi-arc droit (flèche large) les*pondéraHons).)) Images*extrait*de*Kastler*2001) refoulant la trachée vers la gauche (flèche noire). Double*arc*chez*l adulte* • Double*arc*aorHque*de* découverte*inopinée* chez*un*paHent*de*53* ans.*Les*deux*hémi=arcs* sont*de*calibre*similaire,* donnant*chacun* naissance*à*une*sous* clavière*et*une*caroHde* primiHve.*) Images C Kastler IRM cardiaque.com Anomalie*du*6ème*arc*ou*arc* pulmonaire* • Naissance)aberrante)de)l APg)ou)APg) rétro)trachéale)ou)«)arterial)sling)») • Absence)congénitale)d une)des)2) artères)pulmonaires) Artère*pulmonaire*rétro*trachéale** ou*«*Arterial*sling*»)) ) • Anomalie)rare) • Naissance)de)l APG)un)peu) plus)à)droite)que) d habitude)avec)un)trajet) de)l APG)entre)la)trachée) en)avant)et)l œsophage)en) arrière) • Anomalies)associées) trachéales)expliquent)la) sévérité)de)l affec:on) • CPC)associées):)CIA,)sténose) des)APs,)hypoplasie)APD)et) dextrocardie) Artère*pulmonaire*rétro*trachéale** ou*«*Arterial*sling*») • Symptômes)précoces)avec)stridor)qui) s accentue)en)fin)d expira:on) • Compression)surtout)trachéo)bronchique)>>) oesophagienne) • ETT)bifurca:on)pulmonaire)anormale<<IRM) ou)angioscanner) • TTT)chirurgical):)Réimplanta:on)APG)sous)CEC) en)avant)de)l axe)trachéal) Artère*pulmonaire*rétro* trachéale*:*Arterial*sling) • Artère)pulmonaire) gauche)cravatant)en) arrière)la)trachée)chez) un)nourrisson)avec) dyspnée.)Il)s'agit)d'une) anomalie)rare)mais) grave.)) *) Schéma*extrait*de*Kastler*2001 Absence*congénitale*d une*des*2*artères* pulmonaires** (atrésie*pulmonaire*unilatérale*ou*interrup.on*proximale*de*de*l arc* pulmonaire)* • Malforma:on)isolée)ou)associée)à)une)CPC)de)type)T.)de) Fallot) • Agénésie)APD)>)APG) • Absence)de)vaisseau)pulmonaire)du)côté)aweint) • Vascularisa:on)pulmonaire)assurée)par)des)vaisseaux) systémiques)d origine)sous)clavière,)bronchiques)ou)de) l aorte)abdominale) • Poumon)homolatéral)hypoplasique) • Emphysème)médias:nal)antérieur)et)un)déplacement)du) médias:n)du)côté)aweint)) • RP)absence)de)hile)côté)aweint,)scin:graphie)pulmonaire) montre)asymétrie) • Tolérance)généralement)bonne) • HTAP)rare) Agénésie APG Agénésie APD Anomalies*des*arcs*aor.ques*:* Indica.on*opératoire* • Nécessaire)si)symptomatologie)franche)et/ou)mise)en)jeu)du) pronos:c)vital) • Généralement)thoracotomie)antéro)latérale)gauche)(abord) chirurgical)guidé)par)les)données)de)l imagerie)) • Anomalies)de)type):)) • Crosse)à)D)et)le)ligamentum))ou)anomalie)de)Neuhauseur)(40%)des)cas) selon)les)séries)) • double)arc)(36)à)53%)%)des)cas)selon)les)séries)) • Plus)rarement)artère)sous)clavière)droite)rétro)oesophagienne)(16%)des) cas))et)Arterial)sling)ou)naissance)anormale)APG)(4%)des)cas)) • Mortalité)globale)) • 3.3)à)4.3%)selon)les)séries)avec)un)pronos:c)plus)sombre)si)CPC)associée) • Survie)à)35)ans)96%)) • dont)75%)sans)signe)fonc:onnel)respiratoire)à)1)an)de)la)chirurgie) Ruzmetov et al, J Pediatric Surg 2009; 44: 1328-1332 Yilmaz et al, Heart Surg Forum 2003; 6(3): 149-52 Conclusion* • Anomalies)rares) • Nombreuses)formes)asymptoma:ques) • Certaines)anomalies)peuvent)être)à)l origine)d une) symptomatologie)respiratoire)et/ou)diges:ve) – Stridor)surtout)aux)deux)temps)est)très)évocateur) – Symptomatologie)«)asthma:forme)»)surtout)grand)enfant) • Correc:on)chirurgicale)si)symptomatologie)franche) et/ou)mise)en)jeu)du)pronos:c)vital) • Survie)à)moyen)et)long)terme)sa:sfaisant) • Proposer)caryotype)et)recherche)micro)délé:on) 22q11) Groupe*II*:*«Anomalie*de*naissance»* du*TABC* - Abolition pouls radial et carotidien D - A l angiographie, le TABC naît de l aorte à gauche de l axe trachéal. Il le comprime lorsqu il le surcroise Syndrome bien individualisé décrit par certaines équipes -Il peut s agir un TABC implanté normalement qui entraine une réduction physiologique du calibre antéropostérieur de la trachée quand il la croise car celle-ci est moins « rigide » -Traitement : section TABC et réimplantation si mise en jeu du pronostic vital Anomalies)de)naissance)de)l APg)ou) l APd)naissant)de)l aorte) • Exemple)d anomalie)de) naissance)de)l APD)) Garg)et)al,)Interac:ve)CardioVascular)and)Thoracic) Surgery)0)(2012))1–7) Anomalie)de)naissance)APD)revoir) Absence)congénitale)d une)des)2)artères)pulmonaires) ou)atrésie)pulmonaire)unilatérale)ou)interrup:on) proximale)de)de)l arc)pulmonaire) • • • • • • • • • • • Malforma:on)isolée) Associée)à)une)CPC)de)type)T.)de)Fallot) Forme)isolée) Poumon)D)>)poumon)G) Absence)de)vaisseau)pulmonaire)du)côté) aweint) Vascularisa:on)pulmonaire)assurée)par) des)vx)systémiques)d origine)sous) clavière,)bronchiques)ou)de)l aorte) abdominale) Poumon)homolatéral)hypoplasique) Emphysème)médias:nal)antérieur)et)un) déplacement)du)médias:n)du)côté)aweint)) RP)absence)de)hile)côté)aweint,) scin:graphie)pulmonaire)montre) asymétrie) Tolérance)généralement)bonne) HTAP)rare)