importance de la prise en charge multidisciplinaire

RESEAU ET RECOURS EN ONCOGENETIQUE :
IMPORTANCE DE LA PRISE EN CHARGE
MULTIDISCIPLINAIRE
Fédération de Génétique, CHU de Rouen
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Mesures 22 et 23 du plan Cancer
Avignon
La Rochelle •
• Niort
• Lille
• Poitiers
Rennes •
• Angers
• Le Mans
• Nancy
Vannes •
Le Havre •
• Clermont
Ferrand
• Dijon
Perpignan •
Montpellier •
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• Valenciennes
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Saône • Thonon
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• Chalon sur
Saône • Thonon
les Bains

Cancer sporadique Cancer héréditaire
Altération
somatique
Altérations
somatiques Altérations
somatiques
Altération
constitutionnelle

FORMES MENDELIENNES DE CANCER COLORECTAL
•Polypose Adénomateuse Familiale
autosomique dominante (APC)
•Syndrome HNPCC (Hereditary Non Polyposis Colorectal Cancer)
ou syndrome de Lynch : 4% des CCR (MSH2, MLH1, MSH6, PMS2) : 1/500
-Colon rectum +++
-Endomètre +++
- Intestin grêle
-Tractus urinaire
-Estomac
-Ovaire
ccr < 50 ans
ccr
ccr
et autosomique récessive (MYH)
•Polyposes harmatomateuses
(STK11, SMAD4, BMPR1A, PTEN)

QUAND EVOQUER LE SYNDROME DE LYNCH ?
CCR < 50 ans
Adénome > 1cm < 40 ans
CCR ou cancer
du spectre
2. Cancers primitifs multiples synchrones ou métachrones
le premier < 50 ans
3. CCR < 65 ans de phénotype RER+
Adénocarcinome colorectal
Adénocarcinome de l’endomètre
Adénocarcinome de l’estomac
Adénocarcinome de l’ovaire
Tumeur du bassinet et des voies urinaires
1.
Consultation d’oncogénétique

Colon, 32 ans
Endomètre, 46 ans
Colon, 62 ans
Colon, 36 ans
I. Confirmation nosologique par mise en évidence d’un phénotype RER+
PRISE EN CHARGE DES FAMILLES
ATTEINTES DE SYNDROME DE LYNCH EN 2011