Métastase cardiaque d`un sarcome des tissus mous : cas clinique et

CAS
CLINIQUE
Métastase cardiaque d’un sarcome des
tissus mous : cas clinique et revue de la
littérature
Cardiac metastase of a soft tissue sarcoma : a case report
and a review of the literature
L. Polastro1, N. de Saint Aubain2, M. Lemort3, F. Delhaye4 et
A. Awada1
1
Département d’Oncologie médicale, 2Service d’Anatomopathologie, 3Service d’Imagerie
médicale et 4Service de Cardiologie, Institut Jules Bordet
RESUME
ABSTRACT
Les sarcomes des tissus mous constituent des
tumeurs rares. Ceux-ci récidivent préférentiellement localement et au niveau pulmonaire.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 58 ans
suivie pour un chondrosarcome myxoïde extraosseux traité par chimiothérapie néoadjuvante
puis chirurgie d’exérèse. Deux ans et demi après
le diagnostic, on met en évidence une masse
intra-auriculaire lors d’un CT-scanner du thorax
de suivi. La patiente a bénéficié d’une résection
chirurgicale de cette masse. L’analyse anatomopathologique a mis en évidence une tumeur
compatible avec une métastase de chondrosarcome myxoïde.
Une analyse de la base de données Medline
(réalisée via le moteur de recherche PubMed
avec les mots clés : " cardiac metastasis " et
" extraskeletal myxoid chondrosarcoma " entre
1980 et 2013) nous a permis de retrouver deux
autres cas de dissémination cardiaque de
chondrosarcome myxoïde extra-osseux. A
l’occasion de ce cas, le diagnostic différentiel des
masses intracardiaques est revu.
Schématiquement, nous pouvons classer les
masses intracardiaques en tumeurs primitives ou
secondaires. Ces dernières sont beaucoup plus
fréquentes et surviennent le plus souvent dans
le
contexte
d’une
néoplasie
avancée
plurimétastatique.
Dans certains cas bien sélectionnés à risque
emboligène ou de choc obstructif et localisation
métastatique unique, une chirurgie cardiaque doit
être discutée.
Soft tissue sarcomas represent rare tumors. They
recur most often locally and in the lungs.
We report the case of a 58-year woman who was
treated for awith chemotherapy and then surgery.
About a year after the end of the treatment an
intracardiac mass was identified during a follow
up chest CT-scan. The patient underwent a
surgical resection of that mass found to bel
myxoid chondrosarcoma metastasis.
Only 2 cases of cardiac dissemination of
extraskeletal myxoid chondrosarcoma have been
described. The differential diagnosis of
intracardiac masses is discussed.
In some carefully selected cases atrisks of
obstructive shock or embolizationand unique
metastatic location, cardiac surgery should be
considered.
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Key words : sarcoma, cardiac metastasis, surgery
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INTRODUCTION
Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs
rares, représentant environ 1 % des cancers de l’adulte,
et 12 % des cancers pédiatriques1. Il s’agit d’un groupe
très hétérogène de tumeurs originaires du tissu
conjonctif.
Plus de 50 % des sarcomes des tissus mous se
développent au niveau des extrémités 2. Environ la
moitié de ces sarcomes apparaissent chez des patients
âgés de plus de 60 ans.
Le traitement des sarcomes des tissus mous
localisés est le plus souvent chirurgical ; celui-ci est
parfois précédé de chimiothérapie ou radiothérapie en
cas de tumeur initialement non résécable. La chirurgie
est suivie de radiothérapie ou de chimiothérapie en
fonction de la présence de facteurs de risque de
récidive.
l’examen neurologique montre une diminution de la
sensibilité au niveau de la face postérieure de la cuisse,
ainsi qu’une abolition du reflexe achilléen gauche.
Face à cette volumineuse lésion d’allure tumorale
de la fesse, une biopsie à ciel ouvert est réalisée.
L’examen anatomopathologique révèle une tumeur
extrêmement nécrotique, d’aspect hétérogène
(figure 1). Certaines plages sont compactes, formées
de cellules ovoïdes et fusiformes. D’autres plages sont
formées de cellules d’aspect ovoïde au sein d’un stroma
mucoïde bleuté contenant d’abondantes suffusions
hémorragiques. Les immunomarquages pour les
cytokératines, la protéine S100, la desmine, l’actine
sont négatifs. Ces éléments plaident pour un sarcome
de haut grade (grade III selon la FNCLCC (Fédération
Française Nationale des Centres de Lutte Contre le
Cancer), peu différencié, dont la morphologie oriente
vers un chondrosarcome myxoïde extra-osseux.
Environ 25 % des sarcomes des tissus mous
vont présenter une récidive métastatique 3, le plus
fréquemment au niveau pulmonaire (dans 70-80 % des
cas), et plus rarement au niveau hépatique, cutané et
cérébral. Les métastases cardiaques d’un sarcome des
tissus mous sont rares et soulèvent le diagnostic
différentiel des masses cardiaques.
Nous rapportons ici une forme rare de sarcome
à différenciation incertaine nommée chondrosarcome
myxoïde extra-osseux (environ 2,5 % des sarcomes
des tissus mous), qui s’est caractérisée par une
dissémination métastatique myocardique. A notre
connaissance, deux cas de dissémination cardiaque
de ce type de sarcome ont été décrits jusqu’à présent.
Figure 1 : Biopsie de la masse fessière : cellules ovoïdes
disposées en travées anastomosées dans un abondant
stroma chondromyxoïde (x 20) (coloration hématoxylineéosine).
EXPOSE DE L’HISTOIRE CLINIQUE
Une patiente de 58 ans au seul antécédent
d’hyper tension ar térielle est suivie pour un
chondrosarcome myxoïde extra-osseux de la cuisse
gauche.
L’histoire de la maladie remonte à 2009 où la
patiente note l’apparition de douleurs de la fesse
gauche et de la cuisse. La patiente est traitée de
manière symptomatique pendant environ 1 an.
En mai 2010, étant donné la majoration de la
douleur et surtout l’apparition d’une tuméfaction au
niveau de la racine de la cuisse, une mise au point est
réalisée. Un scanner de la cuisse et du bassin met
en évidence une volumineuse masse hypodense de
13 x 13 cm, bien délimitée, au niveau de la loge ischiojambière gauche envahissant le trou obturateur et
comprimant le nerf sciatique. L’iconographie de cette
masse, qui présente en son sein de multiples cloisons
irrégulières, suggère un sarcome.
A l’examen clinique, on note une importante
tuméfaction de la fesse gauche et de la face postérieure
de la cuisse. La mobilité de la hanche est réduite ;
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La recherche de localisations métastatiques par
CT-scanner thoracique et PET-Scan ne démontre pas
d’autres anomalies.
Etant donné l’extension locale très importante de
la tumeur, six cures de chimiothérapie néoadjuvante
(association de doxorubicine - ifosfamide) sont
administrées. Au terme de ces six cures, on note une
disparition de la tuméfaction au niveau de la cuisse,
avec une nette fonte tumorale, au CT-scanner. Une
exérèse complète de la masse tumorale persistante
est réalisée six semaines après la fin de la
chimiothérapie, avec une résection de la par tie
proximale du fémur, remplacée par une méga-prothèse.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire
ne met pas en évidence de cellules tumorales
résiduelles mais uniquement de la nécrose.
Six mois après l’intervention (avril 2012), une
lésion pulmonaire nodulaire unique de 2 cm au niveau
du lobe moyen est mise en évidence au CT-scanner
thoracique de suivi ; le reste du bilan ne montre pas
d’autre lésion suspecte. Vu la localisation pulmonaire
unique et un état général préservé, une résection
de cette lésion suspecte est réalisée ; l’examen
anatomopathologique confirme l’origine métastatique
du chondrosarcome myxoïde extra-osseux.
Six mois plus tard (septembre 2012), alors que
la patiente était totalement asymptomatique, un
nouveau CT-scanner thoracique montre une masse
intracardiaque au niveau de l’oreillette droite, de nature
difficilement caractérisable. L’examen physique réalisé
se situe dans les limites de la normale. L’échographie
cardiaque transthoracique confirme une masse ovale
de 5 cm 2 , attenante à la base du septum
interauriculaire, d’allure pédiculée (figure 2).
Figure 2 : Echographie transthoracique : mise en évidence
(flèche) d’une volumineuse masse accolée à la paroi
auriculaire droite.
Etant donné le risque non négligeable de choc
obstructif et/ou de phénomènes emboligènes chez cette
patiente par ailleurs en bon état général, il est décidé
de procéder à une exérèse chirurgicale de cette masse.
L’abord par atriotomie droite sous circulation
extracorporelle permet de mettre en évidence une
volumineuse masse intra-auriculaire pédiculée, d’aspect
gélatineux, de 4 x 4 cm, reliée par un pédicule à la
masse intrapariétale. Un évidement de la tumeur
intrapariétale et une résection partielle de la paroi
auriculaire sont réalisés. L’examen anatomopathologique montre une tumeur myxoïde partiellement
nécrotique, de cellularité variable, dont l’aspect est
hautement
évocateur
d’une
métastase
du
chondrosarcome myxoïde.
Les suites postopératoires immédiates sont sans
particularité ; la patiente va garder une excellente
qualité de vie pendant 8 mois. Malheureusement, après
quelques mois, la patiente va présenter une récidive
multifocale cardiaque et sous-cutanée. Un traitement
palliatif par cyclophosphamide oral va être débuté sans
succès.
DISCUSSION
Le chondrosarcome myxoïde extra-osseux est
une pathologie tumorale rare, de potentiel métastatique
sur tout au niveau pulmonaire 4 . Les métastases
cardiaques de ce type de cancer sont extrêmement
rares.
La présence d’une masse intracardiaque dans le
contexte d’une néoplasie pose d’une façon plus
générale le diagnostic différentiel des masses
intracardiaques (tableau).
Tableau : Masses cardiaques : étiologies.
Tumeurs cardiaques primitives
Bénignes (75 % des cas)
- Myxomes (50 % des cas bénins)
- Fibro-élastomes papillaires
- Lipome
- Fibrome
- Rhabdomyome
- Hémangiome
- Tératome bénin
- Phéocromocytome
- (hypertrophie lipomateuse du septum interauriculaire)
Malignes
- Sarcomes (75 % des cas)
- Angiosarcome
- Mésothéliome
- Rhabdomyosarcome
- Fibrosarcome
Tumeurs cardiaques secondaires
- Poumon
- Lymphome
- Sein
- Estomac
- Mélanome
- Leucémie
Kystes cardiaques
- Echinoccocose
- Kyste sanguin
- Kyste péricardique
Thrombus-végétations
Corps étranger (exemple : cathéter de Swan Ganz)
Ces dernières sont définies par la présence d’une
structure anormale dans ou de façon immédiatement
adjacente au cœur.
On peut schématiquement les classer en
3 groupes :
- les thrombi ;
- les végétations (dans le cadre d’une endocardite
infectieuse ou marastique) ;
- les tumeurs et kystes cardiaques (exemple :
echinococcose).
Les tumeurs intracardiaques peuvent ellesmêmes se diviser en tumeurs cardiaques primitives et
secondaires. Les tumeurs cardiaques primitives sont
bénignes dans trois quarts des cas et sont rares
(0,02 % dans une série autopsique publiée)5. Elles sont
principalement représentées, chez l’adulte, par les
myxomes bien que d’autres types existent (tableau).
Ceux-ci siègent le plus souvent au niveau de l’oreillette
droite et sont caractérisés par la présence d’embolie,
de pyrexie et des signes d’insuffisance cardiaque liés
aux phénomènes obstructifs ; le traitement est
chirurgical. Les fibro-élastomes papillaires représentent
la 2e étiologie la plus fréquente de tumeur cardiaque
bénigne. Ils se développent aux dépens du système
valvulaire et peuvent mimer une végétation.
A noter qu’une hypertrophie lipomateuse du
septum interauriculaire peut mimer une tumeur
Rev Med Brux - 2014
501
cardiaque à l’échographie cardiaque.
permet pas l’étude des structures extracardiaques13.
Environ 25 % des tumeurs cardiaques primitives
sont malignes, principalement constituées par des
sarcomes6. Le tableau reprend par ordre de fréquence
les sous-types histologiques les plus fréquemment
retrouvés. Les sarcomes cardiaques se développent
majoritairement au niveau du cœur droit, chez des
patients le plus souvent âgés entre 30 et 50 ans7.
L’échographie transœsophagienne est plus
invasive mais plus informative étant donné la proximité
de l’œsophage et du cœur. Elle permet l’étude plus
détaillée de la morphologie et la topographie des
masses intracardiaques.
La majorité est de très mauvais pronostic avec
une évolution rapide. Le traitement est le plus souvent
palliatif étant donné l’ampleur de l’extension locale
rendant la chirurgie cardiaque impossible.
L’atteinte cardiaque métastatique est, pour sa
par t, beaucoup plus fréquente que les tumeurs
primitives, avec une incidence environ cent fois plus
importante 6. Selon les séries autopsiques publiées,
environ 25 % des patients atteints d’un cancer
présentent une atteinte cardiaque métastatique8,9.
La résonance magnétique cardiaque offre
plusieurs avantages : il s’agit d’une technique
reproductible, moins opérateur-dépendante qui offre
une excellente résolution spatiale permettant une étude
précise de la localisation anatomique et de l’extension
de masses cardiaques. L’IRM visualise l’envahissement
myocardique, intracavitaire et péricardique. L’injection
de gadolium peut aider à différencier les tumeurs des
thrombi (figure 3).
En termes d’incidence absolue, les cancers
donnant le plus souvent des métastases cardiaques
sont les cancers du poumon, du sein et des voies aérodigestives supérieures.
En fréquence relative, la tumeur ayant le tropisme
cardiaque le plus élevé est le mélanome (jusqu’à 4866 % des patients présentent une atteinte cardiaque)10.
Les métastases peuvent envahir le cœur par voie
hématogène (via le réseau coronaire), via le réseau
lymphatique, par extension locale directe et enfin via la
veine cave inférieure (le plus souvent rencontré dans
l’hypernéphrome) 11.
Les métastases cardiaques sont rarement
diagnostiquées cliniquement, en particulier dans un
terrain poly-métastatique, situation la plus fréquente
dans laquelle d’autres localisations métastatiques
peuvent prédominer sur le plan clinique. En réalité, la
traduction clinique des métastases cardiaques, qui
peuvent être asymptomatiques dans la moitié des cas12,
dépend de leur taille ainsi que de leur localisation.
Le diagnostic et la prise en charge des tumeurs
cardiaques ont été grandement améliorés ces dernières
années grâce au développement de techniques non
invasives (échographie cardiaque transœsophagienne,
IRM cardiaque).
L’échographie transthoracique est l’examen le
plus facilement réalisé et est très utile comme examen
de première intention. Elle permet l’étude des cavités
cardiaques, la recherche de masse, l’étude de la
répercussion hémodynamique des tumeurs.
L’échographie avec injection de contraste permet
parfois de différencier un caillot d’une tumeur
intracardiaque. La limite de cette technique est
principalement la qualité suboptimale des images chez
certains patients, enfin l’échographie cardiaque ne
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Rev Med Brux - 2014
Figure 3 : IRM cardiaque : image T1 en écho de gradient postinjection de gadolinium montrant une masse légèrement
rehaussée, implantée sur la paroi inférieure de l’oreillette
droite, pédiculée (flèche) et faisant protrusion dans l’orifice
tricuspide.
Il n’existe aucun signe permettant de différencier
de manière formelle les tumeurs cardiaques malignes
et bénignes sur base de l’imagerie. Néanmoins, la
présence de nécrose intratumorale, une taille tumorale
> 5 cm, une inhomogénéité tissulaire et l’envahissement
péricardique orientent vers une origine maligne, ainsi
que des antécédents de néoplasie pouvant orienter
vers une origine potentiellement métastatique14,15.
L’histoire clinique de dissémination cardiaque
d’un chondrosarcome myxoide extraosseux que nous
rapportons est relativement exceptionnelle. Dans un
cas, décrit en 200116, une femme de 46 ans ayant
présenté un chondrosarcome myxoïde extra-osseux du
poignet 3 ans auparavant (traité par chirurgie)
présentait une récidive cardiaque se manifestant par
une embolie pulmonaire. La mise au point révélait la
présence d’une volumineuse masse au niveau du
ventricule droit, qui faisait l’objet d’une exérèse
chirurgicale.
Un second cas a été décrit en 201017 ; il s’agit
d’un homme de 26 ans chez qui la maladie s’est
manifestée par des troubles neurologiques liés à des
phénomènes emboliques au niveau cérébral,
secondaires à la présence d’une masse du ventricule
droite. La mise au point a mis en évidence un
chondrosarcome myxoïde extra-osseux de la paroi
thoracique, métastatique au niveau cérébral. Le patient
va bénéficier d’une exérèse de la masse cardiaque qui
confirmera l’origine métastatique. L’évolution va être
rapidement défavorable.
Etant donné que les tumeurs cardiaques
secondaires surviennent souvent dans un contexte de
cancer à un stade très avancé, le traitement est
généralement palliatif. Dans les rares cas où une
localisation secondaire est unique et à risque de
complication (obstruction intracavitaire ou risque
emboligène), une chirurgie peut être proposée 18,19.
Néanmoins, le pronostic est sombre avec fréquemment
des résections incomplètes et une mor talité
postopératoire élevée.
CONCLUSION
Les chondrosarcomes myxoïdes extrasquelettiques sont des formes rares de sarcomes des
tissus mous. La présence d’une masse intracardiaque
dans un tel contexte soulève le problème du diagnostic
différentiel des masses intracardiaques et doit faire
évoquer une localisation métastatique. Ceci survient le
plus souvent dans un contexte poly-métastatique, et un
traitement palliatif est le plus souvent proposé. En cas
de localisation cardiaque unique chez des patients en
bon état général, l’option chirurgicale doit être discutée
de manière pluridisciplinaire, en particulier s’il existe
un risque emboligène significatif ou de choc obstructif.
Conflits d’intérêt : néant.
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Correspondance et tirés à part :
L. POLASTRO
Institut Jules Bordet
Service d’Oncologie médicale
Boulevard de Waterloo 121
1000 Bruxelles
E-mail : [email protected]
Travail reçu le 12 septembre 2013 ; accepté dans sa version
définitive le 20 juin 2014.
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Rev Med Brux - 2014
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