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J.-C. Chevrolet
J.-P. Janssens
D. Adler introduction
La question d’instaurer ou non une ventilation mécanique,
soit en phase aiguë, soit de façon prolongée, chez les patients
atteints de maladies neuromusculaires progressives, est tou-
jours un sujet de controverse.1-6 En effet, si la ventilation mé-
canique prolonge indéniablement la vie de la plupart de ces
malades en retardant l’échéance de la défaillance respiratoire
terminale, la qualité de la vie de ces patients n’est pas tou-
jours à la hauteur de leurs espérances.7 Certains d’entre eux
considèrent même sérieusement la possibilité d’une demande
de suicide assisté.8,9 Le devoir du médecin consiste alors plus dans l’accompa-
gnement de ces malades en fin de vie que dans l’instauration de technologies
sophistiquées.10
Nous allons tout d’abord discuter les enjeux éthiques en relation avec la ven-
tilation mécanique dans différentes situations cliniques, dans un premier article,
puis envisager quelques aspects médico-légaux dans un second article, notam-
ment les questions relatives à l’information des malades et à la sécurité d’emploi
de la ventilation mécanique, ainsi que la difficile problématique de l’interrup-
tion de ces traitements chez les malades déjà ventilés. Par ventilation méca-
nique, nous entendons a priori une ventilation non invasive (VNI), c’est-à-dire le
recours à une assistance respiratoire en pression positive via une interface non
invasive (masque nasal ou naso-buccal, embout buccal), par opposition à la ven-
tilation par trachéotomie (dite invasive). Nous essaierons, au fil de ce texte, de
répondre aux questions que se posent les cliniciens qui traitent ce type de pa-
tients, notamment : quelles sont les options thérapeutiques disponibles ? Quand
doit-on en discuter avec les malades et leurs proches ? La ventilation prophylac-
tique, c’est-à-dire la ventilation pratiquée avant la survenue de l’insuffisance res-
piratoire patente, a-t-elle un sens ? Quelle est la qualité de la vie des malades
avec un soutien ventilatoire ? Quel est le risque que la ventilation mécanique ne
fasse que prolonger une vie déjà très difficile ? Les patients avec une atteinte
bulbaire doivent-ils être traités différemment ? Quelle est la place de la trachéo-
tomie (ventilation invasive) ? Comment traiter la phase terminale de la maladie ? 3
Non invasive ventilation in the ICU for
the neuromuscular patient : ethical issues
Non-invasive mechanical ventilation in pa-
tients with chronic neuromuscular disorders
is an effective tool for treating dyspnea or
sleep disturbances often observed in such
patients. So, NIV has to be considered as a
palliative treatment and it must systemati-
cally be offered to these patients. Mechani-
cal ventilation, non-invasive or invasive (via a
trachesotomy) have to be considered systema-
tically with patients and families at an earlier
stages of these diseases in order to design a
strategy in case of acute respiratory failure. In
a second parent paper of this issue, we dis-
cuss the medico-legal implications of mecha-
nical ventilation in neuromuscular failure,
particularly the end-of-life aspects.
Rev Med Suisse 2010 ; 6 : 2390-5
La ventilation non invasive (VNI) lors d’insuffisance respiratoire
chronique terminale, notamment d’origine neuromusculaire,
est un moyen de lutte contre la dyspnée et, en cas d’apnées
du sommeil, contre la fragmentation du sommeil associée.
C’est un traitement palliatif intéressant et il n’est pas légitime
sur le plan éthique d’en priver les malades qui consentent à
sa mise en route. Des options telles que la VNI ou la ventila-
tion invasive via une trachéotomie doivent être discutées loya-
lement et précocement avec le malade et son entourage, afin
qu’une décision raisonnable puisse être prise hors de l’urgen ce.
L’opinion du patient quant au recours à la ventilation méca-
nique est un facteur prépondérant. Dans un deuxième article
de ce numéro, nous discutons les aspects médico-légaux liés
à la ventilation mécanique de ces patients.
Ventilation non invasive et
insuffisance respiratoire chronique
d’origine neuromusculaire :
implications pour l’intensiviste
Aspects éthiques
mise au point
2390 Revue Médicale Suisse
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Pr Jean-Paul Janssens
Dr Dan Adler
Service de pneumologie
Pr Jean-Claude Chevrolet
Service des soins intensifs
HUG, 1211 Genève 14
[email protected]
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indication de la ventilation mécanique
– aspects éthiques
Ventilation mécanique dans l’insuffisance
neuromusculaire chronique
De nombreuses affections neuromusculaires peuvent
toucher, à des degrés divers, les muscles inspiratoires et
expiratoires.11 Leur évolution est en général lente, parse-
mée d’épisodes de décompensation aiguë, surtout en fin
d’évolution, lorsque la force musculaire respiratoire atteint
des valeurs basses, généralement situées autour de 30%
de la valeur prédite de la capacité vitale.11-13 Ces malades
présentent alors une dyspnée de repos qui, parfois, per-
turbe plus ou moins gravement leur sommeil,14 avec une
hypoventilation nocturne, favorisée par la position couchée
qui peut se traduire par des céphalées matinales, voire un
état confusionnel à l’éveil causé par l’hypercapnie, ou en-
core une hypersomnolence diurne et des altérations de la
personnalité.14 Enfin, certaines de ces affections, comme
les maladies progressives du motoneurone (sclérose laté-
rale amyotrophique, autres affections similaires) peuvent
évoluer plus rapidement et, en particulier, se compliquer
précocement de troubles de la déglutition à l’origine d’épi-
sodes d’infections broncho-pulmonaires par aspiration.12,15
C’est dans ce contexte et en tenant compte de ces facteurs
que se pose la question de l’instauration d’une ventilation
mécanique, soit en phase de lente décroissance de la fonc-
tion musculaire respiratoire, soit lorsqu’un épisode de dé-
compensation aiguë avec intubation se solde par un sevrage
impossible du respirateur.4,16
Si la question de l’indication à une ventilation méca-
nique se pose chez tous ces malades un jour ou l’autre, les
questions et les problèmes en cause sont assez différents
selon le type d’affection, en particulier selon qu’il s’agisse
d’une maladie lentement progressive, dont la maladie de
Duchenne (dystrophie musculaire de Duchenne de Bou-
logne – DMD) est un prototype,2 ou que l’on ait à traiter un
malade atteint d’amyotrophie rapidement progressive,
comme c’est le cas dans la maladie de Charcot (sclérose
latérale amyotrophique – SLA).5 Nous discuterons donc de
ces deux maladies séparément, comme des prototypes de
deux situations différentes, surtout par leur âge d’appari-
tion, leur vitesse d’évolution et leurs taux de survie sous
ventilation mécanique.
Dystrophie musculaire de Duchenne
La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) atteint
environ 1/3500 nouveau-nés de genre masculin. L’anomalie
concerne le chromosome Xp21. Celui-ci contrôle la synthèse
de la dystrophine, une protéine absente dans la DMD.2 L’af-
faiblissement musculaire progressif entraîne la perte de la
marche vers l’âge de dix à douze ans, une cyphoscoliose,
puis la perte de l’usage des membres supérieurs. Sans as-
sistance ventilatoire, ces malades développent une hyper-
capnie diurne avant l’âge de vingt ans et ils décèdent d’in-
suffisance respiratoire peu après. Au vu de ce déclin len-
tement progressif et inéluctable, un contrôle régulier de la
fonction respiratoire est de rigueur, afin de prévenir, ou en
tout cas de se préparer à la survenue d’une insuffisance res-
piratoire aiguë. La mesure annuelle des volumes pulmo-
naires, en particulier de la capacité vitale, est indiquée dès
l’âge de sept ans. En valeur absolue, la capacité vitale et
les autres volumes pulmonaires suivent typiquement une
courbe ascendante, en cohérence avec la croissance de
l’enfant, puis un plateau et, enfin, une courbe descendante.
Le risque d’insuffisance respiratoire est directement lié au
taux de la chute de la capacité vitale dans cette dernière
phase. Exprimé en pour cent de la valeur prédite, le taux de
la chute de la capacité vitale varie selon le volume atteint
dans la phase de plateau. La perte de capacité vitale est de
4,1% par an chez les malades qui ont atteint un plateau de
2,5 litres, et de 9,6% par an chez ceux qui n’ont pas atteint
un plateau de 1,7 litre.17,18 La perte de volume pulmonaire
et l’apparition de l’hypercapnie sont directement liées. En
pratique, un contrôle annuel est nécessaire et, en cas de
baisse de la capacité vitale à moins de 1,5 litre ou de l’ap-
parition de symptômes évocateurs d’hypoventilation al-
véolaire, une gazométrie artérielle devrait être réa lisée. Si
les gaz du sang diurnes sont normaux, un enregistrement
nocturne de la saturation en oxygène (oxymétrie) et du gaz
carbonique (capnométrie télé-expiratoire) devrait être ef-
fectué. Si cet examen est normal, une réévaluation au moins
bisannuelle sera prévue. En cas d’hypercapnie ou d’hypoxé-
mie diurne (PaCO2 L 45 mmHg – 6 kPa ; PaO2 l 60 mmHg
– 8 kPa), ou en cas de désaturation prolongée nocturne
(L 20% du temps passé en dessous de 90% de saturation
en oxygène, et/ou présence d’épisodes de désaturation
de l 88% pendant plus de cinq minutes consécutives) une
assistance ventilatoire devrait être instituée. A ce stade, le
choix se porte sur la ventilation non invasive (VNI), en pre-
mier lieu par voie nasale ou faciale.19
Insuffisance respiratoire aiguë dans la maladie
de Duchenne (DMD)
L’admission en réanimation des patients atteints de ma-
ladies neuromusculaires chroniques évolutives sera envi sa-
gée en cas de décompensation aiguë. Ces décompensations
peuvent être dues à des problèmes intercurrents (aspira-
tion bronchique, pneumonie, atélectasie, distension gastro-
intestinale aiguë à l’origine d’une décompensation respi-
ratoire, etc.).13 La ventilation mécanique à pression positive,
après intubation trachéale, ne pose généralement pas de
problème technique chez des malades dont les poumons
sont peu atteints et qui, en règle générale, présentent une
compliance de leur cage thoracique normale, ou peu réduite,
sous réserve des patients très cyphoscoliotiques.12 En re-
vanche, lorsqu’un malade est atteint de DMD et qu’il né-
cessite la ventilation mécanique pour une décompensation
aiguë, le risque qu’il devienne dépendant du respirateur est
important.20 C’est pourquoi tant le malade que ses proches
doivent être mis au courant assez tôt dans l’évolution de la
maladie neurologique du risque de décompensation res pi-
ratoire, de son traitement possible par la ventilation méca-
nique, invasive ou non, afin que la meilleure décision puis se
être prise en connaissance de cause, et non dans l’urgence.
Ventilation non invasive au long cours par voie nasale
ou faciale dans la maladie de Duchenne (DMD)
La VNI peut être prescrite pour les troubles respira-
toires liés au sommeil, fréquents chez les neuromyopathes
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(apnées, obstructives et/ou centrales, hypopnées),21 avec
un effet bénéfique sur la qualité du sommeil et la somno-
lence diurne, ainsi qu’avec une amélioration de la qualité
de la vie et un retard de la perte de la fonction musculaire
respiratoire. Elle sera instaurée dès qu’une oxymétrie aura
mis en évidence des épisodes de désaturation nocturne
dont la nature peut être confirmée par polygraphie ou po-
lysomnographie.6,22 Quand la PaCO2 est constamment éle-
vée (L 50 mmHg – 6,7 kPa), on envisagera une ventilation
non invasive diurne, dont la durée ira progressivement en
croissant (ventilation par embout buccal, ventilation par
masque nasal, notamment).6
Toutefois, les vraies questions ne sont pas tant de na-
ture technique que plutôt d’ordre éthique.2,3,12,23 En effet,
lorsque ces malades, notamment s’ils sont déjà placés en
VNI à domicile, se décompensent au point de devoir être
intubés, c’est que leur insuffisance neuromusculaire est déjà
très avancée. Dans ces circonstances, la question de la
prolongation de leur vie se pose, d’autant plus qu’il n’est
pas certain que leur extubation sera possible.3,20 Il est im-
possible de discuter ici une attitude générale valable pour
tous les patients, car la qualité de la vie est une notion
éminemment subjective, certains patients acceptant une
autonomie très limitée, d’autres non. Il est frappant de
constater que certains malades atteints de DMD, sous VNI
par masque nasal à domicile, décrivent leur sort comme
comparable à celui que vivent d’autres patients (cypho-
scoliotiques, bronchopathes obstructifs chroniques), eux
aussi placés sous VNI, mais ne présentant pas de maladie
neurologique progressive.24 Il est en tous les cas préfé-
rable d’avoir envisagé au préalable, et même assez tôt, la
possibilité d’une décompensation aiguë avec le patient et
d’avoir discuté avec lui et ses proches l’attitude à suivre
dans une telle éventualité, recommandation que l’on doit
généraliser à toutes les décisions graves quelle que soit
l’affection de base considérée.25 Malheureusement, il ne
semble pas que ce type de discussion ait lieu systémati-
quement avec les patients et leurs proches.2,26 Il est pour-
tant essentiel de mentionner que seul le malade peut
esti mer la qualité de son existence présente, et non le
thérapeute ou l’entourage du patient. On est en effet par-
fois surpris que des patients atteints de DMD, trachéoto-
misés et ventilés, ne présentent que peu de troubles de
l’humeur, en particulier de dépression.25,27 Moyennant ces
précautions, dans la pratique, la décision est rarement
problématique et il est souvent assez aisé de détecter le
moment où le malade estime que sa qualité de survie est
si médiocre qu’elle ne justifie plus la prolongation de sa
vie.13 La présence de troubles de la déglutition ne semble
pas être une contre-indication à la VNI.3 Enfin, l’état de la
fonction myocardique doit être pris en considération avant
d’instituer une ventilation mécanique au long cours dans
la DMD. La gravité de la cardiomyopathie est indépen-
dante de l’âge, de l’atteinte musculaire périphérique et
de la fonction respiratoire. La fraction d’éjection du ventri-
cule gauche peut être estimée par échocardiographie ou
ventriculographie isotopique. Lorsqu’elle est inférieure à
20% avec cette dernière méthode, la survie est de moins
d’une année et elle ne peut guère être influencée par une
assistance ventilatoire au long cours.28 Il est d’autant plus
important de s’assurer de la présence d’une fonction car-
diaque encore compatible avec une survie raisonnable que
des données suggèrent que les malades atteints de DMD
survivent plus longtemps sous VNI que sans ventilation
assistée. Ceci tendrait à montrer que la VNI n’est pas
qu’une simple assistance respiratoire destinée à accroître
le confort.28 Bien entendu, les cardiomyopathies liées aux
maladies musculaires que nous discutons doivent être pri-
ses en charge pour elles-mêmes, car elles sont accessibles
au traitement, notamment à l’administration de b-bloqueurs
et d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion.29,30 Enfin, même
si la VNI ne modifiait pas la survie, il est désormais admis
que la ventilation assistée au long cours dans la DMD ré-
duit le nombre des hospitalisations pour insuffisance res-
piratoire.31
Maladies progressives du motoneurone –
la sclérose latérale amyotrophique (maladie
de Charcot)
La prévalence des maladies dégénératives du neurone
moteur spinal est d’environ cinq pour 100 000 et près de
30% de ces malades vont présenter une atteinte bulbaire
qui menace les voies aériennes en raison du risque d’as-
piration bronchique.32 La moitié de ces malades va mou-
rir dans les trois ans qui suivent le diagnostic.33 Une fois le
diagnostic neurologique posé et l’insuffisance musculaire
respiratoire assurée, plusieurs options sont possibles. Tout
d’abord, il convient de ne pas négliger l’ensemble des trai-
tements symptomatiques (nutrition, kinésithérapie respi-
ratoire, traitement pharmacologique de la dyspnée, oxy-
gène, etc.).25,32,34,35 Une consultation multidisciplinaire, par
exemple en hôpital de jour, est une bonne opportunité de
réaliser la meilleure coordination possible entre tous les
intervenants autour du patient. Ensuite, une stratégie glo-
bale devrait être discutée avec le malade et son entourage
assez tôt, à froid, avant un épisode de décompensation
respiratoire nécessitant l’intubation.4 Toutes les options
devraient avoir été envisagées et expliquées, notamment
les possibilités et les techniques de ventilation mécanique
disponibles et leurs avantages et inconvénients – VNI ou
par trachéotomie.3,36 Quelques données suggèrent que la
grande majorité des malades souhaitent que ces discus-
sions aient lieu avant une décompensation respiratoire
majeure et ils estiment important de connaître précisé-
ment ce qui va leur arriver et les décisions qui pourraient
être alors prises.5 De plus, il semble qu’une minorité de
malades choisissent, une fois correctement informés, de
vivre avec une ventilation permanente par trachéotomie.37,38
Ces patients, dans la mesure où leur soutien socio-affectif
et leur encadrement médico-soignant sont adéquats, peu-
vent même montrer un certain degré de satisfaction de
vivre dans leur situation.39
Malheureusement, il n’est pas rare que des malades at-
teints d’affection progressive du motoneurone se présen-
tent inopinément aux urgences en insuffisance respiratoire
grave, sans être connus des services hospitaliers, voire
sans être médicalisés. Il n’est pas possible d’établir une
doctrine vis-à-vis de la ventilation mécanique universelle-
ment acceptable dans cette situation et seule une évalua-
tion individualisée du patient apparaît comme légitime.
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Toutefois, la majorité des thérapeutes adoptent ici une at-
titude réaliste qui consiste à intuber le malade pour se
donner le temps de la réflexion, puis à tenter un sevrage
et une extubation rapide en prenant le relais avec la VNI,
si l’évaluation du patient entreprise entre-temps rend cette
option raisonnable.
Ventilation non invasive dans les maladies chroniques
du motoneurone
L’indication à la VNI se pose plus dans le but de soula-
ger la dyspnée que de prolonger une survie de qualité ju-
gée médiocre.3,4,25,40-42 Le moment optimal pour l’instau-
ration de la VNI est mal connu chez ces malades. Nous ne
disposons que de peu de données sur une stratégie de
prévention, c’est-à-dire sur l’instauration de la technique
avant l’apparition de symptômes comme la dyspnée, la
somnolence diurne, etc. De même, la valeur prédictive de
mesures physiologiques, comme la capacité vitale, n’a pas
été souvent testée dans ce type de maladies.25 Il semble
que l’hypoventilation alvéolaire (manifestée par une hyper-
capnie) apparaisse chez la grande majorité des patients
environ une année après la survenue des premiers symp-
tômes neurologiques, quel que soit l’état respiratoire ini-
tial, alors que seulement 2-3% de ces malades arrivent
avec une atteinte respiratoire contemporaine de leur at-
teinte neurologique périphérique. Une évaluation systé-
matique effectuée trois mois après le début des premiers
symptômes semble être un bon indicateur de la rapidité
d’apparition de l’insuffisance respiratoire.43 Certains au-
teurs 41 préconisent tout de même un recours le plus pré-
coce possible à la VNI dans le but d’améliorer la qualité
de la vie, notamment en réduisant ou en supprimant la
dyspnée. Il existe clairement un consensus pour estimer
qu’au moment où des symptômes apparaissent, en rela-
tion avec une faiblesse musculaire respiratoire, la VNI doit
être proposée,3,4,13 alors que certains préconisent le re-
cours à la VNI au moment de l’apparition des difficultés
respiratoires lors du sommeil.44 La présence de troubles
de la déglutition, notamment dans les formes bulbaires
de ces maladies, ou de paralysies des cordes vocales ne
paraît pas être une contre-indication formelle à la tenta-
tive d’instauration de la VNI, mais une certaine prudence
est de rigueur, la tolérance individuelle à l’égard de cette
technique devant être testée pour chaque patient.45 Par
ailleurs, il semble que, même si les soignants sont assez
sceptiques sur ce point, les malades atteints de maladies
progressives du motoneurone ne regrettent pas l’option
choisie, c’est-à-dire la VNI, et que leur qualité de vie est
plus affectée par les limites imposées par la maladie neu-
rologique elle-même que par celles qui sont amenées par
la ventilation mécanique.25,46 Plusieurs auteurs ont démon-
tré que la qualité de la vie telle que la ressent le malade
est améliorée par l’emploi de la VNI, essentiellement en
raison de la régression de la dyspnée,14,47,48 quoique tous
les malades ne tolèrent pas la VNI.47 Il est bien sûr impor-
tant de tenir compte de différences culturelles lorsqu’on
se réfère aux résultats d’études portant sur la qualité de
vie de tels patients.49,50 Enfin, même si la philosophie de
la mise en route de la VNI dans ce type de maladie réside
plus dans une palliation des symptômes que dans une
tentative de prolonger la survie, certains pensent que les
malades équipés d’une VNI ont une survie plus longue.25,51
Transition de la VNI vers la ventilation invasive
par trachéotomie et la gestion de la fin de vie
Tôt ou tard, les malades affectés de maladies progres-
sives du motoneurone sous VNI vont devoir affronter deux
questions : la prolongation de leur vie au prix de la mise
en place d’une trachéotomie, ou l’interruption de la VNI,
lorsque cette technique deviendra inefficace, en particulier
lorsque survient une atteinte bulbaire ou encore lorsque
ces patients jugeront leur condition insupportable. Il existe
à l’égard de la trachéotomie dans ces maladies d’importan-
tes divergences d’opinion, notamment d’origine culturelle,49
les Américains étant plus favorables que les Européens à
l’instauration d’une technique qui ne fait que prolonger
une situation difficilement tolérable.3,25,50 Il faut toutefois
reconnaître que les soignants, et parfois les proches des
malades, ont tendance à sous-estimer la qualité de vie
des patients et certains témoignages de malades ventilés
au long cours par trachéotomie pour une sclérose latérale
amyotrophique rapportent que ce type de situation est au
moins tolérable et parfois même souhaité.43 Il semble que
les malades les plus jeunes, notamment s’ils ont des en-
fants en bas âge, et ceux qui sont les plus instruits avec les
plus hauts revenus, au moins aux Etats-Unis, font partie
des 30% qui choisissent la trachéotomie.37 Toutefois, 20%
des ventilés par cette méthode souhaitent décéder après
un certain temps de ventilation. Relevons néanmoins que
la ventilation par trachéotomie permet des survies prolon-
gées, parfois de plusieurs années, bien entendu au prix
d’une dégradation de la qualité de la vie qui engendre un
découragement, voire un état dépressif, et une surcharge de
travail pour l’entourage si le patient est ventilé à domicile.39
Pour notre part, nous déconseillons aux malades de se
soumettre à ce geste et il est exceptionnel dans notre ex-
périence que des patients ou leur entourage, dûment et
précocement informés des techniques de ventilation mé-
canique, réclament cette option.4 Il est clair que, si des
progrès thérapeutiques surviennent dans le futur, cette
opinion devra être profondément révisée. Il faut aussi re-
connaître que très peu de données existent sur l’opinion
réelle des patients placés en VNI quant à la poursuite de
leur trajectoire vers la ventilation par trachéotomie.52 L’in-
terruption de la VNI arrivera tôt ou tard, qu’elle soit de-
mandée par le malade, ou qu’elle devienne inefficace.25,53
Dans notre modeste casuistique, on arrête exceptionnel-
lement la VNI : les patients deviennent ventilateurs dé-
pendants avec parfois moins d’une heure de «temps libre».
Il va de soi que les soignants ont alors un devoir d’assis-
tance au patient et que le recours à des médicaments sé-
datifs, même majeurs, en suivant les recommandations
données par les spécialistes de la médecine palliative, est
parfaitement légitime. Il en va de même si le malade de-
mande que la ventilation mécanique par trachéotomie soit
interrompue (voir l’article suivant).53 On veillera à ce que
la volonté du malade soit en tous les cas respectée, en
étant très attentif aux graves problèmes de communica-
tion qui ne manquent pas de survenir dans ces situations
de délabrement neurologique très avancé.5
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conclusion
Contrairement à la place de la VNI dans la broncho-
pneumopathie chronique obstructive décompensée 54 ou
les pneumopathies hypoxémiantes aiguës, de l’hôte im-
munocompétent 55 ou immunocompromis,50 il n’existe pas
d’étude sur la VNI dans les syndromes restrictifs aigus ou
chroniques portant sur des collectifs importants de ma-
lades qui satisfont les critères de la médecine fondée sur
les preuves
(evidence-based medicine) . La plupart des travaux
mentionnés dans ce texte, à l’exception de quelques-uns
d’entre eux14,16,27,51,56-58 portent sur des collectifs restreints
et ils n’offrent pas les garanties apportées par un groupe
contrôle ou tout autre atout méthodologique capable d’ap-
porter un niveau de preuve plus élevé.59 Malgré tout, dans
l’attente de données plus solides, on ne doit pas renoncer
à la VNI dans ces situations, car il existe un corpus d’expé-
rience clinique et des arguments physiopathologiques qui
laissent penser que cette technique peut réellement aider
certains malades.
Ainsi, l’emploi de la VNI comme traitement palliatif de
la dyspnée chez les neuromyopathes en phase avancée
de leur maladie, ou comme moyen d’éviter l’intubation,
doit être sérieusement envisagé. Les aspects éthiques et
médico-légaux liés à l’utilisation de la ventilation méca-
nique chez les neuromyopathes doivent être connus, en
particulier ceux qui sont reliés à la phase de fin de la vie
de ces patients (voir l’article suivant). On n’insistera jamais
trop sur le bénéfice que peuvent tirer ces malades et leurs
proches d’une information claire, loyale et à leur portée sur
l’évolution de leur maladie à ses différentes étapes et sur
les possibilités thérapeutiques disponibles. Les malades
souhaitent fortement cette anticipation et les médecins doi-
vent affronter tôt une discussion avec leur patient même
si elle peut être difficile sur le plan psychologique.
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Bibliographie
Implications pratiques
La ventilation non invasive (VNI) est indiquée dans la dystro-
phie musculaire de Duchenne avec des critères de mise en
route bien définis. Elle soulage la dyspnée et améliore le pro-
nostic vital de plusieurs années. Elle peut être complétée de
jour par une ventilation d’appoint (ventilation nasale, ou par
embout buccal). La place de la trachéostomie est aujourd’hui
discutée de cas en cas, lors d’une dépendance pratiquement
totale à la ventilation
Lors de sclérose latérale amyotrophique (SLA), l’évolution
vers une insuffisance respiratoire symptomatique est la règle.
La VNI permet de soulager les symptômes associés et fait
partie de la prise en charge palliative de ces patients. Elle peut
être prodiguée de façon continue. Le recours à une ventila-
tion par trachéostomie est réservé à des sujets fortement
demandeurs, en raison de l’évolution inéluctable vers un
«locked-in syndrome»
Dans les deux cas, les traitements doivent viser le maintien
d’une qualité de vie jugée acceptable par le patient. La possi-
bilité d’une admission en réanimation et ses modalités doi-
vent être discutées avec le patient et ses proches : la rédac-
tion de directives anticipées permet alors de clarifier la prise
en charge
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