Surdités congénitales - Société Française de Radiologie

SFR IDF
5 février 2015
M. Elmaleh-Bergès
Hôpital Robert Debré – Paris
Surdités congénitales :
surdités présentes (pas nécessairement
découvertes) dès la naissance
• Pas forcément héréditaire ou génétique
• Certaines surdités congénitales sont d'étiologie acquise: infections
materno-foetales à cytomégalovirus par ex.
Types de surdité :
-Transmission (MAE / système tympano-ossiculaire)
-Perception (cochlée ou voies nerveuses auditives)
-Mixte
A la naissance:
Malformation du pavillon et/ou du MAE
Surdité bilatérale
Dépistage systématique
Plus tard : découverte d’une surdité à tympan normal devant un
retard de langage, des difficultés scolaires
MALFORMATIONS DE L’OREILLE EXTERNE
APLASIES MAJEURES
• pavillon très mal formé ou absent
• sténose sévère ou imperforation du MAE
• + an lies de l’oreille moyenne
APLASIE MAJEURE
Audiométrie: aplasie majeure  ST de 60-70 dB
- Oreille atteinte: PEA = s’assurer de la normalité de l’OI
- Oreille controlatérale (f. unilat.) = association à une aplasie mineure
environ 5% des cas
Avant 6 mois: appareillage adapté par voie
osseuse (vibrateur sur la voûte) si bilatérale
INDICATIONS du scanner
Quand une chirurgie fonctionnelle est envisagée et LE PLUS
PRÈS POSSIBLE DE L’ACTE CHIRURGICAL : 5-6 ans
TDM: analyse systématique
éléments décisionnels

MAE

Caisse (taille-contenu)

Pneumatisation

Chaîne ossiculaire

VII /FO

Structures vasculaires
TECHNIQUE
•Reconstructions
• axiales /coronales
• multiplanaires (canal facial, chaîne
ossiculaire, FO…)
• Reconstructions 3D
 ATM

pathologie associée:
otite chronique
cholestéatome

Malf. de l’oreille interne
Visualisation de l’ensemble de la
base du crâne: anomalies
associées (mandibule, etc..)
MAE / Pneumatisation /
Caisse (taille-contenu)

Chaîne ossiculaire

VII/FO
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
 APLASIE
 NERF
MINEURE: malformation ossiculaire
FACIAL/ FENÊTRES
 ANKYLOSE

S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
 CHOLESTÉATOME
PRIMITIF
INDICATIONS de scanner
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLESTÉATOME PRIMITIF
CAE et pavillon droit, plus petit que le gauche
APLASIE MINEURE : malformation ossiculaire
Ag. LA E
Stapes
NERF FACIAL/ FENÊTRES
Interposition de l’ébauche du nerf facial entre
capsule otique et blastème du stapes (5éme 6éme semaine)
agénésie de la FV et
malformation du stapes
Zeifer B. AJNR 2000. Congenital Absence of
the Oval Window: Radiologic Diagnosis and
Associated Anomalies
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
ANKYLOSE S-V: ST de l’oreille interne
SURDITÉ de TRANSMISSION à « TYMPAN NORMAL »
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLESTÉATOME PRIMITIF
SURDITÉS de PERCEPTION congénitales
70 % des surdités sont génétiques
- non syndromiques 70%
- syndromiques 30%
 Labyrinthe
 Base du crâne,
 TC, autres nerfs crâniens,
 Parenchyme cérébral
Rapport de la Société Française d’ORL 2005
INDICATIONS de scanner / IRM
• TDM: labyrinthe osseux, mesures du CNC, de la cochlée, CSC …) :
malformations mineures
• HR 3DT2: labyrinthe membraneux MIP – 3D, nerf cochléaire (hypoplasies)
• Voies auditives centrales
Analyse systématisée « segmentaire » du labyrinthe
Depuis l’aplasie de Michel à….
< d25
Aplasie cochléaire
Cavité cochléo-vestibulaire
Partition incomplète type I
Hypoplasie cochléaire
Sennaroglu 2002
Partition incomplète type II
N
COCHLEE: IRM
HR 3DT2 TSE
Labyrinthe membraneux
Nerfs cochléovestibulaires
Cavité CV
Partition incomplète type I
Hypoplasie cochléaire
Partition incomplete type II
COCHLEE: TDM
• forme et taille
• nb de tours
• modiolus
• canal du nerf cochléaire (CNC)
WS4-SOX10
Elmaleh-Bergès 2013
N
CNC : 2,16 mm (2,12-2.20)
1,1 mm CNC ≤ 1,7 mm / suspicion
d’hypoplasie du NC → IRM
Teissier 2010
• CSC: absents / hypoplasiques / larges
• Vestibule : absent / hypoplasique / dilaté
 Embryologie: Supérieur / Postérieur / Latéral
 CSC Latéral: le plus souvent malformé
• IRM MIP >> TDM MPR
• IRM MIP >> TDM MPR
CSC
LATERAL / vestibule
SURFACE de l’îlot central du CSC
latéral : 7-14 mm2 ( moyenne 10 mm2)
Veillon F et al. IMAGERIE DE
L’OREILLE. Lavoisier Ed 2012
Canaux semi-circulaires
LATERAL / vestibule
Canaux semi-circulaires
POSTERIEUR
Canaux semi-circulaires
POSTERIEUR et SUPERIEUR
Canaux semi-circulaires
POSTERIEUR et SUPERIEUR
Common Crus
aqueduc du vestibule
Sac endolymphatique
aqueduc du vestibule
Sac endolymphatique
Hypoplasie du
modiolus
Lemmerling 1997
Davidson 1999
Méat auditif interne
Court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année
diamètre définitif à la naissance
 Un calibre normal n’élimine pas une
hypoplasie ou agénésie du NC
Adunka 2006
Fei 2013
d1
Canal du nerf cochléaire CNC
Modiolus
Canal du nerf cochléaire CNC
12 ans, cophose droite
Canaux de fond de MAI
Canal facial : VII1
Canal du n. utriculo-ampullaire
S. liée à l’X
Fenêtres cochléaire et vestibulaire
= TDM
« ST de l’oreille interne »
•
Aux éléments cliniques et audiométriques
•
Aux anomalies éventuelles de l’OE, OM et de la base
du crâne (TDM)
•
Aux anomalies cérébrales éventuelles (IRM)
Aspects évocateurs de pathologies syndromiques
• Pendred syndrome
• CHARGE
• X-linked deafness
IP type II
DAV
syndrome de
PENDRED DFNB 4
SEL dilaté
Fitoz 2007
Agénésie totale ou partielle des CSC
Hypoplasie du vestibule
Association CHARGE
Cophose droite
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia,
Retardal development, Genital hypoplasia, Ear
abnormalities
Agénésie des nerfs crâniens
(VII, VIII, nerfs mixtes)
Agénésie des BO
BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE
POUR SURDITÉ PROFONDE
FOETOPATHIE À CMV
CONCLUSION 1
Malformations de l’oreille externe
Imagerie = bilan d’opérabilité = scanner
MAE / pneumatisation / position du VII3
ST à tympan normal
Imagerie = diagnostic +/- pré op= scanner
chaîne ossiculaire / VII2 et FO
CONCLUSION 2
Surdité de perception / mixte
Imagerie = diagnostic – bilan pré-op- orientation du
bilan génétique
 Labyrinthe
 Base du crâne,
 TC, autres nerfs crâniens,
 Parenchyme cérébral
Analyse segmentaire - systématique du labyrinthe
Détection accrue de malformations mineures
(labyrinthe postérieur)