Surdités congénitales - Société Française de Radiologie

M. Elmaleh-Bergès
Hôpital Robert Debré – Paris
SFR IDF
5 février 2015

•Pas forcément héréditaire ou génétique
•Certaines surdités congénitales sont d'étiologie acquise: infections
materno-foetales à cytomégalovirus par ex.
Surdités congénitales : surdités présentes (pas nécessairement
découvertes) dès la naissance
Types de surdité :
-Transmission (MAE / système tympano-ossiculaire)
-Perception (cochlée ou voies nerveuses auditives)
-Mixte

A la naissance:
Malformation du pavillon et/ou du MAE
Surdité bilatérale
Dépistage systématique
Plus tard : découverte d’une surdité à tympan normal devant un
retard de langage, des difficultés scolaires

MALFORMATIONS DE L’OREILLE EXTERNE
APLASIES MAJEURES
• pavillon très mal formé ou absent
• sténose sévère ou imperforation du MAE
• + an lies de l’oreille moyenne

APLASIE MAJEURE
Audiométrie: aplasie majeure  ST de 60-70 dB
- Oreille atteinte: PEA = s’assurer de la normalité de l’OI
- Oreille controlatérale (f. unilat.) = association à une aplasie mineure
environ 5% des cas
Avant 6 mois: appareillage adapté par voie
osseuse (vibrateur sur la voûte) si bilatérale
Quand une chirurgie fonctionnelle est envisagée et LE PLUS
PRÈS POSSIBLE DE L’ACTE CHIRURGICAL : 5-6 ans
INDICATIONS du scanner