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P. Monney
E. Rizzo
D. Locca
S. D. Qanadli
X. Jeanrenaud INTRODUCTION
Les deux premières parties de cette revue ont été consacrées
àla place de l’IRM, du CT et du PET cardiaque dans l’évalua-
tion de la morphologie cardiaque et la recherche d’ischémie.
Ce dernier volet a pour but de présenter les progrès de l’ima-
gerie dans l’évaluation d’affections cardiaques moins fréquen-
tes comme les cardiomyopathies, les pathologies valvulaires,
les maladies du péricarde et les masses intracardiaques.
Nous ferons toujours référence à des articles de consensus
d’experts fixant les indications actuelles de l’IRM et du CT car-
diaques.1
PLACE DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DES CARDIOMYOPA-
THIES ET MALADIES INFILTRATIVES DU MYOCARDE (tableau 1)
Les cardiomyopathies sont caractérisées par un groupe de maladies où le
muscle cardiaque est directement impliqué dans le processus de la maladie.
Selon la nouvelle classification de 2006,2il s’agit de maladies hétérogènes du
myocarde s’accompagnant le plus souvent d’une hypertrophie inappropriée
et/ou d’une dilatation et dysfonction ventriculaires localisées ou globales. La plu-
part des cardiomyopathies sont d’origine génétique et exposent le patient à un
risque de mortsubite ou d’évolution vers l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic
étiologique de ces cardiopathies non ischémiques est souvent difficile mais pri-
mordial pour préciser le pronostic et diriger le traitement. Cependant, l'écho-
cardiographie, examen diagnostique de première intention, manque de spécifi-
cité en raison d’une caractérisation tissulaireinsuffisante. Par ailleurs, la biopsie
myocardique ne permet un diagnostic étiologique que chez moins de 10% des
patients et reste une procédure invasive non dénuée de risques.3
C’est récemment que l’IRM cardiaque a acquis une place unique dans l’éva-
luation de ces maladies, non seulement par sa capacité à évaluer avec précision
la morphologie et la fonction des ventricules, mais surtout à caractériser directe-
ment les altérations du tissu myocardique.4,5
Non invasive cardiac imaging : clinical
role of newly developed modalities.
Part III : non ischemic cardiac diseases
Echocardiography is the preferred initial non-
invasive test to assess heartmuscle and heart
valves. Cardiac MRI has a unique capacity to
directly characterise myocardial tissue with
specific imaging sequences and late enhan-
cement pattern after gadolinium injection,
and has a specific role in the diagnosis of car-
diomyopathies. In valvular heartdiseases,
cardiac MRI precisely measures the severity
of aortic or pulmonary regurgitation. In per-
icardial heartdiseases, and specifically when
constrictive pericarditis is suspected, cardiac
MRI and/or CT are useful to look for pericar-
dial thickening. Cardiac CT and MRI arevery
rapidly developing techniques in cardiology ;
the use of these expensive techniques must
follow the currently accepted indications in
order to be integrated in a rational diagnosis
process in clinical practice.
Rev Med Suisse 2008; 4 : 1318-24
L’échocardiographie est l’examen de première intention pour
l’évaluation du muscle et des valves cardiaques. L’avantage de
l’IRM dans le diagnostic des cardiomyopathies est sa capacité
unique de caractériser le tissu myocardique par des séquen-
ces spécifiques et l’étude du rehaussement tardif après injec-
tion de gadolinium. Au plan valvulaire, l’IRM permet une éva-
luation quantitative des insuffisances aortiques ou pulmonaires.
Dans les maladies du péricarde, et en particulier, les cas de
péricardite constrictive, l’IRM et le CT cardiaques permettent
une mesure directe de l’épaisseur du péricarde. Les nouvelles
modalités d’imagerie sont actuellement en plein essor en car-
diologie, et il est important de rappeler leurs indications re-
connues afin de les intégrer de façon rationnelle dans les pro-
cessus diagnostiques en pratique clinique.
Imagerie cardiaque non invasive :
rôle des nouvelles modalités
en pratique clinique (III)
Pathologies cardiaques non ischémiques
mise au point
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28 mai 2008 Revue Médicale Suisse
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Drs Pierre Monney
et Xavier Jeanrenaud
Service de cardiologie
Drs Elena Rizzo et Salah Dine Qanadli
Service de radiodiagnostic
et de radiologie interventionnelle
CHUV, 1011 Lausanne
Dr Didier Locca
Département de cardiologie,CMR Unit
Royal Brompton Hospital
London, Royaume-Uni
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Cardiomyopathie dilatée: forme idiopathique
vs cardiomyopathie ischémique/inflammatoire
La cardiomyopathie dilatée est la forme la plus fré-
quente des maladies primaires du myocarde et constitue
une cause majeure de transplantation cardiaque.
De manière générale, l’IRM est une alternative précieu-
se à l’échocardiographie pour le suivi des volumes et de la
fonction ventriculaires chez les patients peu échogènes.
Une évaluation précise de ces paramètres est importante
car ils font partie des critères d’implantation d’une théra-
pie par pacemaker/défibrillateur de resynchronisation myo-
cardique chez les patients en insuffisance cardiaque symp-
tomatique. Par contre, actuellement, l’IRM ne permet pas
de juger de la synchronisation de la contraction myocardi-
que, qui reste du ressortde l’échocardiographie-Doppler.
De manière plus spécifique, l’IRM peut jouer un rôle
majeur en précisant l’étiologie d’une insuffisance cardiaque.
Elle se base sur l’analyse du rehaussement tardif après
injection de gadolinium qui met en évidence les zones
cicatricielles myocardiques. Ainsi, la très grande majorité
des cardiopathies dilatées d’origine ischémique présen-
tent des zones de rehaussement tardif évoquant une dis-
tribution «ischémique» en affectant plus spécifiquement
l’endocarde. Ce type de lésion ne se retrouve par contre
que chez 13% des patients souffrant de cardiopathie dila-
tée à coronaires saines6,7 et s’explique probablement par
la survenue d’épisodes d’embolies coronariennes ou d’in-
farctus anciens non diagnostiqués associés à une recanali-
sation spontanée des artères coronaires. L’IRM pourrait à
l’avenir se substituer à la coronarographie comme examen
de première intention dans cette situation, mais cette
indication ne figurepas formellement dans les recomman-
dations récemment éditées.
Par ailleurs, 28% des cardiomyopathies dilatées présen-
tent un rehaussement tardif de distribution «non ischémi-
que», linéaire ou en taches, le plus souvent mi-ventriculaire
et parfois essentiellement sous-épicardique. La découverte
de telles lésions peut suggérer une origine inflammatoire
àla dysfonction ventriculaireet l’étendue du rehausse-
ment semble avoir une valeur pronostique indépendante
négative.6,7
Hémochromatose
L’hémochromatose est une anomalie génétique du mé-
tabolisme du fer induisant une accumulation toxique de
ce métal dans plusieurs organes dont le myocarde. Elle se
traduit par une dilatation et dysfonction des ventricules.
L’infiltrat ferrique influence le comportement des protons
soumis à un champ magnétique en raccourcissant le temps
de relaxation T2*. L’IRM permet de confirmer l’atteinte car-
diaque ainsi que de la quantifier par la mesure du temps
de relaxation T2*. Il est donc possible de suivre l’évolu-
tion de la maladie et d’adapter la prise en charge théra-
peutique.
Cardiomyopathie hypertrophique (figure 1)
La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par
une hypertrophie myocardique localisée, sans cause appa-
rente, associée à une anomalie de l’architecture des cellu-
les myocardiques. Le diagnostic précoce de cette maladie
génétique est important au vu du risque d’arythmie et de
mort subite qu’elle comporte. L’échocardiographie est la
technique diagnostique de première intention, permet-
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Evaluation de cardiomyopathies spécifiques (infiltratives (amyloï-
dose, sarcoïdose), cardiomyopathie hypertrophique (CMH), car-
diomyopathies induites par un traitement cardiotoxique) par
rehaussement tardif
Evaluation d’une cardiomyopathie arythmogène du ventricule
droit chez les patients se présentant avec syncope ou arythmie
ventriculaire
Evaluation de la myocardite ou de l’infarctus à «artères coro-
naires normales» (enzymes cardiaques positives et absence de
coronaropathie obstructive à la coronarographie)
T
ableau 1. Indications appropriées de l’IRM cardiaque
dans les maladies du myocarde
Figure 1. Cardiomyopathie hypertrophique
Rehaussement tardif dans la portion du myocarde d’un patient souffrant
d’une cardiomyopathie hypertrophique compliquée d’une mort subite
réanimée. Le rehaussement est diffus et ne se limite pas aux zones jonction-
nelles, mais s’étend au septum interventriculaire (A.Vue petit axe ; B. Vue
quatre cavités).
A
B
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tant une évaluation de l’épaisseur du myocarde ainsi que
la présence d’une éventuelle obstruction dynamique sous-
aortique.
L’IRM cardiaque possède une meilleure sensibilité pour
la détection des formes apicales ainsi que des hypertro-
phies affectant la paroi latérale. Elle devrait de ce fait être
réalisée au moindre doute diagnostique lors de dépistage
familial. Cette méthode permet également la détection de
zones cicatricielles au sein des segments hypertrophiés en
recourant à l’analyse du rehaussement tardif après injec-
tion de gadolinium. Ces lésions sont fréquentes, retrouvées
chez plus de 80% des patients.8Leur localisation ainsi que
leur degré d’extension auraient une valeur pronostique.
Les lésions affectant la jonction entre le ventricule droit et
le septum interventriculaire (rehaussement jonctionnel),
présentes dans la moitié des cas, auraient un caractère
bénin. En revanche, les lésions diffuses ou transseptales
exposeraient le patient à un risque de mort subite ou d’évo-
lution vers une forme dilatée.9L’IRM permettrait ainsi de
mieux définir les individus à plus haut risque mais cette
indication n’est pas encore unanimement reconnue.
Cardiomyopathie/dysplasie arythmogène
du ventricule droit
La dysplasie arythmogène du ventricule droit ( Arhyth-
mogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia
–ARVC/D)
est caractérisée macroscopiquement par une anomalie de
la cinétique segmentaire ou globale du ventricule droit –
associée ou non à une dilatation –, et microscopiquement
par une infiltration graisseuse et inflammatoiredu myo-
carde. Elle est une cause de mort subite sur tachyarythmie
ventriculaire.
L’IRM cardiaque est actuellement l’imagerie de choix
pour le dépistage d’une ARVC/D chez un patient souffrant
de tachyarythmie ventriculaire ou de syncope. Elle per-
met une meilleure visualisation de la chambre de chasse
et de la paroi libre du ventricule droit par rapport à l’écho-
cardiographie et se révèle donc plus performante pour la
détection des anomalies de la cinétique segmentaire (aki-
nésie/dyskinésie, dilatation ou anévrisme localisé). Ces ano-
malies comptent parmi les critères diagnostiques majeurs
de la Task Force de la Société européenne de cardiologie.10
Certains travaux ont laissé pensé qu’il était également
possible de visualiser les infiltrats graisseux. En pratique,
Il est cependant difficile de distinguer entregraisse épi-
cardique et endomyocardique, en particulier si le patient
est arythmique. Il est actuellement reconnu que la présence
d’infiltrat graisseux est un paramètre moins spécifique et
moins reproductible que les anomalies de la cinétique seg-
mentaire. L’injection de gadolinium pourrait augmenter
dans le futur les performances de la méthode en mettant
en évidence des zones de rehaussement tardif du ventri-
cule droit.
L’IRM a néanmoins ses limites et comporte un risque de
faux positifs et de faux négatifs. Un examen IRM normal ne
peut ainsi formellement exclureune forme très localisée
en début d’évolution. Il est donc important d’intégrer les
données de l’imagerie avec les données cliniques et élec-
trocardiographiques en respectant les critères établis pour
le diagnostic de l'ARVC/D.10
Myocardite (figure 2)
Le diagnostic de myocardite est difficile car il repose sur
des éléments cliniques, électrocardiographiques, échocar-
diographiques et biologiques qui ont une faible sensibili-
té. La biopsie myocardique, qui est l’examen de référence,
est rarement effectuée en raison d’une sensibilité diagnos-
tique insuffisante, liée à une fréquente erreur d’échantil-
lonnage et à une grande variabilité interobservateur dans
l’interprétation de l’histologie. La réalisation d’une IRM
cardiaque en urgence pourrait apporter une contribution
diagnostique importante en ce domaine.
L’IRM peut aider à préciser le diagnostic en fournissant
des informations précises sur la morphologie et la fonction
des ventricules d’une part, mais surtout en permettant de
détecter les zones affectées par le processus inflammatoi-
re. Durant la phase aiguë, l’IRM montre les régions œdé-
mateuses par un signal de haute intensité en pondération
T2 ainsi qu’une prise de contraste lors d’injection de gado-
linium. En phase chronique, l’étude du rehaussement tardif
après injection de gadolinium localise les zones de fibro-
se. Ainsi que l’ont démontré de nombreux travaux, les lé-
sions de myocardite affectent essentiellement les régions
sous-épicardiques (distribution non ischémique) et tout
particulièrement la paroi latérale du ventricule gauche et le
septum interventriculaire. L’atteinte peut également s’éten-
dre au reste de la paroi et devenir transmurale. La sensi-
bilité diagnostique de l’IRM est de 70 à 100% pour une
spécificité de 90 à 100%.
La localisation des lésions par l’IRM s’est par ailleurs
révélée utile pour guider la biopsie myocardique augmen-
tant ainsi ses performances diagnostiques avec une sensi-
bilité pouvant atteindre 90%.11,12
Sarcoïdose cardiaque (figure 3)
La sarcoïdose cardiaque est une forme de myocardite
rarement reconnue. Bien que présente à l’autopsie chez
20-30% des patients souffrant de sarcoïdose systémique,
une atteinte cardiaque clinique n’est reconnue que chez
5% d’entre eux.13 L’évolution de la sarcoïdose cardiaque
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Figure 2. Myocardite
Incidence petit axe par IRM. Image de rehaussement tardif typique sous
épicardique de la paroi latérale chez un patient souffrant de myocardite
aiguë.
VG
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suit trois stades : l’œdème, l’infiltration granulomateuse et
la fibrose myocardique. L’IRM peut détecter aussi bien les
zones d’inflammation et d’œdème (séquence en pondé-
ration T2) que les infiltrats granulomateux et la fibrose
(rehaussement tardif). Les lésions ont le plus souvent une
distribution en taches. L’IRM permet d’apporter une aide
au diagnostic, principalement dans les situations cliniques
complexes,14 et de suivre l’évolution et la régression des
lésions sous traitement immunosuppresseur.15,16
PA
THOLOGIES VALVULAIRES (tableau 2)
L’échocardiographie reste l’examen de référence pour
l’évaluation de la morphologie et de la fonction des valves
cardiaques, en raison de sa très haute résolution spatiale
et temporelle, ainsi que de ses possibilités de mesurer
précisément les gradients transvalvulaires et de quantifier
la sévérité des fuites valvulaires. Les autres techniques, et
tout particulièrement l’IRM, sont donc à considérer comme
des examens de substitution.
IRM CARDIAQUE
En ce qui concerne la morphologie valvulaire, l’IRM per-
met de visualiser la valve aortique de face afin d’exclure
une bicuspidie (figure 4) ou de juger de la sévérité d’une
sténose par planimétrie. A l’opposé du CT-scan, elle n’est
que peu gênée par la présence de calcifications. La réso-
lution spatiale et temporelle de l’IRM n’est toutefois pas
suffisante pour détecter les petites structures très mobiles
telles des végétations et cet examen n’a donc pas de place
pour le diagnostic de l’endocardite. Quant à la valve mitra-
le, l’analyse précise des trois festons est moins précise
que par échocardiographie transœsophagienne qui reste
l’examen de référence.
En ce qui concerne l’analyse fonctionnelle, l’utilité prin-
cipale de l’IRM réside dans l’évaluation des insuffisances
valvulaires et, tout particulièrement, aortiques et pulmo-
naires. Les séquences obtenues en contraste de phase au
niveau de l’aorte ou de l’artère pulmonaire permettent en
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Figure3. Sarcoïdose cardiaque
Image de rehaussement tardif par IRM chez un patient souffrant de sar-
coïdose cardiaque. Incidence quatre cavités (A) et petit axe (B). Les
lésions sont sous-épicardiques ainsi que mi-ventriculaires et se distribuent
en taches.
A
B
Caractérisation de valves natives ou prothétiques, y compris
planimétrie de sténoses et quantification d’insuffisances valvu-
laires chez les patients ayant des images de qualité limitée en
échocardiographie transthoracique ou transœsophagienne.
Tableau 2. Indication appropriée de l’IRM cardiaque
dans l’évaluation des valvulopathies
Figure4. Bicuspidie aortique
Un plan de coupe tangentiel au plan de la valve aortique permet une
visualisation précise des cuspides et le diagnostic d’une éventuelle bicus-
pidie aortique, tant en IRM (A) qu’en CT (B).
A
B
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effet de calculer le volume régurgitant avec une excellente
précision. Même s’il est possible de mesurer la vitesse des
flux transvalvulaires, l’utilité diagnostique de l’IRM dans
les sténoses valvulaires est moins bien établie et ne pré-
sente pas d’avantages par rapport à l’échocardiographie.
CT cardiaque
Le CT cardiaque est capable d’offrir des images des val-
ves aortiques et mitrales tout aussi performantes que celles
obtenues par IRM et peut donc êtreutilisé pour juger
d’une bicuspidie ou d’une sténose. En raison de l’irradia-
tion inhérente à la méthode, il est considéré comme un
examen de réserve en cas d’imagerie de mauvaise qualité
enéchocardiographie transthoracique ou transœsopha-
gienne, ou en cas de contre-indications à l’IRM.
MALADIES DU PÉRICARDE (tableau 3)
L’échocardiographie est un excellent examen pour juger
de la présence d’un épanchement péricardique ainsi que
pour en étudier les répercussions fonctionnelles. Elle per-
met également de faire le diagnostic différentiel entre pa-
thologie constrictive et restrictive. Par contre, elle ne per-
met pas une mesure directe de l’épaisseur du péricarde.
L’IRM visualise bien le péricarde qui se présente comme
une ligne d’hypointensité entrela graisse épicardique et
péricardique, d’une épaisseur maximale inférieure à 4 mm
(figure 5).Un épaississement du péricarde se rehaussant
tardivement après gadolinium suggèreune péricardite
constrictive (présent à l’IRM chez 88% des cas). Ce diag-
nostic sera renforcé en présence d’un ventricule droit de
forme étroite et allongée, d’une dilatation de l’oreillette
droite, d’un mouvement paradoxal du septum interventri-
culaire en séquence ciné-IRM ainsi que de signes d’éléva-
tion des pressions de remplissage droites (dilatation des
veines caves, épanchement pleural, congestion hépatique,
ascite).17
Lors de péricardite aiguë, l’IRM est d’une grande sensi-
bilité pour la détection des épanchements péricardiques
localisés ou cloisonnés. La qualité du signal IRM permet en
outre de préciser la nature de l’épanchement. Enfin, l’ad-
ministration de gadolinium permet de juger d’une atteinte
myocardique associée.
Le CT cardiaque est aussi un excellent examen pour juger
de l’épaisseur du péricarde ainsi que de la présence de
calcifications. La détection des épanchements péricardi-
ques est également facile. En outre, il permet de juger de
la qualité de l’épanchement (liquidien vs hémorragique),
d’évaluer les répercussions sur le remplissage des cavités
droites et de détecter d’éventuelles masses paracardia-
ques à l’origine de l’épanchement. De plus, les images ciné
permettent de juger de l’interférence ventriculaire.
MASSES ET TUMEURS CARDIAQUES (tableau 4)
Les masses cardiaques sont le plus souvent détectées
fortuitement lors d’un examen échocardiographique. La
caractérisation de la masse repose alors sur sa localisation,
sa forme et sa mobilité. Bien que certaines masses pré-
sentent des propriétés échogéniques particulières, l’écho-
cardiographie est limitée dans la caractérisation précise
des tissus ainsi que dans l’appréciation de l’extension extra-
cardiaque. Seul le myxome peut être facilement diagnos-
tiqué en raison de sa forme, sa mobilité et surtout de sa
fixation au septum interauriculaire. Il en va de même pour
le fibroélastome papillaire – petite masse mobile pédicu-
lée attachée à une valve – même si son diagnostic néces-
site souvent le recours à l’examen transœsophagien.
L’IRM peut aider à mieux définir les masses moins carac-
téristiques et à juger de leur extension éventuelle extra-
cardiaque.18 En jouant avec les séquences disponibles (T1,
T2,
fat suppression ,gadolinium précoce et tardif), elle peut
déterminer si le tissu tumoral a un contenu liquidien, s’il
est vascularisé, s’il possède un fort taux de graisse ou au
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Evaluation d’atteintes péricardiques par IRM (masse péricardique,
péricardite constrictive)
Evaluation d’atteintes péricardiques par CT (masse péricardique,
péricardite constrictive, complications de la chirurgie cardiaque)
chez les patients ayant des images de qualité limitée en écho-
cardiographie (transthoracique et transœsophagienne) et en IRM
Tableau 3. Indications appropriées de l’IRM et
du CT cardiaques dans l’évaluation des maladies
du péricarde
Figure 5. Image IRM (incidence petit axe) d’une
péricardite constrictive postchirurgie cardiaque
Epaississement bien visible du péricarde(flèches), tout particulièrement
sur la partie diaphragmatique (1 cm).
VG
VD
Evaluation d’une masse cardiaque (suspicion de thrombus ou de
tumeur) en IRM, avec injection de contraste pour évaluer sa per-
fusion et son rehaussement
Evaluation d’une masse cardiaque (suspicion de thrombus ou de
tumeur) par CT chez les patients ayant des images de qualité
limitée en échocardiographie (transthoracique et transœsopha-
gienne) et en IRM
Tableau 4. Indications appropriées de l’IRM et
du CT cardiaques dans l’évaluation des masses
et tumeurs myocardiques
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