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Ann. Kin ésith ér.,1990, t. 17, n° 9, pp. 469-477
©Masson, Paris, 1990 CONDUITE A TENIR DEVANT ...
Spasticité et infirmité motrice cérébrale
M. HYON-JOMIER (1), B. LACHENAL (2).
(1) Neuro-pédiatre. (2) M C.MK., Chef de service, Centre de Soins et de Rééducation, PEP 92, du Lycée de Toulouse-Lautrec,
13 1, avenue de la Celle-Saint-Cloud, F 92420 Vaucresson.
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Le terme: spasticité est un terme ambigu;
de plus, il n ya pas une, mais des spasticités.
L'LM C. dit spastique est d'abord et globa-
lement un insuffisant, même si, lorsqu'il est
relativement peu handicapé, il apparaÎt plus
comme un «raide» que comme un parétique.
La spasticité est en quelque sorte le recours
lorsque les groupes musculaires sont sollicités
au-delà de leurs possibilités; ceci explique la
nocivité de la verticalisation à tout prix sans
le soutien suffisant.
La lenteur est une autre constante qui
aggrave considérablement les difficultés de
maintien du centre de gravité au-dessus de
polygone de sustentation. Le maintien ne peut
être assuré que grâce à l'attitude en schème
de Little de l'LM C. spastique, attitude qui
n'est paradoxale qu'en apparence.
Une meilleure connaissance de l'infirmité
motrice cérébrale par les différents interve-
nants au cours de la vie de l'LM C. faciliterait
l'étude à longue échéance des résultats
thérapeutiques.
Dans la pratique médicale neurologique il
n'est pas d'examen plus banal que la recherche
d'un syndrome pyramidal.
Constater une exagération des réflexes tendi-
neux et l'existence d'un réflexe cutané plantaire
en extension, c'est attester l'origine centrale des
troubles moteurs examinés, et faire porter le
diagnostic de spacticité avec la connotation de
raideur que ce mot évoque.
Mais, même avec la précision que peut
apporter la définition de la spasticité comme
Tirés à part: B. LACHENAL, àl'adresse ci-dessus.
exagération du réflexe d'étirement, le terme n'en
reste pas moins ambigu, ambivalent, tant par
l'usage parfois abusif qui en est fait, que par la
multiplicité et la variété des atteintes qui sont
à l'origine de cette symptomatologie: il n'y a
pas une, mais des spasticités!....
De toute façon, le diagnostic ainsi porté est
bien insuffisant pour orienter des indications
thérapeutiques au cours de la rééducation.
Aussi, voudrions-nous, en ce qui concerne
l'IMC, amener quelques précisions sur ce que
recouvre le terme spasticité dans la réalité des
faits.
En effet, une approche essentiellement clini-
que au long de la surveillance et de la
rééducation des IMC dits spastiques met en
évidence la complexité des troubles de la
motricité et du jeu musculaire, troubles qui vont
bien au-delà de la seule raideur évoquée par la
terminologie et qui échappent à l'expérimenta-
tion neuro-physiologique, aucun modèle expéri-
mental ne pouvant véritablement réaliser une
infirmité motrice cérébrale.
Ce que la spacticité n'est pas
Trop souvent, le terme «enfants spastiques »
englobe tous ceux qui dans la fonction, en
particulier dans la marche, ont des schèmes, des
patterns qui ressemblent de près ou de loin à
celui de l'enfant réellement spastiques, alors qu'il
peut s'agir, entre autres, d'enfants athétosiques,
autrement dit dystoniques-dyskinétiques ayant
un trouble primitif de l'organisation motrice par
atteinte des noyaux gris de la base, essentielle-
ment du striatum, cela par anoxie néo-natale
plus ou moins globale de l'ensemble du cerveau,

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ou, rarement maintenant, par ictère nucléaire.
Notons que cette fragilité élective à l'anoxie des
noyaux gris centraux, liée à leur activité au
moment de la naissance à terme, est confirmée
et expliquée par la mesure du débit sanguin
cérébral régional (DSC) à l'aide de la tomo-
graphie par simples photons (SPECT), même si
les valeurs du DSC profond manquent encore
de précision.
En fait actuellement, en raison des progrès
de l'obstétrique et de la réanimation néo-natale,
ainsi que de la prévention de l'ictère nucléaire,
l'athéthose ne se voit plus guère dans sa forme
pure.
Mais il est fréquent, dans l'aggravation des
handicaps suivis en Centres de Rééducation à
laquelle nous assistons actuellement, que des
lésions cérébrales importantes s'étendent aussi
aux noyaux gris, ajoutant aux autres perturba-
tions motrices les difficultés d'organisation.
Il n'est alors pas toujours aisé de distinguer
les différents ordres de troubles : par exemple,
lorsque le contrôle de la tête est mal assuré,
est-ce principalement en raison d'une insuffi-
. sance de commande ou bien d'un trouble de
l'organisation?
L'existence d'un signe de Babinski devrait
alors pouvoir témoigner de la concomitance
d'une atteinte de type spastique, mais, chez
l'IMC, il n'est pas toujours facile de mettre en
évidence l'existence ou non d'un réflexe cutané
plantaire en extension, sans oublier que la
réponse en extension est normale chez l'enfant
jeune, au moins jusqu'à un an.
Enfin, chez le très jeune IMC dont l'insuffi-
sance de maintien de la tête et du tronc
s'accompagne de raideur des membres, et dont
la gesticulation est limitée, il n'est pas toujours
possible de préciser d'emblée si l'évolution
extériorisera une atteinte de type spastique, ou
bien des troubles de l'organisation dont, avec
l'intensité et la variabilité des contractions, le
signe le plus évident, sinon le seul signe
pathognomonique, est l'aspect même de la
motricité désorganisée.
On peut en outre noter que la banalisation
du terme spasticité est quelque peu confortée par
le fait que, en Angleterre, c'est l'ensemble des
Infirmités Motrices Cérébrales qui relève de la
«Spastic Society ».
Qu'est-ce alors que la spasticité chez l'IMC?
SON ÉTIOLOGIE
Si le cerveau est un tout qui échappe à une
systématisation absolue, il n'en reste pas moins
que chez l'enfant au cerveau lésé, les cir-
constances de naissance jouent un rôle impor-
tant, sinon essentiel sur le type de lésions, donc
de troubles séquellaires éventuels.
1) Dans la forme la plus typique et la plus
fréquente de l'atteinte spastique, il s'agit d'un
ancien prématuré.
- les mieux visibles en échographie, donc les
plus faciles à suivre dans leur évolution, sont
les hémorragies.
L'hémorragie sous-épendymaire restant loca-
lisée est rarement à l'origine der séquelles
neurologiques.
Plus graves, en fonction de leur importance,
sont les hémorragies intraventriculaires et sur-
tout les hémorragies intraparenchymateuses.
Les images de porencéphalie, bien que le plus
souvent transitoires, peuvent néanmoins être
grevées de séquelles.
- mal visibles en échographie, mieux vues en
IRL malgré les difficultés de ce type d'imagerie
en Centre de néo-natologie, sont les zones de
leucomalacie périventriculaire, dont l'examen
anatomique avait d'ailleurs, depuis longtemps
déjà, montré la fréquence chez le prématuré.
Un des siègespréférentiels de cette leucomala-
cie, c'est-à-dire de cette atteinte de la substance
blanche, se situe en dehors et près de l'angle
externe de la corne frontale du ventricule latéral,
précisément là où passent les axones constituant
la capsule interne.
Des zones de leucomalacie peuvent également
se trouver dans d'autres régions, dans le centre
ovale, au voisinage des projections optiques...
Elles peuvent traduire une atteinte antérieure
à la naissance.
Au total, chez le prématuré les lésions
cérébrales susceptibles, en fonction de leur
gravité, de laisser des séquelles neurologiques
siègent de préférence dans les zones blanches,
c'est-à-dire au niveau des voies de transmission.
C'est àces lésions que correspond chez
l'ancien prématuré l'évolution vers l'atteinte
~_. ---------

motrice dite maladie de Little, forme spastique
de l'Infirmité Motrice Cérébrale.
N'est-ce pas d'ailleurs précisément la localisa-
tion des lésions sur les voies de transmission et
non au niveau du cortex qui explique l'aspect
neurologique de ces IMC «raides »autant ou
plus que parétiques.
2) D'autres conditions étiologiques de la forme
spastique de l'IMC sont devenues rares du fait
des progrès de l'obstétrique:
- ce sont les difficultés obstétricales survenant
lors d'un accouchement à terme : présentation
postérieure, accouchement dystonique. L'hyper-
flexion de la tête entraîne des troubles de
vascularisation prédominant dans le territoire
des vertébrales, c'est-à-dire dans les régions
postérieures, au niveau du tronc cérébral.
- lors d'un accouchement en siège, l'éventua-
lité d'une atteinte neurologique peut être le fait
soit d'une anoxie globale à l'origine d'un trouble
de l'organisation motrice, soit de difficultés
d'extraction de la tête entraînant un trauma-
tisme au niveau de la charnière, à l'origine d'une
atteinte spastique quadriplégique.
LES TROUBLES MOTEURS DE L'IMC SPASTIQUE
Les lésions cérébrales siégeant essentiellement
sur les voies de transmission, la conséquence
motrice en est d'abord une insuffisance de la
commande musculaire, insuffisance qui va de
pair, ou qui peut par elle-même, être à l'origine
d'autres troubles perturbant le jeu musculaire
et dont les principaux sont les raideurs et la
lenteur.
L'insuffisance
Que la commande passe par les fibres cortico-
spinales ou par d'autres réseaux, son insuffisance
est la base du trouble moteur; c'est son
évaluation fonctionnelle qui mesure l'impor-
tance du handicap.
a) La gravité en est extrêmement variable, en
fonction de l'importance de la lésion cérébrale.
Elle peut aller d'une simple gêne de la station
debout avec marche légèrement perturbée
jusqu'à la grande insuffisance globale avec
hypotonie massive sans possibilité de maintien
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du tronc et même de la tête, forme très grave
qui implique évidemment des lésions cérébrales
étendues.
b) La globalité du trouble
L'insuffisance atteint tous les muscles, même
si apparemment ils ne sont pas tous également
déficients.
- Au cou, au tronc l'insuffisance de maintien
postural est un des symptômes qui d'emblée fait
suspecter l'atteinte motrice chez le bébé à
risques: lorsque l'enfant est maintenu dos contre
l'examinateur, le niveau de soutien nécessaire se
situe plus haut que ne le comporterait l'âge de
l'enfant. En suspension latérale, le tronc ne
s'incurve pas vers le haut.
Chez l'enfant plus grand, l'insuffisance postu-
rale du tronc reste un élément majeur avec ses
conséquences sur l'évolution orthopédique de la
colonne : la cyphose pratiquement constante, la
scoliose surtout chez l'IMC n'ayant pas la
station érigée, l'hyperlordose surtout chez l'IMC
ayant la station érigée.
- Au niveau des hanches, l'insuffisance des
abducteurs et particulièrement du moyen fessier
est grave par ses conséquences fonctionnelles et
par ses conséquences orthopédiques.
En effet, à la naissance, la hanche est un
«projet cartilagineux »qui sera modelé par
le jeu des muscles périarticulaires. Le rôle du
moyen fessier dans ce modelage est majeur du
fait de son insertion sur le grand trochanter. En
l'absence de traction exercée sur celui-ci, le
cartilage de croissance sous-capital restant plus
ou moins horizontal ne peut qu'orienter vertica-
lement la croissance du col; la coxa-valga qui
en résulte, comme dans tous les cas d'insuffi-
sance du moyen fessier, est proportionnelle à
cette insuffisance comme on pouvait le préciser,
entre autres, dans les cas de polio avec atteinte
du moyen fessier chez les tout-petits.
Orthopédiquement, la coxa-valga favorise la
luxation. Fonctionnellement, l'insuffisance des
abducteurs est grave puisque ce sont eux qui
assurent l'équilibre du bassin dans le plan
frontal.
L'insuffisance musculaire est encore aggravée
par les conditions anatomiques crées par la
coxa-valga, la verticalisation du col, donc d'une
partie des fibres du moyen fessier, réduisant
encore ses possibilités abductrices.

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- Au niveau des membres inférieurs, l'insuffi-
sance se révèle par les difficultés de soutien
postural : au cours de l'examen du tout-petit
lorsque, soutenu sous le bras, il est mis en appui
sur ses membres inférieurs ceux-ci ne supportent
pas le poids du corps comme ils devraient le faire
en fonction de l'âge.
Plus tard, l'insuffisance des muscles antérieurs
de la jambe est manifeste.
Mais cette insuffisance est aussi sous-jacente
aux raideurs des muscles spastiques, même si
celles-ci les masquent et les «compensent» en
quelque sorte : peut ainsi témoigner de l'insuffi-
sance du triceps dans les cas graves le talus qui
s'installe chez le grand handicapé sans soutien
postural possible.
- Aux membres supérieurs, l'atteinte est en
règle moins grave qu'aux membres inférieurs.
Mais, en fait, est-elle réellement, organique-
ment, moindre ou bien paraît-elle ainsi parce que
fonctionnellement l'insuffisance est moins handi-
capante aux membres supérieurs dans leur rôle
gestuel qu'elle ne l'est aux membres inférieurs
dans leur rôle de soutien?
Lorsque l'infirmité motrice cérébrale séquelle
de prématurité est asymétrique, ce qui est une
éventualité fréquente, avec une prépondérance
unilatérale telle qu'elle pourrait en imposer pour
une hémiplégie, c'est cette moindre atteinte du
membre supérieur qui permet de faire le
diagnostic de maladie de Little puisque, dans
les hémiplégies vraies quelle qu'en soit l'origine,
c'est au contraire au membre supérieur que le
handicap est le plus important. Ce diagnostic
n'est pas sans intérêt puisqu'il implique l'atteinte
du membre inférieur controlatéral même si
celle-ci est moins évidente, avec les conséquences
thérapeutiques que cela peut entraîner.
Les raideurs
Elles sont de deux ordres:
- la spasticité et les contractions,
- les rétractions,
et il est très important de ne pas les confrondre.
1) La spasticité et ses contractions
a) Caractéristiques des contractions. Le plus
évident, le plus apparent des troubles moteurs
de l'IMC spastique c'est l'hyperexcitabilité de
certains groupes musculaires.
Cependant, les contractions ne sont pas perma-
nentes, elles cèdent au repos. N'oublions pas
d'ailleurs que le relâchement du muscle est un
impératif pour pouvoir mettre en évidence une
exagération du réflexe d'étirement. Mais ce
relâchement est d'autant plus précaire que la
spasticité est plus intense. Dans certains cas de
forte spasticité, la quasi-permanence des
contractions a pu en imposer pour une rigidité.
- En mobilisation passive douce et lente on
peut, plus ou moins facilement, faire en sorte
de ne pas réveiller les contractions.
A vitesse moyenne, c'est-à-dire par exemple
lorsqu'on prend l'enfant un peu vivement, on
risque fort de réveiller les contractions, ce qui
n'est alors que la manifestation d'une exagéra-
tion du réflexe d'étirement; c'est aussi ce qui
donne la sensation si caractéristique d'enfant
raide.
Au cours de l'examen clinique la mobilisation
à vitesse rapide réveille le réflexe d'étirement et
permet l'appréciation de l'angle articulaire,
c'est-à-dire l'étirement qui déclenche le réflexe.
En rééducation, l'étirement sans précautions,
qu'il soit rapide et/ou douloureux, est facteur
de contractions réflexes, d'où le danger qu'il
représente s'il n'est pas pratiqué en douceur et
progressivement.
- En mobilisation active plus ou moins
volontaire, le moindre sollicitation déclenche les
contractions. Du fait de ses difficultés neuromo-
trices, l'enfant, dans ses essais de réalisation
d'activités motrices, doit le plus souvent aller
jusqu'au bout de ses possibilités, contractant au
maximum ses muscles spastiques sans que soit
respecté l'asynchronisme normal des fibres
musculaires, comme le suggère, par exemple en
station érigée, l'aspect et la consistance des
jumeaux remontés vers le creux poplité, même
en dehors de tout allongement d'Achille; aspect
aussi du quadriceps contracté par l'effort.
Ces contractions excessives ne sont-elles pas
alors comparables à ce qui se passe chez
l'individu normal lorsqu'il fait un effort à la
limite supérieure de ses possibilités en mobilisant
à la fois toutes ses fibres musculaires.
Même si l'insuffisance est la base, l'origine
même du handicap, lorsqu'elle est relativement
modérée chez un enfant dynamique et/ou très
stimulé, les possibilités fonctionnelles existantes

sont la source de sollicitations motrices exces-
sives ayant comme conséquence une importante
spasticité qui constitue alors l'essentiel du
handicap.
b) Localisation du trouble. A l'opposé de la
globalité de l'insuffisance, la spasticité atteint
essentiellement les muscles les plus sollicités,
c'est-à-dire, aux membres inférieurs les adduc-
teurs, les ischio-jambiers stabilisateurs du bassin,
le quadriceps, le triceps, masquant et compen-
sant plus ou moins leur insuffisance, constituant
en quelque sorte un système de suppléance,
même s'il est peu satisfaisant.
Une question se pose : celle de savoir si ce
sont uniquement les sollicitations excessives de
muscles insuffisants qui entraînent cette spasti-
cité, ou s'il y a d'autres causes favorisantes
anatomiques ou physiologiques : prévalence ou
non de fibres lentes, particularités dans l'inner-
vation, importance relative du nombre de
fuseaux, etc. Ces questions n'ont pour l'instant
pas de réponse.
c) Une conséquence de la localisation de la
spasticité à certains groupes musculaires est
évidemment le déséquilibre entre antagoniste
raide et antagoniste insuffisant, ce qui aboutit
à la limitation de jeu musculaire, avec raccour-
cissement du premier et étirement de l'autre.
Parmi les conséquences orthopédiques de la
spasticité des adducteurs, outre le problème bien
connu de la luxation de hanches, plus méconnu
est le rôle des adducteurs dans la torsion interne
du fût fémoral. Leur raideur s'ajoute à la
nocivité de l'attitude si fréquente du jeune IMC
assis entre les talons, cuisses en rotation interne.
Cette torsion interne du fût fémoral explique
l'importance des angles interprétés à tort comme
traduisant seulement l'antéversion du col, alors
même que, supérieurs à l'angle d'antéversion
normale du col à la naissance, ils ne peuvent
relever seulement d'une absence d'évolution.
d) Évolution de la spasticité. Si la spasticité
est contingente dans sa répartition, elle est
également contingente dans le temps : elle
n'apparaît pas d'emblée chez le bébé futur IMC
qui en règle, alors même qu'il a pu y avoir une
phase d'hypertonie périnatale, est un enfant
globalement hypotonique, insuffisant, un bébé
trop sage dans son berceau. «Tel je le mettais,
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tel je le retrouvais »se souviennent les mères.
La raideur ne deviendra manifeste que plus
ou moins tôt en fonction des sollicitations, tout
particulièrement celles des muscles fixateurs du
bassin : adducteurs, ischio-jambiers, la stabilisa-
tion du bassin étant la base de toute activité
motrice de l'axe comme des membres inférieurs.
Cependant l'hyperexcitabilité aura pu être
annoncée par la constatation d'un clonus des
pieds plus ou moins inépuisable.
Ultérieurement, l'intensité de la spasticité peut
être minimisée par une rééducation bien
conduite.
Elle augmente lors de surstimulations, d'où
le danger de la verticalisation à tout prix sans
le soutien suffisant.
Elle peut diminuer lors d'une' mise au repos
ou d'une réduction un peu prolongée des
activités, et même disparaître momentanément
à la suite d'une immobilisation plâtrée postopé-
ratoire.
Elle peut ne plus être retrouvée chez l'adoles-
cent ou l'adulte dans le secteur de mobilité laissé
libre par la rétraction. ~
e) Peut-on concevoir une approche explicative
de cet état de fait qu'est la spasticité de l'IMe.
Par définition, la lésion causale étant cérébrale
laisse intacts les systèmes de régulation médul-
laire, objet de très nombreux travaux sur lesquels
nous n'avons pas à revenir.
C'est donc à partir d'une commande insuffi-
sante, en raison des destructions axonales, que
les systèmes de régulation, quels qu'ils soient;
jouent leur rôle et cela en suivant leurs lois
propres. Répondre à l'ordre donné entraîne une
surstimulation de ces systèmes avec sans doute
l'utilisation aussi d'autres circuits. Or, chez
l'IMC spastique, les réalisations motrices se font
toujours plus ou moins à la limite supérieure des
possibilités ; elles entraînent donc une surstimu-
lation très fréquemment répétée.
La pérennisation de l'état d'hyperexcitabilité
ne peut-elle s'expliquer par un mécanisme
analogue au phénomène de la potentialisation
post-tétanique bien connu en expérimentation
électrophysiologique au niveau du système ner-
veux périphérique : des stimulations à fréquence
tétanisante laissent persister pendant quelque
temps une hyperexcitabilité avec abaissement
très marqué du seuil d'excitabilité?