Maladie de Parkinson Maladie de Parkinson

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Maladie de Parkinson
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Maladie de Parkinson
Anglais : Parkinson's disease
Description / définition
La maladie de Parkinson est une atteinte neurodégénérative sous-corticale d'origine inconnue qui se présente généralement en une
progression lente et un déclin continu des fonctions motrices. Cette maladie affecte le système extrapyramidal du mésencéphale
composé du striatum (putamen et noyau caudé), du pallidum, de la substantia nigra, du thalamus et des noyaux sous-thalamiques qui
assurent la régulation nerveuse des mouvements volontaires.
Elle se caractérise, dans sa forme principale, par des tremblements au repos, une raideur ou rigidité musculaire (qui peut être mise en
évidence par la roue dentée dans l'extension forcée du coude), une lenteur des mouvements (bradykinésie) et une instabilité de la
démarche et de la posture. L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 57 ans et 10% des personnes âgées de plus de 80 ans en
sont atteintes. Il en existe quelques variantes :
 - Parkinsonisme juvénile
 - Parkinsonisme précoce
 - Parkinsonismes atypique et secondaire
La maladie de Parkinson se développe plus souvent chez des personnes âgées. Lorsqu'elle s'exprime entre l'âge de 21 et 40 ans, on la
qualifie de parkinsonisme précoce. Il existe également une forme juvénile qui peut se développer durant l'enfance ou l'adolescence.
Ces formes de la maladie diffèrent du type le plus commun alors qu'elles sont le plus souvent d'origine génétique, ont une
progression plus lente et les personnes qui en sont atteintes ont une plus grande sensibilité aux traitements à la dopamine
(Levodopa). Enfin, les premiers symptômes qui caractérisent les atteintes précoces ne sont généralement pas d'origine motrice; on
parle plutôt de dépression, d'anxiété et de douleur.
Le parkinsonisme atypique regroupe des troubles neurodégénératifs ayant certaines caractéristiques de la maladie de Parkinson, mais
dont les symptômes cliniques et l'origine pathologique sont différents de ceux de la forme typique de la maladie. Le parkinsonisme
secondaire regroupe des troubles semblables à ceux de la maladie de Parkinson, mais les causes diffèrent, par exemple, les coups
répétés à la tête chez le boxeur. Il est cependant aussi caractérisé par un dysfonctionnement cérébral attribuable au blocage ou à
l'interférence avec l'action dopaminergique dans les noyaux gris centraux (nuclei basales).
Une description intéressante de la maladie de Parkinson peut être retrouvée (voir Notre vidéo) au
http://sante-medecine.commentcamarche.net/faq/7267-maladie-de-parkinson-definitions-et-statistiques (3m 1s) et au
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https://www.youtube.com/watch?v=ioisF4glYi8 (4m 5s). Il est aussi possible de retrouver des témoignages très actuels aux :
http://www.dailymotion.com/video/x1nnbj1_parkinson-le-quotidien-d-un-malade-entre-traitements-et-reeducation_news?from_relat
ed=related.page.int.gravity-only.eabd15f172c1b3cc7dc18f48158abfd8141863943 (3m 21s).]
https://www.youtube.com/watch?v=DccFiN5akCg (1m 24s)]
http://www.francetvinfo.fr/societe/parkinson-le-temoignage-de-claude-choux-atteint-de-la-maladie-depuis-17-ans_874333.html (1m
53s)]
https://www.youtube.com/watch?v=LIcOFJLSbUk (7m 54s)]
Données populationnelles
Incidence et prévalence
 - La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente dans la population mondiale. Environ
1% de la population âgée de 65 ans et plus en est atteinte.
 - Sa distribution entre les femmes et les hommes est égale.
Facteurs de risques et de protection
Dans la mesure où l'origine de la forme la plus courante de la maladie de Parkinson demeure à ce jour inconnue, les facteurs de
risque et de protection que nous propose la recherche actuelle relèvent plus de l'hypothèse que de la certitude. Les hypothèses les
plus actuelles sont associées aux constats suivants :
 - De récentes études montrent que le somnambulisme pourrait être un marqueur des synucléinopathies et que les personnes en
souffrant seraient ainsi plus à risque de développer une démence à corps de Lewy ou la maladie de Parkinson.
 - L'exposition à des facteurs environnementaux tels que l'eau de puits, l'agriculture et les pesticides aggraveraient le risque de
développer la maladie.
 - La génétique est invoquée dans 10% des cas; la présence de certains gènes aggraverait le risque de développer la maladie de
Parkinson. Chez 50% des personnes atteintes de la forme familiale de cette maladie, un proche souffre aussi de la maladie.
 - L'ingestion d'une trop grande quantité de suppléments de fer a été associée à une augmentation du risque de développer la
maladie.
 - La consommation de produits laitiers serait associée à une augmentation du risque chez les hommes, tandis qu'un niveau de
cholestérol sanguin élevé a été associé à une augmentation du risque chez les femmes.
Étiologie
La maladie de Parkinson est caractérisée par un faible nombre de neurones dopaminergiques actifs dans la substantia nigra et elle est
le plus souvent d'origine ou de cause inconnue.
Origine génétique
La maladie de Parkinson est parfois d'origine génétique, particulièrement dans les cas précoces. Environ 10% des personnes atteintes
ont une histoire familiale de la maladie de Parkinson et plusieurs gènes anormaux ont été identifiés comme pouvant être mis en
cause. La transmission héréditaire de la maladie peut être autosomale dominante ou autosomale récessive selon les gènes concernés.
Origine environnementale
Lorsque la maladie ne semble pas attribuable à l'hérédité, on l'appelle Parkinson sporadique. Plusieurs facteurs environnementaux
ont été identifiés comme éléments pouvant potentiellement aggraver le risque de développer la maladie de Parkinson, dont le fait de
vivre dans une communauté rurale, de boire de l'eau provenant d'un puits, de pratiquer des activités agricoles et d'être exposé à des
pesticides.
Origine des autres types de parkinsonisme
Les formes de parkinsonisme secondaire et/ou atypique peuvent être causées par :
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 - L'usage de médicaments faisant diminuer l'activité dopaminergique (p. ex. : antipsychotiques, antiémétiques);
 - Des toxines exogènes (p. ex. : monoxyde de carbone, méthanol, manganèse);
 - Une maladie neurodégénérative comme la sclérose latérale amyotrophique accompagnée du complexe de démence
parkinsonienne de Guam, la dégénérescence corticobasale, la démence, l'atrophie multisystématisée, la paralysie
supranucléaire progressive et l'ataxie spinocérébelleuse;
 - D'autres maladies atteignant le cerveau comme l'AVC, une tumeur, une encéphalite, des traumatismes crâniens répétés,
l'hypoparathyroïdie et l'hydrocéphalie.
Pathogenèse
Une dégénérescence des neurones pigmentés de la substantia nigra, du locus ceruleus et d'autres groupes de cellules
dopaminergiques du tronc cérébral survient lors de la maladie de Parkinson. La perte de neurones dopaminergiques au niveau de la
substantia nigra entraîne une diminution de la concentration de dopamine dans la région dorsale du putamen (partie des noyaux gris
centraux) et un déséquilibre des neurotransmetteurs dans le striatum. La transmission de l'influx nerveux dans cette région du
cerveau, plus particulièrement entre la substantia nigra et le striatum, se voit ainsi ralentie. La présence accrue d'acétylcholine
(neurotransmetteur excitateur) entraîne une surstimulation nerveuse des muscles accentuant le tonus et l'activité musculaires,
contribuant ainsi à l'apparition de divers symptômes, dont les tremblements au repos, la rigidité musculaire, l'instabilité posturale et
la difficulté d'initier les mouvements.
Par ailleurs, la béta-synucléine (protéine neuronale) et des cellules gliales peuvent former des agrégats de fibrilles et des inclusions
appelées corps de Lewy. Le développement typique de la maladie de Parkinson est caractérisé par la présence de corps de Lewy
dans la région négrostriée du cerveau. Quand ces corps de Lewy se retrouvent diffus ailleurs dans le cerveau, il y aura
développement d'une démence à corps de Lewy chez la personne atteinte. Cette démence devra être différenciée de celle parfois
observée dans l'évolution de la maladie de Parkinson.
La pathogenèse de la maladie de Parkinson est bien présentée aux :
https://www.youtube.com/watch?v=-XkdsBg7nfc (5m 21s)]
http://www.santepratique.fr/parkinson.php (1m 01s)]
Signes et symptômes
Le développement de la maladie de Parkinson est insidieux. Le premier signe de la maladie est généralement le tremblement au
repos d'une ou des deux mains. Les autres signes précoces de l'installation de la maladie de Parkinson chez la personne sont : les
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tremblements dans les mains ou les pieds, la diminution de la fréquence de clignement des yeux, la fatigue, la faiblesse et les
douleurs musculaires, la diminution de la flexibilité et la diminution de la spontanéité des expressions faciales.
Le déclin associé à la maladie entraîne un ensemble important d'autres symptômes :
 - Tremblements au repos (typique)
 - Raideur/rigidité musculaire (commune)
 - Bradykinésie, hypokinésie et akinésie (typiques)
 - Instabilité posturale et perte d'équilibre
 - Démence (tardive et chez 10 à 20% des personnes atteintes)
 - Troubles du sommeil (communs)
 - Symptômes neurologiques non reliés à la maladie de Parkinson (communs)
 - Dermatite/eczéma séborrhéique (commune)
 - Troubles du langage/dysarthrie (tardifs)
 - Troubles de la digestion (tardifs)
 - Rétention urinaire, constipation et hypotension orthostatique (tardifs)
 - Troubles sexuels
Les tremblements sont observés alors que la personne est au repos. Ils sont absents durant le sommeil et légers lorsque la personne
est en mouvement. Leur amplitude varie selon les émotions et la fatigue. La motricité des poignets et des doigts est affectée ainsi
que la coordination des mouvements du pouce et de l'index l'un par rapport à l'autre. Les pieds, la mâchoire et la langue peuvent
aussi être atteints par les tremblements. Ce symptôme tend à s'atténuer dans la progression de la maladie.
La bradykinésie s'exprime par une lenteur des mouvements tant involontaires que volontaires et elle est typique de la maladie de
Parkinson. La diminution de l'amplitude des mouvements (hypokinésie) et la difficulté d'initier des mouvements (akinésie) sont
également des symptômes souvent observés.
La présence de synucléinopathies dans d'autres régions du système nerveux central, périphérique et autonome entraîne des
symptômes neurologiques non reliés au Parkinson dont l'anosmie, la miction incontinente ou impérieuse, l'incontinence, la
dysmotilité de l'?sophage et/ou de l'intestin et la dénervation du système nerveux sympathique cardiaque résultant en une
hypotension orthostatique.
SymptômesSignes
Raideur et hypokinésie - Douleurs musculaires- Fatigue- Relâchement des muscles faciaux (bouche ouverte, diminution de la
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fréquence de clignement des yeux, écoulement de salive)- Troubles de l?élocution (dysarthrie)- Difficulté d?exécution des
activités quotidiennes- Difficultés de coordination et de dextérité- Micrographie (écriture en pattes de mouche)
Instabilité posturale - Perte d?équilibre et risque de propulsion ou de rétropulsion pouvant mener à des chutes- Difficulté d?initier
(akinésie) ou d?arrêter la marche- Démarche festinante (accélération de la marche, petits pas)- Disparition des mouvements
automatiques des bras lors de la marche- Déplacement du centre de gravité vers l?avant, qui entraîne une posture voûtée-
Perte de réflexes posturaux
Démence - Dégradation visuospatiale et de la fluidité verbale- Difficulté grandissante à percevoir et à exprimer des émotions- Pertes
cognitives ou sensorielles
Troubles de l?affect et du sommeil - Polyurie nocturne- Somnambulisme- Dépression ou anxiété- Dégradation cognitive exacerbée
Troubles du langage - Voix basse- Voix dépourvue d?intonation / ton monotone
Troubles de la digestion - Difficulté lors de la mastication et de la déglutition- Écoulement constant de salive
On reconnaît le plus souvent trois phases de développement de la maladie de Parkinson :
PhaseDescription
Phase précliniqueDégénérescence neuronale asymptomatique
Phase prodromiqueCette phase, qui peut demeurer de quelques mois à quelques années, est caractérisée par l?apparition de
symptômes généralisés moins spécifiques tels que la dépression, l?anxiété, la fibromyalgie ou une douleur aux épaules.
Phase symptomatiqueCaractérisée par la présence nette de symptômes, cette phase peut être divisée en cinq étapes (selon Hoehn et
Yahr) :
1. Symptômes unilatéraux
2. Symptômes bilatéraux sans perte d?équilibre
3. Symptômes bilatéraux avec pertes d?équilibre
4. Symptômes invalidants sur le plan fonctionnel
5. Symptômes confinant la personne au fauteuil roulant ou au lit
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