03/12/2014 ELLENA Marion L3 CR : AUDOUARD Justine

SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique.
03/12/2014
ELLENA Marion L3
CR : AUDOUARD Justine
SNP
Dr Grapperon
14 pages
Syndromes neurogène, myasthénique et myogène :
Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique.
A. Syndrome neurogène périphérique
I. Symptômes
1.a) Moteurs
1.b) Sensitifs
1.c) Dysautonomie
II. Examen clinique
a) Signes moteurs
b) Réflexes tendineux
c) Signes sensitifs
d) Dysautonomie
e) Troubles trophiques et ostéoarticulaires pouvant compliquer les neuropathies
III. Diagnostic topographique
a) Syndrome radiculaire
b) Syndrome de la queue de cheval
c) Syndrome plexique
d) Syndrome tronculaire
e) Syndrome de la corne antérieure
IV. Diagnostic syndromique des neuropathies périphériques :
polyneuropathie/polyradiculoneuropathie/mononeuropathie unique ou multiple
B. Syndrome myasthénique
I. Symptômes
II. Examen clinique
C. Syndrome myogène
I. Symptômes
II. Examen clinique
Rappel : Différences entre Système Nerveux Central (SNC) et Système Nerveux Périphérique (SNP)
-Le SNC est constitué du cerveau et de la moelle épinière.
- Le SNP est constitué des racines, des plexus, des troncs nerveux, des jonctions neuromusculaires et donc
aussi des muscles pour le système moteur et des terminaisons nerveuses avec leurs récepteurs sensitifs pour le
système sensitif.
ATTENTION : les muscles appartiennent au SNP.
Le corps cellulaire du motoneurone est au niveau de la corne antérieure de la moelle, le corps cellulaire du
neurone sensitif se trouve dans le ganglion spinal et les nerfs crâniens ont le corps cellulaire au niveau des
noyaux dans le tronc cérébral.
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SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique.
A. Syndrome neurogène périphérique
Définition : C’est l’ensemble des symptômes et des signes cliniques liés à l’atteinte du neurone périphérique.
L’atteinte du neurone périphérique peut se faire :
À partir de son origine :
•Au niveau de la corne antérieure de la moelle (motoneurone)
•Au niveau du ganglion spinal (neurone sensitif)
•Au niveau des noyaux des nerfs crâniens
Jusqu’à sa terminaison (troncs nerveux)
I. Les symptômes
On différencie ce qui est lié à l’atteinte des nerfs moteurs et à l’atteinte des nerfs sensitifs.
a) Les symptômes moteurs
•Faiblesse (dans les membres : marcher, « pied qui accroche », porter des charges lourdes, tenir les
objets…)
•Crampes (= contraction brutale, involontaire et douloureuse d’un muscle), fasciculations
•Troubles de la déglutition ou de la parole (les troubles moteurs ne concernent donc pas que les
membres !!)…
Les troubles de la marche peuvent s’expliquer par une origine neurologique mais aussi vasculaire, par la
douleur, rhumatologique … C’est l’interrogatoire qui nous permet de traduire qu’une gène à la marche relève
d’un déficit moteur.
Lors de l’interrogatoire, il faut aussi préciser si le déficit est distal ou proximal, symétrique ou non.
Les crampes sont caractéristiques d’un syndrome neurogène périphérique alors que la faiblesse signe une
atteinte centrale ou périphérique (donc ce n’est pas caractéristique de ce premier syndrome).
Les fasciculations sont des contractions involontaires et très brèves des muscles comme des tremblements.
b) Les symptômes sensitifs
•Paresthésies, sensation d’engourdissement, de serrement en étau, de peau cartonnée, picotements,
fourmis
•Douleurs neuropathiques (brulures, décharges électriques, sensation de froid douloureux)
•Plaies ou brulures indolores, moins fréquentes
•Troubles de l’équilibre, instabilité
Les paresthésies ne sont pas pas spécifiques de l’atteinte périphérique tandis que les douleurs neuropathiques
le sont.
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Les plaies ou brulures indolores signent bien un manque de sensibilité (avec un réflexe spinal moindre) d’ou la
complication de plaies jusqu’à l’infection notamment aux pieds par manque de soin.
Les troubles de l’équilibre sont aussi présents dans l’ataxie cérébelleuse ou encore l’ataxie proprioceptive
néanmoins elle existe aussi dans les déficits centraux.
Rappel : L’ataxie est une pathologie neuromusculaire qui consiste en un manque de coordination fine des
mouvements volontaires.
c) Les symptômes de dysautonomie
Dans le SNP, on trouve les fibres motrices, sensitives (sensorielles) mais aussi celles du système nerveux
autonome (parasympathique et orthosympathique avec des anatomies différentes pour l’innervation des
organes). Ainsi lors d’un atteinte du SNP, le patient peut se plaindre de
•Troubles urinaires, érectiles
•Troubles digestifs (motilité digestive/ gastrique)
•Malaises à l’orthostatisme (trouble de la régulation artérielle/ de la fréquence cardiaque avec la
motricité vasculaire)
•Troubles de la sudation
•Troubles de la motricité pupillaire (myosis/ mydriase pour l’accommodation à la lumière)
•Syndrome sec (glandes salivaires de autour de yeux déficientes)
Schéma à ne pas apprendre (rappel de P1 normalement ;) )
L’interrogatoire doit nous permettre d’émettre d’or et déjà des hypothèses au regard de l’apparition,
l’évolution, la durée de ces symptômes.
II. Examen clinique
a) Les signes moteurs
•Déficit moteur hypotonique caractéristique d’une pathologie périphérique (par exemple le syndrome
pyramidal, quant à lui central, est caractérisé par une hypertonie spastique)
Testing moteur de la force de chaque muscle car une atteinte périphérique est localisée alors que pour
un syndrome central (comme pyramidal), le déficit est global : on peut utiliser l’épreuve de Barré ou de
Mingazzini.
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Cotation de la force du muscle de 0 à 5 sachant que :
- 5 : force normale
- 4 : mouvement possible contre résistance
- 3 : mouvement possible contre la pesanteur
- 2 : mouvement possible si la gravité est éliminée
- 1 : trace de contraction musculaire
- 0 : aucune contraction musculaire visible
Exemple de test du long supinateur ( brachioradialis).
•Amyotrophie (tardive) +++ qui correspond à la fonte du muscle succédant au déficit moteur : le
motoneurone dégénère ou dysfonctionne or quand les fibres musculaires ne sont plus innervées, elles
disparaissent (comme par manque de stimulation). C’est le signe moteur commun au syndrome
neurogène périphérique et à la myopathie. La zone atrophiée renseigne sur le nerf atteint (celui du
muscle qui fond).
Exemple du pied creux : la voute plantaire est très importante « en hauteur » puisque tous les muscles du pied
se sont atrophiés.
•Fasciculations = contractions d’un groupe de fibres musculaires appartenant à la même unité
motrice(un motoneurone est toutes les fibres musculaires qu’il innerve donc lorsque le neurone souffre,
il envoie des potentiel d’action de façon anormale ce qui entraine des contractions involontaires de
toute l’unité motrice mais PAS du muscle donc pas de contraction visible du membre)
Contractions musculaires très brèves, indolores, involontaires, superficielles, localisées à une partie d'un
muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après
percussion du muscle
Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très inconstantes, surtout présentes lors de
l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle/ des corps cellulaire du motoneurone (pas très
important donc dans les syndromes neurogènes périphériques).
Cela survient aussi après l’effort de façon non pathologique.
b) Les réflexes ostéo-tendineux
Réflexe Tendon Tronc nerveux Racine
Bicipital Du biceps Musculo-cutané C5-C6
Tricipital Du triceps Radial C7
Stylo-radial Du brachioradial Radial C6
Cubito-pronateur Sur la styloïde Ulnaire C8
Rotulien Du quadriceps Fémoral L4
Achilléen Du triceps sural Tibial S1
Tableau à connaître ++++
Ces réflexes permettent l’exploration de plusieurs racines.
Ils permettent d’affiner nos hypothèses en choisissant entre syndrome central ou périphérique.
Par exemple, dans le syndrome pyramidal, ils sont accentués avec même augmentation de la zone réflexogène
alors que dans ce syndrome neurogène périphérique, ils sont diminué voir même abolis.
c) Les signes sensitifs
•Hypoesthésie tactile (évaluer la sensibilité PARTOUT/ SYMETRIQUEMENT à l’aide d’une
compresse ou d’une pointe => aide à déterminer la topographie du syndrome).
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•Diminution de l’arthrokinésie (sens de position des articulations dans l’espace en mobilisant le gros
orteil dans l’espace ou pour les atteintes sévères simplement les doigts)
=> Grosses fibres myéliniques
•Diminution de la sensibilité thermo-algique (évaluer PARTOUT/ SYMETRIQUEMENT à l’aide
tubes remplis d’eau froide ou chaude)
=> Petites fibres nerveuses A delta et C amyéliniques
•Hypopallesthésie (sensibilité vibratoire évaluée à l’aide d’un diapason à poser sur l’os pour appuyer
sur les récepteurs sensitifs : certains diapasons possèdent une échelle de cotation de la pallesthésie).
•Ataxie proprioceptive
=> grosses fibres myéliniques de la sensibilité
•Marche talonnante
•Signe de Romberg à l’épreuve du fil à plomb (apparition ou aggravation des oscillations voire
chute à l’occlusion des yeux) à la différence de l’ataxie cérébelleuse ou il n’y a pas
d’aggravation à l’occlusion des yeux.
•Dysmétrie aggravée à l’occlusion des yeux à l’épreuve doigt-nez et talon-genou
c) Les signes de dysautonomie
Recherche d’une hypotension orthostatique sans accélération compensatrice de la fréquence cardiaque
(ce qui écarte donc les autres causes d’hypotension telles que l’anémie, la déshydratation..).
Une suspicion de dysautonomie apparaît à l’interrogatoire ++ , lors de la recherche de l’hypotension mais aussi
à l’observation de la motricité pupillaire.
e) Les troubles trophiques cutanés et ostéoarticulaires
Ils apparaissent dans le cadre d’une neuropathie périphérie avancée.
•Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs
•Maux perforants plantaires (défaut de la cicatrisation donc la plaie « s’enfonce » jusqu’à l’os
conséquence des trouble de la statique du pied (hyperkératose) et de la perte de sensibilité et donc du
manque de soin qui en découle => mène jusqu’à l’amputation).
•Rétractions tendineuses, pieds creux, rarement arthropathies (déformations des articulations par
rétraction/ disparition des muscles).
Les neuropathies périphériques très sévères sont génétiques.
III. Le diagnostic topographique
S’il y a des signes, on passe au diagnostic topographique.
L’atteinte peut se faire à partir du corps cellulaire du neurone périphérique dans la moelle, de la racine, du
plexus (naissance des nerfs par regroupement des racines) ou du nerf.
•Nerf : syndrome tronculaire
•Plexus : syndrome plexique
•Racines : syndrome radiculaire
•Corne antérieure de la moelle : syndrome motoneurone
Les trois premiers syndromes s’expriment à travers des déficits mixtes : sensitivo-moteurs. L’atteinte de la
moelle à des répercussions motrices pures.
Pour faire ce diagnostic, on a besoin de connaître l’anatomie des nerf/ des plexus/des racines sachant que un
nerf= un territoire sensitif donc examen sensitif ++ pour trouver le territoire tronculaire correspondant, de
même pour les racines atteintes qui engendrent des déficits sur des dermatomes différents.
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