03/12/2014 ELLENA Marion L3 CR : AUDOUARD Justine
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SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. 03/12/2014 ELLENA Marion L3 CR : AUDOUARD Justine SNP Dr Grapperon 14 pages Syndromes neurogène, myasthénique et myogène : Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. A. Syndrome neurogène périphérique I. Symptômes 1.a) Moteurs 1.b) Sensitifs 1.c) Dysautonomie II. Examen clinique a) Signes moteurs b) Réflexes tendineux c) Signes sensitifs d) Dysautonomie e) Troubles trophiques et ostéoarticulaires pouvant compliquer les neuropathies III. Diagnostic topographique a) Syndrome radiculaire b) Syndrome de la queue de cheval c) Syndrome plexique d) Syndrome tronculaire e) Syndrome de la corne antérieure IV. Diagnostic syndromique des neuropathies périphériques : polyneuropathie/polyradiculoneuropathie/mononeuropathie unique ou multiple B. Syndrome myasthénique I. Symptômes II. Examen clinique C. Syndrome myogène I. Symptômes II. Examen clinique Rappel : Différences entre Système Nerveux Central (SNC) et Système Nerveux Périphérique (SNP) -Le SNC est constitué du cerveau et de la moelle épinière. - Le SNP est constitué des racines, des plexus, des troncs nerveux, des jonctions neuromusculaires et donc aussi des muscles pour le système moteur et des terminaisons nerveuses avec leurs récepteurs sensitifs pour le système sensitif. ATTENTION : les muscles appartiennent au SNP. Le corps cellulaire du motoneurone est au niveau de la corne antérieure de la moelle, le corps cellulaire du neurone sensitif se trouve dans le ganglion spinal et les nerfs crâniens ont le corps cellulaire au niveau des noyaux dans le tronc cérébral. 1/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. A. Syndrome neurogène périphérique Définition : C’est l’ensemble des symptômes et des signes cliniques liés à l’atteinte du neurone périphérique. L’atteinte du neurone périphérique peut se faire : À partir de son origine : • Au niveau de la corne antérieure de la moelle (motoneurone) • Au niveau du ganglion spinal (neurone sensitif) • Au niveau des noyaux des nerfs crâniens Jusqu’à sa terminaison (troncs nerveux) I. Les symptômes On différencie ce qui est lié à l’atteinte des nerfs moteurs et à l’atteinte des nerfs sensitifs. a) Les symptômes moteurs • • • Faiblesse (dans les membres : marcher, « pied qui accroche », porter des charges lourdes, tenir les objets…) Crampes (= contraction brutale, involontaire et douloureuse d’un muscle), fasciculations Troubles de la déglutition ou de la parole (les troubles moteurs ne concernent donc pas que les membres !!)… Les troubles de la marche peuvent s’expliquer par une origine neurologique mais aussi vasculaire, par la douleur, rhumatologique … C’est l’interrogatoire qui nous permet de traduire qu’une gène à la marche relève d’un déficit moteur. Lors de l’interrogatoire, il faut aussi préciser si le déficit est distal ou proximal, symétrique ou non. Les crampes sont caractéristiques d’un syndrome neurogène périphérique alors que la faiblesse signe une atteinte centrale ou périphérique (donc ce n’est pas caractéristique de ce premier syndrome). Les fasciculations sont des contractions involontaires et très brèves des muscles comme des tremblements. b) Les symptômes sensitifs • • • • Paresthésies, sensation d’engourdissement, de serrement en étau, de peau cartonnée, picotements, fourmis Douleurs neuropathiques (brulures, décharges électriques, sensation de froid douloureux) Plaies ou brulures indolores, moins fréquentes Troubles de l’équilibre, instabilité Les paresthésies ne sont pas pas spécifiques de l’atteinte périphérique tandis que les douleurs neuropathiques le sont. 2/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. Les plaies ou brulures indolores signent bien un manque de sensibilité (avec un réflexe spinal moindre) d’ou la complication de plaies jusqu’à l’infection notamment aux pieds par manque de soin. Les troubles de l’équilibre sont aussi présents dans l’ataxie cérébelleuse ou encore l’ataxie proprioceptive néanmoins elle existe aussi dans les déficits centraux. Rappel : L’ataxie est une pathologie neuromusculaire qui consiste en un manque de coordination fine des mouvements volontaires. c) Les symptômes de dysautonomie Dans le SNP, on trouve les fibres motrices, sensitives (sensorielles) mais aussi celles du système nerveux autonome (parasympathique et orthosympathique avec des anatomies différentes pour l’innervation des organes). Ainsi lors d’un atteinte du SNP, le patient peut se plaindre de • Troubles urinaires, érectiles • Troubles digestifs (motilité digestive/ gastrique) • Malaises à l’orthostatisme (trouble de la régulation artérielle/ de la fréquence cardiaque avec la motricité vasculaire) • Troubles de la sudation • Troubles de la motricité pupillaire (myosis/ mydriase pour l’accommodation à la lumière) • Syndrome sec (glandes salivaires de autour de yeux déficientes) Schéma à ne pas apprendre (rappel de P1 normalement ;) ) L’interrogatoire doit nous permettre d’émettre d’or et déjà des hypothèses au regard de l’apparition, l’évolution, la durée de ces symptômes. II. Examen clinique a) Les signes moteurs • Déficit moteur hypotonique caractéristique d’une pathologie périphérique (par exemple le syndrome pyramidal, quant à lui central, est caractérisé par une hypertonie spastique) Testing moteur de la force de chaque muscle car une atteinte périphérique est localisée alors que pour un syndrome central (comme pyramidal), le déficit est global : on peut utiliser l’épreuve de Barré ou de Mingazzini. 3/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. Cotation de la force du muscle de 0 à 5 sachant que : - 5 : force normale - 4 : mouvement possible contre résistance - 3 : mouvement possible contre la pesanteur - 2 : mouvement possible si la gravité est éliminée - 1 : trace de contraction musculaire - 0 : aucune contraction musculaire visible Exemple de test du long supinateur ( brachioradialis). • Amyotrophie (tardive) +++ qui correspond à la fonte du muscle succédant au déficit moteur : le motoneurone dégénère ou dysfonctionne or quand les fibres musculaires ne sont plus innervées, elles disparaissent (comme par manque de stimulation). C’est le signe moteur commun au syndrome neurogène périphérique et à la myopathie. La zone atrophiée renseigne sur le nerf atteint (celui du muscle qui fond). Exemple du pied creux : la voute plantaire est très importante « en hauteur » puisque tous les muscles du pied se sont atrophiés. • Fasciculations = contractions d’un groupe de fibres musculaires appartenant à la même unité motrice(un motoneurone est toutes les fibres musculaires qu’il innerve donc lorsque le neurone souffre, il envoie des potentiel d’action de façon anormale ce qui entraine des contractions involontaires de toute l’unité motrice mais PAS du muscle donc pas de contraction visible du membre) Contractions musculaires très brèves, indolores, involontaires, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très inconstantes, surtout présentes lors de l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle/ des corps cellulaire du motoneurone (pas très important donc dans les syndromes neurogènes périphériques). Cela survient aussi après l’effort de façon non pathologique. b) Les réflexes ostéo-tendineux Réflexe Bicipital Tricipital Stylo-radial Cubito-pronateur Rotulien Achilléen Tableau à connaître ++++ Tendon Du biceps Du triceps Du brachioradial Sur la styloïde Du quadriceps Du triceps sural Tronc nerveux Musculo-cutané Radial Radial Ulnaire Fémoral Tibial Racine C5-C6 C7 C6 C8 L4 S1 Ces réflexes permettent l’exploration de plusieurs racines. Ils permettent d’affiner nos hypothèses en choisissant entre syndrome central ou périphérique. Par exemple, dans le syndrome pyramidal, ils sont accentués avec même augmentation de la zone réflexogène alors que dans ce syndrome neurogène périphérique, ils sont diminué voir même abolis. c) Les signes sensitifs • Hypoesthésie tactile (évaluer la sensibilité PARTOUT/ SYMETRIQUEMENT à l’aide d’une compresse ou d’une pointe => aide à déterminer la topographie du syndrome). 4/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. • Diminution de l’arthrokinésie (sens de position des articulations dans l’espace en mobilisant le gros orteil dans l’espace ou pour les atteintes sévères simplement les doigts) => Grosses fibres myéliniques • Diminution de la sensibilité thermo-algique (évaluer PARTOUT/ SYMETRIQUEMENT à l’aide tubes remplis d’eau froide ou chaude) => Petites fibres nerveuses A delta et C amyéliniques • Hypopallesthésie (sensibilité vibratoire évaluée à l’aide d’un diapason à poser sur l’os pour appuyer sur les récepteurs sensitifs : certains diapasons possèdent une échelle de cotation de la pallesthésie). • Ataxie proprioceptive => grosses fibres myéliniques de la sensibilité • Marche talonnante • Signe de Romberg à l’épreuve du fil à plomb (apparition ou aggravation des oscillations voire chute à l’occlusion des yeux) à la différence de l’ataxie cérébelleuse ou il n’y a pas d’aggravation à l’occlusion des yeux. • Dysmétrie aggravée à l’occlusion des yeux à l’épreuve doigt-nez et talon-genou c) Les signes de dysautonomie Recherche d’une hypotension orthostatique sans accélération compensatrice de la fréquence cardiaque (ce qui écarte donc les autres causes d’hypotension telles que l’anémie, la déshydratation..). Une suspicion de dysautonomie apparaît à l’interrogatoire ++ , lors de la recherche de l’hypotension mais aussi à l’observation de la motricité pupillaire. e) Les troubles trophiques cutanés et ostéoarticulaires Ils apparaissent dans le cadre d’une neuropathie périphérie avancée. • Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs • Maux perforants plantaires (défaut de la cicatrisation donc la plaie « s’enfonce » jusqu’à l’os conséquence des trouble de la statique du pied (hyperkératose) et de la perte de sensibilité et donc du manque de soin qui en découle => mène jusqu’à l’amputation). • Rétractions tendineuses, pieds creux, rarement arthropathies (déformations des articulations par rétraction/ disparition des muscles). Les neuropathies périphériques très sévères sont génétiques. III. Le diagnostic topographique S’il y a des signes, on passe au diagnostic topographique. L’atteinte peut se faire à partir du corps cellulaire du neurone périphérique dans la moelle, de la racine, du plexus (naissance des nerfs par regroupement des racines) ou du nerf. • Nerf : syndrome tronculaire • Plexus : syndrome plexique • Racines : syndrome radiculaire • Corne antérieure de la moelle : syndrome motoneurone Les trois premiers syndromes s’expriment à travers des déficits mixtes : sensitivo-moteurs. L’atteinte de la moelle à des répercussions motrices pures. Pour faire ce diagnostic, on a besoin de connaître l’anatomie des nerf/ des plexus/des racines sachant que un nerf= un territoire sensitif donc examen sensitif ++ pour trouver le territoire tronculaire correspondant, de même pour les racines atteintes qui engendrent des déficits sur des dermatomes différents. 5/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. a)Syndrome radiculaire Symptômes • Radiculalgie : le maître symptôme, très fréquent (ex : sciatique L5/S1) => cette douleur est le premier symptôme – Naît du rachis. Souvent associée à une rachialgie (=douleurs vertébrales) – Irradie le long d'un dermatome de façon traçante selon un trajet systématisé – Lors de l’interrogatoire, la topographie de la douleur permet d’identifier la racine. – Exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, éternuement, défécation, mobilisation du rachis) et en général calmée par le repos • Paresthésies , inconstantes (=fourmillements le long du dermatome) Signes cliniques • Signes rachidiens : raideur segmentaire, attitude antalgique, contracture para vertébrale, torticolis cervical => ce sont des signes de souffrance. • Signes radiculaires : _ Reproduction de la douleur par des manœuvres d'étirement de la racine (ex : signe de Lasègue pour L5 et signe de Lerry pour L3-L4) : cette manœuvre d’étirement à l’examen clinique signe le syndrome radiculare. – Déficit sensitif inconstant, le plus souvent limité à la partie distale du dermatome – Déficit moteur inconstant, systématisé, apparaissent plus tardivement sur le muscle innervé par la racine. – Aréflexie tendineuse (si la racine véhicule un arc réflexe analysable) est un très bon signe Exemple de syndrome radiculaire : atteinte radiculaire S1 • • • • • • Douleur : radiculalgie S1 – Naît du rachis – Irradie le long du dermatome S1 – Exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, défécation…), signe de Lasègue à l’examen Paresthésies dans le dermatome S1 Déficit sensitif au niveau du dermatome S1 Déficit moteur et amyotrophie des muscles d’innervation S1 (soléaire, grastrocnémien, muscle plantaire…) : tardif Aréflexie achilléenne Tableau le plus souvent incomplet (complet que lorsque le syndrome atteint un stade tardif bien sûr) 6/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. Remarque : Toujours rechercher des signes médullaires associés devant un syndrome radiculaire cervical ou thoracique qui peut être l'expression lésionnelle d'une compression médullaire associée. (Si la racine est comprimée, la moelle a des chances de l’être aussi). En fonction de la racine atteinte, un réflexe différent sera amoindri et les déficits moteur et sensitif correspondront au terrain d’innervation de la racine. L’examen neurologique doit être complet pour identifier la racine touchée. Névralgie cervico-brachiale : 7/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. Le syndrome radiculaire de L5 S1 est très fréquent ++++ Avec un déficit moteur L5, le patient ne peut pas se mettre sur le talon et avec un déficit moteur S1, il ne peut pas se mettre sur la pointe du pied (réflexe achilléen amoidri car c’est le triceps sural qui permet de faire la pointe). Avec une atteinte des racines L3 L4, le déficit moteur concerne le quadriceps= impression de dérobement du genou et donc chute par faiblesse du quadriceps. La cause la plus fréquente des syndromes radiculaires est l’hernie discale. Le disque comprime la racine qui n’est d’abord qu’irritée ce qui provoque une douleur puis les déficits apparaissent. L’arthrose est aussi une cause commune. Les causes secondaires comme le cancer ou une maladie infectieuse qui comprime les racines sont plus rares et plus graves. b) Une atteinte pluri-radiculaire: le syndrome de la queue de cheval • Queue de cheval = ensemble des racines lombaires et sacrées, réunies dans le canal lombaire, en dessous de la terminaison de la moelle épinière (L1) • Grande urgence neurochirurgicale (+++)si compression avérée (scanner/IRM lombaire en urgence) • Forme complète • Douleurs pluriradiculaires (topographie de type sciatalgies et/ou cruralgies) des deux membres inférieurs (face interne de la cuisse). • Paralysie flasque (hypotonique) complète des deux membres inférieurs • Aréflexies rotulienne et achilléenne bilatérale • Anesthésie en selle (+++) puisque la sensibilité périnéale est due aux dernières racines sacrées. • Troubles sphinctériens : incontinence urinaire et anale (ou rétention des urines) • Abolition du réflexe anal. Béance anale. • Formes incomplètes fréquentes à dépister au plus vite car l’évolution vers la forme complète entrainera un handicap important du patient c) Le syndrome plexique • Tableaux cliniques complexes, associant les symptômes et signes d'atteinte de plusieurs racines cervicales ou lombosacrées, plus rare 8/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. => Connaissance de l’anatomie du plexus nécessaire ++ pour l’identification du syndrome et son pronostic : en fonction de la zone atteinte (examen sensitif/ moteur ) déduction de la partie du plexus qui est atteint. Si tout le plexus est atteint, il y a une paralysie/insensibilité du membre entier. Ex : nerf médian ulnaire tronc antéro interne du plexus brachial. • Plexus brachial (racines C5 à T1) et plexus lombo-sacré (racines L1 à S2) • Atteinte du plexus brachial + fréquente que celle du plexus lombo-sacré • Plusieurs formes topographiques possibles, par exemple: • Atteinte de tout le plexus brachial entraînant une paralysie flasque totale, une anesthésie à tous les modes et une abolition de tous les ROT du membre supérieur • Atteinte du tronc primaire supérieur, associant les signes d'atteintes des racines C5 et C6 • Atteinte du tronc primaire inférieur (syndrome de Pancoast-Tobias dans le cas notamment d’un cancer de l’apex du poumon), associant des signes d'atteinte de C8 (tous les muscles de la main médians et ulnaire) et un signe de Claude Bernard Horner (par atteinte du ganglion sympathique cervical inférieur) • Contexte pathologique ++ : traumatismes violents (par exemple étirement du plexus brachial lors d'un accident de moto ou arrachement), cancers (compression ou infiltration cancéreuse du plexus ou encore effets neurotoxiques de la radiothérapie avec inflammation mais cela devient très rare), inflammatoire (syndrome de Parsonage-Turner très douloureux, aigue et curable) Rappel : Le signe de Claude Bernard Horner est la concomitance de 4 signes cliniques : ptosis, myosis, pseudo-énophtalmie ainsi qu’une vasodilatation et une absence de sudation localisée : il signe l’atteinte des fibres du SN sympathique de l’œil/orbite. d) Le syndrome tronculaire Symptômes • Sensitifs : paresthésies , hypoesthésie, douleurs (névralgies) systématisés au territoire d'un tronc nerveux • Moteurs : manque de force, maladresse, gêne, etc… également systématisés Signes • Déficit moteur, avec amyotrophie (toujours différée de plusieurs semaines), systématisés • Déficit sensitif global mais inconstant et généralement limité à une partie du territoire anatomique • Aréflexie ou hyporéflexie ostéotendineuse (seulement si le tronc nerveux véhicule un arc réflexe) • Troubles trophiques cutanés • Signe de Tinel, inconstant mais de valeur : la palpation ou la percussion du tronc nerveux déclenche des paresthésies dans les segments distaux du tronc nerveux. Causes : le plus souvent traumatisme(une fracture peut comprimer), compressions aigues ou chroniques, parfois maladie générale (diabète, tumeur) Donc une maladie générale peut donner une compression. Exemple : Une atteinte du nerf médian donner une paresthésie dans les trois premiers doigts, des douleurs neuropathiques, des picotements… Beaucoup de paresthésies peuvent gêner de façon motrice les petits gestes précis comme mettre une clé dans une serrure par ce manque de sensibilité. Le signe de Tinel se voit lors de la percussion du nerf dans une zone de compression comme par exemple pour le nerf médian au niveau du canal carpien ou encore le nerf ulnaire au niveau du coude et le nerf SPE au niveau du col du péroné. Cette percussion déclenche picotement/ paresthésie dans le domaine du nerf autrement dit elle déclenche les signes. 9/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. Exemple : le syndrome des amoureux ou du samedi soir => atteinte radiale. • Compression du bras dans la gouttière humérale donc signes présents en dessous du site de compression. • Déficit moteur – de l'extension du poignet et de la 1ère phalange des doigts : main tombante en « col de cygne » – De l'extension et de l'abduction dorsale du pouce. • Disparition de la saillie du muscle brachio-radial (qui est respectée dans les atteintes C7 car ce muscle est d’innervation radial/C6 contrairement aux autres muscles du territoire radial qui sont C7) • Déficit sensitif du territoire radial (le + souvent limité à la partie externe du dos de la main (tabatière anatomique)). e) Syndrome de la corne antérieure • • • • Atteinte du neurone moteur périphérique (motoneurone)/ de son corps cellulaire. Atteinte motrice pure contrairement aux syndromes précédents. Fasciculations +++ évocatrices, amyotrophie assez précoce, aréflexie Muscles du territoire bulbaire c’est-à-dire innervés par les paires crâniennes IX, X, XI et XII (troubles de la déglutition par dysfonction du pharynx, larynx et de la langue) et muscles respiratoires (pronostic+ +). Ce syndrome est visible dans : - Sclérose latérale amyotrophique (la + fréquente des maladies du motoneurone) à la fois atteinte du motoneurone et une atteinte pyramidal (touche sujets plus âgés) et est à différencier +++ de la sclérose en plaque. -Amyotrophie spinale (rare, génétique) touche les enfants très jeunes même au stade fœtal -Poliomyélite (maladie infectieuse disparue en France grâce au vaccin) qui donne une atteinte asymétrique d’un membre. IV. Classification topographique des neuropathies périphériques L’atteinte de la corne antérieur/ du corps cellulaire du motoneurone est une neuropathie périphérique à part/ différenciée des autres atteintes. On les classe en syndrome selon la topographie : • POLYNEUROPATHIES la plus fréquente • Bilatéral et symétrique, synchrone • Longueur dépendante • Distal, d’abord les pieds / orteils puis remonte jusqu’aux membres supérieurs • Surtout sensitif, le déficit moteur est tardif • Très progressif (mois ou années) • Douleur très distale et évolution lente malgré tout • Causes : diabète & alcool +++, médicaments, génétique (rarement) • POLYRADICULONEVRITES • Atteinte diffuse des racines jusqu’à leur extrémité (inverse des polyneuropathies) • Bilatéral et symétrique, synchrone • Proximal et distal, touchant toute la longueur de la fibre, des 4 membres et souvent la face et le tronc (= paires crâniennes) assez rapidement donc évolution rapide => PAS longueur-dépendante, généralement ascendant. • Aigu (installé en quelques jours, moins de 4 semaines avec tétraplégie, paralysie faciale bilatérale, atteinte des muscles respiratoire donc service de réanimation en quelques jours): syndrome de Guillain-Barré, mais il existe des formes chroniques 10/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. • MONONEUROPATHIES : atteinte d'un tronc nerveux, d'un plexus ou d'une racine Exemple : sciatique par hernie discale • • MONONEUROPATHIE SIMPLE : monofocal unilatéral (Il peut s'agir : d'une racine : syndrome radiculaire, d'un plexus : syndrome plexique, d'un tronc nerveux : syndrome tronculaire) cause locale comme une compression. MONONEUROPATHIE MULTIPLE : plurifocal, plus rare, asymétrique et asynchrone de cause plus générale comme le diabète (rare) ou la vascularite (maladie inflammatoire des vaisseaux)… La seule différence avec la polyneuropathie est l’aspect asymétrique et asynchrone de l’atteinte (un seul nerf touché). B. Le syndrome myasthénique : Atteinte de la jonction neuromusculaire Le problème vient d’une mauvaise transmission entre le bouton synaptique de l’axone et la fibre musculaire. I. Les symptômes Ces symptômes sont variables au cours du temps et aggravés par la fatigue : FATIGABILITE, FLUCTUATION des troubles Ils sont Moteur pur car le problème se trouve au niveau de la transmission neuro-musculaire, et leur topographie est particulière autrement dit pas tous les muscles sont touchés. 3 régions préférablement atteintes : -occulo-palpébrale (muscle releveur des paupière =>ptosis œil se ferme surtout le soir, muscle oculo moteur=> diplopie voit double) qui varie dans le temps=> très évocatuer -muscle d’innervation bulbaire (par les paires crâniennes IX, X, IX et XII) ce qui provoque une voix nasale, un pharynx qui ne fonctionne pas bien, tout comme les muscles masséters d’ou des problèmes de mastication). Attention aux fausses routes et aux infections pulmonaires qui en découlent. -Membres surtout en proximal (lever les bras)=> faiblesse. -muscles respiratoires très important pour le pronostic avec risque d’intubation. II. L’examen physique • • • • • • • ROT normaux Pas d’amyotrophie ni de fasciculations Pas de troubles sensitifs (moteur pur) Pas de syndrome pyramidal ni neurogène périphérique. Examen pouvant être normal, déficit moteur apparaissant aux efforts répétés (accroupissements ou fixation qui fait apparaître l’ophtamoplégie) ou prolongés (lever les bras deux minutes pour tester la fatigabilité/ relever la tête/ voix qui fléchit au fur et à mesure que l’interrogatoire se poursuit) Fluctuation au cours de l’examen Amélioration par le froid car il favorise la transmission entre l’axone et le muscle (test au glaçon) ou les médicaments anti-cholinestérasiques puisque ces derniers 11/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. Il n’est pas très « rentable » étant donné qu’il peut être normal à l’instant t du faite de la fluctuation des signes. Pbl au niveau ACH libéré au bouton synaptique (neurotranmetteur) car anticorps contre les récepteurs postsynaptique (dosage sanguin facilite le diagnostic). Les médiacment inhibe l’acétylcholinestérase donc plus de ACH dans la fente ce qui favorise sa fixation car plus de NT = plus de chance de fixation. C. Le syndrome myogène Ce syndrome est visible dans les myopathies qui sont des maladies musculaires. I. Les symptômes Le symptome principal est un déficit moteur par faiblesse musculaire donc l’interrogatoire est très important pour identifier les muscles touchés. L’atteinte est en général symétrique et plutôt proximale au niveau de la racine des membres mais aussi de la musculature axiale (difficulté à monter des escaliers par exemple ou se relever d’un siège, à s’accroupir voir même à relever la tête, à mobiliser les abdominaux, dos courbé lors de la marche). Les douleurs musculaires appelées myalgies sont déclenchées ou non par les efforts. C’est un syndrome moteur pur comme dans les syndromes de la corne antérieur, le syndrome myasthénique ou encore la myopathie. II. L’examen clinique a) Déficit moteur pur Il n’y a pas de troubles sensitifs. Le déficit moteur est proximal et bilatéral, prédominant à la racine des membres et sur la musculature axiale avec pour conséquences visibles : • Au niveau de la ceinture pelvienne et des muscles paravertébraux • marche dandinante, « en canard » • difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les genoux et « grimpe » le long de ses cuisses = signe de Gowers décrit en premier chez les enfants atteint de la myopathie de Duchenne il n’est pas spécifique mais évocateur de la myopathie) ou de la position assise (signe du tabouret) • hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux qui sont déficitaires tout comme les msucles abdominaux, le tout menant à une courbure dorsale/thoracique) • Au niveau de la ceinture scapulaire et de la nuque • déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux • scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés) déficit des fléchisseurs de la nuque, de tous les rotateurs • • D'autres muscles peuvent être atteints, plus rarement : • muscles de la face (orbiculaires des paupières ce qui entraîne une difficulté à fermer les yeux, ptosis, muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés entrainant des problèmes pour déglutir) • muscles distaux • muscles respiratoires = diaphragme et muscles accessoires syndrome restrictif) • cœur (cardiomyopathie) à vérifier ++ lors des bilans chez un myopathe notamment au moyen de l’échographie et de vérifications de la conduction cardiaque. Tableaux très variables (selon l’étiologie et le degré d'évolution de la myopathie) La myopathie de Duchenne est la plus fréquente chez l’enfant et l’insuffisance cardiaque et respiratoire (avec souvent une trachéotomie pour allonger l’espérance de vie) est souvent la cause du décès. b) L’amyotrophie 12/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. L’amyotrophie se retrouve aussi dans le syndrome neurogène périphérique. Si on a donc un déficit moteur pur avec amyotrophie, on peut d’or et déjà élimination de la myasténie comme hypothèse diagnostic. Les muscles déficitaires nerveusement sont touchés par la fonte musculaire d’ou la même topographie pour l’amyotrophie et le déficit moteur (proximal et bilatéral), de sévérité variable, parfois absente (comme dans les myopathies métaboliques). c) Abolition du réflexe idio-musculaire Attention : le réflexe idio-musuclaire est l’obtention d’une contraction quand on tape sur un muscle (et non sur un tendon ce qui est le cas des réflexes ostéo-tendinaux). Le réflexe idio-musculaire est abolit chez le myopathe par contre les réflexes ostéo-tendineux sont normaux +++ donc ce qui différencie le syndrome myogène du syndrome neurogène périphérique et le rapproche de la myasténie. Les reflexes ostéo-tendineux finissent par disparaître quand le muscle est à un stade très avancé d’amyotrophie (arc réflexe fonctionnel mais plus de muscle pour se contracte à l’impact de son tendon). d) La myotonie • • • Lenteur de la décontraction musculaire, indolore Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l'examinateur) ou provoquée (par percussion de l'éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position initiale). Inconstante, ne s'observe que dans certaines myopathies comme dans les myopathies génétiques de Steinert (survient même chez les adultes) par exemple. e) Les rétractions tendineuses Rétraction : marche sur les pointes des pieds par rétraction des triceps suraux = signe précoce de myopathie génétiques très rare. f) Les principales étiologies des atteintes myogènes Il y en a de deux types : génétiques et acquises. • Génétiques (maladies de Duchenne, de Steinert…) • Acquises : – Médicamenteuses (statines- hypocholestérolémiants-, corticoïdes- anti-inflammatoires-…) car certains médicaments sont toxiques pour le muscle malgré leur préscription très répandue : c’est la cause la plus importante qui provoque de grosses myalgies mais un déficit moteur léger. L’alcool et les dopants sont aussi des toxiques musculaires. – Inflammatoires/dysimmunitaires touchant les muscles: dermatomyosite, polymyosite… Traitment par anti-inflammatoire ou immuno-supresseurs. – Métaboliques/endocriniennes : dysthyroïdie ++ (notamment l’hyperthyroidie qui provoque tachycardie, diarrhée, énervement, perte de poids), hypercorticisme, hyperparathyroïdie… – Autres : infectieuses (trichinose…) La myopathie de Duchenne débute toujours chez le jeune enfant (besoin d’un fauteuil vers 10 ans), actuellement l’espérance de vie bien s’est allongée mais avec des conditions de vie difficile (ventilation tétraplégie)… Le degré de sévérité est très variable, tout comme l’âge de départ et les tableaux cliniques qui diffèrent selon la génétique. Donc à l’interrogatoire, il faut demander les ACTD de myopathie pour éliminer un étiologie génétique, les médicaments et demander TCH pour doser l’activité thyroïdienne. On peut aussi effecuer le dosage des CTK 13/14 SNP- Syndromes neurogène, myasthénique et myogène: Introduction aux maladies du Système Nerveux Périphérique. (créatine kinase), une enzyme musculaire qui lorsqu’elle est trop élevée traduit d’une souffrance et donc d’une pathologie musculaire. Rappel sur l’Electromyogramme : -stimulodétection pour étudier vitesse de conduction des nerfs aide pour la topographie (complément examen clinique ), le type de déficit ou le mécanisme +++(axonal comme pour la polyneuropathie alcoolique/diabétique avec réponse d’amplitude diminuée ou démyélinisante comme pour Guillain barré ou l’amplitude est normale mais on note un ralentissement globale de la conduction qui n’est plus saltatoire donc cela cause une diminution des vitesses de conduction). exploration de la myasténie avec stimulation nerveuse répétitive. -détection =piqûre des muscles pour évaluer sa réaction activité spontanée anormale exprimée par l ‘existence de fibrillations, fasciculations, myotonie (lenteur de décontraction) => cela se réalise au repos. Néanmoins, le recrutement des potentiels d’unité motrice doit être riche à l’action. - Dans un syndrome neurogène périphérique, ce recrutement sera pauvre car il y a moins d’unités motrices fonctionnelles et la conduction est accélérée avec un recrutement temporel de grande amplitude. - Dans le syndrome myogéne, le recrutement est trop riche par rapport à l’effort fourni, recrutement spatial augmenté, amplitudes diminuées. CONCLUSION : 14/14
