Diagnostic : apport du cardiopédiatre, C. PASCAL, Nantes
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LA TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX ROLE DU CARDIOPEDIATRE EN ANTENATAL Dr Cécile PASCAL, NANTES INTRODUCTION - PLAN Intérêts du dépistage Affirmer le diagnostic Rechercher • • Malformations cardiaques associées Diagnostics différentiels • • • • Pronostic cardiaque (RDV chirurgien) Pronostic extracardiaque Prise en charge Causes? FDR? Récurrence? • • Évolutivité des lésions Répondre aux questions Informer les parents Organiser le suivi cardiologique de la grossesse Organiser le prise en charge de la fin de grossesse et de l’accouchement INTÊRETS DU DÉPISTAGE Dépistage ESSENTIEL+++ Urgence vitale néonatale : FOP dépendant INTÊRETS DU DÉPISTAGE Dépistage ESSENTIEL+++ Urgence vitale néonatale : FOP dépendant Amélioration du pronostic : organisation anténatale de la prise en charge de la naissance. Cardiopédiatre sur place pour Rashkind en urgence si nécessaire. Excellent pronostic!!! AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Transposition des gros vaisseaux = TGV = discordance ventriculo-artérielle Normalement • • VP → OG → VG → AO VC → OD → VD →AP • • VP → OG → VG → AP VC → OD → VD →AO TGV RAPPELS CŒUR NORMAL Quelques trucs sur les vaisseaux Deux vaisseaux et deux valves Premier vaisseau sort du VG, au centre de l’éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale Second vaisseau sort du VD, loin de l’admission (conus) SIV AP G Ao M D T VG M Ao RAPPELS CŒUR NORMAL Aorte : • • • • Trajet long et non rectiligne de la valve à l’isthme Longe la VCS et la trachée Concavité G sur coupe des trois vaisseaux Valve aortique Artère Pulmonaire • • • • • Trajet court et direct entre la valve et l’isthme Vers l’arrière et la gauche Rectiligne ou concavité plutôt droite D VCS Loin de la VCS et de la trachée Valve pulmonaire Doppler couleur +++ Rachis Trachée G Ao AP AFFIRMER LE DIAGNOSTIC AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Coupe quatre cavités : Vieussens +++ Premier vaisseau sort du VG, au centre de l’éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale mais AP!!! Second vaisseau sort du VD, loin de l’admission (conus) mais Ao!!! SIV Ao G AP M D T VG AP M AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Aorte et AP : mêmes caractéristiques • C’est comme ça qu’on les reconnait!!! MAIS • Discordance ventriculo-artérielle • Aorte en avant de l’AP • Vaisseaux parallèles : bof…. • Analyser +++ la nature des vaisseaux • • • Deux vaisseaux? Deux valves? Qui est qui? • Analyser +++ la concordance ventriculoartérielle AFFIRMER LE DIAGNOSTIC D Rachis Rachis Trachée Trachée G VCS Ao AP NORMAL D G VCS Ao TGV AP AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Parfois simple et rapide!!!! DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE) DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE) AP (courte et bifurcation) sort du VG Aorte (longue et sans bifurcation) sort du VD 4C??? FOP bidirectionnel!!! AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Parfois plus difficile… mais toujours le même raisonnement!!! FOP bidirectionnel Deux vaisseaux mais deux valves??? Deux vaisseaux et deux valves VG - AP Aorte très antérieure Un vaisseau sort du VG, AP ou AO Trajet court en arrière et à gauche Plutôt VG AP AP sort-elle du VG ou du VD??? Pas évident Au final, VG - AP Et VD - Aorte Aorte très antérieure RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE TGV isolée? TGV + ? • • • • CIV Obstacle droit Obstacle gauche Cela change le discours sur Pronostic cardiologique et extra cardiologique La prise en charge chirurgicale Diagnostics différentiels • • Cardiopathie complexe : malposition vasculaire Double discordance RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE TGV isolée : bon pronostic, peu d’ECA, pas (peu?) d’anomalie cytogénétique TGV + ? : pronostic dépend des lésions associées, possibles ECA, possibles anomalies cytogénétiques Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes information délivrée aux parents différente TGV + ? CIV Obstacle droit Obstacle gauche CIV? CIV? CIV? CIV CIV CIV CIV CIV CIV CIV + SP? DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes ! ! ! ! ! INFORMATION DES PARENTS Pronostic cardiologique • • TGV isolée : excellent, risque coronaire TGV associée à autre malformation cardiaque : plus aléatoire Pronostic extra-cardiologique • • Anomalie extra-cardiaque : TGV isolée, bon pronostic Anomalie cytogénétique : TGV isolée, pas d’association aux syndromes classiques,anomalie de la latéralité? Prise en charge de l’enfant • • • Exposée aux parents par le cardiopédiatre Et par le chirurgien Autres familles? INFORMATION DES PARENTS Causes? • Pas de cause connue • Génétique??? Gènes de la latéralité???? FDR? • Diabète maternel (équilibre péri conception) • Anti-epileptiques • Toxiques? • Sous détection qd IMC élevé? INFORMATION DES PARENTS Récurrence? • Forme familiale rare mais décrite • De principe, contrôle si ATCD +++ o Chez un des parents o Dans la fratrie du fœtus SUIVI CARDIOLOGIQUE ANTENATAL Évolutivité de la cardiopathie? • • • TGV isolée Obstacle droit? Obstacle gauche? Pronostic adaptation vie extra-utérine? • • Taille du FOP? Mobilité du septum primum? Flux dans le canal artériel? Incertain!!! Programmation et organisation!!! Éviter le maximum de surprises… PAS DE RASHKIND RASHKIND + PAS DE RASHKIND PAS DE RASHKIND ORGANISATION DE LA NAISSANCE Organisation et programmation ++++ Pluri-disciplinaire +++ • • • • • • • Équipe gynéco-obstétricale Equipe pédiatrique Equipe cardiologique Équipe chirurgicale Équipe réanimation – néonatologie Équipe soutien psychologique Rencontre avec d’autres parents AU TOTAL 1/3 Dépistage primordial!!!!! Cardiopathie grave Bon pronostic Ne pas donner de diagnostic précis ou de pronostic - Rester descritpif +++ AU TOTAL 2/3 Analyse de la nature des vaisseaux et de la concordance ventriculo-artérielle Rechercher autres lésions cardiaques modifiant le pronostic et/ou la prise en charge Attention aux diagnostic différentiels AU TOTAL 3/3 Suivi cardiologique de la grossesse Organisation de la naissance pluridisciplinaire ANATOMIE DU CŒUR NORMAL VCS VP VCI AP OD OG VD VG AO PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL VCS VCS VP VP VCI AP OD OG VD VG VCI AO AP OD OG VD VG CA AO PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL COUPES RECOMMANDÉES • Quatre cavités (avec Doppler couleur) : bonne analyse de l’admission = coupe CTE • déroulement des voies d’éjection : voie VG-aorte et voie VD-AP +/- petit axe du CTE • coupe des trois vaisseaux (avec Doppler couleur) • +/- crosse aortique • multiplier les angles de vues!!! • analyse dynamique +++ CRITÈRES DE NORMALITÉ DU CŒUR FŒTAL • position et taille normales dans le thorax • situs solitus, lévocardie • fonction myocardique normale • rythme cardiaque normal CRITÈRES DE NORMALITÉ DU CŒUR FŒTAL • 4 cavités équilibrées deux oreillettes (Vieussens dans OG, VP → OG) deux ventricules équilibrés croix du cœur concordance auriculo-ventriculaire SIV intact CRITÈRES DE NORMALITÉ DU CŒUR FŒTAL • Deux gros vaisseaux se croisant de tailles équilibrées AP donne deux branches pulmonaires Aorte donne une crosse à gauche du rachis, vx du cou concordance ventriculo-artérielle ANALYSE DES GROS VAISSEAUX • • • • voie VG aorte voie VD AP coupe des trois vaisseaux +/- crosse oartique NORMALITÉ DES GROS VAISSEAUX • Vérifications deux gros vaisseaux de tailles équilibrées qui se croisent vascularisés dans le sens antérograde (doppler couleur?) concordance ventriculo-artérielle aorte : aorte thoracique rejoint aorte descendante crosse aortique donne les vs du cou à gauche du rachis AP : vaisseau se bifurquant
