Similitudes et Diffé Différences entre prise en charge adulte et pédiatrique THIBAULT VIEIRA ROMAIN PERSICHINI Pas d’étude prospective randomisée comparant l’efficacité d’une attitude médicale conservatrice par rapport à la chirurgie dans la prise en charge des DDB de l’enfant. Matériels et Méthodes = étude rétrospective -âge -sexe -étiologies -symptômes -imagerie (bronchographie puis scanner-HR) -technique opératoire -mortalité et morbidité post-opératoire -jusqu’à 16 ans -opéré pour bronchectasie de janvier 1991 à avril 2006 -Atatürk Training & Research Hospital for Chest Disease and Chest Surgery Modalité Modalités pratiques: -ECBC pré-opératoire (culture & ABgramme) -Kinésithérapie pré-opéatoire + Abttt adapté à l’Abgramme -aspiration endotrachéale à l’intubation (culture & ABgramme) -thoracotomie postéro-latérale; 4ème ou 5ème espace intercostal -drainage par 2 drains thoraciques -analyse anatomopathologique de la pièce opératoire -antibiothérapie post-opératoire adaptée à l’ABgramme (ECBC et/ou aspi trachéale) -prise en charge post-opératoire immédiate en SI pdt au moins 1 jour -suivi ° tout les 3 mois les 6 premiers mois ° tout les 6 mois par la suite Résultats ⇒ 176 patients (95F/81H) ⇒ âge moyen = 12,3 ans [3,4 – 16] ⇒ Délai moyen depuis les 1er symptômes, = 3,8 ans [0 – 7,6] ⇒ Étiologies ⇒ Symptomes ⇒ Présentation Radiologique: Cylindiques / Fusiformes 72 = 40,9% Sacciformes / Kystiques 95 = 54% Variqueuses / Monoliformes 9 = 5,1% ⇒ Microbiologie: Haemophilus I. 29 = 16,5% Pseudomonas A. 17 = 9,6% Streptococcus P. 10 = 5,7% ⇒ Geste Chirurgical: (201 gestes effectués sur les 176 patients) ⇒ Complications: Mortalité 0 Morbidité 23 = 13% Atélectasies post-opératoires 8 = 4,5% Absence de retour à la paroi > 2semaines 3 = 1,7% Empyème 7 = 3,9% Pneumonie 3 = 1,7% Hémorragie post-op avec reprise chirurgicale 2 = 1,1% NB: Aucune complication per-opératoire. ⇒ Résultats: (n = 176) « Parfait » 129 = 73,3 % = aucun symptômes en post-opératoire Amélioration notable 41 = 23,3 % = persistance de symptômes mais intensité et fréquence inférieurs Aucun changement 6 = 3,4 % pour un suivi de 4,3 ans en moyenne [14 mois – 7,2 ans] Indications chirurgicales: -atteinte localisée avec mauvaise réponse au traitement médical standard (antibiothérapie, mucolytiques, bronchodilatateurs, corticostéroïdes) -retard staturo-pondéral -atteinte localisé avec exacerbations fréquentes retentissant sur la scolarité -hémoptysies: ° massive (chirurgie en urgence après hémostase endoscopique) ° récurrentes Discussion: -prévalence en baisse; antibiothérapie, vaccination antivirale et extraction de CE +++ -mais toujours une incidence relativement haute dans les pays en voie de développement Dans cette série, on retrouve en tête les infections. -première ligne de PEC est de réduire l’ l’obstruction et d’éliminer ’éliminer l’ l’infection/colonisation bactérienne ⇒ antibiotiques, kinésithérapie, bronchodilatateurs inhalées, corticostéroïdes inhalés. but de la chirurgie? => Améliorer la qualité de vie chez les patients non-répondeurs à un traitement médical seul. => Traiter les complications (empyème, hémoptysie, abcès). Mais les indications ne sont pas consensuelles chez l’enfant… Chez l’enfant, le retard de croissance et l’échec scolaire pour cause d’exacerbation fréquente devraient être des indications. -Importance +++ d’une résection complète Les moins Biais d’une étude rétrospective Monocentrique Recrutement des patients Manque de données Les plus Taille de l’effectif analysé Rigueur de la procédure chirurgicale Résultats obtenus Conclusion: le traitement de première ligne des bronchectasies de l’enfant est médical quand ce traitement est insuffisant, et spécialement si il existe un retard de croissance, la chirurgie peut s’envisager car: -bon résultats -morbidité acceptable épidémiologie adulte enfant Données des assurances au USA 110 000 patients non muco traitée USA : prévalence 4.2/10^5 ,18/34a 272/100 000 >75a Adulte/enfant Espagne incidence 5/10^6/an ( 1983/1992) GB prévalence 172/10^6< 15ans NZ 335/10^6<15 Variation importante en fonction du niveau de de vie 520/10^6 Weycker et al Clin Pulm Med 2005 Prasad et al J Respir Dis 2007 paediatric respiratory reviews 2006 J. Cook adultes Nicotra et al CHEST 1995 n =123 (texas) Pasteur et al AJRCCM 2000n=150 (GB) Shoemark et al respir med 2007 n=165 (GB) Age 57.2+/-16.7 52.7 +/-15.2 49 Male % 30.9% 37% 35 % Post -infectieux 35 29 32 Idiopathique 60 53 26 Génétique : muco/PCD/déficit AAT 4 3/1.5/- 1/10/- 4 1 Etiologies % Inhalation/RGO Déficit immunitaire - 8 7 PR - 3 2 RCH - <1 3 ABPA - 7 8 enfants Cook review pediatric respiratory 2006 N=93 (GB) Twiss Arch dis child2005 (NZ) N=65 Yuncu Arch Broncopneum ol (2007) N=81 (Turc) Sirmali European Journal of CardioCardiothoracic Surgery (2007) N=176 (turc) Age 12.3 range [3.4-16] male 46 % Etiologies % Post -infectieux 30+2 22 63 Idiopathique 18 54 2.5 Génétique : muco/PCD/déficit AAT /1/ 3/1.5/- Inhalation/RGO 3+2 6 Déficit immunitaire 21 17 Malformation 5+3+1 2.5 2.5 Corps étranger tuberculose Infection virale 49.5% 13 9.8 25 12.5 Sirmali European Journal of Cardio-thoracic Surgery (2007) N=176 Adultes (%/an) Nicotra et al CHEST 1995 n =123 Pasteur et al AJRCCM 2000 n=150 King PT, et al. Respir Med 2007 N= 89 Hemophilus influenza 30 35 47 Pseudomonas aeruginosa 31 31 12 Moraxella catarhalis 2.4 20 8 Streptococcus pneumoniae 10.6 13 7 S. aureus 7.3 14 4 No organism - 23 21 mycobacterium 17 0 2 enfants Dagli E. Non cystic fibrosis bronchiectasis. Paediatr Resp Rev 2000; turc Sirmali European Journal of CardioCardio-thoracic Surgery (2007) N=176 turc Hemophilus influenza 37 16.5% Pseudomonas aeruginosa 29 9.6% Streptococcus pneumonia 8 5.7% Moraxella catarhalis ? S. aureus 13 Enteric BGN, S.maltophila 12+12 ? No organism ? mycobacterium ? Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: Rappel physiopathologique: [Cole, (1985), Thorax] Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: °Structure bronchique : -William Campbell -Mounier Kuhn -Marfan, Ehler Danlos °Ciliature (dyskinésie ciliaire primitive +++, etc…) °Mucus (mucoviscidose +++, etc…) °Déficit Immunitaire -humoral -cellulaire °Obstruction : -corps étranger -tumeur -compression °Séquelle d’infection -virus (adénoV, Rougeolle, Coqueluche), mycoplasme -tuberculose -etc °Séquelle d’inhalation : -inhalation de toxiques -RGO chronique °Dysimmunité : -ABPA -VIH -transplantation d’organe -maladies systémique (PR, Sjögren, RCH) -lymphome non Hodgkinien [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] Prise en charge Diagnostic Anamnèse 1/ Chez l’adulte: 1 origine géographique 2 histoire familiale 3 antécédents personnels (vaccins, tuberculose, VIH, immunosupresseurs,…) Contexte ORL et extra-respiratoire RP et TDM thorax Bronchofibroscopie initiale ECBC si fibroscopie non faite antérieurement Biologie: NFS, IgE totales, électrophorèse des protides, sérologie VIH [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] Prise en charge Diagnostic Anamnèse 1/ Chez l’adulte: 1 origine géographique 2 histoire familiale 3 antécédents personnels (vaccins, tuberculose, VIH, immunosupresseurs,…) Contexte ORL et extra-respiratoire RP et TDM thorax Bronchofibroscopie initiale ECBC si fibroscopie non faite antérieurement Biologie: NFS, IgE totales, électrophorèse des protides, sérologie VIH [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: Sujets âgés Migrants DDB +/localisées °infections °obstacle [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: Sujets jeunes DDB diffuses et/ou signes ORL et/ou Histoire familiale et/ou infertilité Maladies génétiques °Mucoviscidose °Dyskinésie cilliaire primitive °Déficit en immunoglobulines [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] °etc ... Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: Sujets moins jeunes DDB diffuses Signes extra-respiratoires Maladies systémiques °Aspergilose bronchopulmonaire allergique °polyarthrite rhumatoïde °Syndrome de Sjögren °Maladie inflammatoire digestive [Lioté H. (2004), Rev Pneumol Clin, 60:255-264] °etc … Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’adulte: Egalement bien sur, examens complémentaires d’évaluation fonctionnelle de la maladie: ⇒ EFR ⇒ scintigraphie de V/Q Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’enfant: Bilan immunitaire initial (DDB localisée) - Numération - IgG-A-M - Compléments Deuxiè Deuxième temps (DDB diffuse) - IgG 1-4 - Dosage des Ac vaccinaux (polio, tétanos, coqueluche, haemophilus) - TTL - NBT-test (étude de la bactéricidie des PNN) = Test au nitrobleu de Tétrazolium (NBT); Va explorer l’activité NADH & NADPH oxydase, déclenchée par une activité bactéricide (phagocytose orchestrée par la NADPH-oxydase) => si bactéricidie, réduction et NBT se colore en vert ! Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’enfant: Bilan infectieux: IDR, IDR BK tubage Sérologies: -virales (adénovirus, rougeole) -bactérienne (coqueluche, mycoplasme) Sérologie VIH Bilan aspergillaire : Sérologie Aspergilaire Aspergilaire, IgE et Rast m3 Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’enfant: Explorations: Explorations anomalie du mucus ou cilliaire (DDB diffuses) Examen clinique, clinique anamnèse test de la sueur Biopsie ciliaire (nasale ou bronchique lors d’une fibroscopie) Consultation ORL, ORL radiographie de sinus Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’enfant: Explorations maladie de système (DDB diffuses) Anamnèse +++, examen clinique orienté VS, AAN, Acanti-ECT, VS facteur rhumatoïde, de AAN ECT etc… Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’enfant: Explorations: Explorations autres Fibroscopie bronchique (corps étranger ?) pHmétrie, trie TOGD Prise en charge Diagnostic 1/ Chez l’enfant: Ici aussi, évaluation fonctionnelle et du retentissement: ⇒ EFR ⇒ scintigraphie de V/Q ⇒ GDS Prise en charge Thérapeutique Absence de recommandations officielles chez l’adulte… Peu de littérature,…, encore moins chez l’enfant. Mais en fait, des pratiques relativement similaires d’un centres à l’autre…. Prise en charge Thérapeutique 1/ Drainage des sécrétions: ⇒ Drainage bronchique quotidien voire pluriquotidien (et non pas seulement en période de surinfection), aidé par un kinésithérapeute le plus souvent. ° +/- fluidifiant bronchique en cas de sécrétions particulièrement purulentes + bonne hydratation. ° pas d’indication de la rh-Dnase (recombinant human deoxyribunuclease): = une étude négative [O’Donnell A. (1998), Chest, 113:1329-34] ° utilisation des B/D justifiée car forte prévalence de l’hyperréactivité bronchique associée Prise en charge Thérapeutique Prise en charge Thérapeutique 2/ contrôler la colonisation et l’infection bactérienne: ⇒ Là se situe la plus grande différence de prise en charge entre pneumologie adulte et pédiatrie. Prise en charge Thérapeutique 2/ contrôler la colonisation et l’infection bactérienne: 1/ Chez l’adulte: ° antibiothé antibiothérapie Pré Préventive non recommandé recommandée; Risque théorique de sélection de germes virulents, de développement de résistance, d’effets secondaires. ° l’antibiothérapie curative lors des phases d’exacerbation est le Gold-Standard: - ↑ dyspnée, ↑ volume des expectorations, ↑de la purulence. - adapté à l’antibiogramme +++ (ECBC) - 10 à 14jours de ttt - bithérapie sur le P. aeruginosa Prise en charge Thérapeutique 2/ contrôler la colonisation et l’infection bactérienne: 2/ Chez l’enfant: ° antibiothérapie également en phase d’ d’exacerbation ° utilisation large, quasi-systématique de l’antibiothé antibiothérapie Pré Préventive Pourquoi? -peu de résistance constaté en pratique -germe différent chez l’enfant (beaucoup moins de P. aeruginosa) -difficulté à obtenir un ECBC de qualité chez les plus petits !!! Pas de consensus officiel mais,… Prise en charge Thérapeutique 2/ contrôler la colonisation et l’infection bactérienne: 2/ Chez l’enfant: … des pratiques consensuelles: Enquête nationale 1999 sur les pratiques d’antibiothérapie dans les DDB : -22 centres de pneumologie pédiatrique: -527 enfants S: symptomatique AS: asymptomatique ID: déficit immunitaire [Le Bourgeois M. (2001), Rev Pneumol Clin, 57:1S18-1S30] Prise en charge Thérapeutique 2/ contrôler la colonisation et l’infection bactérienne: 2/ Chez l’enfant: Proposition de prise en charge: •Antibiothérapie adapté à l’ECBC si possible. •ATB à la demande en cas d’exacerbation dans les DDB stables ou dans les DDB diffuses si ECBC possible •ATB alternée (tout les 10 jours) 6 à 12 mois par an dans les formes symptomatiques avant l’âge de 10-12 ans Quels ATB? -amoxicilline -amoxicilline + ac. clavulanique -céfuroxime -cotrimoxazole -etc… Prise en charge Thérapeutique 3/ Réduire l’inflammation Bronchique ° Corticostéroïdes inhalés ont un intérêt théorique en réduisant le syndrome inflammatoire local, le recrutement cellulaire et les sécrétions bronchiques. ° pour certain, intérêt des macrolides à faibles dose à visée antiinflammatoire Prise en charge Thérapeutique 4/ gérer l’insuffisance respiratoire • Oxygénothérapie (précoce en cas d’HTAP) • - Environnement protecteur : Limiter le tabagisme actif/passif Éviction des allergènes • Prévention vaccinale (grippe, pneumocoque) Prise en charge Thérapeutique 5/ autres: • ttt d’un RGO • Perfusion d’immunoglobuline en cas de déficit sévère => toute les 3/6 semaines. Avec pour but un taux d’IgG > 10 g/L Prise en charge Thérapeutique 6/ Indications chirurgicales: échec du traitement médical bien conduit sur les formes localisés avec sécrétions importantes à l’endoscopie. Chez l’enfant avec DDB diffuses : lésions segmentaire ou lobaire sécrétantes à l’endoscopie Hémoptysies massives et/ou récurrentes Surgical Treatment of Bronchiectasis in Children, Journal of Pediatric Surgery, 2004 Sirmali, European Journal of Cardio-thoracic Surgery , 2007 Agasthian T et al, Surgical management of bronchiectasis. Ann Thorac Surg 1996 CONCLUSION