Diapositive 1
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LES NEUROARTHROPATHIES Dr Marième soda DIOP SENE Assistante- Chef de Clinique Neurologie DCEM III 09/11/2010 Introduction Définition • Troubles trophiques articulaires survenant au cours d’affections neurologiques concernant le SNP plus rarement le SNC, causés par des microtraumatismes indolents et des modifications vasomotrices des membres Intérêts: • Affections graves invalidantes • Nécessité de recherche étiologique I- ARTHROPATHIES NERVEUSES Pathogénie • une perturbation neurovégétative liée aux lésions du système sympathique provoquerait des troubles vasomoteurs à l'origine d'anomalies de la trophicité articulaire et de l'hyperrésorption ostéoclastique • La lésion nerveuse originelle entraîne une anesthésie articulaire, elle-même responsable des arthropathies, par la répétition de micro-traumatismes et traumatismes articulaires qu'elle autorise Signes cliniques • Début: Œdème péri articulaire Épanchement dans la jointure au décours d’un traumatisme minime • Etat: hyperlaxité ligamentaire Dislocation articulaire Absence de douleurs ++++ Signes cliniques Évolution: • Régression rare même si le traitement de la maladie causale reste fondamental quand il existe (diabète, lèpre...), • évolution chronique, parfois compliquée d'une poussée plus destructrice d'aspect inflammatoire. • Des formes aiguës d'emblée ne sont pas rares. • L'évolution se fait donc toujours vers l'aggravation. • Une guérison spontanée peut survenir, le plus souvent par fusion des pièces osseuses détruites avec ankylose et disparition de l'articulation. Signes cliniques A l'examen: • l'articulation indolore, tuméfiée, instable, désaxée et siège d'un épanchement net, d'aspect mécanique (citrin et visqueux) souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires • La mobilisation passive peut s'accompagner de craquements liés aux destructions ostéocartilagineuses et à d'éventuels corps étrangers intra-articulaires • la peau n'est pas inflammatoire Signes cliniques • troubles neurotrophiques, troubles vasomoteurs (hypersudation, acrocyanose, œdème), • troubles trophiques de la peau et des phanères (amincissement, dépigmentation de la peau, fragilité unguéale, perte de la pilosité) • troubles sensitifs profonds douloureux et proprioceptifs. Biologie • Négatifs ++++ • aucune inflammation, ni modification des paramètres phosphocalciques • la ponction articulaire, d'aspect mécanique (citrin et visqueux) paucicellulaire souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires . • La biopsie synoviale : membrane typiquement hypertrophique, pauvre en infiltrats cellulaires, siège d'une métaplasie ostéocartilagineuse des couches profondes et de dépôts d'hémosidérine Imagerie Médicale: Radio standard • stade hydro arthritique: signes discrets , raréfaction osseuse des épiphyses • Stade atrophique: résorption progressive de l’ extrémité osseuse (lacunes, ostéolyses) • Stade hypertrophique: exubérance d’ostéophytes à la périphérie de l’articulation • Au terme de l’évolution : articulation disloquée Imagerie Médicale: Tomodensitométrie • analyse complète les lésions élémentaires, particulièrement des parties molles (calcifications, hématomes). Imagerie Médicale: IRM • signal du disque sur les séquences T2 moins intense que dans les infections . • Intérêt évident dans l'étude de la moelle et de racines (compressions, tumeurs, syringomyélie). Etiologies Tabés: • Syndrome radiculo cordonal postérieurs touchant les fibres ascendantes et les terminaisons qui sont dans la corne postérieure : perte sensibilité de position des membres, analgésie intéressant les structures profondes • Pied et avant pied, rachis lombaire • L'atteinte conjointe de la tibio-tarsienne, du médiotarse et des tarso-métatarsiennes de Lisfranc aboutit au pied cubique de Charcot : pied massif, raccourci, dévié en dehors avec affaissement de la voûte plantaire par dislocations articulaires et tassements osseux. Etiologies • douleurs cordonales postérieures (fulgurantes, en éclair) contrastant avec une insensibilité à la douleur, un déficit proprioceptif (test du diapason négatif) et une ataxie (présence des signes de Romberg, Argyll-Robertson et Westphal). • TPHA VDRL orientent le diagnostic • LCR: hypercytose, hyperprotéinorachie, sérologie positive au début. • Tréponème exceptionnellement retrouvé dans le LCR. • traitement : pénicilline Etiologies Syringomyélie: • Le syndrome syringomyélique associe des désordres moteurs (paralysie, amyotrophie), une anesthésie thermo-algésique dissociée de la sensibilité tactile conservée, une aréflexie et des troubles neurotrophiques. • Les articulations les plus fréquemment touchées sont: l'épaule, le coude ,le carpe et les inter-phalangiennes • Des ostéolyses des phalangettes peuvent compliquer des faux panaris de Morvan. • Une atteinte du rachis cervical peut également se voir • Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de la fente médullaire en IRM. Etiologies Diabète: • Le pied et l'avant pied sont le plus souvent touchés • neuropathie sensitive et proprioceptive, ischémie par micro-angiopathie, des surinfections fréquentes et des traumatismes répétés. • ostéolyse du scaphoïde puis du premier cunéiforme puis dislocation complète avec subluxation dorsale et péronière de l'avant-pied. • affaissement de la voûte plantaire et élargissement du cou de pied. • fusion des os du tarse, sclérose osseuse et calcifications para-articulaires: pied cubique de Charcot. • Les ostéolyses des métatarsiens et des phalanges sont également fréquentes, avec un aspect effilé en sucre d'orge sucé. Le tarse postérieur est habituellement respecté. Etiologies Lèpre • atteinte des extrémités préférentiellement métatarso-phalangiennes interphalangiennes des mains et des pieds. radio standard: déminéralisation, amincissement cortical, puis résorption et ostéolyse, distales et centripètes. luxations, télescopages de pièces osseuses amputées, érodées, d'aspect en sucre d'orge sucé Etiologies • • • • Acropathie ulcéro-mutilante Corticothérapie au long cours AINS au long cours Insensibilité congénitale à la douleur Traitement • Repos au lit • immobilisation articulaire (suppression de l'appui, attelles, plâtre) • Arthrodèses dans les formes anciennes • Éviter les prothèses • Traitement à visée trophique et vasculaires sans effet • Traitement de l’étiologie II- PARA OSTÉO ARTHROPATHIES Introduction • Définition: ossifications juxta articulaires ou para-osseuses secondaires à une atteinte du SN consécutives à un traumatisme cérébral ou médullaire • Intérêts: prévention Signes cliniques Début : insidieux Douleur, rougeur locale, œdème Etat : puis gonflement de l’articulation, limitation des mouvements (blocage articulaire), hydarthrose ossifications au voisinage des articulations qui restent indemnes Par ordre de fréquence: hanche, genou, épaule, coude, exceptionnellement la main Examens complémentaires • • • • Diagnostic biologique repose sur: Elévation des PAL Augmentation de l’hydroxyprolinurie Scintigraphie au technetium 99 ou au Strontium 87 précocément positive Imagerie médicale - Radio standard ostéophytes à la périphérie de l’articulation Traitement - Médical : - Antalgique - Héparinothérapie - Chirurgical - Radiothérapie CONCLUSION
