12è Congrès 2016 de la SMHOP – Sélection des

RECUEIL DES RÉSUMÉS
Titres
Auteurs
SYNDROME DE NIJMEGEN COMPLIQUÉ D’UN
LYMPHOME DE HODGKIN
S. HAMICH, H. EL KOUARTY, A. KILI, M. EL
KABABRI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI,
M. KHATTAB
GREFFE
DE
CELLULES
SOUCHES
HEMATOPOITIQUES : PREMIERE EXPERIENCE DU
SHOP DE RABAT
LYMPHOME DE BURKITT ET RACHITISME
VITAMINO- RESISTANT
LES RECHUTES NEUROLOGIQUES DES LEUCEMIES
AIGUES LYMPHOBLASTIQUES CHEZ L’ENFANT :
EXPERIENCE DU PROTOCOLE MARALL 2006
LE LYMPHOME DE BURKITT STADES IV.
EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET
D’ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT
M. T. EL MAJDOUBI, M. EL KABABRI, L.
HESSISSEN, A. KILI, M. EL KHORASSANI, M.
KHATTAB.
H. IDE AMADOU, A. KILI, M. EL KABABRI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
S. BENMILOUD, M. ELKABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. ELKHOURASSANI, M. HIDA, M.
KHATTAB
C. BOUDA, M. EL KABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB.
A. IBRACH,
A. KILI, L. HESSISSEN, M.EL
LEUCEMIE AIGUE MYELOBLASTIQUE SECONDAIRE KABABRI, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
MALADIE DE MENKES ET LYMPHOME NON M. ELBEJNOUNI, L.TAMI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. EL
HODGKINIEN DE BURKITT
KHORASSANI, M. KHATTAB
UNE ASSOCIATION FORTUITE ?
XERODERMA PIGMENTOSUM ET LYMPHOME T
SYNDROME DE KINSBOURNE ASSOCIE A UN
NEUROBLASTOME.
A
PROPOS
DE
4
OBSERVATIONS
Titres
LE SYNDROME DE HUTCHINSON DANS LE
NEUROBLASTOME
LES NEUROBLASTOMES BILATERAUX : ETATS DES
LIEUX DE 13 ANS DE PRISE EN CHARGE DANS LE
SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE
PEDIATRIQUE DE RABAT
H. EL KOUARTY, S. HAMICH, A. KILI, M.EL
KABABRI, L.HESSISSEN, M.EL KHORASSANI, M.
KHATTAB
A. AHMINA, M. EL KHORASSANI, M. EL
KABABRI, L. HESSISSEN, A. KILI, M. KHATTAB
Auteurs
H. POMA, M. EL KABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
R. KABORE, M. El KABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. El KHORASSANI, M. KHATTAB.
N. ARRACHIDI, A. KILI, M. EL KABABRI, L.
HESSISSEN, M EL KHORASSANI, M. KHATTAB
LE CORTICOSURENALOME
PUBERTES PRECOCES REVELANT UN CANCER B. EL GAJOUI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L.
HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
CHEZ L’ENFANT
RETINOBLASTOME TRILATERAL
TERATOME
INTRA-PERICARDIQUE.
LOCALISATION PARTICULIERE
UNE
TUBERCULOSE PELVI-PERITONEALE SIMULANT UNE
TUMEUR OVARIENNE BILATERALE
L’AMPLIFICATION DU N-MYC DANS
LE
NEUROBLASTOME : EXPERIENCE DU SHOP DE
RABAT
EVALUATION DES SIGNES CLINIQUE ET
SYMPTOMES LIES A LA CHIMIOTHERAPIE CHEZ
L’ENFANT
Titres
LA MALADIE VEINO-OCCLUSIVE OU SYNDROME
D’OBSTRUCTION
SINUSOÏDALE
EN
HÉMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE
2
B. EL GAJOUI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L.
HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
H. EL KOUARTY, H. EL YAJOURI, A. Kili, M. EL
KABABRI, L.HESSISSEN, M. EL KHORASSANI,
M. KHATTAB
M. OUDRHIRI, A. KILI, M. EL KABABRI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
A. BUDIONGO, M. El KABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. El KHORASSANI, M. KHATTAB
I. TADMOURI, M. ELKABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. HIDA, M.
KHATTAB.
Auteurs
M. SELLOUTI, M. EL KABABRI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
INTERET DES IMMUNOSUPPRESSEURS DANS B. EL GAJOUI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L.
HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
L’APLASIE MEDULLAIRE
HEMATOME DE PSOAS CHEZ UN HEMOPHILE L. TAMI, M. EL OUDRHIRI, M. EL KHORASSANI,
A. KILI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M.
AVEC INHIBITEURS
KHATTAB.
APPENDICECTOMIE
FACTEUR XI
CHEZ
UN
DEFICIT
STRATEGIE
THERAPEUTIQUE
DANS
PSEUDOTUMEUR DU GENOU CHEZ
HEMOPHILE AVEC INHIBITEUR POSITIF
EN L. TAMI, M. EL KHORASSANI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
LA
UN
MALADIE DE GRISCELLI DECOUVERTE A
L’OCCASION D’UN SYNDROME D’ACTIVATION
MACROPHAGIQUE. UNE NOUVELLE OBSERVATION
LA
VITRECTOMIE
POUR
HYPHEMA
ET
THROMBASTHENIE DE GLANZMANN
Titres
AMELIORER LA QUALITE DES SOINS PAR
L'INTRODUCTION DES KITS PREETABLIS AU
SERVICE
D'HEMATOLOGIE-ONCOLOGIE
PEDIATRIQUE A RABAT, MAROC
M. EL OUDRHIRI, M. EL KHORASSANI, A. KILI,
L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
L. TAMI, M. EL BEJNOUNI, M. EL
KHORASSANI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. EL
KABABRI, M. KHATTAB.
Z. MEHSSANI, M. EL KHORASSANI, A. KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
Auteurs
P. DLIA, M. MESKINI, M. EL KABABRI, A KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N. OTMANI,
M. KHATTAB
L’EXPÉRIENCE DE L’AUTOGREFFE VÉCUE PAR A. ZIANI, M. EL KABABRI, A KILI, L. HESSISSEN,
M. EL KHORASSANI, N. OTMANI, M. KHATTAB
L’ENFANT. ÉTUDE APPROFONDIE D’UN CAS
LE RÔLE DE LA KINÉSITHÉRAPIE AUPRÈS DU S. EL YAMANI, M. EL KABABRI, A KILI, L.
HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N. OTMANI,
PATIENT HÉMOPHILE.A PROPOS DE 30 CAS
M. KHATTAB
TÉMOIGNAGES DES ÉLÈVES DE L’ÉCOLE DU SHOP
3
C. LAKHLIFI, O. HNICHE, M. EL KABABRI, A
KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N.
OTMANI, M. KHATTAB
LEUCEMIES ET LYMPHOMES
4
SYNDROME DE NIJMEGEN COMPLIQUÉ D’UN LYMPHOME DE HODGKIN
S. HAMICH, H. EL KOUARTY, A. KILI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique - Hôpital d’Enfants - RABAT
INTRODUCTION :
Le syndrome de Nijmegen (Nijmegen breakage syndrom NBS), est une maladie autosomique récessive
rare. Il associe une microcéphalie, une dysmorphie faciale (visage en oiseau), un retard de croissance
avec un risque de complications infectieuses et une évolution vers un cancer tel que des hémopathies
malignes. Ce syndrome semble avoir une distribution mondiale mais l'incidence est plus élevée dans les
populations slaves d'Europe centrale (pologne).
Nous rapportons le cas d’une fille âgée de 6ans suivie un syndrome de Nijmegen diagnostiqué à
l’occasion d’un déficit immunitaire commun variable associé à une dysmorphie faciale. Elle est adressée
au centre d’hémato-oncologie pédiatrique pour prise en charge d’un lymphome de Hodgkin.
OBSEVATION :
Rihab, jeune fille de 6 ans, deuxième d’une fratrie de deux, issue de parents consanguins de premier
degré, ayant comme antécédents un retard psychomoteur, une dysmorphie faciale (avec visage saillant,
grand nez, front fuyant et un petit menton) associée un déficit immunitaire commun variable
diagnostiqué depuis 2 ans à l’occasion de broncho-pneumopathies à répétition. le dosage pondéral des
Immunoglobulines a montré une diminution des IgG (4,96 g/l) et des IgA (<0,255 g/l). La patiente a
présenté 4 mois avant son admission des adénopathies sus-claviculaires bilatérales augmentant
progressivement de taille. la TDM cervico- thoraco- abdominale montre de multiples adénopathies
médiastino-hilaires et sus clavicualires, des adénopathies caeliomésentériques. Le bilan phtisiologique
étant négatif. la biopsie ganglionnaire était en faveur d’un lymphome de Hodgkin à cellularité mixte. Le
PET scanner a objectivé une atteinte médiastino-hilaire, coeliomésentérique et hilaire splénique
associée à un hypermétabolisme parenchymateux pulmonaire gauche et splénique en foyers. la BOM a
montré une moelle de richesse respectée sans caractère tumoral. La patiente reçoit une chimiothérapie
adaptée associant cyclophosphamide, vincristine et prédnisone associée à des perfusions
d’Immunoglobulines tous les 15jours. La tolérance est bonne. La rémission n‘a pas encore été évaluée.
CONCLUSION :
Le syndrome de Nijmegen est de pronostic réservé, les tumeurs étant la cause majeure de décès. La
survenue d’un cancer sur ce terrain, en l’occurrence un lymphome de Hodgkin, pose d’énormes
problèmes thérapeutiques vu la mauvaise tolérance de la chimiothérapie et l’hypersensibilité à la
radiothérapie.
5
LOCALISATION CUTANÉE D’UN LYMPHOME ANAPLASIQUE À GRANDES CELLULES DE
TYPE LYMPHO-HISTIOCYTAIRE DE L’ENFANT : DIFFICULTÉS DIAGNOSTIQUES
M Rais(1), A Malihy(1), N Lamalmi(1), L Rouas(1), M Elkababri(2), Z Alhamany(1)
(1) Service d’anatomie pathologique, hôpital d’Enfants, RABAT
(2) Centre d’hémato-oncologie pédiatrique, hôpital d’Enfants, RABAT
INTRODUCTION :
Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) de type lymphohistiocytaire est un type rare de
lymphome. Il se caractérise par une prolifération cellulaire riche en lymphocytes et histiocytes, avec des
cellules lymphomateuses souvent indiscernables de l’infiltrat inflammatoire. Ces caractéristiques
rendent le diagnostic différentiel difficile avec certaines lésions inflammatoires réactionnelles ou
d’autres lésions tumorales.
OBSERVATION :
Un enfant âgé de 13 ans présentait initialement une lésion ulcérée persistante de l’épaule droite.
L’analyse histologique de la première biopsie a montré une lésion de folliculite avec un infiltrat
inflammatoire riche en histiocytes. Mis sous antibiothérapie, l’enfant a été perdu de vue. Après 7 mois
l’enfant est revenu dans un tableau d’altération de l’état général avec douleurs vertébrales et
augmentation de l’ulcération. La TDM a montré des lésions osseuses et des adénopathies diffuses. La
2ème biopsie cutanée a montré une prolifération comportant de grandes cellules franchement atypiques,
au cytoplasme abondant et au noyau réniforme, mêlées à de nombreux histiocytes et lymphocytes. Ces
cellules étaient ALK+, CD30+ et EMA+.Ceci confirmait le diagnostic de LAGC de type lympho-histiocytaire
avec métastases diffuses. Le patient a bénéficié d’une chimiothérapie avec évolution favorable.
DISCUSSION
Le LAGC ALK+ (anaplastic lymphoma kinase) est un lymphome T périphérique caractérisé par des cellules
de grande taille avec une translocation du gène ALK et une expression de la protéine ALK et du CD 30. Il
constitue environ 3% des lymphomes non hodgkiniens (LNH) de l’adulte et 10 à 20% des LNH de
l’enfant. Il s’agit d’un lymphome agressif qui survient chez les sujets jeunes avec une prédominance
masculine. Sa localisation est souvent ganglionnaire et extra ganglionnaire (peau, os, tissus mous,
poumon et foie).
L’aspect histologique est caractérisé par la présence de cellules à noyaux excentrés, en forme de rein ou
de fer à cheval, avec présence d’une zone périnucléaire éosinophile (hallmark cells). Il existe 5 aspects
morphologiques : commun (60%), lympho-histiocytaire (10%), à petites cellules, Hodgkin-like et
composite. Les cellules tumorales expriment le CD30, l’ALK, l’EMA et un ou plusieurs antigènes T.
L’altération génétique la plus fréquente est une translocation : t(2;5)(p23;q35). Le traitement est basé
sur la chimiothérapie et éventuellement une transplantation de moelle osseuse.
CONCLUSION :
Notre observation vient confirmer le caractère parfois difficile du diagnostic du LAGC de type lymphohistiocytaire et l’apport de l’immunohistochimie pour écarter une lésion bénigne.
6
GREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOITIQUES : PREMIERE EXPERIENCE
D’UN SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE (SHOP DE
RABAT)
M. T. EL MAJDOUBI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, A. KILI, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB.
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique - Hôpital d’Enfants de Rabat.
INTRODUCTION :
L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) périphériques est utilisée comme
support à la restauration de l’hématopoïèse en oncohématologie pédiatrique. L’objectif de
ce travail est de rapporter l’expérience du service d’hématologie et oncologie pédiatrique
de Rabat en matière de greffe de cellules souches hématopoïétiques.
PATIENTS ET MÉTHODES :
Une étude rétrospective a été menée au service d’hématologie et oncologie pédiatrique de
Rabat, sur une période de seize mois (Novembre 2014 - Mars 2016). Huit enfants ont été
greffés en utilisant les cellules souches hématopoïétiques périphériques autologues
pendant cette période.
RÉSULTATS ET DISCUSSION :
6 garçons et deux filles ont été traités durant cette période par chimiothérapie intensive
suivie d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, l’âge médian au moment de
la greffe est de 9 ans (avec des extrêmes allant de 4 ans à 15 ans). L’indication de
l’intensification par chimiothérapie haute dose suivie d’autogreffe a été le neuroblastome
haut risque dans 5 cas et le lymphome Hodgkinien dans 3 cas (2 cas de rechute et un cas de
résistance au traitement). Selon les données de la littérature, le délai de sortie d’aplasie
post-greffe est de deux à quatre semaines et plus précoce pour la lignée blanche, ce délai a
été de 15 jours en moyenne dans notre étude. Plusieurs auteurs ont rapporté que les
complications infectieuses post-greffes sont habituelles durant la période de neutropénie
(mucite, sepsis, diarrhée). Dans notre étude, les complications infectieuses sont dominées
par les mucites et les neutropénies fébriles, un seul patient a présenté comme complication
une maladie veino-occlusive du foie (ou syndrome d’obstruction sinusoïdale) qui a bien
évoluée sous traitement symptomatique et acide ursodésoxycholique. Deux malades ont
présenté une rechute tumorale respectivement après cinq et six mois post-greffe, avec un
cas de décès post-rechute chez un enfant âgé de 5 ans suivi pour un neuroblastome de haut
risque.
CONCLUSION :
A travers ces observations, nous présentons l’expérience du Service d’Hématologie et
Oncologie Pédiatrique (SHOP) de Rabat en matière de chimiothérapie intensive avec
autogreffe de CSH. Pour la réussite de cette procédure, il est nécessaire de contribuer les
efforts entre les différents intervenants tels que les parents, l’oncologue pédiatre,
l’infirmière, le biologiste, l’hématologiste, le réanimateur, le dentiste, la diététicienne le
psychologue et l’assistante sociale.
7
LYMPHOME DE BURKITT ET RACHITISME VITAMINO- RESISTANT
UNE ASSOCIATION FORTUITE ?
H. IDE AMADOU, A. KILI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique – Hôpital d’Enfants - Rabat
INTRODUCTION :
Le rachitisme par résistance héréditaire à la 1,25 dihydroxyvitamine D3, encore appelé rachitisme
pseudo-carentiel de type II est une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive due à
des mutations au niveau des gènes qui codent pour le récepteur de la forme active de la vitamine D. Les
patients atteints de cette maladie manifestent des signes cliniques et radiologiques d’un rachitisme
sévère. L’association à un lymphome non hodgkinien n’est pas décrite dans la littérature. Nous
rapportons une observation de rachitisme pseudo carentiel diagnostiqué à l’occasion d’un LNH et nous
posons la question sur le caractère aléatoire de cette association.
OBSERVATION :
Il s’agit de K.A, jeune garçon de 14 ans, 2ème d’une fratrie de 3, sans notion de consanguinité parentale ni
de cancer dans la famille. Vacciné selon le programme nationale d’immunisation et a reçu sa
prophylaxie en vitamine D. il est adressé au shop pour la prise en charge d’une masse abdominale révélé
par une invagination intestinale aigue. L’histologie était en faveur d’un lymphome non hodgkinien de
type B, CD20 et CD19 positifs à l’immunohistochimie. Le bilan d’extension était normal. Le traitement
était entrepris selon le protocole LMB 01. Le constat clinique à l’admission relevait une alopécie totale
(avant toute chimiothérapie). Les cils et les sourcils sont rares, un retard statural (taille= 126 cm= -3DS),
un retard pondéral (poids=34 kg= -2DS), des déformations des segments de membres avec des jambes
arquées, un élargissement des poignets en bourrelets, une incurvation des avant- bras rappelant les
signes de rachitisme. La radiographie du bassin et des membres a montré une déminéralisation diffuse,
des séquelles de rachitisme avec un aspect incurvé du fémur et des os de la jambe. L’aspect
radiologique du bassin est typiquement en cœur de carte à jouer. La calcémie était autour de 80 mg/l
(limite inférieure) et la phosphorémie à 32 mg/l (normale), les phosphatases alcalines et la fonction
rénale étaient normales. Le dosage de la 1,25 dihydroxy-vitamine D3 était normal. L’étude génétique
n’a pas été réalisée.
DISCUSSION/CONCLUSION :
Le diagnostic de rachitisme pseudo-carentiel de type II a été évoqué chez notre patient vus les signes
cliniques et radiologiques évidents du rachitisme, l’hypocalcémie et le taux normal de 125 dihydroxyvitamine D3. Une alopécie précoce et diffuse, partielle ou totale est fréquemment
observée. Sa présence a une grande valeur d’orientation étiologique (c’est le cas de notre patient). Les
patients atteints de cette maladie manifestent des signes cliniques et radiologiques d’un rachitisme
sévère avec hypocalcémie, une phosphatémie normale ou basse et un taux normal ou élevé de125 dihydroxyvitamine D3. Son type et sa réponse au traitement varient considérablement avec la nature
de la mutation en cause. Le traitement est le plus souvent sans effet sur l’alopécie dont la prise en
charge nécessite un greffe de cheveux. L’association LNH – rachitisme pseudo carentiel n’est pas décrite
dans la littérature ; nous posons la question sur la probabilité d’une relation de cause à effet entre ces 2
pathologies.
8
LES RECHUTES NEUROLOGIQUES DES LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES CHEZ
L’ENFANT : EXPERIENCE DU PROTOCOLE MARALL 2006
S. BENMILOUD1, M. ELKABABRI², A. KILI², L. HESSISSEN², M. ELKHOURASSANI², M. HIDA1, M.
KHATTAB².
1:
Unité d’hémato-oncologie, service de pédiatrie, CHU Hassan II-Fès.
² : Service d’hémato-oncologique pédiatrique, CHU Avicenne – Rabat.
INTRODUCTION :
Les leucémies aigues lymphoblastiques (LAL) de l’enfant représentent un modèle de réussite
thérapeutique en hématologie. Cependant, les rechutes neurologiques demeurent l’une des
principales causes d’échec du traitement et leur gestion reste une problématique.
PATIENTS ET METHODES :
C’est une étude rétrospective, descriptive et analytique, portant sur les enfants âgés de moins de 15
ans traités pour une LAL, selon le protocole MARALL 2006, et colligés au sein du centre d’hématooncologie pédiatrique du CHU Ibn Sina de Rabat et l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU Hassan II
de Fès, entre Juin 2006 et Juin 2015.
OBJECTIFS :
Décrire les rechutes neurologiques chez ces enfants, identifier les facteurs pronostiques de ces
rechutes, et étudier l’évolution après la rechute.
RESULTATS :
Trente et un (5,8%) parmi les 536 cas de LAL colligés ont présenté une rechute neurologique. Elle a
été isolée dans 23 cas (74,2%) et combinée dans 8 cas (25,8%). Dix-sept patients (54,8%) ont une LAL
de phénotype B (LALB) et 9 (29%) de phénotype T (LALT). Huit patients (25,8%) ont une LAL de risque
standard (LAL/RS) et 23 (74,2%) de risque élevé (LAL/RE). Le délai médian de survenue de la rechute
après une rémission complète a été de 489 [18-1222] jours. Le délai de survenue de la rechute a été
significativement plus précoce (p= 0,05) en cas de rechute isolée. Dix-neuf patients (61,3%) ont
bénéficié d’un traitement curatif de rattrapage et 6 patients (19,3%) ont reçu un traitement palliatif.
Huit patients (33,3%) ont présenté une deuxième rechute après un délai médian de 146,7 [30-383]
jours. Six rechutes ont été isolées et deux ont été combinées. Vingt-deux patients (70,9%) sont
décédés après un délai médian de 118,5 [6-724] jours. La différence a été significative entre le taux de
décès chez les patients qui ont une LAL/RS et ceux qui ont une LAL/RE (p = 0,03). La survie globale a
été plus longue chez les patients qui ont une LALB (774 jours) par rapport à ceux qui ont une LALT
(450 jours) (p = 0,04).
CONCLUSION :
Cette étude montre la faible incidence des rechutes neurologiques dans les LAL et confirme leur
pronostic péjoratif de ces rechutes, surtout en cas de LALT et en cas de LAL/RE. Cependant, nos
résultats doivent être confirmés par une étude prospective plus large.
9
LE LYMPHOME DE BURKITT STADES IV
EXPERIENCE DU SERVICE D’HEMATOLOGIE ET D’ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT
C. BOUDA, M. El KABABRI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. El KHORASSANI, M. KHATTAB.
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique. Hôpital d’Enfants de Rabat.
INTRODUCTION :
Le lymphome de Burkitt (LB) est cancer fréquent chez l’enfant. Il sévit de façon endémique en Afrique
dans certaines régions. C’est une hémopathie maligne à potentiel évolutif très rapide et qui a un
tropisme particulier pour le système nerveux central et la moelle.
L’objectif de ce travail est de ressortir le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif des
lymphomes de Burkitt stade IV colligés au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de
Rabat.
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive sur 10 ans allant du 31 mars 2005 au 30 mars 2015.
L’analyse a porté sur les dossiers des patients ayant un diagnostic de LNH de Burkitt stade IV et traités
selon le protocole GFA-LMB 2005.
RÉSULTATS :
Durant cette période, 243 patients avec un diagnostic de LB ont été enregistrés dont 46 stades IV soit
18,9% des cas. L’âge médian des patients était de 4,5 ans, le sex ratio est de 4,7. Les patients qui avaient
une atteinte isolée du système nerveux central étaient au nombre de 8 soit 17,4 %, ceux qui avaient une
atteinte médullaire isolée étaient 25 soit 54,3% et ceux qui cumulaient les 2 atteintes étaient 13 soit
28,3% des cas. Sur les 37 patients qui avaient une atteinte médullaire, 26 étaient à un stade leucémique.
Cinq patients ont été traités dans le groupe thérapeutique B et 41 dans le groupe C. Le délai médian de
prise en charge était de 1 jour, le délai entre la pré-phase et la 2ème induction était de 33 jours. Parmi les
patients évalués après la préphase 61% avaient une réduction tumorale de moins de 50%. En fin
d’induction, 5 patients étaient en rémission complète et 14 en fin de cure soit 30,4%. Le taux de décès
était de 63% soit 29 patients. Les décédés avec atteinte médullaire initiale étaient au nombre de 17 soit
58,6% ; les formes neuro-méningées et les atteintes doubles initiales représentaient respectivement
10,4% et 31% des cas de décès. Neuf cas de décès ont été rattachés à une toxicité. La durée médiane de
survie des patients en rémission était de 6 ans 2 mois avec des extrêmes de 1 an 9 mois à 9 ans et 8
mois.
CONCLUSION :
Le taux de rémission reste bas dans les LB stade IV. Une prise en charge à des stades plus précoces avec
une amélioration des soins de support garantirait de meilleurs résultats.
10
LEUCEMIE AIGUE MYELOBLASTIQUE SECONDAIRE
A. IBRACH, A. KILI, L. HESSISSEN, M.EL KABABRI, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique, Hôpital d'Enfants, Rabat
INTRODUCTION :
Avec l'amélioration continue de la prise en charge thérapeutique des cancers de l'enfant, le nombre de
survivants à un cancer pédiatrique ne cesse d'augmenter. Le développement de tumeurs malignes
secondaires est devenu une question importante pour ces patients. Il s'agit de la première cause de
mortalité à long terme hors rechute. Il est important d'identifier les facteurs de risque des tumeurs
secondaires afin d'adapter leur dépistage et leur traitement. Nous rapportons 2 cas de cancers
secondaires colligés au SHOP/HER.
OBSERVATION 1 :
Oussama, âgé de 15 ans, était suivi pour un ostéosarcome de l’extrémité supérieur du tibia droit non
métastatique. Traité par 6 cures de chimiothérapie adriamycine et cisplatine avec une chirurgie
conservatrice. 2 ans après la fin de traitement, le patient se présente pour une pâleur cutanéomuqueuse et un purpura étendu. L’hémogramme avait objectivé une pancytopénie, le myélogramme et
l’immunophénotypage était compatible avec une Leucémie aigue myéloblastique (LAM4). Le caryotype
avait montré une trisomie 21 acquise isolée sur toutes les mitoses examinées. Vu que le patient avait
reçu la dose cumulative maximale en anthracycline (450mg/m2), le traitement était limité à l’aracytine
et à l’étoposide. La rémission médullaire était transitoire. L’enfant était mis sous traitement palliatif et
est décédé 12 mois après le diagnostic de la LAM.
OBSERVATION 2 :
F.Z, âgée de 3 ans, suivie depuis l’âge de 18 mois pour un néphroblastome gauche à haut risque stade III
SIOP 2001. Traitée par chirurgie et chimiothérapie (34 semaines alternant cyclophosphamide adriamycine et vépéside - carboplatine. sans radiothérapie (vu l’âge de l’enfant). 12 mois après la fin du
traitement, l’enfant a présenté un syndrome hémorragique, l’hémogramme montrait
une
pancytopénie. Le médullogramme était en faveur d’une LAM 1 avec un envahissement blastique à 80%.
l’enfant a reçu une première induction (Aracytine et Donaurubicine) avec un médullogramme de fin
d’induction: 2% de blastes. Une deuxième induction avec 3 consolidations (Daunorubicine, Aracytine,
Etoposide) ont été prescrite. le médullogramme de fin de traitement est normal. L’évolution est à
escompter.
CONCLUSION :
La leucémie aigue myéloïde est un cancer secondaire redoutable chez l’enfant. Les thérapies anticancéreuses ainsi que certains facteurs liés à l’hôte ont été identifié comme facteur de risque de LAM
secondaire.
.
11
MALADIE DE MENKES ET LYMPHOME NON HODGKINIEN DE BURKITT
UNE ASSOCIATION FORTUITE ?
M. ELBEJNOUNI, L.TAMI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique - Hopital d’enfant de RABAT
INTRODUCTION
La maladie de Menkes est une pathologie rare et grave, de transmission récessive liée à l’X, due à un
déficit en cuivre. Les manifestations cliniques apparaissent durant les premiers mois de vie. Le tableau
clinique caractéristique associe une hypotonie globale, hyperlaxité ligamentaire, un retard de
croissance, un retard psychomoteur, une dysmorphie associant une microcéphalie, une micrognathie,et
un palais ogival. Les cheveux sont rares, hypopigmentés et cassants. On retrouve aussi des anomalies
osseuses et vasculaires. Le diagnostic est évoqué devant la clinique, étayé par la mise en évidence d’un
pili torti par l’examen microscopique des cheveux et confirmé par la biologie moléculaire. Nous
rapportons un cas de maladie de Menkes associée à un lymphome de Burkitt colligé au SHOP/HER,
l’association serait- elle fortuite ?
OBSERVATION
M H, jeune garçon de 7ans, admis au SHOP pour prise en charge d’un lymphome non hodgkinien type
Burkitt à localisation abdominale entéro mésentérique avec envahissement de la moelle osseuse à 80%.
Il était le 4éme fratrie de 4, issu de parents consanguins 1 er degré, avec antécédent d’hypotrophie
néonatale (PN à 2400g < 3DS) et de retard staturo pondéral harmonieux
(< 3DS), le développement psycho moteur était normal. Son faciès était particulier avec une
microcéphalie (PC à 48 cm < 3 DS), une peau sèche, des cheveux rares, hypopigmentés et clairs, un
microrétrognathisme, un nez proéminant, les oreilles étaient mal ourlées, décollées et bas implantées,
on a noté une syndactylie du 2éme et 3éme orteil, ainsi qu’un micropénis et une cryptorchidie
bilatérale. Le diagnostic de maladie de Menkes a été évoqué devant l’histoire clinique et le syndrome
dysmorphique. L’enfant a présenté une masse abdominale avec à l’échographie un épaississement
digestif et des adénopathies mésentériques. L’histologie était en faveur d’un LNH de Burkitt. La
chimiothérapie d’induction était débutée mais avec une mauvaise tolérance. L’enfant est décédé dans
un tableau de dénutrition et de sepsis sévère.
CONCLUSION
Cette observation souligne la difficulté de prise en charge thérapeutique d’un lymphome sur des
terrains particuliers (maladie de Menkes chez notre patient avec état nutritionnel précaire),avec
nécessité d’adapter le traitement. Nous posons aussi la question sur cette association sachant que dans
la littérature aucune observation n’a été rapportée.
12
XERODERMA PIGMENTOSUM ET LYMPHOME T
H. EL KOUARTY, S. HAMICH, A. KILI, M.EL KABABRI, L.HESSISSEN, M.EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’hémato-oncologie pédiatrique (SHOP) - HER- Rabat
Le xeroderma pigmentosum est une génophotodermatose de transmission autosomique récessive. Elle
se caractérise par une sensibilité extrême au soleil et aux rayons ultra-violets. L’exposition se complique
le plus souvent de plusieurs tumeurs cutanées malignes au niveau de zones exposées. L’association à
plusieurs autres cancers notamment digestifs, cérébral, rénale, broncho-pulmonaire a été rapportée
dans la littérature.
OBSERVATION
Parmi les 7 cas de Xeroderma pigmentosum associés à des tumeurs, colligés au shop, nous avons noté 6
cas de tumeurs cutanées à type de carcinome épidermoïde et un seul cas de lymphome
lymphoblastique T.
Il s’agit de Afaf, âgée de 10ans, suivie depuis l’âge de 1an pour Xeroderma pigmentosum, sans
antécédents familiaux, issu de parents consanguins 1er degré. La patiente a présenté 4 mois avant son
admission une dyspnée avec toux, mise initialement sous antibiothérapie empirique sans amélioration.
Une radiographie de poumon de face a été réalisée révélant un syndrome d’épanchement liquidien avec
hémithorax gauche blanc et refoulement du médiastin. La TDM thoracique a révélé la présence d’une
coulée d’adénopathies médiastinales antérieures avec un épanchement pleural bilatéral. La biopsie
scanno-guidée d’une adénopathie médiastinale était en faveur d’un lymphome T lymphoblastique. Le
myélogramme des 2 crêtes et l’ étude du LCR sont normaux. La patiente est en cours de traitement par
chimiothérapie selon le protocole LMT 2004 à 2/3 de dose vu le contexte du xeroderma, avec une
surveillance clinique et biologique stricte. L’évolution est favorable avec normalisation du scanner
thoracique 9 mois après le début de la chimiothérapie.
L’association lymphome T et xeroderma pigmontosum, pose des difficultés de prise en charge liées à
l’intolérance de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Ces associations restent sporadiques et une
étude réelle de leur incidence est difficile face à la courte espérance de vie de ces patients qui décèdent,
le plus souvent, à un âge jeune des suites de métastases de tumeurs malignes cutanées.
13
TUMEURS SOLIDES
14
SYNDROME DE KINSBOURNE ASSOCIE A UN NEUROBLASTOME
A PROPOS DE 4 OBSERVATIONS
A. AHMINA, M. EL KHORASSANI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, A. KILI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique Hôpital d’Enfants de Rabat
INTRODUCTION :
Le syndrome de Kinsbourne, ou syndrome opso-myoclonique (SOM), décrit par Kinsbourne en 1962, est
un syndrome paraneoplasique rare, le plus souvent associé à un neuroblastome (50% des cas).
Le diagnostic est clinique et associe une opsoclonie, des myoclonies, une ataxie cérébelleuse et des
troubles du comportement.
Nous décrirons la démarche diagnostique et thérapeutique adoptée chez quatre enfants porteurs d’un
SOM.
OBSERVATIONS:
Il s’agit de 4 cas (2 garçons et 2 filles), dont l’âge respectif est de 12 mois, 11mois, et 18 mois pour deux
malades. Tous nos malades n’ont pas d’antécédents pathologiques et ont eu un bon développement
psychomoteur.
Des mouvements oculaires anormaux associés à une ataxie, ont constitué un motif de consultation chez
nos patients, avec un délai de consultation de 1 mois et demi en moyenne. Et c’est à l’examen clinique,
que la triade définissant ce syndrome a été retrouvée.
Pour explorer le syndrome neurologique, une imagerie cérébrale et un EEG, ont été réalisé, revenant
normaux chez tous nos patients. Dans le cadre de l’exploration étiologique de ce syndrome, l’imagerie a
montré un processus tumoral surrénalien gauche chez deux patients, et prévertebral, de D10 à D12 pour
un autre patient, et cervico-thoracique chez le 4ème patient.
Le diagnostic de neuroblastome a été confirmé par biopsie avec étude histologique. Chez un patient en
raison de l’inaccessibilité de la tumeur le diagnostic a été retenu sur l’aspect radiologique et la
présentation clinique. Le bilan d’extension est normal.
Le traitement symptomatique du SOM chez tous les patients, a associé un bolus de solumedrol à raison
de 1,73g/m2/j pendant trois jours, avec une perfusion d’immunoglobulines intraveineuses (2g/kg/j)
pendant deux jours.
Pour le traitement tumoral, une chirurgie première avec surrénalectomie et ablation totale de la masse
est réalisé chez un patient, suivie d’une chimiothérapie post-opératoire. Un autre patient a reçu une
chimiothérapie pré-opératoire, suivie d’une chirurgie exérèse complète de la masse. Ce 2ème patient a
reçu une chimiothérapie post-opératoire, du fait de la persistance d’un résidu tumoral latéro-vertébral
gauche. Deux autres patients sont encore sous chimiothérapie préopératoire.
Chez les deux patients, qui ont terminé leur traitement, l’évolution a été marquée par une régression du
SOM, avec une rémission complète continue de la tumeur primitive. Mais un parmi eux a gardé des
séquelles neurologiques (trouble de la marche). Une réduction des symptômes du SOM a été notée chez
Les deux patients qui sont en cours de chimiothérapie.
CONCLUSION :
SOM est une pathologie rare, souvent associé à un NBL de bon pronostic, et qui comporte une difficulté
de décision thérapeutique. L’évolution neurologique, est précaire, qu’il soit associe ou non à un NBL.
15
LE SYNDROME DE HUTCHINSON DANS LE NEUROBLASTOME
H. POMA, M. EL KABABRI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB.
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique. Hôpital d’Enfants de Rabat.
INTRODUCTION :
Le neuroblastome est une tumeur maligne de type embryonnaire dérivant des crêtes neurales,
spécifique à l'enfant. Un cas sur deux, présente des métastases au moment du diagnostic et l’un des
signes révélateur assez typique est l’ecchymose péri orbitaire en « lunette » accompagné parfois
d’une exophtalmie définissant ainsi le Syndrome de Hutchinson.
OBJECTIF :
Décrire les caractéristiques épidémiologique, clinique et pronostique du syndrome de hutchinson
dans le service d’hématologie et oncologie pédiatrique de Rabat.
MATÉRIELS ET MÉTHODE :
Ce travail a inclus tous les enfants atteints de Neuroblastome avec syndrome de Hutchinson entre
2012 et 2015 dans le service d’hématologie et oncologie pédiatrique de Rabat. Les données ont été
recueillies à travers les dossiers des patients.
RÉSULTATS :
Quatre- vingt-quatre enfants atteints de neublastome ont été pris en charge entre 2012 et 2015.
Quarante-sept patients (56%) avaient une forme métastatique. Parmi celles-ci on note 8 patients
(17%) avec syndrome de Hutchinson. L’ecchymose était bilatérale chez les 8 patients tandis que
l’exophtalmie était unilatérale dans 7 cas sur 8. Le sex ratio était de 3 en faveur des filles. L’âge
médian était de 3 ans et 50% des patients étaient indigents. Le délai médian du diagnostic était de un
mois. La tumeur primitive était abdominale (surrénale) dans 7 cas (87,5%). La tumeur était de type
peu différencié dans 7 cas sur 8 et l’oncogène Nmyc était amplifié chez 4 patients (50%). Tous les
patients ont été classés stade IV et étaient traités selon le protocole national de traitement des
neuroblastomes de haut risque. Les Huit patients ont reçu une chimiothérapie d’induction et le délai
médian de prise en charge était de 2 jours. 7 patients (87,5%) ont été mis en rémission partielle en fin
d’induction. Deux sont parvenus à la rémission complète et ont ensuite rechuté. 5 patients sur 8 sont
décédés (2 décès toxiques, 2 cas liés à la progression tumorale et un dernier cas à la suite de
complications post opératoires).
CONCLUSION :
Le syndrome de Hutchinson a été retrouvé dans 17% des cas de neuroblastome métastatique, le sexe
féminin était le plus représenté et la moyenne d’âge était de 3 ans. L’ecchymose et l’exophtalmie sont
une manifestation typique de la maladie. Le pronostic était défavorable dans la majorité des cas.
16
LES NEUROBLASTOMES BILATERAUX : ETATS DES LIEUX DE 13 ANS DE PRISE EN
CHARGE DANS LE SERVICE D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT.
R. KABORE, M. El KABABRI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. El KHORASSANI, M. KHATTAB.
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique Hôpital d’Enfants de Rabat.
INTRODUCTION :
Le neuroblastome (NBL) est la tumeur solide maligne extra crânienne la plus fréquente de l’enfant de
moins de 5 ans. Dans environ 65% des cas, les neuroblastomes sont abdominaux, dont 32 % au niveau
de la surrénale. L’atteinte bilatérale abdominale est rare avec une incidence< 10%.
OBJECTIF :
Décrire les modalités de prise en charge des patients atteints de formes bilatérales de NBL, admis
dans le service d’hématologie et Oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat.
MÉTHODOLOGIE :
Il s’agit d’un travail rétrospectif descriptif, sur une période de 13 ans (allant de janvier 2001 à Mai
2014).
RÉSULTATS :
Durant ces 13 années, 378 patients atteints de NBL ont été pris en charge au SHOP de Rabat, parmi
lesquels 8 cas de NBL bilatéraux ont été enregistrés(soit 2,1%). L’âge moyen était de 30 mois et le sexratio de 1,66. Les symptômes révélateurs étaient dans tous les cas la masse et la distension
abdominales. Elles étaient associées parfois à une symptomatologie en rapport avec certaines
localisations métastatiques (ecchymoses avec exophtalmie bilatérale, anémie, asthénie).
L’échographie abdominale a été dans tous les cas, le premier bilan réalisé, complété par le scanner.
Les sites métastatiques retrouvés étaient la moelle (4 cas) et l’os (4 cas), avec des localisations
multiples. Deux cas de syndrome de Pepper et 2 cas de syndromes de Hutchinson étaient associés à
l’atteinte abdominale bilatérale. Selon la stadification de l’INSS, 4 patients étaient du stade 4, 2 du
stade 4s et 1 du stade 3. Tous les patients étaient de risque élevé. Le traitement a consisté à une
chimiothérapie première en vue d’une chirurgie d’exérèse. Seuls 2 patients ont été traités selon le
protocole NBL-MA 2010, 2 selon le protocole INES 99.1 ; 3 selon le protocole COG A3961 et enfin 1 a
reçu les deux derniers protocoles. La chirurgie n’a été possible que chez 4 patients. Aucun patient n’a
fait l’objet de collecte de cellules souches périphériques en vue d’une greffe, ni n’a reçu de la
radiothérapie. L’évolution a été marquée par 3 cas de décès dont 1 en début de chimiothérapie
préopératoire, 1 cas après rechute et 1 cas décédé dans les suites de la chirurgie (complication par
chylothorax). Trois cas étaient perdus de vue et enfin 2 cas ont été en rémission complète.
CONCLUSION :
Les NBL bilatéraux sont rares et très souvent associés à des localisations métastatiques. Leur
pronostic est très réservé et leur prise en charge reste difficile.
17
LE CORTICOSURENALOME
N. ARRACHIDI, A. KILI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, M EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique. Hôpital d’enfants de Rabat.
INTRODUCTION :
Le corticosurrénalome représente 0.2% des cancers pédiatriques. Le diagnostic est posé
devant
un
faisceau
d’arguments
cliniques,
biologiques,
radiologiques
et
anatomopathologiques. La puberté précoce peut être, dans de rares cas, le mode de
révélation de cette tumeur. Nous rapportons l’observation d’une fille âgée de 5 ans chez
qui un corticosurrénalome malin était révélé par une puberté précoce dans le sens d’une
virilisation.
OBSERVATION :
C’est le cas d’une fillette âgée de 5 ans, issue d’un mariage consanguin, admise pour
exploration et prise en charge de signes de virilisation apparus il y a 4 mois marqués par
une pilosité pubienne, un hirsutisme et une acné importante. L’examen clinique objective
une avance pondérale
97˚ percentile et staturale à +2 DS, une pilosité pubienne cotée à
P4 de Tanner, une hypertrophie clitoridienne, une obésité facio-tronculaire, avec érythrose
faciale et palmaire et une amyotrophie des quadriceps. La tension artérielle était à 100/60
cmHg. Cette hyper androgénie est confirmée par un bilan biologique ; Testostéronémie
élevée et 17 OH Progestèrone de base élevée. Ainsi qu’un hypercorticisme ; cortisolémie de
base élevée et ACTH effondrée. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne met en évidence une
masse surrénalienne gauche évoquant un corticosurrénalome. Au niveau thoracique,
présence de nodules pulmonaires diffus. Une exérèse chirurgicale a été indiquée
emportant la tumeur mesurant 80 mm, avec de bonnes suites opératoires. L’étude
anatomopathologique est en faveur d’un corticosurrénalome malin présentant un score de
WEISS estimé à 07. Une chimiothérapie a été prescrite, à base de 2 cycles alternant VP16Carboplatine et Cyclophosphamide – Adriamycine. l’évolution était marquée par
l’aggravation des métastases pulmonaire et l’apparition de
multiples métastases
hépatiques. L’évolution était marquée par une insuffisance hépatocellulaire avec un
épanchement pleural et péritonéal de grande abondance et décès de l’enfant.
CONCLUSION :
La survenue d’une puberté précoce doit alerter le praticien et faire rechercher les étiologies
tumorales. L’apparition des signes de virilisation chez la jeune fille est très évocatrice et
doit faire penser à un corticosurrénalome dont le diagnostic reste facile par l’imagerie et les
dosages hormonaux. Le pronostic reste très lié à la précocité du diagnostic.
18
PUBERTES PRECOCES REVELANT UN CANCER CHEZ L’ENFANT
B. EL GAJOUI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrie - Hôpital d’ Enfants de Rabat - CHU Ibn Sina
INTRODUCTION :
La puberté précoce (PP) est un motif de consultation fréquent en pédiatrie et pose plusieurs problèmes
diagnostiques et thérapeutiques. Les pubertés précoces tumorales sont certes rares mais elles restent
une priorité diagnostique. Nous rapportons trois cas de tumeurs diagnostiquées devant des signes de PP
au service d’hématologie et oncologie pédiatrique de Rabat.
OBSERVATION 1 : fille de 5 ans, issue d’un mariage consanguin, admise pour exploration et prise en
charge de signes de virilisation apparus il y a 4 mois (pilosité pubienne, hirsutisme et acné importante).
L’examen clinique objective une avance pondérale et staturale, une pilosité pubienne cotée à P4 de
Tanner. L’hyperandrogénie est confirmée par le bilan biologique. La TDM met en évidence une masse
surrénalienne gauche. Une exérèse chirurgicale a été réalisée, L’étude anatomopathologique est en
faveur d’un corticosurrénalome malin. La fille est décédée par une évolutivité tumorale avec des
métastases pulmonaires et hépatiques.
OBSERVATION 2 : Nourrisson de 04 mois, qui a présenté une distension abdominale associée à un
œdème de la grande lèvre droite et à des métrorragies de faible abondance, l’échographie abdominale a
révélé un processus ovarien droit sécrétant avec une ascite et un utérus pubère. Le dosage hormonal a
montré un taux élevé d'oestradiol et un taux bas de FSH. Une annexectomie droite a été réalisée avec
étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire revenue en faveur d’une tumeur à cellules de la
granulosa juvénile. Le nourrisson a bien évolué après un recul de 30 mois de suivi clinique, radiologique
et biologique.
OBSERVATION 3 : Fille de 04 ans, qui a consulté pour des signes pubertaires précoces avec poussée
mammaire, hémorragie vaginale cyclique et pilosité pubienne. Le taux d’oestradiol était très augmenté
et le taux de FSH était effondré. Une échographie abdominale a objectivé une tumeur ovarienne gauche
avec un utérus augmenté de taille et une hypertrophie endométriale. La patiente a eu une
annexectomie gauche dont l’étude morphologique et immuno-histochimique était en faveur d’une
tumeur de la granulosa juvénile. L’évolution clinique et biologique immédiate était bonne.
CONCLUSION :
La PP peut être le premier signe d’une tumeur chez l’enfant. Les pubertés précoces centrales justifient la
réalisation d’une IRM de l’axe hypothalamo-hypophysaire à la recherche d’une lésion tumorale,
particulièrement fréquente chez le garçon. Les pubertés précoces périphériques (ou pseudo-pubertés
précoces) sont dues à une sécrétion de stéroïdes sexuels, indépendantes de l’axe hypothalamohypophysaire et nécessitent une exploration gonadique ou surrénalienne.
19
RETINOBLASTOME TRILATERAL
B. EL GAJOUI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrie (SHOP) - Hôpital d’ Enfants de Rabat - CHU Ibn Sina
INTRODUCTION :
Le rétinoblastome trilatéral est une entité rare qui définit un rétinoblastome bilatéral associé à une
tumeur neuro-ectodermique primitive de localisation pinéale ou suprasellaire. Nous rapportons un
nouveau cas colligé au service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique de Rabat.
OBSERVATION :
L.R. enfant de sexe masculin, âgé de 2 ans et demi, sans antécédents notables, adressé au SHOP pour
prise en charge d’un rétinoblastome bilatéral révélé par une leucocorie de l’œil droit. Il a eu une
énucléation de l’œil le plus atteint (droit). L’enfant était perdu de vue. Les parents reconsultent 7 mois
plus tard pour leucocorie de l’œil controlatéral. Une TDM orbito-cérébrale a été réalisée montrant une
tumeur en faveur d’un rétinoblastome gauche avec une seconde tumeur pinéale. Une chimiothérapie
associant Vincristine vépéside et Carboplatine a été prescrite
CONCLUSION :
En cas de rétinoblastome bilatéral l’IRM permet la localisation de lésions tumorales intraoculaires et de
faire l’étude d’extension locorégionale. Elle permet aussi de mettre en évidence, à un stade précoce,
une éventuelle localisation d’une tumeur pinéale dans le cadre d’un rétinoblastome trilatéral qui reste
une forme clinique certes rare mais de prise en charge compliquée et de pronostic réservé.
20
TERATOME INTRA-PERICARDIQUE. UNE LOCALISATION PARTICULIERE
H. EL KOUARTY, H. EL YAJOURI, A. Kili, M. EL KABABRI, L.HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique - Hôpital d’Enfants Rabat
Les tératomes sont des tumeurs à localisation médiastinale rare chez l’enfant. Le diagnostic est souvent
fait à l’occasion d’une complication. Ils siègent le plus souvent au niveau du médiastin antéro- supérieur.
Les signes cliniques varient en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur et de la présence ou
non d’une éventuelle complication. La localisation intra-péricardique est exceptionnelle, nous en
rapportons une observation colligée au service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique de l’hôpital
d’enfants de Rabat.
Observation :
Il s’agit d’un jeune nourrisson de 11mois, de sexe masculin sans antécédents particuliers qui présente
depuis l’âge de 3 mois des épisodes de sibilants étiquetés broncho-alvéolites. A l’âge de 5 mois
apparait une déformation thoracique d’aggravation progressive associée à des pneumopathies à
répétition.la radiographie pulmonaire montrait un élargissement médiastinal. La TDM thoracique
montrait un processus thoracique médiastinal supérieur paracardiaque droit à double composante
kystique et charnue évoquant un tératome médiastinal. L’échographie cardiaque notait une masse sous
cardiaque comprimant les 2 oreillettes. Le dosage des αFP et βHCG était négatif. L’enfant a été opéré et
l’exploration per opératoire trouve une masse intra-péricardique et le geste opératoire a consisté en
une résection de la masse emportant une partie du péricarde antérieur. L’histologie était en faveur d’un
tératome mature multitissulaire. Le patient est toujours suivi en consultation avec régression de la
symptomatologie respiratoire et persistance de la déformation thoracique.
L’intérêt de cette observation est de rappeler l’existence d’autres étiologies certes rares mais possibles
de sibilants chez l’enfant. Ces étiologies sont à éliminer en 1 ère intention et exigent de faire une
imagerie thoracique, une radiographie du poumon en l’occurrence qu’il faut analyser minutieusement.
Par ailleurs, dans notre observation la localisation péricardique du tératome est particulière et la
sémiologie clinique n’est pas spécifique, la découverte était opératoire et le traitement est chirurgical.
21
TUBERCULOSE PELVI-PERITONEALE SIMULANT UNE TUMEUR OVARIENNE
BILATERALE
M. OUDRHIRI, A. KILI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat
INTRODUCTION :
La tuberculose sévit au Maroc selon un mode endémique, constituant un réel problème de santé
publique. La localisation uro-génitale est la 4ème localisation extrapulmonaire après les localisations
ganglionnaires, digestives et ostéo-articulaires. Certaines formes inhabituelles, comme les pseudotumeurs tuberculeuses peuvent mimer par leur clinique, leur radiologie et leur biologie, des tumeurs
ovariennes. Nous rapportons un cas de tuberculose pelvi-péritonéale colligé au Service d’hématooncologie pédiatrique de l’Hôpital d’enfant de Rabat simulant un cancer ovarien évolué.
OBSERVATION :
B.K, jeune fille de 13 ans, ayant comme antécédent une anémie ferriprive sous traitement, adressée au
service d’hémato-oncologie pédiatrique de Rabat pour prise en charge d’un processus tumoral bilatéral
de l’ovaire. La symptomatologie clinique évoluait depuis 2 mois par l’apparition de douleurs pelviennes
à type de pesanteur associées à une distension abdominale, asthénie et amaigrissement non chiffré
sans fièvre. L’examen abdominal objectivait la présence d'une matité des flancs sans masse palpable.
L’échographie abdominale avait révélé la présence au niveau latérovesical gauche d’un processus
lésionnel arrondie kystique présentant des végétations pariétales irrégulières et vascularisées mesurant
58x51 mm et au niveau latéro et sus utérin droit un deuxième processus lésionnel à double composante
charnue et kystique mesurant 120x75x65 mm associé à un épanchement péritonéal de grande
abondance avec épaississement échogène nodulaire du grand épiploon et des feuillets péritonéaux
faisant suspecter une carcinose péritonéale.
La TDM abdomino- pelvienne avait montré la présence de deux formations kystiques cloisonnées
latéroutérines avec des végétations centrales mesurant 6 cm à droite et 5,6 cm à gauche. L’utérus, le
foie, la rate, les reins et le pancréas étaient d’aspect normal. Par ailleurs, la TDM a retrouvé un
épanchement intra-péritonéal de grande abondance mais pas d’adénopathies profondes. Le dosage
sérique du CA125 était de 290 UI/ml (VN < 35), de l’alpha protéine était de 1.34 ng/ml (VN< 10) et du
Béta-HCG était < à 1.20. L’hémogramme avait révélé une anémie à 9,4 g/100 ml hypochrome,
microcytaire. La patiente a bénéficié d'une cœlioscopie diagnostique avec une biopsie ovarienne et
péritonéale dont l’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de tuberculose par la
présence d’une nécrose caséeuse au sein d’une prolifération folliculaire épithélio-giganto-cellulaire.
CONCLUSION :
La tuberculose péritonéale pseudo tumorale pose au clinicien un véritable problème diagnostic en
l’absence de tests diagnostiques spécifiques permettant de la différencier d’une carcinose et aussi un
problème thérapeutique, car elle simule le tableau de cancer ovarien avancé pouvant indiquer à tort
une chirurgie radicale non justifiée et un problème évolutif, par le risque d’infertilité tubo-ovarienne
chez la jeune fille. Ainsi, le but de cette observation est de rappeler la non spécificité des signes cliniques
et biologiques et que la tuberculose pelvi-péritonéale doit être évoquée devant toute masse pelvienne
ou douleur pelvienne associée à une ascite même avec une augmentation du CA125 qui est pas
équivoque de malignité, surtout dans les pays d’endémie tuberculeuse
22
L’AMPLIFICATION DU N-MYC DANS LE NEUROBLASTOME : EXPERIENCE DU SERVICE
D’HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT
A. BUDIONGO, M. El KABABRI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. El KHORASSANI, M. KHATTAB.
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique. Hôpital d’Enfants - Rabat.
INTRODUCTION
L’amplification de l’oncogène N-MYC est un facteur pronostique majeur dans le neuroblastome. Elle
est corrélée à la sévérité de la maladie et peut être retrouvée dans 30% des cas. Son accessibilité reste
limitée dans les pays à faibles revenus.
Le but de ce travail est décrire les aspects cliniques, pronostiques et évolutifs des neuroblastomes chez
qui l’amplification du N-MYC a été recherchée
MATERIEL ET METHODES
Il s’agit d’une étude rétrospective de cas de neuroblastomes suivis au service d’hématologie et
oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’Enfants de Rabat (HER).
RESULTATS
Au total 81 enfants ont été suivis de 2012 à 2015 au SHOP. Nous avons colligés 23 dossiers où la
recherche de l’oncogène N-MYC a été faite (28%). Parmi ces 23 enfants, 7 avaient moins de 18 mois au
diagnostic (30%) avec un âge moyen de 34 mois. La localisation abdominale était fréquente soit 14/23
(60%) et 10 enfants étaient métastatiques au diagnostic. Le N-MYC a été amplifié chez 7 patients
(30%). Le taux de LDH était élevé chez 11 cas et la ferritinémie chez 13 cas. L’histologie était défavorable
dans la majorité des cas.
Sur le plan thérapeutique 11 enfants ont été traités selon le protocole HR-NBL-MA-2010 dont 3
enfants ont eu accès à la radiothérapie et 2 ont été greffés.
En ce qui concerne l’évolution, 10 enfants sont décédés, 6 sont en rémission complète ,5 sont sous
traitement et 2 sont en rechute.
Sur les 7 patients avec N-MYC amplifié, 6 étaient métastatiques au diagnostic, tous avait un taux de
LDH élevé et l’histologie défavorable, 6 avaient une la ferritinémie élevée et 5 sont décédés.
CONCLUSION
Le pronostic des neuroblastomes métastatiques et des neuroblastomes avec N-MYC amplifié reste
sombre malgré l’intensification thérapeutique. L’amplification du N-MYC est un facteur pronostique
majeur dans le neuroblastome. Elle doit être recherché systématiquement puisse qu’elle conditionne le
traitement.
23
SOINS DE SUPPORT
24
EVALUATION DES SIGNES CLINIQUE ET SYMPTOMES LIES A LA CHIMIOTHERAPIE CHEZ
L’ENFANT
I. TADMOURI1, M. ELKABABRI², A. KILI², L. HESSISSEN², M. EL KHORASSANI², M. HIDA1, M. KHATTAB².
1:
Unité d’hémato-oncologie, service de pédiatrie, CHU Hassan II-Fès.
² : Service d’hémato-oncologique pédiatrique, CHU Avicenne – Rabat.
Le cancer de l’enfant est considéré actuellement comme une maladie curable. Le traitement est
essentiellement basé sur l’utilisation de drogues cytotoxiques avec d’importants effets secondaires
dont le degré de sévérité est coté selon un grading OMS. Ces effets secondaires peuvent mettre en
jeu le pronostic vital mais également impacter sur la tolérance au traitement et sur la qualité de vie
du patient et de sa famille.
Notre travail est une enquête évaluant l’importance des signes cliniques en rapport avec des effets
secondaires des anticancéreux, leur type et leur impact sur le quotidien du patient.
L’enquête a été réalisée auprès de 80 enfants suivis pour un cancer au CHOP de l’HER au CHU Ibn
Sina. Il s’agissait essentiellement de cas de leucémie ou de lymphome. L'âge moyen de nos patients
est de 8 ans avec 55% des patients âgés entre 3 et 10 ans. Le délai entre la réalisation de l’enquête et
la date de début de traitement était entre 12 semaines et 12 mois dans 62% des cas. Les signes les
plus fréquemment rapportés par les patients et qui sont dominés par cinq types de symptômes :
l’anorexie et les nausées/vomissements, l’alopécie, la douleur et l’asthénie. Sur les cinq symptômes
les plus fréquemment rapportées, trois ont été considérés comme ayant le plus d’impact sur le
quotidien du patient et de sa famille : la mucite, les nausées/vomissement et la douleur. Il existait des
signes plus fréquemment rapportés par les patients l’altération de l’état, et l’asthénie mais n’ont été
pas ressentis par les patients/parents comme des signes ayant impacté sur leur quotidien. Le degré
de soulagement apporté par les soins de support était variable d’un patient à l’autre. Certains
symptômes comme l’alopécie, l’anorexie et la fatigue n’ont été le plus souvent que « moyennement
soulagés » par les différentes interventions.
Ces résultats soulignent l’importance des soins de support et essentiellement la prévention contre la
survenue de certains symptômes comme la mucite, la douleur et les nausées/ vomissement puisqu’il
s’agit des symptômes présents chez une grande majorité des patients. Ces symptômes ont pu être
soulagés par des soins de support, néanmoins une prévention pourrait éviter ; Des guidelines doivent
être élaborés par l’équipe soignante dans ce sens.
25
HEMATOLOGIE BENIGNE
26
LA MALADIE VEINO-OCCLUSIVE OU SYNDROME D’OBSTRUCTION
SINUSOÏDALE EN HÉMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE
M. SELLOUTI, M. EL KABABRI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, M. KHATTAB.
Service d’Hématologie et Oncologie pédiatrique Hôpital d’Enfants de Rabat.
INTRODUCTION :
Le syndrome d’obstruction sinusoïdale ou maladie veino-occlusive se définit sur le plan
anatomopathologique par une atteinte des cellules endothéliales sinusoïdales, puis par une
obstruction des veines centrolobulaires. Il s’agit d’une complication fréquente avec une mortalité
importante après une chimiothérapie myéloablative et surtout si cette dernière est combinée avec la
radiothérapie. Nous rapportons deux cas de maladie veino-occlusive colligés au Service
d’hématologie et Oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat.
OBSERVATIONS :
- Observation 1 : Il s’agit de l’enfant E. Nada, suivie depuis l’âge de 3 ans pour un néphroblastome
bilatéral non métastatique traité selon le protocole GFA 2005 par chimiothérapie préopératoire,
chirurgie (néphro-ureterectomie droite élargie et une tumorectomie gauche) puis une chimiothérapie
post opératoire et une radiothérapie. Un an après la fin de traitement une maladie veino-occlusive
hépatique a été diagnostiquée sur des données clinique, biologique, radiologique et histologique.
- Observation 2 : il s’agit de l’enfant D. Ahmed âgé de 5 ans, suivi au SHOP pour neuroblastome
surrénalien gauche de haut risque, traité selon le protocole HR NBL 2010 par chimiothérapie
d’induction, chirurgie, chimiothérapie haute dose et autogreffe de cellules souches
hématopoïétiques, radiothérapie et un traitement d’entretien par acide rétinoïque.
A J 12 post greffe, l’enfant a présenté une maladie veino-occlusive du foie, diagnostiquée sur des
données cliniques et biologiques ayant bien évolué sous traitement.
DISCUSSION :
Le syndrome d’obstruction sinusoïdale (SOS) ou maladie veino-occlusive (MVO) est le plus
fréquemment signalé comme une complication de la transplantation autogénique et allogénique de
cellules souches hématopoïétiques (HSCT) et chez les enfants recevant une chimiothérapie pour
néphroblastome et rhabdomyosarcome, rarement après une chimiothérapie conventionnelle pour
d’autres tumeurs pédiatriques. Sa physiopathologie correspond à une obstruction concentrique non
thrombotique de la lumière des veinules hépatiques, en l’absence de lésion primitive ou de
thrombose des veines hépatiques. Le diagnostic reste avant tout clinique utilisant des critères établis
par Seattle et Baltimore ainsi que les critères de Seattle modifiés, sa confirmation est basée sur
l’histologie. La place de l'imagerie dans cette affection reste à définir, l’échographie est
essentiellement utilisée pour le diagnostic différentiel et l'évaluation du retentissement vasculaire.
Le pronostic est variable, corrélé à l’importance des manifestations clinico-biologiques et au degré
d’hypertension portale.
CONCLUSION :
Le syndrome d’obstruction est une complication pas rare de la chimiothérapie, et est potentialisée
par la radiothérapie. Le diagnostic reste avant tout clinique. Son traitement possède trois volets :
préventif, les mesures de support et le traitement spécifique. Il ne faut pas méconnaitre cette
complication pour une prise en charge à temps.
27
INTERET DES IMMUNOSUPPRESSEURS DANS L’APLASIE MEDULLAIRE
B. EL GAJOUI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrie (SHOP) - Hôpital d’ Enfants de Rabat - CHU Ibn Sina
INTRODUCTION :
L’aplasie médullaire (AM) acquise, dite idiopathique, est une pathologie rare. Son traitement étiologique
repose, soit sur une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Le traitement immunosuppresseur
est une alternative thérapeutique de première ligne très intéressante en l’absence de possiblité
d’allogreffe de moelle osseuse dans les pays à revenu limité ou en l’absence de donneur HLA
compatible.
Nous rapportons l’observation d’une AM
traité par l’association de sérum
antilymphocytaire ( SAL) et de ciclosporine avec une bonne évolution.
OBSERVATION :
B.I. enfant de sexe masculin, né en 2002, de parents non consanguins, sans antécédents pathologiques
notables. Admis à l’âge de 11 ans pour un syndrome anémique avec un syndrome hémorragique
évoluant depuis un mois, la NFS montrait une pancytopénie. Le myélogramme et la BOM étaient en
faveur d’une AM. Le bilan étiologique était négatif. En l’absence de donneur HLA compatible dans la
fratrie, l’enfant a été mis sous ciclosporine seule avec une réponse minime et après environ 3 mois on a
pu associer le sérum antilymphocytaire (ce délai était le nécessaire pour pouvoir se procurer le SAL).
L’évolution clinique était favorable avec une diminution progressive des besoins transfusionnels en culot
globulaire et en plaquettes, et également une diminution nette de la consommation d’antibiotiques.
Après un recul de 15 mois ces besoins sont nuls.
CONCLUSION :
L’association sérum antilymphocytaire et ciclosporine est une alternative thérapeutique, de première
intention, très intéressante dans la prise en charge de l’aplasie médullaire. Elle réduit le coût de cette
maladie combien astreignante pour les soignants, les patients et leurs familles. Cependant elle se heurte
aussi au coût de la ciclosporine et du SAL en général en dehors de la portée des familles.
28
HEMATOME DE PSOAS CHEZ UN HEMOPHILE AVEC INHIBITEURS
L. TAMI, M. EL OUDRHIRI, M. EL KHORASSANI, A. KILI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB.
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrie - Hôpital d’ Enfants de Rabat - CHU Ibn Sina
INTRODUCTION :
L’hématome du psoas représente un accident hémorragique grave chez les patients à troubles de
coagulation tels que l’hémophilie. Evoqué devant une cruralgie et/ou un psoïtis, le diagnostic est
confirmé par l’imagerie : échographie ou tomodensitométrie. Les principales complications à redouter
sont la paralysie crurale, le flessum irréductible de la hanche, la surinfection, et la rechute souvent dans
un contexte de traitement insuffisamment prolongé. La fréquence et la sévérité de ses complications
sont liées à la profondeur du déficit en facteur VIII et le développement d’un anticorps inhibiteur du
facteur déficitaire. Nous rapportons l’observation d’un patient suivi pour hémophilie A majeure, avec
inhibiteur, compliquée d’un hématome du muscle psoas récidivant.
OBSERVATION :
H.S., de sexe masculin, âgé de 17 ans, Hémophile A majeure (Facteur VIII = 0,5%) avec inhibiteur
(Anticorps anti-FVIII = 99%), a présenté à l’âge de 15 ans un hématome du psoas gauche. diagnostiqué
devant une douleur lombaire gauche associée à un flessum de la hanche gauche, avec présence à
l’échographie d’une collection hétérogène au dépend du muscle psoas gauche volumineuse mesurant
19x11x10cm, étendue à l’hypochondre gauche et tout le long du muscle psoas iliaque. Le traitement a
consisté au repos au lit avec injection de facteur VIII recombinant (Octanate ® : 50UI/kg trois fois par jour
pendant 2 jours puis deux fois par jour pendant 10jours) associé à des antalgiques et des
antispasmodiques. L’évolution clinique était favorable avec persistance de l’hématome sur échographie
de contrôle. Plusieurs hospitalisations se sont succédées par la suite pour hématome de psoas
récidivant, le traitement par Facteur VIII recombinant a été repris à des doses atteignant 160UI/kg/j,
avec adjonction du facteur VIIa recombinant (Novoseven ®). L’évolution a été marquée par la disparition
de la douleur, la persistance d’un discret flessum de la hanche, et une régression importante de
l’hématome du psoas sur la tomodensitométrie abdominale.
CONCLUSION :
L’éducation et le suivi des patients sont nécessaires afin d’éviter les hématomes du psoas. La
reconnaissance des symptômes douloureux par le patient doit être à l’origine d’un diagnostic précoce
permettant un auto traitement curatif immédiat. l’apparition d’inhibiteurs au cours de l’évolution de
l’hémophilie complique le vécu des patients et rend la prise en charge difficile et surtout onéreuse.
29
APPENDICECTOMIE CHEZ UN DEFICIT EN FACTEUR XI
L. TAMI, M. EL KHORASSANI, A. KILI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, M. KHATTAB.
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrie - Hôpital d’ Enfants de Rabat - CHU Ibn Sina
INTRODUCTION :
Le déficit en facteur XI (FXI) appelé aussi maladie de Rosenthal ou hémophilie C, est une maladie
hémorragique rare par déficit constitutionnel en facteur de coagulation XI, transmise selon un mode
autosomique récessif avec une pénétrance variable, dont le gène responsable est localisé sur le
chromosome 4. La maladie touche les deux sexes et se manifeste à tout âge par un saignement plus ou
moins sévère lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme.
OBSERVATION :
Patiente de 24 ans, suivie depuis son jeune âge pour un déficit en FXI, découvert à l’occasion d’une
extraction dentaire ayant provoqué un syndrome hémorragique prolongé. Le bilan de coagulation
effectué retrouvait un taux de prothrombine (TP) normal, un temps de céphaline activée (TCA) allongé
avec un rapport à 1,68 et un taux de FXI à 2,4%. Depuis, la fille n’a pas refait de syndrome
hémorragique, notamment pas de troubles des menstruations. A l’âge de 24 ans la patiente avait
présenté un tableau d’appendicite pour lequel une indication chirurgicale a été posée. Le taux du FXI en
préopératoire était à 2,5%. Devant le risque hémorragique, une transfusion de plasma frais congelé était
effectuée à raison de 20UI/kg. L’appendicectomie était réalisée sans incident hémorragique avec un
taux de FXI en postopératoire à 24%. Les suites post-opératoires étaient simples.
CONCLUSION :
Le déficit congénital en facteur XI est un trouble rare de la coagulation qui doit être recherché devant
tout syndrome hémorragique chez l’enfant par la mesure du TCA. Contrairement à la majorité des
déficits en facteurs de coagulation, le syndrome hémorragique, au cours de l’hémophilie C reste discret
et la sévérité du saignement n'est pas corrélée au taux du FXI. Ce déficit impose des mesures
préventives adéquates afin d’éviter la survenue d’accidents hémorragiques graves.
30
STRATEGIE THERAPEUTIQUE DANS LA PSEUDOTUMEUR DU GENOU
CHEZ UN HEMOPHILE AVEC INHIBITEUR POSITIF
M. OUDRHIRI, M. EL KHORASSANI, A. KILI, M. EL KABABRI, L. HESSISSEN, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique - Hôpital d’Enfants de Rabat
INTRODUCTION :
La pseudotumeur hémophilique est une masse kystique encapsulée de croissance lente, suite à des
saignements itératifs. Elle peut affecter l'os, l'espace sous-périosté et les tissus mous. Elle peut être
longtemps asymptomatique et atteindre une taille très importante. Il s’agit d’une complication très rare
des hémophilies A et B. Le traitement de choix est la résection de la pseudotumeur mais qu’en est-il du
traitement en cas d’inhibiteur positif ?
PATIENT ET OBSERVATION :
A.B, 18ans, Suivie pour hémophilie A modérée à 2,5% avec inhibiteur positif découvert suite à un
drainage d’une hémarthrose de la cheville. Présente depuis 8 mois une tuméfaction du genou gauche,
indolore, augmentant progressivement de volume et gênant la marche.
L’examen trouve une tuméfaction du genou gauche, ferme, douloureuse à la palpation d’une
circonférence de 55 cm, adhérente au plan profond, repères osseux masqués avec limitation de
l’extension et une amyotrophie des muscles de la jambe homolatérale.
L’échographie objective un comblement tissulaire du cul de sac quadricipital du genou gauche,
mesurant 24mm d’épaisseur, étendu au niveau des parties molles para articulaire, sans mise en
évidence d’épanchement liquidien. La radiographie montre un élargissement de l’interligne fémoropatellaire, avec une géode sous chondrale de la face postérieure patellaire. Un complément
scannographique est en faveur d’une pseudotumeur du genou gauche. Le taux du facteur VIII de 0,8 %
et de l’inhibiteur à 37% .
Le traitement a reposé d'abord, vu la non disponibilité de L’Eptacog alfa (activé), sur l'immobilisation et
l'administration de facteur VIII à la dose de 20UI/Kg /j avec perfusion journalière de Plasma frais congelé
avec une bonne évolution clinique.
DISCUSSION -CONCLUSION :
La survenue d'une pseudotumeur est une complication très grave, bien que très rare. La pseudotumeur
est dûe à des hémorragies récidivantes et elle est accompagnée de signes radiologiques
caractéristiques. La biopsie pré-opératoire est contre-indiquée, mais on peut réaliser des examens
d'imagerie à visée diagnostique. L'évolution d'une pseudotumeur non traitée est la destruction du tissu
mou voisin, l'érosion osseuse et l'altération vasculaire ou neuro-vasculaire. Le traitement de choix est la
résection de la pseudotumeur qu'il faut réaliser au sein d'un centre approprié, la mortalité actuelle
après la résection étant de 20%. Le traitement non chirurgical a procuré quelques rémissions mais pas
de vraie guérison, c'est pourquoi ce traitement est réservé aux patients avec un taux élevé d'inhibiteur,
ce traitement repose sur l’immobilisation avec administration des facteurs de coagulation déficitaires
voire une irradiation externe en cas d’échec. L'existence d'une tuméfaction de volume croissant au
niveau des membres et du pelvis d'un hémophile doit faire aussi évoquer à côté des pseudotumeurs un
chondrosarcome ou un liposarcome.
31
MALADIE DE GRISCELLI DECOUVERTE A L’OCCASION D’UN SYNDROME D’ACTIVATION
MACROPHAGIQUE. UNE NOUVELLE OBSERVATION
L. TAMI, M. EL BEJNOUNI, A. KILI, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, M. KHATTAB
Service d’hématologie et d’oncologie pédiatrie - Hôpital d’ Enfants de Rabat - CHU Ibn Sina
INTRODUCTION :
Maladie génétique rare, à transmission autosomique récessive, décrite pour la première fois par C.
GRISCELLI en 1978, la maladie de Griscelli est caractérisée par un albinisme partiel avec des cheveux gris
argentés, associé à des troubles neurologiques pour le type 1, un déficit immunitaire pour le type 2 ou
isolé pour le type 3. Elle est induite par la mutation des gènes localisés au niveau du chromosome 15 :
Myo5a, Rab27a et Mlph.
OBSERVATION :
A.M., de sexe masculin, âgé de 2 ans 7mois, issu de parents consanguins 1 er degré, avec notion de décès
dans la fratrie. Ayant comme antécédents des infections pulmonaires et ORL à répétition. Admis pour
prise en charge d’une splénomégalie fébrile associée à une bicytopénie avec découverte à l’examen
clinique de cheveux gris argentés, d’un syndrome d’insuffisance médullaire, d’une pneumopathie et
d’une éthmoidite.
Le syndrome d’activation macrophagique a été retenu devant la fièvre au long cours, la splénomégalie,
une pancytopénie, une hypertriglycéridémie, une hyperférritinémie, un taux élevé de LDH et une
hémophagocytose médullaire. L’étude histopathologique au microscope optique des cheveux a montré
des cheveux pâles avec répartition hétérogène en motte de la mélanine. Les sérologies leishmaniose et
HIV sont négatives. Le typage des sous populations lymphocytaires a révélé un taux bas des sous
populations lymphocytaires B. l’enfant est mis sous bolus de solumédrol et du vépéside à 150mg/m2
pendant 3 jours avec un relai par une corticothérapie par voie orale et ciclosporine à 10mg/kg /j.
l’évolution avec un recul 15 a été marquée par une régression de la température (persistance d’épisode
fébrile à 38°5c), des signes biologique de l’activation macrophagique avec la persistance de la
splénomégalie et de rares images d’hémophagocytose au myélogramme. L’évolution ultérieure est à
escompter. La maladie de Griscelli type 2 a été fortement suspectée devant la consanguinité parentale,
les décès dans la fratrie, les cheveux gris argentés, le syndrome d’activation macrophagique et la
répartition des cheveux en motte de la mélanine à l’étude microscopique des cheveux. La confirmation
par biologie moléculaire est en cours.
CONCLUSION :
Dans la maladie de Griscelli type 2, le syndrome d’activation macrophagique est souvent fatal, d’où la
nécessité d’un diagnostic précoce de la maladie, devant un albinisme partiel et un reflet argenté des
cheveux. Le traitement curatif repose sur la greffe de la moelle. Le conseil génétique s’impose.
32
LA VITRECTOMIE POUR HYPHEMA ET THROMBASTHENIE DE GLANZMANN
Z. MEHSSANI, M. EL KHORASSANI, L. HESSISSEN, M. EL KABABRI, A. KILI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique – Hôpital d’Enfants – Rabat
INTRODUCTION :
La Thrombasthénie de glanzmann est une maladie hémorragique constitutionnelle liée à une anomalie
de la fonction plaquettaire. Il s’agit d’un défaut d’agrégation plaquettaire par dysfonction des
glycoprotéines membranaires IIb et IIIa. Elle se traduit par des hémorragies découvertes le plus souvent
dès le jeune âge. Ces saignements sont de gravités variables mais peuvent engager le pronostic
fonctionnel ou vital. La chirurgie peut s’avérer nécessaire pour certaines situations hémorragiques.
A ce propos nous rapportons le cas d’une vitrectromie pour hyphema, chez une fille âgée de 5 ans,
suivie pour Thrombasthénie de Glanzmann.
OBSERVATION :
A.S, née le 26/07/2009, suivie dans notre formation depuis l’âge de 2 ans pour Thrombasthénie de
Glanzmann, découverte à la suite d’épistaxis à répétition à l’âge de 6 mois. Le diagnostic a été confirmé
par un TAP (Test d’Agrégation Plaquettaire) effectuée le 22/03/2011, qui a montrée une absence
d’agrégation au collagène, à l’ADP, et à l’acide arachidonique, avec une agrégation diminuée à la
ristocétine.
Le 10/10/14, la patiente a été admise aux urgences pour hémorragie de la chambre antérieure de l’œil
droit suite à un traumatisme. L’examen a retrouvé saignement conjonctival de l’œil droit en nappe
étendue. La patiente a été mise sous transfusions de culots plaquettaires.
L’indication d’une vitrectomie a été posée sous couverture de transfusion de concentrés plaquettaires.
L’évolution a été grevée par un décollement de la rétine, mais une récupération partielle de la vision.
CONCLUSION :
La Thrombasthénie de Glanzmann est une pathologie lourde, qui nécessite des transfusions
plaquettaires. La chirurgie dans certaines situations reste possible, sous réserve d’un contrôle
hémostatique rigoureux.
33
AUTRES
34
AMELIORER LA QUALITE DES SOINS PAR L'INTRODUCTION DES KITS PREETABLIS AU
CENTRE D'HEMATOLOGIE-ONCOLOGIE PEDIATRIQUE A RABAT, MAROC
P. DLIA, M. MESKINI, M. EL KABABRI, A KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N. OTMANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique – Hôpital d’Enfants de Rabat
INTRODUCTION / OBJECTIFS :
Les procédures qui percent la peau, tels que la ponction veineuse, ponction lombaire, medullogramme
sont des pratiques qui exigent le respect des normes de prévention des infections (PI). Bien que des kits
préparés commercialement soient une ressource commune en soins de santé, en raison du manque de
disponibilité, ils sont rarement utilisés dans le centre d'hématologie-oncologie à Rabat. Nous avons
facilité la capacité du personnel médicale (PM) à se conformer aux normes de prévention des infections
(IP) en préparant des trousses d'approvisionnement afin d'améliorer la qualité de la prestation des
soins. Intervention: Nous avons introduit des kits dans l'unité protégée pour les procédures
fréquemment exécutées. Chaque kit contient des éléments, (par exemple des seringues, compresses,
bouillons d’hémoculture), emballés individuellement. Chaque kit est étiqueté et entreposé dans des
boites étiqueté sur la paillasse de la salle de soins. Le personnel médical a été informé de la
disponibilité, la composition et l'emplacement des kits. Nous avons ensuite procédé à une enquête,
anonyme et volontaire de 16 questions sur l'appréciation des kits par le personnel médicale.
RESULTATS :
16 PM (100%) ont répondu au sondage. Avant d'utiliser les kits, 63% estiment avoir besoin ≥ 10 minutes
pour recueillir des éléments de procédure, alors que maintenant, 75% estiment avoir besoin ≤ 1 minute,
acceptent que les kits les font gagner du temps. 94% estiment que les kits ont rendu leur travail plus
facile, 81% pensent kits jouent un rôle dans l'adhésion aux normes PI et peuvent éventuellement
réduire les infections associées aux soins (IAS), et 88% pensent que les kits ont amélioré la prestation
des soins de l'unité. En outre, 81% estiment que les kits ont donné une valeur ajoutée à leur travail en
tant que soignants.
CONCLUSION :
La réaction positive du personnel indique que l'intégration des kits de soins pré-préparés peut être
acceptée dans le cadre des soins aux patients. L’impact sur les infections nosocomiales et la rentabilité
des kits devraient être approfondi.
35
L’EXPÉRIENCE DE L’AUTOGREFFE VÉCUE PAR L’ENFANT
ÉTUDE APPROFONDIE D’UN CAS
A. ZIANI, M. EL KABABRI, A KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N. OTMANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique – Hôpital d’Enfants - RABAT
INTRODUCTION :
Il y’a peu de temps que le service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique de Rabat a
débuté l’expérience d’autogreffe en faveur des enfants ayant un Neuroblastome ou une
maladie de Hodgkin. Ce travail va se pencher sur le vécu d’une patiente lors de la situation
d’autogreffe perpétrée à l’unité protégée.
MÉTHODE ET PATIENT :
Il s’agit d’une étude approfondie d’un cas, une patiente âgée de 10 ans suivie pour un
neuroblastome. Cette patiente est admise à l’unité protégée du service d’hématologie et
d’oncologie pédiatrique de Rabat pour une autogreffe.
Pour dévoiler son expérience lors de cette situation on a procédé à un entretien semi directif
mené auprès de la patiente et de sa maman. D’autre part on a utilisé le dessin comme test
projectif.
DISCUSSION DES RÉSULTATS :
L’expérience de la maladie chez cette jeune fille se rajoutait à son expérience pendant la
période d’autogreffe durant environ un mois d’hospitalisation pour une intensification
thérapeutique et la gestion des effets secondaires de ce traitement. Cette expérience
corporelle s’inscrivait aussi sur le plan psychologique et émotionnel affectant le vécu
psychologique comprenant peur, angoisse et espoir.
CONCLUSION :
L’expérience de l’autogreffe est un événement difficile qu’il faudra prendre en considération à
travers une approche globale médico-psycho-sociale, pour faciliter son vécu chez l’enfant.
36
LE RÔLE DE LA KINÉSITHÉRAPIE AUPRÈS DU PATIENT HÉMOPHILE
A PROPOS DE 30 CAS
S. EL YAMANI, M. EL KABABRI, A KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N. OTMANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique – Hôpital d’Enfants de Rabat
INTRODUCTION :
Le kinésithérapeute pratique deux rôles principaux dans la prise en charge thérapeutique d’un enfant
hémophile : l’un préventif et l’autre curatif. Le premier rôle étant préventif consiste à orienter le patient
selon son état et ses besoins et ainsi lui recommander Les activités sportives qui correspondent le mieux
à son profil,
Le rôle curatif vise le soulagement des douleurs du patient et ainsi l’aider à regagner de l’amplitude dans
ses mouvements.
La présente étude se penche sur les soins kinésithérapiques auprès d’un échantillon de 30 patients
ayant l’hémophilie suivie au centre d’oncologie et d’hématologie pédiatrique de Rabat.
METHODES ET PATIENTS :
I L’ECHANTILLON :
L’âge des malades pris en charge au niveau du SHOP varie entre 3ans et 30ans dont la majorité sont des
enfants inférieurs à 17 ans : -95%de l’hémophilie A et 5% d’hémophilie B
II EVALUATION DE L’ETAT DU PATIENT
Observation clinique : Bilan morphologique, Bilan de douleur, Bilan articulaire, Bilan musculaire, Bilan
respiratoire, Bilan fonctionnelle, Bilan radiographique
III INTERVENTIONS
 Le traitement de la douleur par le massage, la physiothérapie, l’hydrokinésithérapie si
disponible ;
 Le traitement des limitations articulaires par la mobilisation passive, les postures, pouliethérapie,
étirement musculaire, contracté relâché ;
 Traitement d’insuffisance musculaire par la contraction statique afin d’éviter le balayage
articulaire, technique de quabat par débordement d’énergie, proprioception ;
 Traitement des hémarthroses des différentes articulations ;
 Traitement des hématomes des différents muscles ;
 Traitement respiratoire pour lutter contre l’encombrement bronchique ;
III LES RESULTATS :
-97% des hémophiles de type A se sont diagnostiqués de la forme majeure
-80% de ces patients atteint d’hémophilie A présentent des hémarthroses (articulations des genoux..),
20% souffre des Hématomes au niveau des muscles
Après l’intervention kinésithérapique chez ces 30 patients on a pu obtenir les résultats suivants :-63%
des patients ont évolué positivement, et 37%n’ont pas bien évolué vu l’intervention tardive de la
kinésithérapie et que l’atteinte est ancienne
CONCLUSION :
La kinésithérapie occupe une place primordiale dans la prise en charge de l’hémophilie, afin de palier les
différentes conséquences orthopédiques et fonctionnelles de la pathologie.
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TEMOIGNAGES DES ELEVES DE L’ECOLE DU SHOP
C. LAKHLIFI, O.HNICHE, M. EL KABABRI, A KILI, L. HESSISSEN, M. EL KHORASSANI, N.
OTMANI, M. KHATTAB
Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique – Hôpital d’Enfants de Rabat
Nous souhaitons pour cette 12eme édition de Congrès National de SMHOP présenter des
témoignages recueillis auprès des enfants de l’école de SHOP. L’objectif étant de
montrer les rapports et les ressentis des enfants vis-à-vis de l’espace école et de répondre
aux questions : Comment l’école de SHOP accompagne-t-elle les enfants scolarisés atteints
de maladie cancéreuses ? Quels sont les rapports et les ressentis des enfants vis-à-vis de
l’école ? Comment l’école de SHOP contribue-t-elle à atténuer les taux de déperdition et
d’abandon scolaire des enfants issus de villes différentes et ayant des niveaux scolaires très
variés ?
Un nombre important d’enfants à un stade avancé de la maladie se privent de leur cursus
scolaire normal et s’impliquent dans la vie hospitalière en espérant un rétablissement dans
un meilleur délai. Ces enfants quittent leurs écoles en raison des absences répétitives et
prolongées, en raison d’une incompatibilité de leur apprentissage par rapport à leurs
collègues de même classe. Ils sont exposés à des difficultés de réintégration après une
rupture scolaire de longue durée, à un redoublement d’année scolaire, ou carrément à un
abandon scolaire définitif.
Le rapport des enfants à l’école du SHOP est davantage émotionnel. Les enfants n’hésitent
pas à exprimer : leur joie d’apprendre ; leur désir de réussir un niveau scolaire, un examen
officiel régional soit-il ou local (6eme année primaire et 3eme année du collège) ; leur
tristesse d’être absent de leur classe normale et leurs inquiétudes d'être en décalage par
rapport à leurs collègues de même niveau ; leur peur d’abandonner leur scolarité etc…
Une équipe des enseignants veille au jour le jour à leurs écouter, à recueillir leurs propos
pour mieux répondre à leurs besoins d’apprentissage. Depuis 20 ans l’école du SHOP œuvre
pour un enseignement personnalisé adapté à leur état de santé et à leur situation psychocognitive. Le suivi éducatif est ajusté par rapport à l’âge de l’enfant, aux programmes et
livres scolaires mise en œuvre par le MEN. C’est ainsi que des initiatives encourageantes
sont initiées pour répondre à leurs besoins spécifiques et pour exaucés leur rêves tel que
réussir l’examen de la 6eme année primaire ou 3eme année collégiale. Souvent, soutenues
par leurs écoles d’origines et les instances éducatives territoriales notamment les académies
régionales.
Les enfants atteints de maladies cancéreuses trouvent dans l’espace école un espace de
« divertissement » loin de leur chambre d’hospitalisation « loin de leur chevet » et des
espaces de soins au sens large. Bien que pour certains leur état de santé ne leur permet de
poursuivre des séquences purement éducatives, ils leurs sont proposés des activités
ludiques (jeux éducatifs, ateliers de dessins, ateliers de découpages, manipulation des
ordinateurs…), qui correspondent à leurs souhaits de détente, de relaxation et de
divertissement.
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