L`examen consiste en une seule composante écrite et comprend

RENSEIGNEMENTS SPÉCIFIQUES À PROPOS DE L'EXAMEN DU COLLÈGE ROYAL
EN HÉMATOLOGIE/ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE
L'examen consiste en une seule composante écrite et comprend deux épreuves de
trois heures d'environ 20 à 30 questions à réponse courte (QRC) par épreuve.
Chaque épreuve se fonde sur les principes et l'exercice de l'hématologie/oncologie
pédiatrique et des greffes de cellules souches conformément aux Objectifs de
formation. Les questions couvriront tous les aspects de l’hématologie/oncologie
pédiatrique et les greffes de cellules souches, y compris les sciences fondamentales,
la prise en charge clinique, le diagnostic, les examens, la prise de décisions
concernant le traitement et la méthodologie de recherche clinique, et incluront
toutes les compétences CanMEDS.
Les candidats doivent avoir de bonnes connaissances de la littérature actuelle ainsi
que des principaux écrits portant sur la prise en charge des patients en
hématologie/oncologie pédiatrique et des greffes de cellules souches. Aucun manuel
en particulier n’est donc recommandé. La meilleure ressource pour déterminer le
contenu de l’examen est le document des Objectifs de formation de la discipline.
Questions à réponse courte (QRC) :
Les points ne sont accordés que pour les bonnes réponses; aucun point n'est
cependant retiré en cas de réponse inexacte. Si on vous demande un nombre précis
de réponses (p. ex., QUATRE), n'en donnez pas plus; les réponses surnuméraires ne
seront pas notées (p. ex., si on demande quatre réponses, seules les quatre
premières seront notées). Veuillez écrire le plus lisiblement possible. Soyez aussi
concis et direct que possible et utilisez l'espace fourni après chaque question.
Exemple de QRC :
Question 1
1. Une adolescente de 16 ans, avec des antécédents de purpura trombopénique
idiopathique (PTI), présente un ictère d'apparition soudaine et une anémie
normocytaire avec test de Coombs positif. Selon ses antécédents médicaux, elle
a eu un PTI il y a cinq ans. On pose un diagnostic de syndrome d’Evans, et la
patiente passe des examens en vue de déceler un syndrome lymphoprolifératif
auto-immun (SLPA).
La tomodensitométrie met en évidence une augmentation pathologique du volume
de plusieurs ganglions lymphatiques retropéritonéaux.
1a) Hormis une lymphoprolifération chronique non maligne, quel autre critère est
nécessaire pour le diagnostic de SLPA? (1 point) . . . 2

- 2 -
Réponse modèle :
Élévation du taux de lymphocytes T double négatif dans le sang périphérique.
1b) Nommez trois autres critères facultatifs utilisés pour le diagnostic (1,5 point)
Réponse modèle (trois des réponses suivantes, ½ point par réponse) :
• Apoptose médiée par FAS défectueuse in vitro (dans deux tests séparés)
• Biomarqueurs élevés (n'importe quelle réponse parmi les suivantes).
o sFasL plasmatique >200 pg/mL (accepter une augmentation)
o IL-10 plasmatique >20 pg/mL (accepter une augmentation)
o Vitamine B12 plasmatique ou sérique >1500 ng/L (accepter une
augmentation)
o IL-18 plasmatique >500 pg/mL (accepter une augmentation)
• Résultats immunohistochimiques cohérents avec SLPA confirmé par un
histopathologiste expérimenté (histologie).
• Cytopénies auto-immunes.
• Hypergammaglobulinémie polyclonale
1c) Quelle influence un diagnostic de SLPA aurait-il sur les choix de traitement
pour la prise en charge de l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) dans
ce cas :
i) Quel traitement emploieriez-vous? (1 point)
ii) Quels sont les deux traitements que vous éviteriez? (1 point)
Réponse modèle :
i) Traitement immunosuppresseur (sirolimus ou MMF)
ii) À la fois splénectomie et rituximab
Question 2
2. Un adolescent de 16 ans présentant une leucémie myéloïde aiguë (LMA) en
deuxième rémission se présente pour une greffe allogénique après une
induction et une réinduction orageuses et difficiles compliquées d’une hépatite.
Ce patient présente un risque élevé de développer un syndrome d’obstruction
sinusoïdale ou maladie veino-occlusive hépatique.
Nommez TROIS caractéristiques diagnostiques du syndrome d’obstruction
sinusoïdale ou maladie veino-occlusive (3 points) et indiquez comment vous
confirmeriez le diagnostic (1 point).
Réponse modèle :
Caractéristiques diagnostiques (trois réponses parmi les suivantes, 1 point par
réponse)
1. Prise de poids inexpliquée
2. Sensibilité abdominale
3. Hépatomégalie
4. Ictère
5. Ascite
Confirmation du diagnostic (1 point)
Diagnostic clinique, mais peut être corroboré par l’inversion du flux de l'artère
hépatique à l'échographie ou par biopsie du foie (risque élevé d'hémorragie)
Mars 2014