C Fieschi - Déficits immunitaires primitifs

Déficits immunitaires primitifs
SFH 23 Mars 2016 1
Claire FIESCHI
Hôpital Saint-Louis, Paris

DEFICITS IMMUNITAIRES CHEZ L’ADULTE
2
Les plus fréquents: déficits humoraux
IgA, Sous classes IgG, DICV
Familial > 30% des cas
Syndrome hétérogène
Autoimmunité
Lymphoprolifération
Anomalies développementales

DEFICITS IMMUNITAIRES HUMORAUX « PURS »
3
Infections bactériennes prédominantes
Pneumocoque hémophilus Méningocoque
Défaut de la lignée B: signalisation via préBCR
ME Conley, ARI, 2009

DEFICITS IMMUNITAIRES HUMORAUX « PURS »
4
Infections bactériennes prédominantes
Pneumocoque hémophilus Méningocoque
Défaut de la lignée B: signalisation via complexe CD19/21/81
Van der Burg, 2012

DEFICITS COMPLEXES
5
Défauts de production parfois modérés
Association autoimmunité/lymphoprolifération
Réplication CMV/EBV
Syndrome hétérogène
Autoimmunité
Lymphoprolifération
Anomalies développementales