Tumeur de la tête du pancréas, métastases hépatiques

Cas clinique commenté
Rubrique coordonnée par E. A. Pariente
Tumeur de la tête
du pancréas, métastases
hépatiques, pulmonaires,
adénopathies
rétropéritonéales :
une origine originale
Arnaud Duriez
1
, Vincent Maunoury
1,
, Armelle Caty
2
,
Philippe Bulois
1
, Sébastien Aubert
3
, Stéphane Cattan
1
,
François Bonodeau
2
, Antoine Adenis
2
1
Service des maladies de l’Appareil digestif et de la nutrition, hôpital C. Huriez, CHRU,
59037 Lille Cedex,
<[email protected]>
2
Département de Cancérologie digestive et urologique, centre Oscar Lambret,
3
Service d’Anatomie et Cytologie pathologiques, CHRU Lille
La découverte d’une tumeur rétropéritonéale doit faire évoquer chez
l’homme jeune une origine germinale, gonadique mais aussi par-
fois extra-gonadique. Le pronostic de ces tumeurs a été transformé
par la chimiothérapie à base de sels de platine. C’est dire que c’est un
diagnostic qu’il ne faut pas manquer malgré une présentation parfois
atypique, notamment digestive.
Observation 1
Un homme de 38 ans était adressé en consultation d’oncologie pour la
prise en charge palliative d’un “cancer céphalique pancréatique avec
métastases hépatiques et pulmonaires” (figure 1). L’examen clinique, y
compris testiculaire, était normal. Il n’y avait pas d’ictère. Le dosage
sérique du Ca 19.9 était normal. En raison du caractère un peu atypique
de ce tableau, un dosage des b-HCG était demandé et mesuré à ...
540 000 UI (N < 5) ! L’échographie testiculaire était normale. L’examen
histopathologique de la biopsie hépatique sous scanner confirmait le
cancer à cellules germinales, tumeur non séminomateuse, extra-
gonadique, en diffusion métastatique ganglionnaire, pulmonaire et hépa-
tique. Le patient reçevait 3 cures d’une chimiothérapie associant cispla-
tine, étoposide et bléomycine puis, en raison d’une décroissance
incomplète du taux des b-HCG, 3 cures d’une chimiothérapie de seconde
ligne associant holoxan, cisplatine et vincristine. Le dosage sanguin des
b-HCG se normalisait et la taille des lésions tumorales diminuait. Une
exérèse chirurgicale itérative des lésions résiduelles fut donc entreprise :
exérèse des masses ganglionnaires sous-diaphragmatiques avec résec-
tion partielle de la veine cave inférieure, exérèse en deux temps des
métastases pulmonaires bilatérales, et hépatectomie gauche puis destruc-
tion par radiofréquence des lésions du foie droit. Huit mois après la
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 1, janvier-février 2005
Tirés à part : V. Maunoury
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dernière intervention chirurgicale et deux ans après le
diagnostic initial, le patient est en rémission complète
et a repris une vie normale (figure 2).
Observation 2
Un homme de 37 ans, ayant eu une cryptorchidie
opérée à l’âge de 7 ans avec exérèse du testicule
gauche, était hospitalisé en novembre 2003 pour une
embolie pulmonaire. L’examen clinique était normal y
compris la palpation du testicule restant. La tomoden-
sitométrie thoraco-abdominale révélait une volumi-
neuse masse rétro-péritonéale d’allure tissulaire qui
refoulait l’aorte sous rénale. Biologiquement, il n’y
avait pas de syndrome inflammatoire ; les marqueurs
tumoraux sériques ACE, aFP et Ca 19.9 étaient nor-
maux. Seule la LDH était augmentée à 8 fois la limite
supérieure de la normale. Une échoendoscopie était
réalisée : en poussant le transducteur dans le 3
e
duo-
dénum, on retrouvait une volumineuse formation tumo-
rale adjacente au tube digestif dont la cytoponction
échoguidée à l’aiguille fine permettait le diagnostic
histopathologique d’une prolifération tumorale peu dif-
férenciée dont le profil immunohistochimique (mar-
quage positif des cellules tumorales par les anticorps
anti-CD117a et anti-PLAP) faisait évoquer en première
intention un séminome. Le diagnostic était confirmé par
l’élévation des b-HCG à plus de 9 fois la limite supé-
rieure de la normale dans le sang, et l’échographie
testiculaire qui révélait un testicule restant de petite
taille avec, à son pôle inférieur, une masse hétérogène
de 25 mm de grand axe, cliniquement confondue avec
le testicule normal.
Le patient a eu une orchidectomie par voie inguinale ;
l’examen anatomopathologique a confirmé le diagnos-
tic de séminome développé sur un testicule hypotrophi-
que. On a ensuite administré une chimiothérapie par
étoposide et cisplatine, qui a entraîné après 4 cures
une régression majeure de la masse rétropéritonéale
métastatique, parallèlement à la diminution des b-HCG
devenus indétectables. Il doit prochainement bénéficier
d’une tomographie par émissions de positons.
La persistance d’une évolutivité néoplasique légitime-
rait l’indication d’une exérèse chirurgicale des lésions
résiduelles.
Commentaires
Plusieurs leçons peuvent être rappelées à propos de
ces deux observations :
•le « cancer de la tête du pancréas » de notre
première observation présentait des atypies sémiologi-
ques (absence d’obstruction biliaire, CA19.9 normal,
métastases pulmonaires d’emblée) qui ont amené à
réévaluer l’hypothèse diagnostique initiale. Une telle
présentation « digestive » d’une tumeur germinale mé-
rite d’être connue, d’autant que ces métastases peuvent
avoir pour origine la dégénérescence de résidus em-
bryologiques extragonadiques (rétropéritoine, médias-
tin), rendant compte d’une exploration testiculaire nor-
male [1, 2] ;
•la cryptorchidie est un facteur de risque néoplasi-
que non seulement sur le testicule abaissé mais aussi
sur le testicule controlatéral [3] ;
•l’élévation de la LDH est aussi un marqueur des
tumeurs germinales ;
Figure 1.Coupe scanographique transversale de l’abdomen. Volu-
mineuse tumeur rétropéritonéale en arrière et en-dessous de la tête du
pancréas, refoulant l’origine de l’artère mésentérique supérieure,
associée à plusieurs métastases hépatiques en juin 2002.
Figure 2.Coupe scanographique transversale de l’abdomen. Dis-
parition de la tumeur rétropéritonéale et des métastases hépatiques
(hépatectomie gauche), 2 ans plus tard.
Cas clinique commenté
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 1, janvier-février 2005
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•la cytoponction échoguidée transdigestive est
aujourd’hui l’examen le plus contributif à l’identifica-
tion histopathologique des masses abdominales, en
l’absence de métastases hépatiques plus facilement
accessibles par voie trans-cutanée [4] ;
•l’échographie testiculaire est l’examen de référence
pour l’exploration morphologique des bourses. Elle
peut révéler des lésions tumorales infra-cliniques [5].
Les tumeurs germinales représentent près de 60 % des
cancers de l’homme de 20 à 40 ans. La grande
majorité de ces tumeurs germinales masculines sont
d’origine testiculaire, seules 2 à 5 % d’entre elles étant
d’origine extragonadiques (médiastin et rétropéri-
toine). Le premier temps thérapeutique repose toujours
sur l’orchidectomie élargie par voie inguinale après
clampage du cordon. Ces tumeurs sont très sensibles
aux traitements médicaux (radiothérapie et chimiothé-
rapie à base de cisplatine) et sont curables, y compris
en cas de métastases [6]. Globalement, la survie à 5
ans est de 80 % (99 % de survie à 5 ans pour les
formes précoces et 50 % de survie à 5 ans pour les
formes avancées à pronostic défavorable). Les princi-
paux facteurs pronostiques sont le stade tumoral (I :
tumeur localisée au testicule avec marqueurs normaux,
II : métastases ganglionnaires lomboaortiques exclusi-
ves, III : extension supra-diaphragmatique et viscérale)
mais aussi le type histologique, le caractère testiculaire
ou non de la lésion primitive, la présence ou non de
métastases viscérales autres que pulmonaires, les taux
d’alpha-foetoproteine, de b-HCG et de LDH [7].
En conclusion, en présence d’un syndrome tumoral
abdominal, un examen clinique normal des bourses ne
doit pas faire éliminer l’hypothèse, chez un patient
encore jeune, d’une tumeur à cellules germinales,
susceptible de bénéficier d’un traitement à visée cura-
tive. L’examen clinique, l’échographie testiculaire, le
dosage de l’a−foetoprotéine et des b−HCG, l’obtention
d’une histologie doivent permettre le diagnostic.
Références
1 . Wehrschutz M, Stoger H, Ploner F, Hofmann G, Wolf G, Hofler G,
et al. Seminoma metastases mimicking primary pancreatic cancer. Onko-
logie 2002 ; 25 : 371-3.
2 . Bokemeyer C, Nichols CR, Droz JP, et al. Extragonadal germ cell
tumors of the medistinum and retroperitoneum : results from an interna-
tional analysis. J Clin Oncol 2002 ; 20 : 1864-73.
3 . Ueda H, Hirai K, Iwamoto Y, Watsuji T, Yamamoto K, Takasaki N,
et al. A case of testicular tumor associated with the controlateral undes-
cended testis. Hinyokika Kiyo 1995 ; 41 : 1015-8.
4 . Catalano MF, Sial S, Chak A, Sivak MV Jr, Erickson R, Scheiman J,
et al. EUS-guided fine needle aspiration of idiopathic abdominal masses.
Gastrointest Endosc 2002 ; 55 : 854-8.
5 . Thoumas D, Caty A, Gobet F, Lemaitre L. Imaging of testicular tumors.
J Radiol 2000 ; 83 : 883-93.
6 . Schmoll HJ, Souchon R, Krege S, et al. European consensus on dia-
gnosis and treatment of germ cell cancer : a report of the European Germ
Cell Cancer Consensus Group. Ann Oncol 2004 ; 15 : 1377-99.
7 . Amato R. Development of a prognostic model for patients with extra-
gonadal germ-cell tumors. Ann Oncol 2002 ; 13 : 991-2.
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