Comparaison de deux techniques non invasives dans le diagnostic

Comparaison de deux techniques
non invasives dans le diagnostic et le
suivi évolutif de la sarcoïdose
myocardique : scintigraphie
myocardique au MIBI et IRM de
perfusion.
„
„
Hélène BESSE-RICHARD.
n
Service de Médecine Nucléaire, hôpital Bichat.
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a
t
n
e
s
é
Pr
M
A
R
P
A
EN
Épidémiologie.
„
Granulomatose multiviscérale à prédominance médiastinopulmonaire
„ 9 cas / 100 000 habitants en France
„ + fréquente et + sévère dans les populations noire et asiatique
„ Atteintes cardiaques fréquentes (jusqu’à 58 %), le plus souvent
asymptomatiques mais responsables (3 à 5 % des cas) de :
- troubles conductifs
- troubles du rythme, stade précoce de la maladie
(Æ mort subite)
EN
- insuffisance cardiaque
AM
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P
A
n
>>> intérêt d’un dépistage pour un traitement
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a
précoce car la corticothérapie améliore
le
t
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pronostic.
s
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Pr
Diagnostic.
„
Diagnostic histologique : granulome épithélioïde sans nécrose
caséeuse.
2 phases: « inflammatoire » (réversible) puis « cicatricielle »
(fibrose irréversible).
„
Gold standard : biopsie endomyocardique
peu réalisée en raison :
– Technique invasive
– Faible sensibilité (de l’ordre de 20 à 50%)
„
M
A
Actuellement, le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments
R
P
et se base sur des critères cliniques et ECG (recommandations
A
du ministère de la santé japonais – 1993).
n
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Pr
EN
Recommandations pour le diagnostic de sarcoidose
myocardique, Ministère de la santé, Japon. (1993)
„
Diagnostic histologique : granulome épithélioïde et giganto-cellulaire retrouvé
sur une biopsie myocardique (par voie endo-myocardique ou chirurgicale).
„
OU diagnostic clinique et para-clinique :
Chez les patients ayant un diagnostic histologique de sarcoïdose extracardiaque, la sarcoïdose cardiaque est suspectée lorsque l’item 1 et un ou plus
des items 2-5 sont présents :
1-anomalies électriques : BBD complet, déviation axiale gauche, BAV, TV, ESV de la classe
2 de Lown, aspect de pseudo-nécrose ou troubles de la repolarisation
2-anomalies échographiques : trouble de cinétique segmentaire ou global ou dilatation
ventriculaire gauche
M
A
3-anomalies scintigraphiques : hypofixation myocardique au Thallium-201 ou hyperfixation
R
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du Gallium-67 sur le myocarde
A
n
4-anomalies du cathétérisme droit
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i
5-fibrose non spécifique ou infiltration cellulaire sur la biopsie myocardique. at
t
n
eal., J Nucl Med. 2004
Hiraga H et al., The Japanese Ministry of Health and Welfare;
1993 Yamagishi H et
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P
EN
Imagerie de la sarcoïdose.
„
-
Scintigraphie :
inflammation : Gallium 67
perfusion et fibrose : thallium
201 de repos et persantine
MIBI de repos et persantine ou
Adalate® : lésions réversibles
(troubles de la microcirculation)
ou irréversibles (fibrose)
„
-
-
IRM :
fibrose et granulomes
sarcoïdosiques : réhaussement
tardif du gadolinium
perfusion : IRM de perfusion
dite de « premier passage »
(pp) (utilisée dans les
myocardites et les cardiopathies
ischémiques)
M
A
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A
>>> but de cette étude : comparaison des anomalies
(hyposignal ou hypofixation) en IRM pp et
scintigraphie au MIBI.
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EN
Méthodes.
„
„
„
„
„
„
42 patients consécutifs, mars 2003 à mai 2006.
21 hommes, 21 femmes, 46 ± 9 ans, sarcoïdose extra cardiaque
prouvée histologiquement, durée d’évolution 7 ± 8 ans.
suspicion clinique ou ECG de sarcoïdose myocardique pour 37
patients, suivi évolutif pour 5.
Symptômes cardiaques : - aucun (52 %)
- palpitations (21 %)
- précordialgies (33 %)
- Insuffisance cardiaque (2 %)
- malaise (2 %).
Signes ECG : - normal (40 %)
- BAV (2 %)
N
E
- BBD ou BBDi (26 %)
M
A
- BBG ou BBGi (23 %)
R
P
A
- troubles de la repolarisation (17 %)
n
- hyperexcitabilité ventriculaire ou auriculaire.tio
ta
67 % des patients déjà sous traitement (corticothérapie,nantipaludéens
de synthèse, immunosuppresseurs)
se
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P
Méthodes.
„
Scintigraphie au Tc99- sestamibi (900 MBq) de repos,
complétée en cas d’hypofixation segmentaire par une
scintigraphie après test pharmacologique à la persantine ou à
l’Adalate (en cas de CI à la persantine) un autre jour.
„
IRM avant/après injection de gadolinium.
„
< 3 mois d’intervalle entre les deux examens, sans changement
thérapeutique ni évènement intercurrent.
„
M
A
Rdes
Analyse du myocarde en 17 segments et 5 parois; détection
P
A
zones d’hypofixation en SPECT et d’hyposignal en IRM de
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perfusion.
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score de gravité (0= normal ; 4= absence de fixation)
n
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Pr
EN
Résultats
„
Concordance du résultat de l’examen : 23 patients / 42 soit 55 %
IRM
Normal (n=16)
Anormal (n=26)
Normal (n=27)
12
15
Anormal (n=11)
4
11
SPECT
>>>>>>> L’IRM est plus fréquemment anormale, les anomalies décrites en
scintigraphie sont plus étendues
„
Concordance en terme de fonction : 4 patients / 11 ont une dysfonction VG
concordante dans les deux examens.
„
Surveillance évolutive : amélioration clinique // ECG // SPECT // IRM.
n
Normalisation des deux examens pour 3 patients sur 6.
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n
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s
io
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A
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P
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EN
Résultats
„
Taille des anomalies segmentaires
- SPECT : 4,7 ± 2,5 segments soit 2,1 ± 1 parois
- IRM : 2,5 ± 1,5 segments soit 1,4 ± 0,6 parois
„
concordance des parois décrites comme anormales :
paroi
antérieure
apex
septum
latérale
inférieure
SPECT
9
7
6
0
7
IRM
4
0
26
3
3
Concordance
SPECT / IRM
0
0
5
0
1
technique
„
M
A
>>>>>>> peu de concordances des parois pathologiques, les concordances
R
P
concernent +++ les parois saines (3, 95 ± 1 parois concordantes par patient).
A
n
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a
Score de gravité : Pas de corrélation des scores de gravité
t
n
e
s
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Pr
EN
Correspondance de la
fonction globale entre la
scintigraphie et l’IRM chez
un patient de 46 ans
présentant une sarcoïdose
médiastino-pulmonaire.
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M
A
R
P
A
EN
Repos
Dipyridamole
Correspondance segmentaire chez ce même patient.
Rehaussement tardif (10 min)
Premier passage
1
2
3
4
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P
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M
A
R
P
A
EN
Hypothèses
„
Hypothèses techniques :
- Défaut de sensibilité de la scintigraphie (fixation du traceur
proportionnel à l’épaisseur du muscle atteint), meilleure
résolution spatiale de l’IRM.
- Artéfacts (respiration….) en IRM pris à tort pour des
granulomes (paroi latérale +++).
„
Hypothèses physiopathologiques :
Phase « inflammatoire » Æ Æ phase « cicatricielle ».
Qu’explorent réellement les deux techniques? La même maladie, certes, mais le même
processus physiopathologique?
Inflammation
Macrophages
Cellules epithélioides et
gigantocellulaires (granulomes)
lymphocytes T CD4 et CD8
Perfusion (libération
de médiateurs
vasoconstricteurs par le
granulome)
Histamine
Serotonine
Prostaglandine D2
Leucotriènes C4-D4
M
A
Fibrose
R
P
Fibroblastes A
collagène n
io
t
Proteoglycanes
a
t
n
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Pr
EN
Implications cliniques et
perspectives d’avenir.
„
„
„
„
„
Le diagnostic actuel repose sur un faisceau d’arguments
cliniques et paracliniques.
scintigraphie myocardique au MIBI bien établie dans les
pratiques cliniques en cas de suspicion d’atteinte cardiaque (cf
critères « japonais »).
réhaussement tardif en IRM : aide supplémentaire au
diagnostic, mais décision non consensuelle quand SPECT et
IRM sont non concordants.
EN
Nécessité d’études de suivi sur de plus gros effectifs pour
M
A
donner une place à l’IRM premier passage.
R
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A
Intérêt d’une technique supplémentaire :18-FDG PET (inflammation)
n
+/- perfusion de rubidium (perfusion)
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(+ sensible que le MIBI)
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P
Limites de l’étude.
„
Faible effectif
„ Traitement des données a posteriori ne permettant pas de
pallier les artéfacts d’imagerie et la non-observance des RDV
„ Nécessité d’une relecture en double-aveugle des images
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P
A
EN
Conclusion.
„
Le diagnostic et la prise en charge de la sarcoïdose
myocardique reste empirique et difficile mais l’enjeu est parfois
vital Æ intérêt de dépister précocement les formes à risque de
complications et de les traiter (corticothérapie)
„ Diagnostic positif fait « a posteriori » en fonction de l’évolution
clinique et paraclinique.
„ SPECT et IRM explorent la même maladie, mais sont
probablement complémentaires puisque n’explorant pas le
même processus physiopathologique; place des différentes
EN
M
techniques encore à préciser.
A
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P
„ Études de suivi incluant de nombreux patients nécessaires,
A et
autres traceurs (18 FDG PET) prometteurs.
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