La myélopathie dégénérative du chien

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La myélopathie dégénérative du chien
Chaque année nous avons quelques chiens du club qui tombent malade de la MD, parmi
eux quelques-uns que beaucoup de membres du CSH connaissent bien, parce qu'ils
participaient à beaucoup d'occasions officielles (Cooper vom Balmfluhköpfliblick,
Pandora vom Wildenstein et son frère Pearcy, Punya de Shaclirio).
Comme j'entends assez souvent des opinions contradictoires concernant cette maladie,
j'ai décidé d'étudier la littérature originale et d'autres sources d'information et je voudrais
vous faire participer à mes conclusions.
Je commencerai avec un aperçu de la maladie, puis je décrirai les résultats de la
recherche jusqu'à présent et je vous ferai part de ce que j'ai pu apprendre sur la MD chez
les Hovawart. Finalement je vous dirai mes conclusions personnelles sur la stratégie à
suivre pour l'élevage dans le CSH.
À la fin de ce document vous trouverez la bibliographie des textes que j'ai utilisés et un
glossaire qui tente d'expliquer les termes scientifiques (la flèche → signale une entrée du
glossaire).
Comme je n'ai pas les droits d'auteur, je n'ai pas inclus des illustrations, mais vous
pouvez les trouver dans la littérature originale, qui peut être télécharger de l'internet.
Presque tous les documents sont gratuits
Si les descriptions dans les passages sur la recherche scientifique sont trop lourds à
digérer, vous pouvez les sauter.
La maladie
La myélopathie dégénérative du chien mène à la désintégration progressive des fibres
nerveuses (→ axones) et de leur isolation (→ gaine de myéline) dans la moelle épinière.
Concernés sont et les fibres motrices, qui conduisent des commandes du cerveau aux
muscles, et les fibres sensitives, qui mènent des signaux des récepteurs dans les muscles
et les joints à la moelle épinière et au cerveau (réflexes et → proprioception). Les
conséquences de cette dégénération sont des paralysies progressives, qui commencent
par les membres postérieurs et qui, si on ne délivre pas le chien de ses souffrances,
progressent vers les membres antérieurs, continuant jusqu'à la paralysie des muscles
respiratoires. La plupart des chiens atteints tombent malades à partir de l'âge de huit ans.
La maladie est répandue chez les Bergers Allemands, les Welsh Corgi Pembroke, les
Boxer, les Rhodesian Ridgeback et les Chesapeake Bay Retriever, mais elle est existe
chez beaucoup de races.
La médecine humaine s'intéresse à la MD parce qu'elle ressemble à la sclérose latérale
amyotrophique (→ SLA).
Les symptômes et la progression de la maladie
Les premiers signes sont des anomalies de la coordination des pattes de derrière. Le
bassin du chien vacille et aux changements de direction les mouvements débordent.
Au début, les réflexes et le tonus des muscles restent préservés, les réflexes peuvent
même être accentués temporairement à cause du contrôle manquant du cerveau.
En suite les réflexes déclinent, le chien traîne les pattes de derrière et abîme les ongles. À
cause de la perte de la → proprioception le chien ne sent plus s'il appuie sa patte
postérieure sur le sol avec la surface supérieure ou inférieure et ne corrige plus sa
position. On peut facilement vérifier ce réflexe en pliant la patte et la posant sur le sol.
Il développe une paralysie molle des membres postérieurs, perd tout les réflexes de
l'arrière, les muscles s'amenuisent en conséquence de la perte des signaux des nerfs et il
développe une incontinence urinaire et fécale. Normalement les Hovawart malades sont

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délivré dans cette phase. Parfois les propriétaires leurs permettent une mobilité prolongée
avec un chariot.
Sur YouTube vous pouvez voir beaucoup d'exemples de comment la maladie évolue
chez les races différentes.
Dans la littérature la progression de la maladie est divisée en plusieurs stades selon les
symptômes (tableau 1). En général les Hovawart sont euthanasiés pendant le deuxième
stade, avant que les membres antérieurs soient atteints. Aux États-Unis et au Japon on
laisse vivre beaucoup plus longtemps surtout les petites races.
stades précoces
1. Paralyse incomplète et coordination générale des mouvements réduite par la perte
de la proprioception (ataxie proprioceptive)
• Ataxie proprioceptive progressive
• Paralysie asymétrique et spastique avec activité motrice restante
• Anomalies de la posture dans les pattes postérieures
• Réflexes intactes de la moelle épinière (le réflexe rotulien peut être diminué)
2. Faiblesse des membres postérieurs et problèmes de mobilité jusqu'à la paraplégie
• Fonte musculaire faible à modérée dans les membres postérieurs
• Réflexes de la moelle épinière diminués à perdus dans les membres postérieurs
• ± incontinence urinaire et fécale
stades avancés
3. Paraplégie postérieure à faiblesse des membres antérieurs
• Signes d'une faiblesse des membres antérieurs
• Paraplégie molle
• Réflexes des membres postérieurs perdus
• Fonte grave de la musculature des membres postérieurs
• Incontinence urinaire et fécale
4. paralyse des quatre membres (tétraplégie) et signes d'endommagement du tronc
cérébral
• Tétraplégie molle
• Difficulté à avaler et paralysie de la langue
• Réflexes de la moelle épinière perdus dans tout les quatre membres
• Réflexe cutané du tronc diminué ou manquant et fonte de la musculature grave et
étendue
• Incontinence urinaire et fécale
Tableau 1: Les stades de la myélopathie dégénérative (Shelton 2012, Morgan 2013, Morgan 2014)
Le diagnostic
Le diagnostic de la MD se fait d'un côté par les symptômes décrits et les antécédents, de
l'autre par un examen neurologique et avec des méthodes de visualisation, en premier
lieu par → l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la → myélographie
(radiographie avec un agent de contraste). En cas de MD ces deux méthodes ne
découvrent pas de changements pathologiques pertinents (Jones et al. 2005, Okada et
al. 2009, Grohmann 2012), ce qui permet d'exclure d'autres maladies de la moelle
épinière dus à une compression de celle-ci dans le canal vertébral (hernie discale,
infarctus de la moelle épinière, spondylose, compression de la queue de cheval, des
tumeurs etc.). Un critère de distinction et aussi que la MD ne cause pas des douleurs.
Mais si la MD se développe en plus d'une maladie douloureuse, il est possible qu'elle
échappe à un premier diagnostic. Il est alors important de suivre bien le développement
des symptômes.
Un vétérinaire spécialisé en neurologie peut déterminé la MD avec une grande fiabilité par
l'examen du chien vivant (communication personnelle par le Prof. Dr. med. vet. Frank
Steffen, médecin-chef et chef du Département de Neurologie à l'hôpital vétérinaire de
l'Université de Zurich), mais un diagnostic définitif n'est possible qu'après la mort par un
examen microscopique des tissus de la moelle épinière (le terme "biopsie" entendu

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souvent dans ce contexte prête à équivoque, puisque une → biopsie est un prélèvement
de tissu d'un individu vivant). Il y a des efforts pour développer des méthodes pour
diagnostiquer la MD basées sur des biopsies des muscles et des nerfs périphériques du
chien vivant (par exemple chez le Prof. Dr. Thomas Bilzer de l'Université de Düsseldorf).
La thérapie
Jusqu'à présent aucune médication ne promet une amélioration (Polizopoulou et al.
2008). La physiothérapie peut retarder la perte de muscles (Kathmann et al. 2006).
Diverses thérapies sont objets de recherche, p.ex. la transplantation de cellules souches,
l'immunisation avec la protéine défectueuse. Aucune méthode est prête pour l'application
pratique.
Dans l'internet on trouve quelques pages, qui offrent des suppléments de la nourriture qui
devraient retarder ou même arrêter la maladie. Les craintes et les inquiétudes des
propriétaires des chiens permettent de gagner de l'argent.
La cause de la maladie
La prédisposition à la MD est héréditaire et suit un modèle → récessif, non lié au sexe. Un
chien malade à hérité la disposition des deux parents. Très rarement des chiens
→ hétérozygotes peuvent aussi tomber malades. Même les chiens portant deux copies du
gène défectueux ne développent pas tous la MD. On appelle ce phénomène "pénétrance
incomplète". Nous ne savons pas, si les chiens qui n'ont pas de symptômes malgré une
disposition → homozygote développeraient une MD s'ils atteindraient un âge plus élevé.
Pour l'élevage il est important de savoir que ces chiens peuvent passer la disposition à
leurs descendants.
En 2008 des chercheurs ont trouvé une mutation dans un gène nommé SOD1, qui est lié
à la manifestation de la MD (Awano et al. 2009). Depuis 2009 il existe un test génétique
pour dépister les porteurs de la mutation. Ce teste est prescrit pour les chiens
reproducteurs par quelques clubs de race et recommandé par d'autres.
La société Laboklin est propriétaire de la licence européenne de ce test ADN. Chez la
forme héréditaire de la → sclérose latérale amyotrophique humaine on connaît beaucoup
de mutations différentes dans le gène SOD1.
En raison de la variabilité de la gravité des lésions nerveuses observées et de la
progression temporelle de la maladie dans les différentes races et parmi les individus de
la même race, les experts supposent qu'il existe d'autres facteurs héréditaires qui
influencent le cours de la MD, soit par une accélération ou par une protection.
Le pedigree d'une famille de corgis qui démontre l'héritabilité de la MD se trouve dans le
travail de Joan Coates et de ses collaborateurs (Coates et al. 2007). Plus loin vous
trouverez le pedigree impressionnant des Hovawart von Mönchzell.
Une brève histoire de la recherche
Découverte de la maladie et description des changements pathologiques
La myélopathie dégénérative du chien à été décrite depuis les années soixante-dix du
dernier siècle, d'abord chez le berger allemand âgé (dont la désignation obsolète
"myélopathie du berger allemand", par contre le terme allemand "Schäferlähme" désigne
le syndrome de la queue du cheval), plus tard chez d'autres races. Un autre nom obsolète
de la maladie est "radiculomyélopathie dégénérative chronique".
Les premiers auteurs ont décrit les dommages à la moelle épinière, surtout dans les voies
neuronales qui contiennent les fibres motrices (celles qui conduisent les commandes du
cerveau aux muscles) et moins prononcés dans les fibres sensorielles (celles qui mènent

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les signaux des récepteurs dans les muscles et les joints à la moelle épinière et au
cerveau). Les dégâts les plus sévères se trouvaient au niveau des vertèbres du milieu et
l'arrière du thorax et aux vertèbres lombaires antérieures.
Des anomalies du système immunitaire et du système digestif furent proposées comme
cause de la MD, même si les signes d'inflammation était absents, ainsi qu'un manque des
vitamines E ou B12. Une alimentation en ces vitamines n'améliorait pas les symptômes.
L'accumulation des cas de maladie dans certaines races et parmi les membres de
certaines familles pointait vers un défaut héréditaire (Johnston et al. 2000, Coates et al.
2007, March et al. 2009).
Dès 1994, un groupe de chercheurs de Glasgow a étudié 20 bergers allemands et 5
chiens de race berger/mixte diagnostiqués avec DM et comparé leur cerveau et la moelle
épinière avec les structures correspondantes de 6 chiens en bonne santé et 11 chiens
avec des blessures ou une compression de la moelle épinière (Johnston et al., 2000).
Les scientifiques ont trouvé des changements pathologiques dans les différents noyaux
du cerveau impliquées dans la fonction motrice des jambes, par exemple, le noyau rouge
du mésencéphale, qui reçoit des commandes à partir du cortex moteur, et émet à son
tour les fibres motrices qui traversent la moelle épinière jusqu'aux membres.
Dans le cervelet la → matière blanche (fibres nerveuses) était affectée ainsi que le noyau
dentelé, qui est relié dans les deux sens avec le noyau rouge et qui influence la motricité
fine par rétroaction. Ils ont également trouvé des dégâts dans le bulbe rachidien.
Les dégâts affectaient à la fois les corps cellulaires des neurones et leurs fibres
nerveuses, et leur isolant → la gaine de myéline. Les → astrocytes et la → microglie
étaient augmentés.
La coloration → immunohistochimique de → l'ubiquitine était positive seulement dans
quelques neurones dans le cerveau. Une concentration accrue de l'ubiquitine est une
indication de la dégradation accrue des protéines défectueuses ou inutiles.
Dans la moelle épinière, une désintégration des fibres nerveuses et leur gaine de myéline
se trouvait dans toutes les régions. ils étaient plus prononcés dans la région thoracique
postérieure et la région lombaire antérieure. Parmi les voies neuronales les faisceaux
moteurs étaient le plus gravement endommagé, surtout celui venant du noyau rouge
(faisceau rubro-spinal). Des dommages importants ont également été trouvés dans les
voies sensorielles, telles que le fasciculus gracilis qui mène au tronc cérébral.
Les micrographies électroniques ont montré la désintégration des fibres nerveuses et des
gaines de myéline. Là encore, on a observé une augmentation des → astrocytes.
Signes importants de l'inflammation n'étaient pas observés.
Les auteurs expriment le soupçon que le dommage pourrait être causé par un défaut
dans les cellules qui sont responsables de l'entretien des fibres nerveuses (→ astrocytes,
→ oligodendrocytes). Ils constatent également qu'on trouve une incidence accrue de MD
dans des familles de chiens, ce qui indique qu'il s'agit d'une maladie héréditaire. Ils
annoncent la recherche d'un gène défectueux responsable.
Aux Etats-Unis des chercheurs de plusieurs universités ont examiné des Pembroke Welsh
Corgis diagnostiqués avec MD (Coates et al., 2007, March et al., 2009). Ces petits chiens
sont souvent euthanasiés plus tard que les chiens de grandes races, ce qui permet de
suivre la progression avancée de la maladie.
21 Pembroke Welsh Corgis ont participé à la première étude. Ils étaient tous
diagnostiqués avec MD, ce qui a été confirmé après la mort par l'autopsie. L'âge moyen
était de 11 ans (9-14.5) à l'apparition des symptômes et de 13 ans (10.5-16) à
l'euthanasie.
Au début de l'étude, les chiens ont montré divers stades de faiblesse à la paralysie des
membres postérieurs. Les réflexes spinaux étaient normaux, augmentés ou diminués.

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Cinq chiens ont montré une hypersensibilité légère le long de la colonne vertébrale
(hyperesthésie paraspinale), neuf avaient une incontinence urinaire ou fécale.
Au moment de l'euthanasie, les chien ne pouvaient plus marcher sur les pattes de
derrière ou étaient même paraplégiques, 15 d'entre eux montraient déjà des faiblesses
des membres antérieurs, 5 ne pouvaient plus marcher avec les pattes avant ou étaient
paralysées des quatre jambes (tétraplégiques).
Les résultats de l'hémogramme, la biochimie sérique et l'analyse d'urine étaient normaux
et des écarts pouvaient être expliqués par une médication précédente ou d'autres
causes. L'examen du → liquide cérébro-spinal n'a révélé aucune anomalie évaluable.
Les scientifiques ont enregistré les → électromyogrammes de douze chiens malades.
Dans deux cas ils ont observé de faibles décharges spontanées dans l'arrière-train et la
région lombaire, un avait une activité spontanée dans la poitrine, et la tête.
Chez 11 chiens, la vitesse de conduite du nerf tibial a été mesurée, deux ont montré un
ralentissement, chez tous une réduction de l'amplitude des signaux était évidente.
Deux de cinq chiens examinés avaient un ralentissement dans le nerf ulnaire, quatre une
réduction d'amplitude.
Dix chiens ont été examinés par → myélographie, quatre d'entre eux avec
→ tomographie assistée par ordinateur. Chez six chiens, une imagerie par résonance
magnétique a été réalisée. Il n'y avait pas de compression de la moelle épinière
cliniquement pertinente.
Pour confirmer la nature héréditaire de la maladie, les données généalogiques ont été
recueillies auprès de 110 individus, dont 49 animaux avec MD ou symptômes de MD. Les
chercheurs présentent le pedigree d'une famille Corgi avec 27 membres malades.
La deuxième publication analyse 18 Corgis diagnostiqués de MD.
L'âge moyen à l'apparition des symptômes était de 11,4 ans (9 à 14,8), l'âge moyen au
moment de l'euthanasie 12,7 ans (10-16). Les chiens présentant des signes de
compression de la moelle épinière ont été exclus. Les chercheurs ont examiné des
coupes de tissus à travers le cervelet, le mésencéphale, le pont et la médulla, et quatre
régions de la moelle épinière (6ème vertèbre cervicale, 3ème et 12ème vertèbre thoracique et
la 4ème vertèbre lombaire).
Dans le cerveau, aucun changement significatif n'a été observé, à l'exception de la
matière grise dans l'extension postérieure de la moelle épinière, où se trouve une faible
augmentation → d'astroglie. Les changements pathologiques n'ont pas été trouvés ni
dans les racines de la moelle épinière ni dans les nerfs périphériques (nerf sciatique).
Dans la moelle épinière on a trouvé des axones ballonnés et fragmentés dans les
faisceaux moteurs et sensoriels et des gaines de myéline désintégrantes. Les dégâts
étaient le plus prononcés dans les vertèbres thoraciques postérieures, jusqu'à la perte
complète des structures neuronales identifiables. Parallèlement à la perte axonale une
→ astrogliose s'était développée. La gravité des dégâts correspondait à la gravité des
symptômes.
Des signes importants de l'inflammation (nombre de lymphocytes et → complément
augmenté) n'étaient pas évidents. Parfois des → macrophages (phagocytes grands) ont
pu être découverts lors de leur travail de nettoyage des structures en décomposition.
Les auteurs notent que il y a évidemment des différences entre les races mais aussi entre
les individus de la même race en ce qui concerne l'intensité et l'étendue spatiale des
dégâts.
Neuf des animaux examinés avaient d'autres membres de la famille atteints par la MD, ce
qui renforce la preuve de l'héritabilité de la maladie.
Au Japon, plusieurs laboratoires ont collaboré pour étudier les processus métaboliques
cellulaires modifiés par la MD en utilisant les méthodes de → l'immunohistochimie.