Clonies du voile du palais: physiopathologie, séméiologie et

Clonies du voile du palais:
Clonies du voile du palais:
physiopathologie, séméiologie et
physiopathologie, séméiologie et
étiologies de l’atteinte bulbaire
étiologies de l’atteinte bulbaire
AS
AS Rivierre Rivierre (1)
(1), S
, S Kremer Kremer (1)
(1), X
, X Ducrocq Ducrocq (2)
(2), E Schmitt
, E Schmitt (1)
(1),
,
R
R Anxionnat Anxionnat (1)
(1), C
, C Moret Moret (1)
(1), S
, S Bracard Bracard (1)
(1).
.
–
–CHU Nancy CHU Nancy - -
(1)
(1) Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique
Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique
(2)
(2) Service de Neurologie
Service de Neurologie

Cas clinique:
Cas clinique: Patient de 58 ans Patient de 58 ans
•
•Dysarthrie
Dysarthrie ayant débuté brutalement, il y a 1 an½ ayant débuté brutalement, il y a 1 an½
•
•Épisodes de fausses routes
Épisodes de fausses routes
•
•L’examen clinique:
L’examen clinique: myoclonies myoclonies du voile du palais du voile du palais

Cas clinique:
Cas clinique: Patient de 58 ans Patient de 58 ans
•
•Dysarthrie
Dysarthrie
•
•Fausses routes
Fausses routes
•
•Clinique:
Clinique: Myoclonies du voile du palais Myoclonies du voile du palais
•
•Myoclonies étendues aux
Myoclonies étendues aux muscles laryngés et respiratoires muscles laryngés et respiratoires. .
•
•Discret
Discret syndrome cérébelleux syndrome cérébelleux statique. statique.
IRM IRM 3 mois après le début des troubles: 3 mois après le début des troubles: normale normale. .
•
•Le bilan étiologique est resté négatif.
Le bilan étiologique est resté négatif.
Nouvelle IRM Nouvelle IRM

T2
T2
FLAIR
T1 T1 GADO
•
•Hypersignal
Hypersignal T2 + T2 + Hypertrophie Hypertrophie des olives bulbaires des olives bulbaires
•
•bilatéral
bilatéral
•
•sans prise de contraste
sans prise de contraste
•
•pas d’autres anomalies parenchymateuses
pas d’autres anomalies parenchymateuses
Dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH)
Dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH)

•
•Atteinte des voies dentato
Atteinte des voies dentato- -rubro rubro- -olivaires: olivaires:
Triangle de Guillain
Triangle de Guillain- -Mollaret Mollaret
(a) (b)
Pédoncule cérébelleux supérieur
(b) (c)
Faisceau central du tegmentum
(c) (a)
Pédoncule cérébelleux inférieur
(a) noyau dentelé
(a) noyau dentelé
(b) noyau rouge
(b) noyau rouge
(c) noyau inférieur de l’olive bulbaire (NIO)
(c) noyau inférieur de l’olive bulbaire (NIO)
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Bases anatomiques
Bases anatomiques
a b
c