Malpositions vasculaires avec communication inter

Malpositions vasculaires avec communication
inter-ventriculaire
Auteur : Professeur Daniel Sidi1
Date de création : octobre 1999
Mise à jour : novembre 2001
Mise à jour : novembre 2004
Editeur scientifique : Docteur Damien Bonnet
1Service de cardiologie pédiatrique, Hôpital Necker - Enfants Malades, 149 Rue de Sèvres, 75743 Paris
Cedex 15, France. [email protected]
Résumé
Mots-clés
Nom de la maladie et ses synonymes
Nom des maladies exclues
Critères diagnostiques/définition
Commentaire sur le diagnostic différentiel
Incidence
Description clinique
Mode de prise en charge, incluant les traitements
Etiologie
Diagnostic prénatal
Questions non résolues et commentaires
Références
Résumé
Les malpositions des gros vaisseaux sont définies par des anomalies de la jonction ventriculo-artérielle
associées à une communication inter ventriculaire et sont dues à une anomalie de développement ou de
résorption des conus sous aortique et pulmonaire. Il s'agit d'une grande variété de dispositions
anatomiques dont l'hémodynamique dépend essentiellement de l'association à une sténose pulmonaire
ou au contraire à une hypoplasie de l'aorte avec coarctation. L'hypoxémie est fonction de l'importance du
flux pulmonaire mais aussi de la position relative des vaisseaux par rapport aux ventricules et à la
communication inter ventriculaire. Une chirurgie correctrice amenant le ventricule gauche vers l'aorte et le
ventricule droit vers l'artère pulmonaire, sans utilisation de tube prothétique, est en général possible
lorsque la communication inter ventriculaire est sous les vaisseaux. Cette chirurgie peut être une simple
tunnelisation du ventricule gauche vers l'aorte ou une tunnelisation du ventricule gauche vers l'artère
pulmonaire suivie d'un switch artériel avec transfert des artères coronaires ou encore d'une tunnelisation
du ventricule gauche vers l'aorte avec reposition de l'artère pulmonaire (sans valve) sur le ventricule droit.
Lorsqu'une de ces trois chirurgies est possible, le risque opératoire est faible et les résultats sont bons à
moyen et probablement long terme.
Mots-clés
Malposition vasculaire - discordance ventriculo-artérielle – double conus - IVR – REV – switch.
Nom de la maladie et ses synonymes
Ventricule droit à double issue – ventricule
gauche à double issue – transposition des gros
vaisseaux avec communication inter
ventriculaire (CIV) – transposition des gros
vaisseaux avec CIV et sténose pulmonaire –
anomalie de Taussig Bing.
Sidi D. Malpositions vasculaires avec communication inter ventriculaire. Encyclopédie Orphanet. Novembre 2004.
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-malpo.pdf 1

Nom des maladies exclues
Les ventricules uniques avec malposition des
gros vaisseaux – les doubles discordances ou
transpositions corrigées.
Critères diagnostiques/définition
Les malpositions vasculaires avec CIV sont
définies par une anomalie de la connexion entre
deux ventricules et deux vaisseaux, associée à
une communication inter ventriculaire sous les
vaisseaux. Cette malformation correspond en
général à une anomalie des conus sous
vasculaires, que l’on peut retrouver en
échographie sous la forme d’une discontinuité
entre les valves auriculo-ventriculaires et les
vaisseaux.
Le diagnostic repose précisément sur la
découverte en échographie de ces anomalies,
qui peuvent être associées ou non à un
rétrécissement sous l’artère pulmonaire ou sous
l’aorte et qui, dans ce cas, s’accompagnent
fréquemment d’une hypoplasie de l’aorte
horizontale et d’une coarctation.
Commentaire sur le diagnostic différentiel
Il est basé sur l’échocardiographie et la
constatation d’anomalies des conus sous
vasculaires associée à la communication inter
ventriculaire. On peut ainsi différentier les
malpositions vasculaires avec CIV des simples
communications inter ventriculaires dans
lesquelles le conus sous aortique s’est
complètement résorbé avec une aorte qui est en
contact avec les valves auriculo-ventriculaires
alors que le conus sous pulmonaire persiste
permettant un bon passage du ventricule droit
vers l’artère pulmonaire en avant du patch de
CIV. On peut les différencier de la Tétralogie de
Fallot dans laquelle l’aorte est en position
normale par rapport aux valves auriculo-
ventriculaires mais il s’associe une hypoplasie
du conus sous pulmonaire avec un infundibulum
qui fait obstacle sous la voie pulmonaire. On la
différencie de la transposition des gros
vaisseaux avec CIV où il y a simplement
inversion des conus et où l’artère pulmonaire
vient en contact avec les valves auriculo-
ventriculaires. Enfin on les différencie de la
transposition des gros vaisseaux avec CIV et
sténose pulmonaire où s’associe à la
malformation précédente un rétrécissement ou
une hypoplasie de l’origine de l’artère
pulmonaire.
Incidence
Elle représente 2 à 3% des malformations
cardiaques.
Description clinique
Elles sont extrêmement diverses, fonction de
l’importance du flux pulmonaire, de l’existence
ou non d’un obstacle aortique, enfin de la
position relative des vaisseaux par rapport au
ventricule et à la communication inter
ventriculaire. Les décompensations néonatales
proviennent des formes avec quasi-atrésie
pulmonaire sous la forme d’une cyanose sévère
et des formes avec obstacle sous aortique sous
la forme d’une défaillance cardiaque néonatale
et s’apparentent au syndrome de coarctation
avec une hypoxémie très modérée.
Ultérieurement les formes avec sténose
pulmonaire s’apparentent aux Tétralogies de
Fallot et les formes sans sténose pulmonaire
aux communications inter ventriculaires avec
discrète cyanose, mais signes de défaillance
cardiaque, risques d’hypertension artérielle
pulmonaire et de ses conséquences sur les
artérioles.
Mode de prise en charge, incluant les
traitements
Le traitement de fond est évidemment chirurgical
et a pour but une chirurgie correctrice amenant
le ventricule gauche vers l'aorte et le ventricule
droit vers l’artère pulmonaire, sans utilisation de
tube prothétique. Trois interventions sont à
envisager en fonction de l’anatomie de la
malformation. La simple tunnelisation du
ventricule gauche vers l’aorte (IVR) possible
lorsqu’il y a un long conus sous pulmonaire
(évalué sur la distance entre la valve tricuspide
et la valve pulmonaire) qui s’apparente à une
fermeture de CIV ou à une correction d’une
Tétralogie de Fallot en fonction de l’existence ou
non d’une sténose infundibulo-valvulo-
pulmonaire. Une tunnelisation du ventricule
gauche vers l’artère pulmonaire qui est ensuite
transformée en aorte par un switch artériel, ceci
lorsqu’il n’y a pas de sténose pulmonaire, que
l’artère pulmonaire est proche des valves
auriculo-ventriculaires et au contraire l’aorte à
distance sur un long conus. Enfin une
tunnelisation du ventricule gauche vers l’aorte
avec reposition de l’artère pulmonaire sur le
ventricule droit (après sacrifice de la valve
pulmonaire) lorsqu’il y a une sténose sur une
artère pulmonaire qui est proche des valves
auriculo-ventriculaires.
En attendant la chirurgie, les traitements
médicaux sont ceux de la Tétralogie de Fallot
dans les formes avec sténose pulmonaire ou de
la CIV dans les formes sans sténose
pulmonaire.
Sidi D. Malpositions vasculaires avec communication inter ventriculaire. Encyclopédie Orphanet. Novembre 2004.
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-malpo.pdf 2

Etiologie
Bien qu’il s’agisse d’une malformation cono-
troncale, elle est rarement associée à une micro
délétion du chromosome 22. Les formes
familiales sont exceptionnelles et le taux de
récurrence bas.
Diagnostic prénatal
Le diagnostic prénatal est possible dès la 16ème
semaine de gestation, il repose sur l’étude de la
voie de sortie des ventricules, alors que la partie
postérieure du cœur au niveau des valves
auriculo-ventriculaires du septum d’admission
est en général normale (coupe des 4 cavités).
Questions non résolues et commentaires
Si la correction chirurgicale est le plus souvent
possible dans les formes avec communication
inter ventriculaire directement en contact avec
les conus sous vasculaires, elle est beaucoup
difficile lorsqu’il y a des anomalies plus
complexes telles qu’on les observe dans les
hétérotaxies. Bien souvent, le seul traitement est
palliatif s’apparentant au traitement des
ventricules uniques.
Ces malformations d’une grande diversité ne
peuvent être classées et doivent bénéficier d’une
chirurgie sur mesure en fonction de l’anatomie
propre à chaque cas.
Références
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malformations. II. Observations on malformed
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With pulmonary stenosis. Circulation 1961; 23 :
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Neufeld HN, DuShane JW, Wood EH et al.
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Sidi D. Malpositions vasculaires avec communication inter ventriculaire. Encyclopédie Orphanet. Novembre 2004.
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-malpo.pdf 3