( cas 1) nous avons pu observer en

« Foyer épileptique en miroir »: neuromonitoring
durant 4 interventions par hémisphèrectomie fonctionnelle.
( EEG , Corticographie et analyses dipolaires )
D. Debatisse*, S. de Ribaupierre*, E. Pralong*, M.Maeder-Ingvar**,D.Freymond***, E. Roulet- Perez****, C. Pollo*,P.-A. Despland**, J.-G. Villemure*,
Department of Neurosurgery*, Neurology ** ,Anesthesia***and Neuropediatric Unit****,
CHUV, Lausanne, Switzerland
Congrès neurosciences 2003 CHUV
Abstract:
Nous avons étudié par EEG, analyse dipolaire et neuromonitoring peropératoire ( EEG et Corticographie) 4 enfants souffrant d’épilepsie rebelle et opérés par hémisphérectomie fonctionnelle. À l’occasion de ce travail nous avons pu confirmer que
les analyses mathématiques de l’EEG ( dipole analysis) sont complémentaires et d’une aide certaine à la compréhension des phénomènes épileptiques observés à l’EEG. De même, nous confirmons electrophysiologiquement l’efficacité du
traitement par hémisphérectomie fonctionnelle dans certains types d’épilepsies pharmacorésistantes. Enfin, pour un des enfants ( cas 1) nous avons pu observer en peropératoire l’extinction du foyer en miroir.
Cas 1: avant intervention et perop
Introduction :
Du point de vue expérimental, le foyer
"en miroir" ou foyer épileptique
secondaire, apparaît dans l`aire corticale
homotopique controlatérale après un
intervalle de temps variant entre quelques
jours et quelques semaines de la création
d`un foyer épileptique chronique. Le
développement du foyer "en miroir" se
fait en deux phases bien différenciées : la
phase dépendante et la phase
indépendante ou autonome. Dans la phase
initiale, dépendante, le foyer secondaire
montre une activité qui consiste en des
ondes aiguisées synchrones avec celles
du foyer primaire. La persistance de
manifestations épileptiques après
l`ablation du foyer primaire chez certain
patients est la preuve du développement
d’un foyer indépendant. Lors de cette
phase, le foyer "en miroir" montre des
modifications de l'activité neurale
semblables a celles du foyer primaire
(Morell, 1969). La transformation d’un
foyer dépendant en un foyer indépendant
nécessite l`intégralité des connexions
calossales ainsi que celle des connexions
cortico-thalamiques. En l`absence de ces
dernières, le foyer secondaire reste
dépendant, ne pouvant pas acquérir un
caractère autonome. Vu le caractère bien
souvent réfractaire des traitements dans
ce type de situation, l’hémispherotomie
fonctionnelle est et reste, une alternative
au traitement des foyers épileptiques en
miroir et ce avant que ceux-ci ne
devienne indépendants.
Discussion :
Multiples Foyers
Per Opératoire
intra
Average des pointes
Pariétales gauche
extra
cor
cor
D. Debatisse Janv 2002
D. Debatisse Janv 2002
10
4
D. Debatisse Janv 2002
17
Fig 1. EEG standard 10-20 avec décharges paroxystiques subcontinues semblant prendre un point de départ frontal
gauche
Per Opératoire (end)
Foyer pariétal?
Average des pointes
Frontales
cor
D. Debatisse Janv 2002
intra
11
Fig 3 Correspond au mean average des
pointes pariétales gauche ( au dessus)
périlésionnelles et en dessous le mean
average des pointes frontales. Le modèles
utilisé pour détecter les dipoles est un
modèle réaliste ( IRM normale contrôle)
cor
D. Debatisse Janv 2002
5
Fig 2. nette difficulté à déterminer s’il existe un foyer péri lésionnel pariétal à l’occasion des décharges hypervoltées
La technique opératoire neurochirurgicale :
CHUV CENNAS Neurochirurgie DD
20
Fig 4 corticographie ( flèche rouge) et EEG controlatéral ( flèche
bleu)en per opératoire en début et fin d’OP
Fig. 1,2 EEG baseline préopératoire,
Cas 2
Matériel et méthode : 4 enfants souffrant d’épilepsie rebelle et
réfractaires au traitement médicamenteux
ont bénéficiés d’un traitement chirurgical
par isolation hémisphérique ( cas 1:Sturge
Weber, cas 2: AVC, cas 3:
Neurofibromatose et cas 4: Epilepsie
reflexe auditive). La mise au point
electrophysiologique pré , per et postopératoire comprenait: l’ EEG une
Corticographie et des analyses dipolaires
(EEG micromed digital system 10-20
montage et dipôle analysis Eemagine and
ASA ANT ). A noter que durant toute
l’intervention, une analyse visuelle du
tracé EEG (controlatéral au site opératoire
( FP2,1; C4,3; T4,3; O2,1)) était
effectuée.A différents temps opératoire,
une corticographie sur l’hémisphère opéré
permettait de quantifier l’évolution des
phénomènes épileptiques liés à l’acte
chirugical.
Conclusion :
Cette étude préliminaire nous a
donc permis de nous pencher
« une nouvelle fois » sur les
mécanismes des foyers
épileptiques (en miroir ou non,
dépendant ou indépendant ). Nous
avons pu grâce à la méthodologie
utilisée
( neuromonitoring ipsilatéral au site
opératoire:corticographie et
controlatéral: EEG ) confirmer la
notion « de foyers multiples
interconnectés » . Ce type de
neuromonitoring nous a permis
d’observer en temps réel
« l’extinction d’un foyer
controlatéral » pour un des
patients. Ces observations
permettent de confirmer l’existence
et le rôle primordial des voies
interhémisphériques intervenant
dans la genèse des foyers en
miroir. Enfin, ce travail confirme
l’efficacité du traitement chirurgical
par hémisphérectomie
fonctionnelle dans certain type
d’epilepsie rebelle.
La méthode d’analyse des signaux électrophysiologiques :
Les méthodes de modélisation dipolaire, permettant d'estimer statistiquement la localisation et l'orientation des sources des signaux électroencéphalographiques (EEG), ont été appliquées aux paroxysmes intercritiques depuis plus de 20 ans et suggèrent que la genèse des paroxysmes intercritiques repose plus sur l'expression d'un réseau de structures anatomiques que sur l'activation d'une région très focale. La précision temporelle (de l'ordre de la milliseconde) est une caractéristique de l'approche électrophysiologique, par contre, la localisation des sources neuronales à l'origine des potentiels (EEG) enregistrés à la surface du scalp nécessite de résoudre un certain nombre de problèmes méthodologiques. Pour déterminer la configuration et le décours temporel des sources neuronales qui engendrent les distributions observées sur le scalp lors de l’ EEG il est nécessaire de passer par la résolution du problème direct associé qui donne la relation entre le potentiel et les sources neuronales actives, assimilées à des dipôles de courant. Ceci nécessite l'élaboration de modèles physico-anatomiques du phénomène : caractéristiques géométriques et de conductivité des milieux, approximation du type de source et décours temporel. Celle utilisée pour ce travail est le « realistic model » correspondant en l’utilisation de l’irm du patient comme « volume » de référence. L'hémisphérectomie fonctionnelle et l'hémisphérotomie consistent à déafférenter un hémisphère entier tout en laissant en place sa vascularisation. Le déficit préexistant (hémiplégie, hémianopsie) est peu ou pas modifié par l'intervention et les possibilités de marche sont conservées. La difficulté est de s'assurer du caractère strictement unilatéral des crises d'épilepsie et de l'intégrité de l'hémisphère controlatéral. Même s’il existe des événements paroxystiques sur l’hémisphères sain d’apparition récente, l’approche chirurgicale reste de mise et ce dans le délai le plus court après l’apparition du foyer en miroir en vue de stopper les mécanismes physiologiques faisant passer une foyer dépendant vers un foyer indépendant. Sont en général retenu pour ce type de chirurgie :l’ Encéphalite de Rasmussen,l’ Hémimégalencéphalie et dysplasies étendues, le Sturge Weber et diverses séquelles d'accidents ischémiques.
Le foyer épileptique :
scho
scho
CHUV CENNAS Neurochirurgie DD
Fig. 5 EEG baseline préopératoire,
26
D. Debatisse Janv 2002
scho
27
D. Debatisse Janv 2002
28
Fig 7 Correspond au mean average des
pointes.
Le modèles utilisé pour détecter les dipoles
est un modèle réaliste ( IRM normale
contrôle)
Fig 6 Correspond au mean average des
pointes
Cas 3
Fig 10 Correspond au mean average des pointes.
Le modèles utilisé pour détecter les dipoles est un modèle réaliste ( IRM normale contrôle)
Fig. 8 EEG baseline préopératoire,
Fig. 9 EEG baseline préopératoire,
Darb
Cas 4
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Fig. 10 EEG baseline préopératoire,et analyse dipolaire sur les pointes et mean average
D. Debatisse Janv 2002
32
« Dans la mesure où il est possible de rapporter l’épilepsie à une
cause, celle-ci produit ses effets par l’intermédiaire d’un foyer
épileptogène » (Cambier et al. 1989).
La conception classique du foyer épileptogène est décrit comme une région du cortex dont les neurones sont le siège d’une activité électrique et biochimique anormale, transitoire ou permanente avec ou sans répercussion clinique associée. Ces neurones sont situés au sein de tissus altérés mais non détruits. Les anomalies à l’origine de ces perturbations peuvent être morphologiquement identifiables (accident vasculaire cérébral, sclérose hippocampique, traumatisme crânien).Chez l’animal,plusieurs méthodes expérimentales permettent de modifier de manière durable le comportement de neurones sains en leur conférant ainsi un caractère épileptique. La stimulation électrique locale et répétée de neurones corticaux peut induire une activité anormale qui persistant après cette stimulation (« kindling », embrasement). Des phénomènes de génération de crise spontanée ou déclenchée par une stimulation très faible sont alors observés, semblables à ceux enregistrés en électrodes profondes chez les malades. L’aptitude
à générer des décharges paroxystiques peut s’étendre à des
neurones aux alentours de la région originale, mais aussi à
distance, vers des neurones en connexion synaptiques avec
le foyer initial. Les neurones impliqués dans une activité épileptique possèdent la capacité de générer une activité de décharge dite paroxystique, avec ou sans faible excitation extérieure, par l’hypersynchronisation de la population neuronale du foyer. Ces activités peuvent se traduire par des pointes à l’EEG et l’ECoG. Ces décharges paroxystiques sont autosuffisantes, et surviennent de manière autonome, même après isolement du cortex épileptique de ses régions voisines et des structures souscorticales. Contrairement aux concepts plus anciens qui faisaient nécessairement intervenir les structures enfouies tels que les noyaux gris centraux comme point de départ des crises, le cortex serait nécessaire et suffisant pour fabriquer une crise, même généralisée (par exemple en tirant profit des nombreux relais cortico-thalamiques pour propager la crise à l’ensemble du cortex) (Loiseau & Jalon, 1984) Une alternance d’effets excitateurs, mais aussi inhibiteurs comme pourrait se manifester la présence dans l’EEG d’ondes lentes à la suite de pointes plus rapides, comme des corrélats de potentiels inhibiteurs hyperpolarisants au sein du foyer.de même, il existe la possibilité d’induire des foyers secondaires à distance, souvent dans le cortex contra-latéral au foyer initial. Cette propriété ets retrouvée dans notre tarvail pour le cas 1.Il existe donc à minima 2 facteurs dans la genèse de l’épilepsie (Loiseau & Jallon 1984) :
Un facteur favorisant : l’altération d’un groupe limité de neurones donnant naissance à un foyer épileptogène à l’origine des crises ;
Un facteur déclenchant : des influx excitateurs inhabituels ou la disparition d’influx inhibiteurs par des facteurs physiques, psychologiques et pour finir neurochimiques.
Bancaud abandonne ainsi le terme de foyer au profit de zone
épileptogène. « La définition même d’une zone épileptogène est
difficile à donner et ne saurait se confondre avec une perturbation
lésionnelle qui en est pourtant le facteur causal, en tout cas
déterminant, le médiateur essentiel étant sans doute biochimique
».Bancaud relève ainsi la grande variabilité des zones épileptogènes (ZE) :La ZE est variable d’un malade à un autre présentant le même type de crises.Une ZE peut admettre chez le même sujet, et lors de crises différentes, une topographie variable dans le temps. Cette dilatation ou cette rétractation dans les limites d’une ZE répond probablement à une fluctuation du seuil d’excitabilité des structures préalablement excitées.P. Chauvel émet un certain nombre d’hypothèses concernant une nouvelle conception de la zone épileptogène qui le mèneront à parler de réseau épileptique (Chauvel et al. 1987). Dans cette hypothèse, la ZE est associée à la notion de foyer initial possédant des voies de propagation pluridirectionnelle. La répétition excessive de décharges épileptiques faciliterait les connexions fonctionnelles à l’intérieur d’un système déjà anatomiquement câblé, comme dans le phénomène d’embrasement expérimental. En diminuant le seuil d’excitabilité de structures sollicitées à distance, certaines voies deviendraient alors des voies préférentielles de propagation. La ZE perd alors son caractère focal et sera maintenant considérée comme multistructurale et munie de connexions internes hyperexcitables. Ainsi ,le foyer "en miroir" ou foyer épileptique
secondaire, apparait dans l`aire corticale homotopique
controlatérale et ce après un intervalle de temps variant entre
quelques jours et quelques semaines de la création d`un foyer
épileptique chronique ( en expérimental). Le développement
du foyer "en miroir" se fait en général en deux phases bien
différenciées : la phase dépendante et la phase indépendante
ou autonome. Dans la phase initiale, dépendante, le foyer
secondaire montre une activité « synchronisées » avec celles
du foyer primaire, activité qui parait refléter le bombardement
synaptique synchrone et excessive venu par des voies
calossales de ce dernier (d'ou le nom de foyer " en miroir "). On peut donc transposer ce modèle de « réseau inter hémisphérique par voies calossales » pour le patient case 1.