DIAGNOSTIC EN TDM MULTIBARETTES DES ANOMALIES DU
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DIAGNOSTIC EN TDM MULTIBARETTES DES ANOMALIES DU RETOUR VEINEUX PULMONAIRE DANS UNE POPULATION PEDIATRIQUE PEDIATRIQUE. H MIZOUNI, Y MORMECHE, A REBAH, M CHENNOUFI, O AZAIZ, M BEN-MESSAOUD, I TURKI, K NOUIRA, E MENIF Service d’Imagerie Médicale Hôpital la Rabta. TUNIS - TUNISIE Correspondance: Dr Habiba MIZOUNI [email protected] Introduction • Les retours veineux pulmonaires anormaux (RVPA) correspondent à une connexion anormale d'une ou de toutes les veines pulmonaires (VP) dans la circulation veineuse systémique. Ils peuvent être totaux ou partiels. • L’objectif de cette présentation est d’illustrer les aspects scanographiques de différentes variétés anatomiques de RVPA dans une population pédiatrique. • Tous les cas présentés ont été vérifiés chirurgicalement Anatomie Normalement, les quatre veines pulmonaires s’abouchent au niveau de l’atrium gauche Atrium gauche Veine pulmonaire supérieure gauche Veine pulmonaire supérieure droite Veine pulmonaire inférieure droite Veine pulmonaire inférieure gauche RVPA PARTIELS • Correspondent au drainage d’une partie des veines pulmonaires dans l’oreillette droite ou l’un des vaisseaux afférents • Forment 70% du total des RVPA • Les RVPA droits sont au moins deux fois plus fréquents que gauches. • Peut être isolé ou associé à d’autres malformations surtout une communication inter auriculaire (CIA) • 15% des RVPA partiels sont associés à une CIA. Types de RVPA partiel Droit Gauche RVPA partiel supracardiaque cardiaque infracardiaque Types de RVPA partiel Veine cave supérieure Veine brachiocéphalique gauche supracardiaque Veine azygos Sinus coronaire Atrium droit cardiaque Veine porte infracardiaque Veine cave inférieure RVPA total • Malformation sévère • 2% de l’ensemble des cardiopathies congénitales • Dans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite ou dans l’un de ses vaisseaux afférents. • Une communication inter-auriculaire est obligatoirement associée. RVPA total • • • • Selon les modalités anatomiques du retour veineux on distingue: Le retour veineux supra-cardiaque 50% Le retour veineux Cardiaque 25% Le retour veineux Infra- cardiaque 20% Le retour veineux Mixte 5% RVPAT supra cardiaque Tronc veineux brachio céphalique gauche • Les veines pulmonaires se jettent par un collecteur commun rétro auriculaire gauche: ¾ dans le tronc innominé gauche via une veine verticale ¾ rarement dans la Veine cave supérieure droite ou la grande veine azygos Veine verticale VCS Collecteur rétro auriculaire RVPAT cardiaque • Les veines pulmonaires se drainent : • soit directement dans l’atrium droit isolement ou via un collecteur commun • Soit plus souvent indirectement par l’intermédiaire d’un sinus coronaire élargi Atrium droit Sinus coronaire RVPAT infracardiaque • Les veines pulmonaires se drainant à travers le diaphragme dans le tronc porte ou dans la VCI. • Le RVPAT bloqué du à à un obstacle à la traversée du diaphragme est une urgence néonatale. VCI Veine porte Moyens d’exploration •Radio du thorax •Examen écho cardiographique •Cathétérisme cardiaque et angiographie •Scanner •Imagerie par résonance magnétique : technique très prometteuse Moyens d’exploration •Radio du thorax •Examen écho cardiographique •Cathétérisme cardiaque et angiographie •Scanner •Imagerie par résonance magnétique : technique très prometteuse Technique scannographique • La préparation du patient est fondamentale: ¾Mise en confiance de l’enfant et de ses parents ++++ ¾La voie d’abord ¾Le recours parfois à une petite sédation Technique Technique scannographique ¾ Une voie d’abord veineuse périphérique de 22 à 24G ¾ Mise en place et vérification de la voie d’abord avant l’examen en salle de préparation ¾ Injection de 1 à 1.5 cc/kg Technique scannographique ¾Pas de recours à une anesthésie générale ¾Coopération du grand enfant ¾Contention pour le petit enfant ou le nourrisson Technique scannographique • Utilisation de protocoles d’acquisition pédiatriques à fin de diminuer les doses d’irradiation (réduire le voltage et l’ampérage autant que possible sans perdre en qualité d’examen) • Utilisation de 80 et 100 Kv • Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la dose d’irradiation d’un facteur de 2.6 • « As Low As Reasonnably Achievable» Technique scannographique •La synchronisation à l’ECG ou gatting n’est pas nécessaire (majoration marquée de l’irradiation) •L’utilisation de scanners multi détecteurs rapides permet de diminuer la durée d’acquisition. PRIMUM' Non Nocere « As Low As Reasonnably Achievable» Démarche pragmatique Agir de façon raisonnable, consensuelle et équitable face au risque radiologique. CAS CLINIQUES Cas 1 •Nourrisson âgé de 14 mois •Dyspnée •Echographie cardiaque : •dilatation des cavités droites •CIA haute type sinus venosus VCS V P S Drt VCS V P S Drt Drainage de la veine pulmonaire supérieure droite (VPS Drt) dans la veine cave supérieure (VCS) nettement au dessous de la crosse de l’Azygos. La VCS est dilatée au dessus de l’embouchure de l’azygos La Veine pulmonaire supérieure droite se jette dans la VCS VCS Veine pulmonaire supérieure droite VR RVPA partiel supra cardiaque droit Ce type de RVPA est généralement associée à une CIA haute type sinus venosus CAS N°2 • Fille de 3 mois • Dyspnée • Echographie cardiaque d’une CIA et doute sur la présence d’un RVPA Retour veineux pulmonaire droit dans la veine cave inférieure La veine pulmonaire droite se jette dans la VCI en sus diaphragmatique. Hypo vascularisation du poumon droit Axiale MIP • • Reconstruction VR Artère pulmonaire homolatérale de calibre réduit Artère pulmonaire controlatérale de calibre normal vascularisation artérielle systémique du poumon droit Vascularisation systémique destinée au poumon droit provenant: 9Du tronc cœliaque De l’aorte abdominale 9De MIP Curved Hypoplasie du champ pulmonaire droit Sag fenetre pounom Image plus large montre mieux hypolpasie Min-IP •Anomalie de la systématisation bronchique •Hypoplasie du poumon droit réduit à un seul lobe •Absence de visualisation de scissure à droite Sagittale MIP Dextroversion cardiaque • Retour veineux pulmonaire droit dans la veine cave inférieure • Hypoplasie du champ pulmonaire droit • Dextroversion cardiaque • vascularisation artérielle systémique du poumon droit • Hypo vascularisation du poumon droit syndrome de Cimeterre « syndrome pulmonaire hypogénique syndrome veino lobaire congénital. CAS N°3 • fille de 1 mois • Dyspnée et cyanose • Echo: CIA et dilatation des cavités droites Les veines pulmonaires droites se jettent dans l’oreillette droite Reconstruction curved Axiale MIP Reconstruction curved RVPA partiel de l’ensemble du poumon droit se drainant dans l’oreillette droite • , Dilatation des cavités droites Reconstruction curved Reconstruction curved Double veine cave supérieure gauche se drainant au niveau d’un sinus coronaire dilaté MIP axiale Reconstruction curved Axiale malformations squelettiques associées. CORO MIP CORO MIP RVPA partiel droit à drainage cardiaque : • L’ensemble du poumon droit se drainant dans l’oreillette droite • Forme peu fréquente • Forme presque toujours associée à une CIA • Parfois associée à des malformations squelettiques CAS N°4 • fille de 8 ans • dyspnée • Echo: dilatation des cavités droites associée à une CIA • TDM à la recherche de RVPA • La veine pulmonaire supérieure gauche se jette via un collecteur au niveau du tronc veineux brachio-céphalique gauche •Veine cave supérieure dilatée Tronc veineux brachio-céphalique gauche Collecteur VCS Veine pulmonaire supérieure gauche curved RVPA partiel supra cardiaque du lobe supérieur gauche Tronc veineux brachio-céphalique gauche Collecteur veineux Reconstruction VR Anomalie associée des arcs aortiques: artère sous Clavière droite de trajet rétro œsophagien Axiale MPR sagittale CAS N°5 • Nourrisson de 3 mois • Cyanose et polypnée • Echographie cardiaque: - Dilatation du VD avec une cinétique septale paradoxale. - Dilatation de l’OD et du tronc de l’artère pulmonaire - HTAP sévère. - Shunt droite/gauche à travers une CIA - Absence de veines pulmonaires s’abouchant dans l’OG. - Visualisation d’un collecteur veineux supra cardiaque - Doute sur un deuxième collecteur infra cardiaque. Coupe apicale 4 cavités: dilatation des cavités droites Coupe longitudinale grand axe: dilatation du ventricule droit Coupe sous costale: CIA :shunt Droite/Gauche Coupe para sternale haute montrant le 1er collecteur veineux s’abouchant au niveau du tronc innominé gauche Coupe sous costale longitudinale montrant le 2ème collecteur veineux infra cardiaque en avant de l’aorte descendante et de l’aorte abdominale avec un flux de même sens que l’aorte. RVPA supra cardiaque à gauche VCS Reconstruction en volume rendering (VR) montrant le 1er collecteur ( ) drainant la veine pulmonaire supérieure gauche s’abouchant dans le tronc veineux innominé ( ) RVPA infra cardiaque • 2ème collecteur drainant l’ensemble du retour veineux pulmonaire droit ( ) et celui du lobe inférieur gauche ( ) : trajet vertical ( ) s’abouchant au niveau du tronc porte ( ) •Absence de sténose du collecteur • 2ème collecteur infra cardiaque sous diaphragmatique •Dilatation des VSH et de la VCI( ) Diagnostic: RVPA total mixte supra et infra cardiaque un 1er collecteur drainant la veine pulmonaire supérieure gauche dans le tronc veineux brachiocéphalique . un 2 ème collecteur drainant les veines pulmonaires droites et la veine pulmonaire inférieure gauche dans le tronc porte. CAS N°6 • Fille 3 mois • Dyspnée • Radiographie du thorax et ETT: Cardiomégalie avec dilatation des cavités droites • Collecteur veineux ( ) s’ouvrant à la face postérieure de l’OD et au toit du sinus coronaire • Collecteur veineux ( ) s’ouvrant à la face postérieure de l’OD et au toit du sinus coronaire RVPA Total cardiaque CAS N°7 • Fille de 4 mois • Dyspnée • Échographie cardiaque: 9Dilatation des cavités droites 9Volumineuse VCS. TVBC veine verticale Veine cave supérieure Collecteur MIP Collecteur Î veine verticale ÎTVBC Noter la dilatation de la veine cave supérieure RVPAT supra cardiaque gauche • Collecteur des veines pulmonaires passant entre la bronche souche gauche et l’artère pulmonaire gauche • Le collecteur rejoint via une veine verticale le tronc veineux brachio céphalique gauche • Volumineuse VCS. Collecteur des veines pulmonaires passant entre la bronche souche gauche et l’artère pulmonaire gauche TVBC veine verticale Collecteur Artère pulmonaire gauche VR Collecteur Î veine verticale ÎTVBC CONCLUSION • Le scanner est une méthode non invasive très performante pour le diagnostic des RVPA. • Importance d’une technique rigoureuse • Attention aux doses surtout dans une population pédiatrique Références 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Francart C. Retours veineux pulmonaires anormaux. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-E-80, 2003, 11 p. Claude dupuis, et Al. Cardiologie pediatrique . 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