Pulmonary agenesis discovered in adulthood and review of

Pulmonary agenesis discovered in adulthood and review
of literature over the last 45 years
Agénésie pulmonaire découverte à l’âge adulte et revue de la littéra-
ture de ces 45 dernières années
I. Ibrahim ¹, H. Hicham ¹, MO. El Hacen ², O. Yassine ¹,³, S. Mohamed ¹,³
¹: Service de Chirurgie Thoracique, CHU Hassan II, BP. 1893, Km 2.200, Route de Sidi Harazem, Fès 3000 Maroc
²: Service de Radiologie, CHU Hassan II, BP. 1893, Km 2.200, Route de Sidi Harazem, Fès 3000 Maroc
³: Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès
Corresponding author: Dr. Issoufou IBRAHIM. 1 Rue Nador, Hay Amal Route de Sefrou, 30000 Fès Sais Maroc
E-mail: [email protected]
SUMMARY
Introduction. Le but de notre étude est de préciser à travers une observation et une revue de la littérature les aspects épidé-
miologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostic de l’agénésie pulmonaire découverte à l’âge l’adulte.
Méthodes. Nous avons colligé toutes les agénésies pulmonaires découvertes à l’âge adulte (sujet de sexe masculin ou fémi-
nin âgé au moins de 15 ans) durant ces 45 dernières années (1971 à 2016). Pour ce faire, nous avons utilisés les mots clés
"Lung agenesis" ou "Agénésie pulmonaire" et "Adult" ou "Adulte" sur les bases de données PubMed, Web of Science, Co-
chrane Library et Science direct.
Résultats. Nous avons colligé 19 cas d’agénésies pulmonaires découvertes à l’âge adulte dont notre observation. Il s’agis-
sait de 10 hommes et 9 femmes. L’âge de découverte était en moyenne de 34 ans. La symptomatologie était dominée par la
toux et la dyspnée. L’agénésie était de type 1 dans 9 cas dont 6 du côté gauche et 3 du côté droit; de type 2 dans 5 cas dont
3 du côté droit et 2 du côté gauche et de type 3 dans 5 cas dont 2 du côté droit et 3 du côté gauche. La prise en charge théra-
peutique a consisté en un traitement symptomatique dans 10 cas. L’évolution était favorable dans 63% des cas après traite-
ment symptomatique, les autres cas n’étant pas précisé.
Conclusion. Indépendamment du côté atteint, l’agénésie découverte à l’âge adulte présente un meilleur pronostic, très pro-
bablement en raison des malformations associées très peu fréquentes.
Introduction. The aim of our study is to clarify the epidemiological, clinical, paraclinical, therapeutic and prognostic as-
pects of pulmonary agenesis discovered at the age of the adult through observation and review of the literature.
Method. We collected all the lung agenesis discovered in adulthood (male or female subjects aged at least 15 years) during
the last 45 years (1971 to 2016). To do this, we used the keywords "Lung agenesis" or "Pulmonary Agenesis" and "Adult" or
"Adult" on the PubMed, Web of Science, Cochrane Library and Science Direct databases.
Results. We have collected 19 cases of pulmonary agenesis discovered in adulthood, including our observation. There
were 10 men and 9 women. The age of discovery was on average 34 years. The symptoms were dominated by cough and
dyspnea. The agenesis was of type 1 in 9 cases of which 6 on the left side and 3 on the right side, type 2 in 5 cases of which
3 on the right side and 2 on the left side and of type 3 in 5 cases of which 2 on the right side and 3 on the left side. Thera-
peutic management consisted of symptomatic treatment in 10 cases. The progression was favorable in 63% of the cases
after symptomatic treatment, the other cases not being specified.
Conclusion. Independently of the side reached, the agenesis discovered in the adult age presents a better prognosis, very
probably because of the malformations associated very infrequently.
RÉSUMÉ
MOTS CLÉS: Agénésie pulmonaire; malformation congénitale; chirurgie thoracique; dyspnée.
ORIGINAL ARTICLE
J Fran Viet Pneu 2016; 22(7): 1-66
DOI: 10.12699/jfvp.7.22.2016.46
JOURNAL OF FRENCH-VIETNAMESE ASSOCIATION OF PULMONOLOGY
2016 JFVP. www.afvp.info. Print: ISSN 2264-7899. Online: ISSN 2264-0754
MOTS CLÉS: Pulmonary agenesis; congenital malformation; lung surgery; dyspnea.
J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 46
VOLUME 7 - NUMERO 22

INTRODUCTION
L’agénésie pulmonaire est une malformation congé-
nitale se définissant par une absence totale des élé-
ments composant le poumon [1]. Il s’agit de l’ab-
sence de parenchyme pulmonaire, de bronche
souche, d’artère pulmonaire et de cavité pleurale.
C’est une malformation pulmonaire congénitale ex-
trêmement rare [2]. Lorsqu’elle est bilatérale, elle est
incompatible avec la vie. Elle peut rester asympto-
matique, découverte alors lors des autopsies, ou de
découverte fortuite pour une pathologie autre. Par-
fois elle est révélée par une symptomatologie respi-
ratoire requérant ainsi une prise en charge adéquate
et urgente pour éviter des complications majeures
sur poumon unique.
A travers une observation et une revue de la littéra-
ture nous présentons les différents aspects épidémio-
logique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pro-
nostic de cette entité encore plus rare à l’âge l’adulte.
MATÉRIEL ET METHODES
Nous avons colligé toutes les agénésies pulmonaires
découvertes à l’âge adulte (sujet de sexe masculin ou
féminin âgé au moins de 15 ans) durant ces 45 der-
nières années (1971 à 2016). Pour ce faire, nous avons
utilisés les mots clés "Lung agenesis" ou "Agénésie
pulmonaire" et "Adult" ou "Adulte" sur les bases de
données PubMed, Web of Science, Cochrane Library
et Science direct.
Les recherches ont concernés tous les articles étu-
diants l’espèce humaine, en langue française et an-
glaise. Il s’agissait essentiellement de recueil de cas
cliniques; aucune série de cas n’ayant été retrouvée.
En vue d’étendre les recherches, les références listées
dans ces articles ont été pris en compte dans le cadre
de cette étude.
RESULTATS
Nous avons colligé 19 cas d’agénésies pulmonaires
découvertes à l’âge adulte dont notre observation. Il
s’agissait de 10 hommes et 9 femmes.
L’âge de découverte était en moyenne de 34 ans avec
des extrêmes allant de 15 à 80 ans. Les antécédents
retrouvés sont regroupés dans le Tableau 1A-D.
La symptomatologie était dominée par la toux et la
dyspnée retrouvées respectivement dans 7 et 8 cas.
Les autres signes cliniques étaient la douleur thora-
cique dans 3 cas, une scoliose dans 2 cas, une fièvre
dans 3 cas, une bronchorrhée mucopurulente, une
oppression thoracique, une cyanose, et un wheezing
dans 1 cas chacun. Dans 2 cas la découverte était for-
tuite alors que chez 2 patients, l’agénésie a été décou-
verte pour une autre circonstance (une grossesse et
une masse pelvienne dans 1 cas chacun).
La radiographie thoracique a été réalisée chez tous
les patients. Elle a objectivé une opacité occupant un
hémichamp thoracique (Figure 1) avec des signes de
rétraction et une déviation médiastinale homolaté-
rale dont 10 cas à gauche et 7 cas à droite. Elle était
associée à une scoliose dans 1 cas et à des anomalies
costo-vertébrales dans 1 autre cas. Dans 1 cas la ra-
diographie thoracique révélait un pneumothorax
bilatéral et une déviation médiastinale isolée dans un
cas.
La TDM thoracique (Figure 2, 3 et 4) a été réalisée
dans 18 cas et une artériographie dans 1 cas. Elles
ont permis de poser le diagnostic d’agénésie pulmo-
naire et d’en préciser le type en fonction de la classi-
fication de Schneider et Boyden. Ainsi, chez tous les
patients, elles objectivaient une agénésie pulmonaire
avec hypertrophie compensatrice (hernie du pou-
mon) du poumon controlatérale. Cette agénésie était
localisée au côté gauche dans 11 cas et au côté droit
dans 8 cas. Elle était de type 1 dans 9 cas dont 6 du
côté gauche et 3 du côté droit; de type 2 dans 5 cas
dont 3 du côté droit et 2 du côté gauche et de type 3
dans 5 cas dont 2 du côté droit et 3 du côté gauche
(Tableau 2).
L’agénésie était associée à une bulle d’emphysème
dans 1 cas et à des bronchectasies dans 2 cas, sur le
poumon sain. La bronchoscopie a été réalisée dans
11 cas. Elle confirmait l’agénésie pulmonaire dans
tous ces cas. Dans les types 1, elle mettait en évi-
dence une seule bronche souche avec absence de
carène tandis que dans les types 2 elle montrait une
bronche souche rudimentaire "borgne" et dans les
types 3 un arbre bronchique vestigial avec des extré-
mités "borgnes".
Des malformations d’autres organes étaient retrou-
vées dans 2 cas. Il s’agissait d’une atrésie urétérale
droite avec hydronéphrose homolatérale et calcul
vésical dans 1 cas; une association d’un syndrome de
Klippel-Feil avec kyphoscoliose, spina bifida et agé-
nésie de la vésicule biliaire dans 1 cas.
L’échocardiographie était réalisée chez 4 patients.
Elle mettait en évidence une hypertension artérielle
pulmonaire légère dans 3 cas avec une moyenne de
57,6 mmHg et un épanchement péricardique minime
dans 2 cas. Ce dernier était associé à une hypertro-
phie ventriculaire droite dans 1 cas et une légère di-
latation de l’artère pulmonaire a été constatée dans 1
cas.
La spirométrie a été réalisée chez 5 patients.
I. IBRAHIM AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE
J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 47
VOLUME 7 - NUMERO 22

TABLEAU 1A Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Au- teurs
An- née
Pays Age Sexe ATCD Clinique Radiographie
thoracique
TDM thorax
Malfor- mations associées
Bron- choscopie
Echocardi- ographie
Spi- romé trie
Traitem- ent
Evolu- tion
Notre obser- vation
2016 Maroc 52
ans
F Dyspnée
et toux sèche
Opacité ré- tractile de l’hémichamp thoracique gauche et déviation médiastinale
Agénésie type 2 du poumon gauche et hernie du poumon droit
Aucune - - Traitement
sympto- matique
Favo- rable
Yu Y et al.
2016 Chine 61
ans
F Chirur-
gie pour CIA et valve mitrale à l’âge de 6 ans
Toux, fièvre, distension abdomi- nale, masse pelvienne
Opacité ré- tractile basale gauche et déviation médiastinale
Agénésie type 3 du poumon gauche et hernie du poumon droit
Aucune 3bronches
lobaires rudimen- taires avec des extré- mités "borgne"
Cœur dé- vié à droite, PAP à 58mmHg
- Chirurgie
sous anes- thésie gé- nérale pour la masse pelvienne
Favo- rable
Upadh yay H et al.
2016 USA 28
ans
F Traitée
pour pneumo- nie
Dyspnée aigue, toux sèche, douleur thoracique
Pneumotho- rax bilatéral plus abondant à gauche, drainé par la suite à gauche
Agénésie type 1 du poumon droit + bulle d’emphy- sème apicale gauche
Aucune Absence de
la bronche souche droite
- - - Favo-
rable après ablation du drain
Saga- wa M et al.
2015 Japon 80
ans
F Ulcère
duode- nal, mal- adie d’Alz- heimer
Décou- verte for- tuite
Déviation médiastinale gauche
Agénésie type 1 du poumon gauche et hernie du poumon droit
Aucune - - - - Favo-
rable
Chaud hry LA et al.
2014 Arabie
saoudit e
54 ans
M Dyspnée,
whee- zing, plaie par balle + quadri- plégie
Fièvre + anomalie sur la ra- diographi e thora- cique
Opacité basale droite avec déviation médiastinale homolatérale
Agénésie type 3 pou- mon droit : agénésie bilo- baire moyenne et inférieure
Atrésie urétérale droite, hy- dronéphros e homolaté- rale,calcul vésical
Bronche intermé- diaire étroite avec son une extrémité "borgne"
- Syn-
drom e mixte
Pose de stent sur l’atrésie urétérale
I. IBRAHIM AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE
J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 48
VOLUME 7 - NUMERO 22

TABLEAU 1B Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Au- teurs
An- née
Pays Age Sexe ATCD Clinique Radiographie
thoracique
TDM thorax
Malfor- mations associées
Bron- choscopie
Echocardiog- raphie
Spi- romé trie
Traitem- ent
Evolu- tion
Zidane A et al.
2013 Maroc 20
ans
M
-
Bronchor- rhée muco - puru- lentes
Opacité basi- thoracique gauche et déviation médiastinale
Agénésie type 3 du poumon gauche (hypoplasie) et hernie de poumon droit
Aucune
-
-
Syn- drom e mixte
Refus du patient à une cure chirurgi- cale, traite- ment sympto- matique
Favo- rable
Bous- soffara L et al.
2013 Tunisie 24
ans
F Douleurs
thora- ciques, toux produc- tive
Rétraction du champ pulmonaire droit avec déviation médiastinale droite
Agénésie type 3 du poumon droit : agéné- sie du lobe supérieur droit
Aucune Absence de
bronche supérieure droite
- - Traitement
sympto- matique
Favo- rable
Ganga dhar K
2012 Inde 40
ans
M Toux
sèche et dyspnée
Opacité ré- tractile de l’hémithorax droit avec déviation médiastinale
Agénésie type 1 du poumon droit et her- nie de pou- mon gauche
Aucune - - - Traitement
sympto- matique
Kush- waha RAS et al.
2012 Inde 26
ans
F Rhi-
nite aller- gique + asthm e
Dyspnée, oppres- sion thora- cique
Opacité ré- tractile de l’hémichamp thoracique droit avec déviation médiastinale
Agénésie type 1 du poumon droit et her- nie du pou- mon gauche
Aucune Absence de
bronche souche droit
- - Traitement
de l’asthme
Favo- rable
Partha P et al.
2012 Inde 23
ans
M Infec-
tions respi- ratoire s de- puis l’en- fance
Exacerba- tion de la sympto- matologie, cyanose et scoliose
Opacité basale gauche avec déviation médiastinale gauche, sco- liose
Agénésie type 1 du poumon gauche + hernie et bronchiecta- sies du pou- mon droit
Aucune Bronche
souche gauche rudimen- taire limitée à la carène
Hypertrophie ventriculaire droite, épan- chement peri- cardique mi- nime, PAP à 65 mmHg
I. IBRAHIM AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE
J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 49
VOLUME 7 - NUMERO 22

TABLEAU 1C Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Au- teurs
An- née
Pays Age Sexe ATCD Clinique Radiographie
thoracique
TDM thorax
Malfor- mations associ- ées
Bron- choscopie
Echocardiog- raphie
Spi- romé trie
Traitem- ent
Evolu- tion
Yetim TD et al.
2011 Tur-
quie
17 ans
F Infec-
tions respira- toires à répéti- tions
Dyspnée Opacité ré-
tractile de l’hémichamp thoracique gauche avec déviation médiastinale, scoliose
Agénésie type 2 du poumon gauche et hernie du poumon droit
Aucune
-
-
Syn- drom e res- trictif
Traitement sympto- matique
Favo- rable
Kisku KH et al.
2008 Inde 35
ans
M Infec-
tions respira- toires depuis l’en- fance
Fièvre et toux pro- ductive
Opacité ré- tractile de l’hémithorax droit et dévia- tion médiasti- nale
Agénésie type 2 du poumon droit et hernie du pou- mon gauche
Aucune Bronche
souche droite rudi- mentaire limitée à la carène
- - Traitement
de la pneumo- nie
Favo- rable
Kisku KH et al.
2008 Inde 39
ans
M Infec-
tions respira- toires depuis l’en- fance
Toux pro- ductive, dyspnée, scoliose.
Opacité ré- tractile de l’hémithorax gauche et déviation médiastinale
Agénésie type 3 du poumon gauche et hernie du poumon droit
Aucune Bronche
souche droite rudi- mentaire limitée à la carène
- - Traitement
sympto- matique
Favo- rable
Alane- zi M et al.
2006 Arabie
Saou- dite
30 ans
F Dyspnée Opacité ré-
tractile de l’hémithorax gauche avec déviation médiastinale
Agénésie type 2 poumon gauche et hernie du pou- mon droit
Aucune Bronche
souche gauche rudimen- taire limitée à la carène
- - - -
Koseo- glu N et al.
2005 Tur-
quie
30 ans
M Amy-
lose rénale avec hémo- dialyse
Dyspnée Effacement de
la coupole diaphragma- tique droit avec déviation médiastinale droite
Agénésie type 2 du poumon droit et hernie du pou- mon gauche + bronchectasies kystiques du lobe inférieur et supé- rieur gauche
Aucune Bronche
souche droite rudi- mentaire limitée à la carène
Epanchement péricardique minime, PAP à 50 mmHg
Syn- drom e res- trictif
I. IBRAHIM AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE
J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 50
VOLUME 7 - NUMERO 22