Pulmonary agenesis discovered in adulthood and review of
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JOURNAL OF FRENCH-VIETNAMESE ASSOCIATION OF PULMONOLOGY 2016 JFVP. www.afvp.info. Print: ISSN 2264-7899. Online: ISSN 2264-0754 J Fran Viet Pneu 2016; 22(7): 1-66 DOI: 10.12699/jfvp.7.22.2016.46 ORIGINAL ARTICLE Pulmonary agenesis discovered in adulthood and review of literature over the last 45 years Agénésie pulmonaire découverte à l’âge adulte et revue de la littérature de ces 45 dernières années I. Ibrahim ¹, H. Hicham ¹, MO. El Hacen ², O. Yassine ¹ ,³, S. Mohamed ¹,³ ¹: Service de Chirurgie Thoracique, CHU Hassan II, BP. 1893, Km 2.200, Route de Sidi Harazem, Fès 3000 Maroc ²: Service de Radiologie, CHU Hassan II, BP. 1893, Km 2.200, Route de Sidi Harazem, Fès 3000 Maroc ³: Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès SUMMARY Introduction. The aim of our study is to clarify the epidemiological, clinical, paraclinical, therapeutic and prognostic aspects of pulmonary agenesis discovered at the age of the adult through observation and review of the literature. Method. We collected all the lung agenesis discovered in adulthood (male or female subjects aged at least 15 years) during the last 45 years (1971 to 2016). To do this, we used the keywords "Lung agenesis" or "Pulmonary Agenesis" and "Adult" or "Adult" on the PubMed, Web of Science, Cochrane Library and Science Direct databases. Results. We have collected 19 cases of pulmonary agenesis discovered in adulthood, including our observation. There were 10 men and 9 women. The age of discovery was on average 34 years. The symptoms were dominated by cough and dyspnea. The agenesis was of type 1 in 9 cases of which 6 on the left side and 3 on the right side, type 2 in 5 cases of which 3 on the right side and 2 on the left side and of type 3 in 5 cases of which 2 on the right side and 3 on the left side. Therapeutic management consisted of symptomatic treatment in 10 cases. The progression was favorable in 63% of the cases after symptomatic treatment, the other cases not being specified. Conclusion. Independently of the side reached, the agenesis discovered in the adult age presents a better prognosis, very probably because of the malformations associated very infrequently. MOTS CLÉS: Pulmonary agenesis; congenital malformation; lung surgery; dyspnea. RÉSUMÉ Introduction. Le but de notre étude est de préciser à travers une observation et une revue de la littérature les aspects épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostic de l’agénésie pulmonaire découverte à l’âge l’adulte. Méthodes. Nous avons colligé toutes les agénésies pulmonaires découvertes à l’âge adulte (sujet de sexe masculin ou féminin âgé au moins de 15 ans) durant ces 45 dernières années (1971 à 2016). Pour ce faire, nous avons utilisés les mots clés "Lung agenesis" ou "Agénésie pulmonaire" et "Adult" ou "Adulte" sur les bases de données PubMed, Web of Science, Cochrane Library et Science direct. Résultats. Nous avons colligé 19 cas d’agénésies pulmonaires découvertes à l’âge adulte dont notre observation. Il s’agissait de 10 hommes et 9 femmes. L’âge de découverte était en moyenne de 34 ans. La symptomatologie était dominée par la toux et la dyspnée. L’agénésie était de type 1 dans 9 cas dont 6 du côté gauche et 3 du côté droit; de type 2 dans 5 cas dont 3 du côté droit et 2 du côté gauche et de type 3 dans 5 cas dont 2 du côté droit et 3 du côté gauche. La prise en charge thérapeutique a consisté en un traitement symptomatique dans 10 cas. L’évolution était favorable dans 63% des cas après traitement symptomatique, les autres cas n’étant pas précisé. Conclusion. Indépendamment du côté atteint, l’agénésie découverte à l’âge adulte présente un meilleur pronostic, très probablement en raison des malformations associées très peu fréquentes. MOTS CLÉS: Agénésie pulmonaire; malformation congénitale; chirurgie thoracique; dyspnée . Corresponding author: Dr. Issoufou IBRAHIM. 1 Rue Nador, Hay Amal Route de Sefrou, 30000 Fès Sais Maroc E-mail: [email protected] 46 VOLUME 7 - NUMERO 22 J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 I. IBRAHIM INTRODUCTION L’agénésie pulmonaire est une malformation congénitale se définissant par une absence totale des éléments composant le poumon [1]. Il s’agit de l’absence de parenchyme pulmonaire, de bronche souche, d’artère pulmonaire et de cavité pleurale. C’est une malformation pulmonaire congénitale extrêmement rare [2]. Lorsqu’elle est bilatérale, elle est incompatible avec la vie. Elle peut rester asymptomatique, découverte alors lors des autopsies, ou de découverte fortuite pour une pathologie autre. Parfois elle est révélée par une symptomatologie respiratoire requérant ainsi une prise en charge adéquate et urgente pour éviter des complications majeures sur poumon unique. A travers une observation et une revue de la littérature nous présentons les différents aspects épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostic de cette entité encore plus rare à l’âge l’adulte. MATÉRIEL ET METHODES Nous avons colligé toutes les agénésies pulmonaires découvertes à l’âge adulte (sujet de sexe masculin ou féminin âgé au moins de 15 ans) durant ces 45 dernières années (1971 à 2016). Pour ce faire, nous avons utilisés les mots clés "Lung agenesis" ou "Agénésie pulmonaire" et "Adult" ou "Adulte" sur les bases de données PubMed, Web of Science, Cochrane Library et Science direct. Les recherches ont concernés tous les articles étudiants l’espèce humaine, en langue française et anglaise. Il s’agissait essentiellement de recueil de cas cliniques; aucune série de cas n’ayant été retrouvée. En vue d’étendre les recherches, les références listées dans ces articles ont été pris en compte dans le cadre de cette étude. RESULTATS Nous avons colligé 19 cas d’agénésies pulmonaires découvertes à l’âge adulte dont notre observation. Il s’agissait de 10 hommes et 9 femmes. L’âge de découverte était en moyenne de 34 ans avec des extrêmes allant de 15 à 80 ans. Les antécédents retrouvés sont regroupés dans le Tableau 1A-D. AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE dans 1 cas chacun. Dans 2 cas la découverte était fortuite alors que chez 2 patients, l’agénésie a été découverte pour une autre circonstance (une grossesse et une masse pelvienne dans 1 cas chacun). La radiographie thoracique a été réalisée chez tous les patients. Elle a objectivé une opacité occupant un hémichamp thoracique (Figure 1) avec des signes de rétraction et une déviation médiastinale homolatérale dont 10 cas à gauche et 7 cas à droite. Elle était associée à une scoliose dans 1 cas et à des anomalies costo-vertébrales dans 1 autre cas. Dans 1 cas la radiographie thoracique révélait un pneumothorax bilatéral et une déviation médiastinale isolée dans un cas. La TDM thoracique (Figure 2, 3 et 4) a été réalisée dans 18 cas et une artériographie dans 1 cas. Elles ont permis de poser le diagnostic d’agénésie pulmonaire et d’en préciser le type en fonction de la classification de Schneider et Boyden. Ainsi, chez tous les patients, elles objectivaient une agénésie pulmonaire avec hypertrophie compensatrice (hernie du poumon) du poumon controlatérale. Cette agénésie était localisée au côté gauche dans 11 cas et au côté droit dans 8 cas. Elle était de type 1 dans 9 cas dont 6 du côté gauche et 3 du côté droit; de type 2 dans 5 cas dont 3 du côté droit et 2 du côté gauche et de type 3 dans 5 cas dont 2 du côté droit et 3 du côté gauche (Tableau 2). L’agénésie était associée à une bulle d’emphysème dans 1 cas et à des bronchectasies dans 2 cas, sur le poumon sain. La bronchoscopie a été réalisée dans 11 cas. Elle confirmait l’agénésie pulmonaire dans tous ces cas. Dans les types 1, elle mettait en évidence une seule bronche souche avec absence de carène tandis que dans les types 2 elle montrait une bronche souche rudimentaire "borgne" et dans les types 3 un arbre bronchique vestigial avec des extrémités "borgnes". Des malformations d’autres organes étaient retrouvées dans 2 cas. Il s’agissait d’une atrésie urétérale droite avec hydronéphrose homolatérale et calcul vésical dans 1 cas; une association d’un syndrome de Klippel-Feil avec kyphoscoliose, spina bifida et agénésie de la vésicule biliaire dans 1 cas. La symptomatologie était dominée par la toux et la dyspnée retrouvées respectivement dans 7 et 8 cas. Les autres signes cliniques étaient la douleur thoracique dans 3 cas, une scoliose dans 2 cas, une fièvre dans 3 cas, une bronchorrhée mucopurulente, une oppression thoracique, une cyanose, et un wheezing L’échocardiographie était réalisée chez 4 patients. Elle mettait en évidence une hypertension artérielle pulmonaire légère dans 3 cas avec une moyenne de 57,6 mmHg et un épanchement péricardique minime dans 2 cas. Ce dernier était associé à une hypertrophie ventriculaire droite dans 1 cas et une légère dilatation de l’artère pulmonaire a été constatée dans 1 cas. La spirométrie a été réalisée chez 5 patients. J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 VOLUME 7 - NUMERO 22 47 Année TABLEAU 1A Auteurs 2016 2014 2015 2016 2016 Notre observation Yu Y et al. Upadh yay H et al. Sagawa M et al. Chaud hry LA et al. Age Sexe ATCD Dyspnée et toux sèche Clinique Opacité rétractile de l’hémichamp thoracique gauche et déviation médiastinale Radiographie thoracique Agénésie type 2 du poumon gauche et hernie du poumon droit TDM thorax Atrésie urétérale droite, hydronéphros e homolatérale,calcul vésical Aucune Aucune Aucune Malformations associées Aucune Bronche intermédiaire étroite avec son une extrémité "borgne" - 3bronches lobaires rudimentaires avec des extrémités "borgne" Absence de la bronche souche droite Bronchoscopie - Spiromé trie - Cœur dévié à droite, PAP à 58mmHg Syndrom e mixte - - - - - - Echocardiographie Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Pays F F Pneumothorax bilatéral plus abondant à gauche, drainé par la suite à gauche Opacité rétractile basale gauche et déviation médiastinale Toux, fièvre, distension abdominale, masse pelvienne Dyspnée aigue, toux sèche, douleur thoracique Déviation médiastinale gauche F Chirurgie pour CIA et valve mitrale à l’âge de 6 ans Traitée pour pneumonie Découverte fortuite Agénésie type 1 du poumon gauche et hernie du poumon droit Agénésie type 3 poumon droit : agénésie bilobaire moyenne et inférieure Agénésie type 3 du poumon gauche et hernie du poumon droit Agénésie type 1 du poumon droit + bulle d’emphysème apicale gauche F Ulcère duodenal, maladie d’Alzheimer Maroc 61 ans 28 ans 80 ans 54 ans Opacité basale droite avec déviation médiastinale homolatérale M 52 ans Chine USA Japon Arabie saoudit e Fièvre + anomalie sur la radiographi e thoracique Dyspnée, wheezing, plaie par balle + quadriplégie Traitement Favorable Evolution Favorable Favorable après ablation du drain Favorable Traitement symptomatique Chirurgie sous anesthésie générale pour la masse pelvienne - - Pose de stent sur l’atrésie urétérale J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 VOLUME 7 - NUMERO 22 48 I. IBRAHIM AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE I. IBRAHIM Pays Age Sexe ATCD - F Rhinite allergique + asthm e M M Bronchorrhée muco - purulentes Clinique Opacité basithoracique gauche et déviation médiastinale Radiographie thoracique Agénésie type 3 du poumon droit : agénésie du lobe supérieur droit Agénésie type 3 du poumon gauche (hypoplasie) et hernie de poumon droit TDM thorax Exacerbation de la symptomatologie, cyanose et scoliose Dyspnée, oppression thoracique Toux sèche et dyspnée Opacité basale gauche avec déviation médiastinale gauche, scoliose Opacité rétractile de l’hémichamp thoracique droit avec déviation médiastinale Opacité rétractile de l’hémithorax droit avec déviation médiastinale Agénésie type 1 du poumon gauche + hernie et bronchiectasies du poumon droit Agénésie type 1 du poumon droit et hernie du poumon gauche Agénésie type 1 du poumon droit et hernie de poumon gauche Douleurs thoraciques, toux productive Rétraction du champ pulmonaire droit avec déviation médiastinale droite Bronchoscopie - Echocardiographie Hypertrophie ventriculaire droite, épanchement pericardique minime, PAP à 65 mmHg - - - - Absence de bronche supérieure droite Aucune Absence de bronche souche droit - Aucune Bronche souche gauche rudimentaire limitée à la carène Aucune Aucune Malformations associées Aucune Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Année M TABLEAU 1B Auteurs 20 ans 40 ans 26 ans 23 ans F Maroc Inde Inde Inde Tunisie 2013 2013 2012 2012 2012 24 ans Zidane A et al. Boussoffara L et al. Ganga dhar K Kushwaha RAS et al. Partha P et al. Infections respiratoire s depuis l’enfance Spiromé trie Syndrom e mixte - Refus du patient à une cure chirurgicale, traitement symptomatique Traitement Favorable Favorable Evolution - Traitement symptomatique Favorable Traitement symptomatique - Traitement de l’asthme 49 VOLUME 7 - NUMERO 22 J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 Année TABLEAU 1C Auteurs 2011 2005 2006 2008 2008 Yetim TD et al. Kisku KH et al. Kisku KH et al. Alanezi M et al. Koseoglu N et al. Age 17 ans 35 ans 39 ans 30 ans 30 ans Sexe F ATCD M Infections respiratoires depuis l’enfance Infections respiratoires à répétitions M Infections respiratoires depuis l’enfance F M Dyspnée Toux productive, dyspnée, scoliose. Fièvre et toux productive Dyspnée Clinique Opacité rétractile de l’hémithorax gauche avec déviation médiastinale Opacité rétractile de l’hémithorax gauche et déviation médiastinale Opacité rétractile de l’hémithorax droit et déviation médiastinale Opacité rétractile de l’hémichamp thoracique gauche avec déviation médiastinale, scoliose Radiographie thoracique Agénésie type 2 du poumon droit et hernie du poumon gauche Agénésie type 2 du poumon gauche et hernie du poumon droit TDM thorax Agénésie type 2 du poumon droit et hernie du poumon gauche + bronchectasies kystiques du lobe inférieur et supérieur gauche Agénésie type 2 poumon gauche et hernie du poumon droit Agénésie type 3 du poumon gauche et hernie du poumon droit Dyspnée Epanchement péricardique minime, PAP à 50 mmHg - - - Echocardiographie Aucune Bronche souche droite rudimentaire limitée à la carène Bronchoscopie Aucune Bronche souche droite rudimentaire limitée à la carène Malformations associées Aucune Aucune Bronche souche gauche rudimentaire limitée à la carène - Aucune Bronche souche droite rudimentaire limitée à la carène - Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Pays Turquie Inde Inde Arabie Saoudite Turquie Amylose rénale avec hémodialyse Effacement de la coupole diaphragmatique droit avec déviation médiastinale droite Traitement Evolution Favorable Spiromé trie Traitement de la pneumonie Favorable Favorable - Traitement symptomatique - Traitement symptomatique - - Syndrom e restrictif - Syndrom e restrictif J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 VOLUME 7 - NUMERO 22 50 I. IBRAHIM AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE I. IBRAHIM 1971 1996 2000 2005 Année TABLEAU 1D Auteurs Khanna P et al. Banerjee N et al. Guleria R et al. Soulen RL et al. Age 35 ans 23 ans 15 ans 24 ans Sexe M ATCD Clinique Radiographie thoracique TDM thorax Agénésie type 1 pulmonaire gauche et hernie du poumon droit Agénésie type 1 du poumon gauche, hernie du poumon gauche, Opacité de l’hémithorax gauche avec déviation médiastinale Toux productive avec wheezing F Grossesse, toux avec expectorations, dyspnée Agénésie type 1 du poumon gauche et hernie du poumon droit Asthm e, rhinite allergique, syndrome de KlippelFeil, multiples déformations squelettique Avortement M Toux productive et douleur thoracique Opacité rétractile de l’hémichamp thoracique gauche avec déviation médiastinale M Artériographie : Agénésie type 1 du poumon gauche Opacité de l’hémichamp thoracique gauche, déviation médiastinale gauche, multiples anomalies costovertébrales Refus du patient Bronchoscopie Légère dilatation de l’artère pulmonaire Echocardiographie Synd rome mixte Spiromé trie Traitemen t symptomatique Traitement Favora ble Evolution - - - - - - Césarienne pour présentation de siège - - Favorable - Absence de la bronche souche droite - - Aucune - Aucune Aucune Malformations associées KlippelFeil, kyphoscoliose, spina bifida, absence de vésicule biliaire Caractéristiques épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique des études incluses Pays Arabi e Saoudite Inde Inde USA Découverte fortuite Opacité de l’hémichamp thoracique gauche avec déviation médiastinale Gêne respiratoire depuis l’enfance F: féminin; M: masculin; ATCD: antécédent; CIA: communication inter-auriculaire; PAP: pression artérielle pulmonaire; TDM: tomodensitométrie. 51 VOLUME 7 - NUMERO 22 J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE I. IBRAHIM FIGURE 1. Radiographie thoracique montrant une opacité occupant l’hémichamp thoracique gauche avec signes de rétraction et déviation médiastinale homolatérale. FIGURE 2. Reconstruction tomodensitométrique en mode minimum intensité projection montrant l’absence du poumon gauche avec une ébauche de la bronche souche gauche (flèche blanche) (agénésie de type 2). FIGURE 3. Coupe axiale tomodensitométrique médiastinale montrant un tronc unique de l’artère pulmonaire se continuant en artère pulmonaire droite (flèche noire) avec un hémithorax gauche rétracté. La cavité pleurale comblée par la graisse pleurale (flèche bleue). FIGURE 4. Coupe axiale tomodensitométrique parenchymateuse montrant un cœur complété dévié à gauche avec hernie du poumon droit (flèche blanche). 52 VOLUME 7 - NUMERO 22 J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 I. IBRAHIM TABLEAU 2 AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE Classification des agénésies en fonction du poumon atteint Poumon droit (n) Poumon gauche (n) Total (n) Type 1 3 6 9 Type 2 3 2 5 Type 3 2 3 5 Total (n) 8 11 19 Ainsi la consanguinité, la carence en vitamine A ou en acide folique ou la prise de dérivés salicylés pendant la grossesse ont été incriminées [4, 6]. Ces différents facteurs joueraient alors un rôle dans l’apparition d’une agénésie pulmonaire à partir de la 4 ème semaine de la vie embryonnaire [7]. Ils n’ont pas été retrouvés dans la série. La majorité des patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Cette symptomatologie était dominée par la toux et la dyspnée, même si l’agénésie peut être de découverte fortuite ou lors du bilan d’une autre pathologie. Ainsi la grossesse constituait chez une patiente la circonstance de découverte. La radiographie peut faire suspecter le diagnostic en montrant une opacité basale ou occupant tout un hémi-champs thoracique avec des signes de rétraction. Il s’y associe une déviation du médiastin avec une hypertrophie compensatrice du poumon sain qui est mieux visualisée sur la TDM thoracique. Cette dernière permet de poser le diagnostic et de préciser le type d’agénésie. Ce bilan doit être complété par la recherche d’autres malformations. Ainsi plusieurs classifications ont été proposées. Nous avons utilisé dans le cadre de cette revue de la littérature celle de Schneider (1912) modifiée par Boyden en 1955. Elle classe les agénésies pulmonaires en trois types: - Le type 1 qui correspond à l’agénésie d’un poumon. Il s’agit de l’absence complète du poumon, de la bronche souche et de la vascularisation. Il n’existe pas de carène, de ce fait la trachée se continue directement dans une seule bronche souche. - Le type 2 qui correspond à l’aplasie pulmonaire. Une bronche souche rudimentaire borgne est retrouvée sans aucun parenchyme pulmonaire. - Le type 3 enfin qui est l’hypoplasie. On y retrouve un arbre bronchique rudimentaire dont la plupart des bronches sont borgnes aux extrémités, une vascularisation et un parenchyme pulmonaire parfois bronchectasique [2,7]. D’autres classifications existent intégrant les formes bilatérales et précisant les autres malformations associées [8]. La bronchoscopie apporte des informations complémentaires sans pour autant être nécessaire au diagnostic [1, 4]. Elle permet de visualiser l’absence de carène, la présence d’une bronche souche rudimentaire ou plutôt un arbre bronchique borgne aux extrémités, en fonction du type de l’agénésie. Les malformations associées sont retrouvées dans près de 50% des cas dans les séries pédiatriques. Il s’agit principalement de malformations cardiovasculaire, du squelette osseux, du tractus gastro-intestinal ou génito-urinaire [5]. Le pronostic est largement lié à la présence ou non de ces malformations, car elles demeurent les principales causes de morbi-mortalité [9]. J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54 VOLUME 7 - NUMERO 22 Elles mettaient en évidence un syndrome mixte (restrictif et obstructif) dans 3 cas et restrictif dans 2 cas. La prise en charge thérapeutique a consisté en un traitement symptomatique dans 10 cas. Dans 1 cas une césarienne a été réalisée pour une présentation de siège chez une femme enceinte avec agénésie pulmonaire. L’évolution était favorable dans 63% des cas après traitement symptomatique, les autres cas n’étant pas précisé. DISCUSSION Les agénésies pulmonaires sont des pathologies rarement rapportées dans la littérature. Dans cette revue de la littérature nous avons voulu déterminer leur caractères épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostic. Leur incidence reste difficile à déterminer. Elle s’évalue à 1 naissance sur 100 000 et de 1/15 000 dans les séries autopsiques [3,4]. Nous n’avons pas retrouvé de prédominance liée au sexe. Boussoffara L et Yetim TD réalisaient le même constat [1,4]. Parcontre pour certains auteurs, elle serait plus fréquente dans le sexe masculin chez l’adulte et du côté gauche avec une incidence de 1,2 cas/100 000 hommes [5]. Effectivement, dans la série, la majorité des localisations était à gauche. Plusieurs facteurs étiologiques ont été mis en cause. 53 AGÉNÉSIE PULMONAIRE DÉCOUVERTE À L’ÂGE ADULTE I. IBRAHIM Cette dernière reste en effet très élevée chez l’enfant car près de 50% sont mort-nés ou décèdent dans les cinq premières années de leur vie [10]. Pourtant, elles n’étaient présentent que chez deux patients dans la série. Cela présagerait d’un faible taux de malformations associées chez l’adulte d’où un pronostic meilleur. Ainsi la découverte à l’âge adulte d’une agénésie pulmonaire est associé à un meilleur pronostic quel que soit le siège et du fait d’un faible taux de malformations associées. Un autre facteur non moins important incriminé dans le pronostic constitue le côté où siège l’agénésie. En effet le côté droit est associé à un mauvais pronostic du fait de l’importance de la déviation médiastinale entrainant une compression de la trachée par la crosse de l’aorte ainsi qu’une limitation de sa croissance par la veine cave supérieure et une dilatation de l’artère pulmonaire par shunt droit gauche, responsables d’un plus grand taux de décès [1, 11]. Ces facteurs pouvant être considérés comme facteurs de gravité seraient responsables d’une symptomatologie beaucoup plus bruyante. En effet dans cette revue de la littérature, dans 8cas/19, l’agénésie était du côté droit et tous les patients étaient symptomatiques, dyspnéiques dans la majorité des cas. Mais l’évolution était tout de même favorable dans 63% des cas après traitement symptomatique, les autres cas n’étant pas précisé. Les agénésies pulmonaires restent des pathologies extrêmement rares chez l’adulte. Leur découverte peut être fortuite ou lors d’une symptomatologie parfois bruyante. La TDM thorax permet de poser le diagnostic, d’en préciser le type et de déterminer des facteurs de gravité surtout dans les agénésies siégeant à droites. Indépendamment du côté atteint, l’agénésie découverte à l’âge adulte présente un meilleur pronostic très probablement en raison des malformations associées très peu fréquentes. Cette revue de la littérature présente quelques limites qui méritent d’être précisées. Avant tout, quel que soit l’effort consentis pour colliger toutes les données, il est impossible de s’assurer d’en avoir omis certaines. Et d’autres part, la taille restreinte de l’échantillon due à l’absence de grandes séries de cas n’a pas permis de faire une étude statistique et d’en tirer des conclusions dans ce sens. CONCLUSION CONFLIT D’INTÉRÊT Aucun. RÉFÉRENCES 1. Boussoffara L, Boudawara N, Sakka M, Knani J. Agénésie pulmonaire lobaire supérieure droite. Rev Mal Resp 2013;30:420-423. 6. Mardini MK, Nyhan WL. Agenesis of the Lung Report of Four Patients with Unusual Anomalies. Chest 1885;87:4. 2. Kisku KH, Panigrahi MK, Sudhakar R, Nagarajan A, Ravikumar R, Daniel JR. Agenesis of lung – a report of two cases. Lung India 2008;25:28-30. 7. Roy PP, Datta S, Sarkar A, Das A, Das S. Unilateral pulmonary agenesis presenting in adulthood. Respir Med Case Rep 2012;5:81-83. 3. Yu Y, Zhu C, Qian X, Gao Y, Zhang Z. Adult patient with pulmonary agenesis: focusing on one-lung ventilation during general anesthesia. J Thorac Dis 2016;8:E124-E129. 8. Zidane A, Lahkim M, Chafik A. Cause inhabituelle d’une infection respiratoire récidivante: hypoplasie du poumon gauche. Pan Afr Med J 2013;15 :158. 4. Yetim TD, Bayaroğulları H, Yalçın HP, Arıca V, Arıca SG. Congenital Agenesis of the Left Lung: A Rare Case. J Clin Imaging Sci 2011;1:47. 5. Chaudhry LA, Zamzami M, Robert AA. Adult male with non-resolving opacity in the right hémithorax. Pan Afr Med J 2014;19:339. 54 VOLUME 7 - NUMERO 22 9. Gangadhar K. Can you diagnose this condition on plain radiography? Br J Radiol 2012;85:1327–1328. 10. Lineberry O, Murphy PJ, Piquette C, Bailey K. Management of Complications of Pulmonary Agenesis in an Adult Patient. Chest 2012;142:988A. 11. Koseoglu N, Ucan ES, Cavdar C. Right lung agenesis and left lung bronchiectasis. Respiratory Medicine Extra 2005; 1:110–112. J Fran Viet Pneu 2016;22(7):46-54
