Hernie congénitale du diaphragme

Hernie congénitale du diaphragme
Pr Canarelli

Généralités
Affection de prise en charge difficile, se compliquant
fréquemment de mortalité périnatale
Diaphragme : sépare le médiastin et le poumon de la cavité
abdominale ; mis en place rapidement pendant la grossesse (J20 –
J30)
La pression de la cavité thoracique est toujours inférieure à celle
de la cavité abdominale ; tendance au passage de la cavité
abdominale vers la cavité thoracique du fait de cette hyperpression

Embryologie du diaphragme
Conjonction de 4 bourgeons convergeant les uns vers les
autres pour constituer un ensemble de muscles bipolaires
s’unissant en un ligament central appelé centre phrénique
Plusieurs orifices naturels demeurent afin de permettre le
passage de l’aorte en postérieur, l’œsophage en avant, et la
VC inférieure à droite
Diaphragme très étanche

Malformations
Plus la malformation est précoce, plus elle est délétère
Parfois, les bourgeons ne se rejoignent pas
Fente de Bochdalek : formes de circonférence croissante à mesure que la
malformation est précoce
Aplasie de coupole : absence complète de coupole diaphragmatique (forme
précoce +++)
Plus la forme est précoce, plus les organes abdominaux
investissent le thorax