Résumé - GEMMSOR

1L’exclusion segmentaire
LES FEUILLETS DU GEMMSOR
L’exclusion segmentaire
Branchet Marie-Charlotte
Ergothérapeute, Centre de la Main Toulon
Résumé :
Le syndrome d’exclusion segmentaire est un sujet très peu traité dans la littérature scientique. Ce
syndrome peu connu est souvent diagnostiqué tardivement. Pourtant la sous-utilisation prolongée
d’un membre peut avoir des conséquences graves sur la vie de nos patients. Qu’est-ce que l’exclu-
sion segmentaire ? Comment la diagnostiquer et l’éviter ?
Mots Clés : Exclusion segmentaire ; Sous-utilisation ; Prévention ; Prise en charge précoce
INTRODUCTION
L’exclusion segmentaire est un syndrome très peu abordé dans
la littérature de la rééducation de la main. En effet, malgré les
progrès de la chirurgie et de la rééducation, elle demeure présente
et son diagnostic est encore souvent tardif. Pourtant la sous-utili-
sation prolongée d’un membre a des répercussions considérables
sur la vie quotidienne de nos patients.
Au centre de la main de Toulon, nous côtoyons régulièrement ce
phénomène où les personnes délaissent progressivement de façon
consciente ou inconsciente, une partie de leur corps. Leur réé-
ducation peut être longue et fastidieuse, tant pour le patient que
pour le thérapeute. De surcroit, la récupération n’est pas toujours
optimale, et souvent l’impact sur la vie sociale et professionnelle
de ces personnes est non négligeable.
La rééducation classique n’ayant pas toujours le succès escompté,
il est important pour nous, rééducateurs de la main, d’agir en
amont pour prévenir l’apparition de l’exclusion segmentaire qui
touche un grand nombre de patients.
L’EXCLUSION SEGMENTAIRE
Dénition
Le syndrome d’exclusion segmentaire se caractérise par la non-
utilisation ou la sous-utilisation d’une partie d’un membre, gé-
néralement d’un doigt, sans lésion du système nerveux central.
C’est un trouble du comportement moteur qui se montre réver-
sible soit par la sollicitation d’un tiers, soit par une attention sou-
tenue de la personne atteinte sur sa partie exclue. Ce syndrome
est caractérisé par un certain nombre de signes cliniques que nous
verrons ci-après, qui permettent de le mettre en évidence. Il est
immanquablement déclenché par une cause primaire quelconque
et avec le temps pourra se voir associé à des troubles secondaires.
Etiologie
La cause de son déclenchement est variable. Celui-ci survient
suite à une phase initiale d’immobilisation ou à une sous-utili-
sation antalgique. Cette diminution de l’usage du membre est
généralement consécutive d’un traumatisme opéré ou non, d’une
infection ou d’une chirurgie programmée.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome d’exclusion segmentaire est souvent
tardif car mal connu. Il peut être fait par l’observation clinique du
patient sur demande de gestes automatiques de la vie quotidienne.
Ici, la notion de temps est essentielle pour afrmer le diagnostic.
En effet, lors d’un traumatisme, aussi inme soit-il, nous mettons
en action des mécanismes de protection du membre traumatisé.
Ce n’est que lorsque cette exclusion dure dans le temps, qu’elle
devient pathologique.
Caractéristiquescliniques
Les caractéristiques cliniques sont nombreuses et dépendent de
chaque individu. Néanmoins certains signes et symptômes per-
mettent de mettre en évidence ce syndrome d’exclusion segmen-
taire.
• Anosognosie relative du patient : le patient ne se rend pas
compte de son exclusion. Il la remarque en y prêtant attention
ou alors sur sollicitation d’une autre personne. Au centre de la
main, il nous est déjà arrivé de voir une patiente ayant oublié de
mettre du vernis sur son index, ou alors une autre ayant oublié de
se ronger l’ongle.
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Figure 1: L’index est le seul doigt non rongé
• Troubles de la posture : Ces patients montrent une modica-
tion de la position de repos et une compensation de la fonction
déciente. Si l’exclusion concerne le membre supérieur, le bras
est le long du corps, le ballant à la marche n’est plus présent, et
la main lésée est guidée et soutenue par la main saine. En cas
d’exclusion digitale, le ou les doigts sont maintenus en extension
(surtout pour le pouce, l’index et le majeur) ou inversement en
exion ou abduction (généralement plus pour l’annulaire et l’au-
riculaire). On retrouve alors des préhensions bidigitales pouce/
majeur ou pouce/annulaire à la place de la pince pouce/index ou
des préhensions interdigitales dans le cas d’exclusion du pouce.
Figure 2: Exclusion de l’index
• Troubles cutanés et trophiques : Le membre exclu peut pré-
senter des modications de la température (plutôt froid), de la
coloration (cyanosé avec une augmentation du temps de recolo-
ration cutanée), des troubles de la sudation, une disparition des
plis de exion, une atrophie de la pulpe ou encore une dystrophie
unguéale.
• Troubles sensitifs : Les patients souffrants du syndrome d’ex-
clusion segmentaire présentent très souvent une hypoesthésie (lé-
gère à sévère) voire une hyperesthésie du segment. Il est difcile
pour ceux-ci de décrire avec précision leurs sensations (bizarres,
cartonneux, décharges électriques, brûlures…). Parfois, malgré
un bilan sensitif normal, ces patients se plaignent d’une altération
de leur sensibilité cutanée.
• Troubles articulaires : Selon le traumatisme initial, les ampli-
tudes articulaires peuvent être tout à fait normales au départ, puis
au fur et à mesure que le membre est non-utilisé, elles peuvent se
réduire jusqu’à l’enraidissement total.
• Troubles musculaires : Même constat : on observe avec une
sous-utilisation du membre, une diminution de la force muscu-
laire pouvant aboutir à une amyotrophie.
• Trouble de la commande motrice : Ces patients présentent une
difculté à effectuer un geste sur ordre. La commande du mou-
vement volontaire nécessite une concentration démesurée pour
faire bouger le membre. Parfois ces patients n’activent pas les
bons muscles, ne savent plus réaliser le mouvement ou ne s’en
sentent pas capable.
• Trouble du schéma corporel : L’image corporelle des patients
atteints d’exclusion segmentaire est modiée. Avec le temps, ils
présentent des difcultés à dénir la position de leur membre
exclu dans l’espace.
• Situations de handicap : Le membre exclu peut représenter une
gêne dans la vie quotidienne du patient. En effet, ils se cognent,
s’accrochent, ont des difcultés à réaliser certaines habitudes de
vie. Il n’est pas rare d’entendre des patients demandant à être
amputé de leur membre exclu tellement celui-ci est gênant.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Il est essentiel de ne pas confondre le syndrome d’exclusion
segmentaire avec d’autres phénomènes cités ci-après, nos bilans
successifs pourront aider le médecin dans ce travail :
- Une simulation du patient recherchant alors des contreparties
nancières, un arrêt de travail de plus longue durée ou l’attention
de ses proches.
- Une conversion hystérique
- Une négligence motrice d’origine neurologique centrale
- Une dystonie du musicien ou de l’écrivain
- Un syndrome douloureux régional complexe

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MÉCANISMES
La neuroplasticité cérébrale est la capacité du cerveau à se remo-
deler en fonction des activités que nous réalisons. Divers travaux
(9,12) ont déjà démontré dans le cas d’amputations ou de suren-
trainement dans une activité (apprentissage du braille, musicien
professionnel ou sportif de haut niveau) qu’il existe des modi-
cations des aires cérébrales. Comme le montre l’homonculus de
Peneld, dans le cerveau la main prend une place très importante.
C’est pourquoi les aires se modient lors d’exclusions segmen-
taires.
Figure 3: Homonculus sensitif et moteur de Peneld
Depuis quelques années, le syndrome d’exclusion segmentaire
fait l’objet de plusieurs études (1, 4, 6,10) qui ont amené les hypo-
thèses suivantes :
• Le syndrome de désafférentiation : le segment exclu est ap-
pauvri en afférences sensitives qu’elles soient extéroceptives ou
proprioceptives. De ce fait, il y a une diminution de la sensibilité,
une négligence dans l’utilisation du membre résultant de la perte
de l’automatisme des gestes.
• Le syndrome de dysafférentation : le traumatisme initial en-
gendre une souffrance au niveau tissulaire et par conséquence une
modication des récepteurs. Les messages sensitifs remontant
vers le cerveau se retrouvent transformés et ne sont plus adéquats.
Ceci entraine des troubles du schéma moteur et des troubles du
schéma corporel.
• La douleur : qu’elle soit présente lors du traumatisme, ou par la
suite, celle-ci s’inscrit dans la cartographie cérébrale. Le patient
la mémorise et prévoit que l’utilisation du membre va être dou-
loureuse. Cette anticipation de la douleur amène le patient à se
surprotéger de façon consciente ou inconsciente et peut mener à
une certaine kinésiophobie. En effet, il n’est pas rare de voir des
patients porter un gant ou une bande pour se protéger.
• Un trouble de l’attention : le syndrome d’exclusion segmen-
taire peut être assimilé à un trouble attentionnel d’origine péri-
phérique. L’appauvrissement des informations sensitives ainsi
que la perturbation du traitement de celles-ci, vont troubler la
fonction motrice.
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
L’étude de J.M André (1) a démontré que sur 37 patients, 21
avaient des séquelles. En effet, ils présentaient des troubles sen-
sitifs résiduels, une détérioration de la qualité du mouvement
volontaire, une lenteur d’exécution ou une certaine maladresse.
Dans cette étude, la durée de l’exclusion va de quelques semaines
à plusieurs années (jusqu’à 4 ans).
L’évolution est dépendante de la conscience du trouble, qui est
une notion primordiale. Si le patient en prend conscience, le pro-
nostic de récupération sera meilleur car il s’auto-corrigera. Dans
le cas contraire, la récupération sera beaucoup plus longue et fas-
tidieuse voire impossible.
Certaines complications peuvent survenir, allongeant encore
l’évolution de la pathologie :
• Un syndrome douloureux régional complexe : pouvant être
monodigitale ou alors concerner une partie voire la totalité du
membre supérieur.
• Un syndrome dépressif : la personne peut avoir des difcultés à
gérer cette pathologie, inconnue du grand public. En plus de cette
prise en charge interminable, de la gestion de la douleur, du sen-
timent de dépendance, on assiste parfois à une incompréhension
des autres et parfois même des professionnels de santé. En outre,
il peut survenir des modications importantes des rôles sociaux
et de la famille, affectant profondément la personne.
• Un retard à la reprise professionnelle : Selon l’étude de J.M
André, la durée moyenne d’arrêt de travail est de 9 mois. Durant
ces temps longs, les patients rencontrent souvent des problèmes
nanciers (dus aux retards de remboursement ou à la diminution
de leurs indemnités) et se lassent d’être au domicile. Lors de la
reprise, les personnes sont confrontées à cette notion de handicap
invisible pouvant mener à une mauvaise ambiance au travail, un
licenciement ou à une démission.
• Des risques d’accident secondaire : Le membre exclu est le
siège d’accrochages, de coups, et parfois même avec la perte de la
sensibilité de protection, de risques accrus aux brûlures ou d’acci-
dents en tout genre.
• La demande d’amputation de la part du patient : elle peut
paraître excessive et démesurée mais elle est pourtant réelle dans
cette pathologie. La non acceptation ou la gêne du segment exclu
peut amener le patient à ce recours extrême.
En somme, l’immobilisation, qu’elle soit imposée par la patho-
logie initiale, ou due à la douleur ressentie par le patient, va
engendrer une diminution des afférences sensitives. Celle-ci va
entraîner une réorganisation des aires corticales et dans ce cas-ci,
une diminution voire une disparition des aires motrices et sen-
sorielles du segment exclu. Cette mise hors circuit du segment
entraîne à la fois une réorganisation cérébrale mais également des
troubles physiques (articulaires, musculaires, sensitifs…). C’est
un véritable cercle vicieux composé de phénomènes qui s’auto-
entretiennent.

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ETUDE DE CAS DU CENTRE DE LA MAIN DE TOULON
Les patients sélectionnés sont des patients pris en charge au centre de la Main de Toulon entre 2012 et 2015. Ils présentent tous un
syndrome d’exclusion peu importe le traumatisme initial, l’âge ou le sexe…
N° SEXE AGE TOPOGRAPHIE
DE L’EXCLUSION TRAUMATISME
INITIAL
DURÉE DU
TRAITEMENT
(MOIS)
1 F 34 D2/D3 PLAIES PAR MORSURE D’ANIMAL
FACES DORSALES ET PALMAIRE P3
23
2 F 61 D2 PLAIE PAR MIXER : SECTION BIFO-
CALE DU TENDON EXTENSEUR
6
3 F 37 D2 PLAIE PAR COUTEAU FACE PAL-
MAIRE P3
1
4 F 53 D1 PANARIS PULPAIRE 3
5 F 50 D2 TRANCHEUSE À JAMBON : SECTION
DU TENDON EXTENSEUR
10
6 F 44 D2 PLAIE PAR COUTEAU FACE DORSALE
IPP
11
7 F 40 D3 AMPUTATION P3 SUITE À UN ACCI-
DENT DE LA VOIE PUBLIQUE
3
8 F 33 D2 CORPS ÉTRANGER PAR MACHINE À
COUDRE PULPE
6
9 F 40 MAIN ET
POIGNET
ECRASEMENT : AMPUTATION DIS-
TALE P3 D2
3
10 F40 D2 ÉCRASEMENT : FRACTURE OUVERTE
P3
3
11 F59 D1 DOIGT À RESSAUT 6
12 F50 D2 AMPUTATION P3 PAR TRANCHEUSE
À JAMBON
10
13 M22 D2 FRACTURE P3 3
14 F53 D1 DOIGT À RESSAUT 4
15 M46 D2 ECRASEMENT : SECTION DU TEN-
DON EXTENSEUR FACE DORSALE DE
LA MP
34
16 M33 MAIN ET
POIGNET
FRACTURE SCAPHOÏDE ET DISJONC-
TION SEMI-LUNAIRE/PYRAMIDAL
OSTÉOSYNTHÈSE PAR BROCHES
7
17 F45 D4 ECRASEMENT : SECTION DU NERF
COLLATÉRAL RADIAL À LA FACE
PALMAIRE DE L’IPD
3
18 F56 D2 SECTION DE 50% DU TENDON
EXTENSEUR IPP PAR COUTEAU
4
L’échantillon est composé de 18 patients adultes dont 3 hommes et 15 femmes. Ces patients sont âgés de 22 ans à 61 ans. Leur durée
moyenne de rééducation est de 7,7 mois, avec des extrêmes de 1 à 34 mois.
Si nous comparons nos chiffres à l’étude de J.M André (1), une différence est mise en évidence : le nombre de femme est très important
83% contre 40%. Par contre, nous remarquons des similitudes : l’âge moyen est très proche (44 ans pour le centre de Toulon et 43 ans
pour l’étude d’André) et la topographie de l’exclusion est semblable (le doigt le plus souvent exclu est l’index).
EXCLUSION MAIN III III IV VPLUSIEURS
NOMBRE 2 3 10 1 1 0 DII & DIII : 1

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PRÉVENIR ET TRAITER LE SYNDROME
D’EXCLUSION SEGMENTAIRE
La rééducation en traumatologie de la main ou du membre supé-
rieur, se doit d’être précoce et doit éviter les complications telles
que le syndrome d’exclusion segmentaire. La prévention et le
traitement de ce syndrome doivent être faits à tous les stades de
la prise en charge du patient, car une fois installé, la rééducation
sera lente et difcile autant pour le patient que pour le thérapeute.
Le diagnostic précoce : Tous les intervenants de la prise en
charge doivent y être sensibilisé et le repérer.
- Au niveau médical : Lors de la prise en charge du trau-
matisme initial, il faudra si possible, privilégier un traitement
fonctionnel et expliquer au patient les consignes d’utilisation de
son membre lésé.
- Au niveau des soins : Les pansements protègent le
membre et le cachent de la vue du patient qui peut minimiser ou
au contraire extrapoler l’ampleur de son traumatisme. Il se doit
d’être le plus n possible, n’immobilisant que ce qui est néces-
saire. A ce stade, il est important de repérer les patients à risque,
c’est-à-dire, les personnes montrant des signes de non-accepta-
tion, qui présentent un comportement excessif lors de la mise à
nu de la plaie, ou qui ne veulent pas regarder leur propre partie
du corps.
- Au niveau des rééducateurs : Il faudra être vigilant au
comportement et à la posture du patient. En effet, l’observation
de ses automatismes en le mettant en situation écologique per-
met de déceler le moindre trouble du schéma corporel ou trouble
attentionnel.
La prise de conscience du trouble : Une fois décelé, il faudra dans
un premier temps que le patient se rende compte de l’exclusion de
son membre. C’est la condition sinequanone pour optimiser l’ef-
cacité du traitement. Pour ce faire, on pourra lmer ou photo-
graphier le patient en situation réelle d’exclusion pour faciliter sa
prise de conscience. La technique de description sans feed-back
visuel des membres sains puis lésés décrite par McCabe en 2011,
pourra être employée pour que le patient cible son attention sur
ses perceptions. De même, l’implication des proches de la per-
sonne an de lui faire remarquer, pourra ici aussi être employée.
Enn, la conrmation du diagnostic d’exclusion segmentaire par
le corps médical pourra avoir un plus grand impact sur le patient.
La rééducation « classique » : la kinésithérapie, la physiothéra-
pie et l’ergothérapie doivent être réalisées en parallèle. Les objec-
tifs de cette rééducation concernent le traitement de la douleur, de
l’inammation, le recouvrement de la mobilité et de la sensibilité
et le travail fonctionnel.
La reprogrammation neuro-motrice : Le syndrome d’exclusion
segmentaire nécessite une rééducation spécique. Les techniques
de réafférentation s’attachent à rechercher l’automatisation du
geste en utilisant de façon répétée le membre exclu sous toutes ses
formes, avec autant que possible l’auto-correction du patient. Ici,
l’utilisation des différents canaux sensoriels sera nécessaire tels
que le rappel oral du thérapeute et le travail avec feed-back visuel.
Les nouveaux concepts de rééducation : Les techniques de
contrainte induite, d’imagerie motrice, de thérapie par miroir sont
des éléments à mettre en place précocement.
La rééducation attentionnelle : Le traitement des troubles atten-
tionnels passe par des techniques de biofeed-back, un travail de
l’attention sélective du membre exclu puis d’attention divisée. Ici
les aides externes (tels que les rappels sur le téléphone) peuvent
être utilisées pour que le patient prête attention à son membre
exclu lors de sa vie quotidienne plusieurs fois dans la journée.
La rééducation sensitive : La présence de troubles sensitifs sans
lésion de nerf périphérique doit être un signal d’alarme pour le
thérapeute. Ce phénomène démontre qu’il y a probablement de
mauvaises transmissions entre la main et l’encéphale et donc une
sous-utilisation du membre. Le travail proprioceptif et sensitif
sera essentiel. Les thérapies de « désensitization », de « touche-
à-tout », d’auto-massages, de tapotements, de vibration, ou de
pressions sont autant d’outils que nous pouvons utiliser. Il est im-
portant que la personne prenne le temps de décrire ses sensations,
de les comparer avec l’autre membre, de regarder, de toucher
voire même d’écouter son membre exclu. Ce travail permettra la
réappropriation par la personne de son segment.
L’appareillage : en règle générale il tend à libérer les articula-
tions non concernées par le traumatisme et si possible, à laisser
au maximum les pulpes libres. Les consignes concernant le port
d’orthèse sont primordiales pour expliquer au patient comment
vivre avec et comment utiliser ce qui lui reste de disponible. De
même, il faudra lutter contre le port excessif et non justié de
l’orthèse.
La syndactylisation du doigt exclu avec un doigt sain peut être
une solution pour l’accompagner lors de la mobilisation active.
De même, la thérapie de la contrainte induite peut fonctionner.
(Nous pouvons par exemple, pour une exclusion de l’index avec
compensation par le majeur, « aveugler » la pulpe du majeur avec
un bandage an d’obliger le patient à ne plus compenser.)
Cependant, ces techniques n’ont pas une réussite systématique.
Au contraire, on constate de nombreux échecs avec des exclu-
sions qui s’étendent aux autres doigts sains.
L’éducation thérapeutique du patient (8,15): elle est primordiale
tout au long ce traitement pour obtenir une adhésion maximale et
une participation active du patient. Celle-ci tend à transmettre à
un individu, une information, un savoir-faire et/ou une compré-
hension. L’équipe soignante « a un rôle d’enseignement perma-
nent du patient, an de le rassurer et de lui faire comprendre les
buts de cette rééducation»(14). La compréhension du patient de
l’ensemble de sa prise en charge permet une modication com-
portementale adéquate, en dehors du cadre hospitalier. A ce sujet,
Dr Levame (11) nous dit que « le temps réel consacré à la réé-
ducation est souvent bref et le patient se trouve pendant le reste
du temps abandonné, ce qui freine les progrès ». C’est pourquoi
la rééducation à domicile peut être bénéque, mais nécessite un
comportement de santé formé, en l’absence de contrôle théra-
peutique.
En effet, le traitement du syndrome d’exclusion segmentaire ne
peut pas être traité exclusivement par le biais des séances de réé-
ducation. Il doit se poursuivre au quotidien, par des exercices à
réaliser au domicile. Pour cela, tout type de support d’éducation
thérapeutique du patient peut être intéressant, que ce soit une
vidéo, un livret, une brochure ou encore un site internet.
Comme vu ci-dessus, il est nécessaire autant que possible, d’inci-
ter l’entourage à être également actif dans la prise en charge.
Ainsi on encouragera les parents, conjoint ou autres, à être attentif
à la sous-utilisation du membre.
Prise en charge psychologique : Selon les types de traumatisme
et de personnalité, une psychothérapie précoce peut améliorer
la prise en charge. Elle permettra d’aider le patient à gérer ses
angoisses liées à l’accident, au contexte socioprofessionnel et à
la prise en charge.
Nous avons par exemple traité deux patientes ayant une exclu-
sion de l’index qui avaient totalement récupéré la motricité et la
sensibilité du doigt. Néanmoins, l’une s’étant coupé avec une
trancheuse à jambon, le remettait systématiquement en extension
lorsqu’elle entendait n’importe quel bruit de machine. L’autre