critères de Nantes - sifud-pp

Malformations du cul de sac dural et troubles périnéaux
révélateurs : les outils diagnostiques
G. Amarenco, JJ Labat
Service de Neuro-Urologie et d’Explorations Périnéales, Hôpital TENON, APHP, Unité Er6 UPMC
Centre fédératif de pelvi-périnéologie . CHU Nantes
http://www.syringomyelie.fr/
Les malformations et leurs associations
Spina
radiologique
Moelle basse
Malformation
Moelle fixée
urologique
Spina Lipome
associée
Malform anale
Kystes de Tarlov
associée
Malformation
rhumato associée
Mega cul de sac dural
Responsabilité ?
Procto …
Uro …
Sexo …
Differential diagnosis for Dural ectasia :
- Ankylosing spondylitis
- Ehler-Danlos syndrome
- Marfan's syndrome
- Neurofibromatosis
Ankylosing spondylitis
Neurofibromatosis
Marfan
Perineal examination
Loss of touch sensation
Sensory function is evaluated by
testing the lumbar-sacral dermatomes
Anal tone decreased
Motor function is evaluated by
testing the muscle strenght and tone
Abolition of BC reflex
General neurological examination
Examination of the sensory and motor systems
Babinski sign
Abolition of
ankle reflex
Alteration of foot/leg sensation
Muscle strenght (plantar
Flexion) decreased
clinical uro-gynecological examination : normal
Valeur de l’examen clinique : sensibilité ? spécificité ?
electromyography
Striated Muscle
Motor Unit
100 ms
1
2
20 ms
5 ms
MUP
The motor unit is the smallest
functional unit of the motor system
and consists of a motor neuron, its
axon, and all of the muscle fibers
innervated by the axon
EMG examination provides information on the
insertional activity, spontaneous activity, motor unit
action potentials (MUAPs), and recruitment pattern
Electromyography : results
Normal interference pattern (top);
Neuropathic interference pattern characterized
increased amplitude, reduced number of MUAPs, and
a rapid rate (middle);
Myopathic interference pattern characterized by
decreased amplitude and a normal number of MUAPs
Examples of abnormal spontaneous
activity seen during concentric needle EMG
Restrictions of emg examination
• poor specificity :
– electrical abnormalities are very frequent in various populations
and not systematically secondary to a pudendal neuropathy
caused by entrapment : stretch perineal neuropathy (childbirth,
pregnancy, distal constipation, anismus); history of pelvic surgery,
diabetes mellitus, alcoolic abuse, other neuropathy, …) ; spinal
stenosis, …
• poor sensibility :
– emg essentially studies motor fibers with important diameter (not
the small)
– thus, normal examination do not exclude the diagnosis
• pronostic value :
– none study demonstrates a correlation between emg
abnormalities and effects of infiltrations / surgery ;
Bulbocavernous Reflex
R1
Stimulation
Penil Nerve
R2
Current
Stimulation
Increased
( Needle Electrode)
Recording Needle
m. Bulbocavernous
Stimulation
Clitoral Nerve
Recording Surface
Limitations of bulbo-cavernosus reflex
Sacrum fracture
Disk
herniation
Sacral tumors Spinal tumors
- diagnosis
- prognosis
Restrictions of bulbo-cavernosus reflex
• poor specificity :
– increased latency can be observed rather in proximal lesions
(spinal cord, sacral plexus)
• poor sensitivity :
– necessity to compare both right and left latency
– normal examination do not exclude the diagnosis
• pronostic value :
– none study demonstrates a correlation between BC reflex latency
and effects of infiltrations / surgery ;
Evoked Potential
Stimulation
Penil Nerve
Cz-2 - FPz
P40
Stimulation
Clitoral Nerve
Record on Scalp with Scalp Needle
or Surface Electrode
Averaging : 200
FPz
2 cm
Cz-2
Ground
Latency P40
typ. 39 ms
(nl < 44 ms)
Testing conduction through nervous pathways peripheral nerves; central tracts…
Demyelination
• Slowed conduction
• Block of conduction
- Somatosensory EP to
unilateral dorsal clitoral
nerve stimulation in a
normal woman (left panel)
and a woman with dural
ectasia
Motor E.P.
Maglite Compact
Magnetic Stimulation
Descending
Trigger
Record
Motor
Nerve
Muscle
Sympathetic Response
Recording :
Surface electrodes
Across Penis
Typ. Lat. 1,5 s
Amplitude : 2 - 3 mV
Recording :
Surface electrodes
Act. Vaginal Lips
Ref. Pelvic area
Stimulation Median nerve, Intensity 3 times
sensory threshold.
Sympathetic Response
Absence of perineal SSR
Normal subject
URODYNAMIQUE
Pression Vesicale
Pressure
Robinet 3 voies
Volume
URODYNAMIQUE
• normal ou pas normal ?
• neuro ou pas neuro ?
• périphérique ou pas périphérique ?
Conclusions :
• examen clinique , examen électrique : mise en évidence (éventuelle) d’un niveau
lésionnel (périphérique, radiculomédullaire)
•examen clinique , examen électrique : pas de valeur fonctionnelle; ne permet pas
l’imputabilité du dysfonctionnement (vésical, sexuel, rectal) à la lésion (anomalie …)
anatomique
• examen urodynamique, manometrie anorectale : analyse fonctionnelle pure
• diagnostic de possible imputabilité fait par faisceau d’arguments.
exemple :
dysurie
absence d’obstacle mécanique (diag clinique + paraclinique)
anomalie(s) clinique(s) de type neurogene periphérique
anomalie(s) emg de type neurogene periphérique
autres causes (psy, infectieuse, iatrogène, SNA…) éliminées
autres causes congénitales éliminées (megavessie, …)
et encore …..
Mm Florence G, 39 ans:
Douleurs de la région sacro-coccygiennes rebelles
• Antécédents:
– 2 accouchements, 18 et 20 ans
– varices opérées,
– quelques proctalgies fugaces
• Interrogatoire:
– Mars 2009: douleurs sacro-coccygiennes, fesses, d’apparition
spontanée, progressive, sans douleur strictement périnéale,
parfois membre inférieur gauche.
– Pas de facteur positionnel mais moins intense sur siège de WC
– Des réveils nocturnes, soulagée en decubitus latéral droit
– Pas d’impulsivité à la toux , parfois augmentée par défécation
– Type : brûlures, électricité, pesanteur, paresthésies
– Mauvais sommeil, asthénie importante, céphalées diffuses
– Pollakiurie diurne (1/H), 1 la nuit, besoins plus urgents que
douloureux, douleurs non influencées par la miction, IUE
Mm Florence G, 39 ans:
Douleurs de la région sacro-coccygiennes rebelles
• Examen clinique:
– Allodynie majeure à l’effleurement de la région cutanée sacrée,
fessière
– Douleurs myofasciales: piriformes, obturateurs internes ,
élévateurs ani
– Douleurs à la pression osseuse: scrum, coccyx, branches ischiopubiennes
– Mais aussi points gâchettes diffus: cervicaux, scapulaires, mb sup
• En arrêt de travail depuis 19 mois
• Échec des traitements anti inflammatoires, antalgiques y
compris morphiniques
• Conclusion clinique:
– Syndrome douloureux pelvien complexe avec syndrome
d’hypersensibilisation type fibromyalgique (ACR)
Imagerie: kystes de Tarlov S1droit + S2 droit et S1
gauche
Mm Florence G, 39 ans:
échec de la prise en charge thérapeutique
•
•
•
•
Laroxyl…
Versatis
TENS
Hypnothérapie,
sophrologie
• Perfusions de Kétamine
• Infiltration du ganglion
Impar: bloc positif (EVA
8/0)
• Injection de Toxine
botulique dans l’Impar
(protocole, étude pilote)
Questions sur la découverte d’un kyste de Tarlov dans le
cadre d’une douleur rebelle:
• Comment affirmer un lien de causalité?
• Quelles sont les indications, les modalités et les
résultats des ponctions kystiques?
• Quelles indications aux dérivations kystiques et
autres chirurgies?
• Quel rapport risques neurologiques et infectieux
/ bénéfices attendus?
• Que proposer à Mm Florence G?