Fistules vasculaires congénitales et hémangiomes hépatiques
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Fistules vasculaires congénitales et hémangiomes hépatiques Diagnostic et traitement Stéphanie FRANCHI-ABELLA et Danièle PARIENTE Service de Radiologie pédiatrique Hôpital Bicêtre Anatomie vasculaire normale du foie 3 systèmes vasculaires macroscopiquement indépendants: Introduction 2 types d’anomalies « vasculaires » hépatiques → Retentissement cardiaque Tumeurs vasculaires = Hémangiomes < 1 an Malformations vasculaires = fistules porto-systémiques Tout âge Hémangiomes hépatiques Prolifération de cellules endothéliales Congénitaux ou infantiles < 1 an +++ Unique ou multiples Prolifération puis involution spontanée Hémangiomes hépatiques Souvent asymptomatiques: surveillance simple Complications: Volume Consommation de produit sanguins et de plaquettes Insuffisance cardiaque Prise en charge: Traitement médical symptomatique Propanolol? Si échec: Radiologie interventionnelle : embolisation artérielle Exceptionnellement chirurgie Kassarjian. AJR 2004 Hémangiomes hépatiques Embolisation Objectif : diminuer l’apport artériel et soulager le cœur Pas d’embolisation complète Souvent colle biologique Par voie fémorale ou ombilicale Angioscanner pré-intervention pour établir la cartographie des pédicules nourriciers Diagnostic néonatal de masse hépatique insuffisance cardiaque à haut débit et thrombopenie Volumineuse masse hépatique Prise de contraste à la phase artérielle en périphérie Remplissage centripète = Hémangiome hépatique Masse très volumineuse ≈ 200 ml Dilatation des VSH M et G • VVolumineuse syst de l’AH = masse 230 m/stissulaire • Hyperartérialisation avec vitesses systoliques très = critères de mauvais pronostic élevées •Echec Dilatation des VSH du traitement médical → Embolisation Prise de contraste avec blush tumoral et retour veineux hépatique précoce Embolisation intermédiaire et finale Evolution Rapidement très favorable Résolution de l’insuffisance cardiaque Diminution du volume tumoral Normalisation du taux de plaquettes Involution progressive avec disparition de la lésion en quelques mois ***** Hémangiomes à retenir ***** Traitement médical symptomatique de première intention Si échec , embolisation par voie artérielle, seulement ce qui est nécessaire et suffisant pour soulager le cœur Si volumineuse fistule porto-sus-hépatique associée, symptomatique embolisation par voie veineuse parfois nécessaire ***** Hémangiomes à retenir ***** pour la période néonatale Si hémangiome connu en néonatal ou diagnostiqué très tôt en période néonatale Ne pas poser de KTVO→ risque de thrombose porte Si mauvaise tolérance: cathétérisme de l’Artère Ombilicale Fistules congénitales hépatiques Deux types d’anomalies congénitales - Communication entre système porte et veines systémiques = fistule porto-systémique rare (1/30 000) Pr Olivier Bernard, 2012 - Communication entre système artériel et système veineux = fistule artério-porte congénitale: exceptionnelle Fistules porto-systémiques Formes anatomiques Persistance du ductus venosus ou canal d’Arantius vascularisation normale Fistules porto-sus-hépatiques Intra-hépatiques Extra-hépatiques Termino-latérale Abernethy 1 Latéro-latérale Abernethy 2 Fistules porto-systémiques circonstances diagnostiques Diagnostic anténatal Syndrome malformatif: coeur, squelette Fortuite ++ Révélée par une complication: cholestase néonatale Tumeurs hépatiques shunts AV pulmonaires HTAP Encephalopathie autres 0 10 20 30 40 50 60 70 Franchi-Abella JPGN 2010, Bernard Seminars in Liver Disease 2012, Data Bicêtre non publiés 75 patients Fistules porto-systémiques et coeur Diagnostic anténatal Syndrome malformatif: coeur, squelette Fortuite ++ 1/3 des patients Révélée par une complication: Franchi-Abella JPGN 2010, Bernard Seminars in Liver Disease 2012, Data Bicêtre non publiés 75 patients Fistules porto-systémiques et cœur Quelques cas et messages… Fistules porto-systémiques et cœur La période périnatale 32 SA ZACHARIA DV anormalement large, malformatif Cardiomégalie et Insuffisance cardiaque Evolution Majoration de l’insuffisance cardiaque foetale Extraction par césarienne à 37 SA A la naissance : Détresse respiratoire Transitoire Hémodynamique stable Echographie Cardiaque: Ins. Tricuspide modérée HTAP 45 mmHg Anévrisme du septum interauriculaire Amélioration progressive avec normalisation de l’échographie cardiaque à 3 mois Bonne croissance staturo-pondérale Angioscanner à 1 an DV perméable mais anormalement large Prise en charge Pas de fermeture de DV spontanée rapportée Proposition de fermeture préventive vers l’âge de 1 an Tentative de fermeture percutanée Fermeture chirurgicale à 18 mois ***** Fistules PS à retenir ***** pour la période néonatale Manifestations cardiaques au premier plan chez fœtus Tolérance post-natale souvent meilleure qu’en anténatal Attendre si cela est possible avant d’emboliser, surtout si fistule porto-sus-hépatique (fermeture spontanée possible) Fistules porto-systémiques et cœur Les shunts AV pulmonaires Norah Malformation cardiaque complexe diagnostiquée devant une détresse respiratoire le 1er mois de vie: Situs inversus complet thoracique CIA, CIV, RVPA Correction chirurgicale CIA-CIV-RVPA à 4 mois TSV post op traitée par Cordarone, persistance de l’oxygénodépendance suspicion de pneumopathie à la Cordarone Dégradation respiratoire progressive À 4 ans : KT = fistules artério-veineuses pulmonaires Dernière décompensation 6 ans: Situs inversus abdominal Sa O2 à 70-75 % au repos et 50 % à l’effort Echographie abdominale: Fistule porto-systémique extra-hépatique Norah Malformation cardiaque complexe diagnostiquée devant une détresse respiratoire le 1er mois de vie: Situs inversus complet thoracique CIA, CIV, RVPA Correction chirurgicale CIA-CIV-RVPA à 4 mois TSV post op traitée par Cordarone, persistance de l’oxygénodépendance suspicion de pneumopathie à la Cordarone Dégradation respiratoire progressive À 4 ans : KT = fistules artério-veineuses pulmonaires Situs inversus abdominal Dernière décompensation 6 ans: Sa O2 à 70-75 % au repos et 50 % à l’effort Echographie abdominale: Fistule porto-systémique extra-hépatique Exploration et fermeture de la fistule VCI G VRG VMS VMS TP ectopique Evolution post-opératoire très favorable: • Amélioration subjective dans les jours suivants l’occlusion • Puis objective avec augmentation de la SatO2 dés J15 post-op ***** Fistules PS à retenir ***** shunts intra-pulmonaires Pensez à rechercher une fistule intra-abdominale en cas d’hypoxémie inexpliquée….. Et réciproquement. résolution des shunts intra-pulmonaires après fermeture de la fistule Garçon de 6 ans, apparition des shunts en cours de surveillance de la FPS 20 mois post fermeture DV Fistules porto-systémiques et cœur Hypertension Artérielle Pulmonaire Jeune fille de 14 ans Bilan d’une HTAP sévère découverte à l’occasion du bilan d’une dyspnée d’effort Angioscanner thoracique Fistules porto-sus-hépatiques = Facteur causal d’HTAP ***** Fistules PS à retenir ***** Hypertension artérielle pulmonaire Rechercher une fistule porto-systémique dans le cadre d’une HTAP inexpliquée …. Et réciproquement Garçon, 4 ans. Notion d’ asthme depuis l’âge de 2 ans HTAP massive – Fistule porto-systémique extrahépatique vue au scanner compliquée de nodules hépatiques et d’HTAP Décès Fistules porto-systémiques et cœur Insuffisance cardiaque Garçon de 5 ans Découverte d’une insuffisance cardiaque à l’occasion d’une MNI • Multiples fistules porto-sus-hépatiques découverte sur l’échographie abdominale avec pseudomasse hépatique • Embolisation des deux fistules les plus volumineuses • Nette amélioration de l’insuffisance cardiaque Evolution avec réapparition des signes d’insuffisance cardiaque quelques mois plus tard Embolisation 2 Dernière embolisation il y a 6 ans. Stabilité clinique Embolisation 3 ***** Fistules PS à retenir ***** Insuffisance cardiaque Rechercher une fistule porto-systémique dans le cadre d’une insuffisance cardiaque inexpliquée …. Et réciproquement. Fistules porto-systémiques Prise en charge Fermeture spontanée possible la 1ère année de vie. = Surveillance (échographie) Fistules porto-sus-hépatiques Intra-hépatiques Fermeture Stop Persistance > 1an Persistance du ductus venosus ou canal d’Arantius Fermeture radiologique ou chirurgicale Préventive ou si complication Termino-latérale Abernethy 1 Latéro-latérale Abernethy 2 Extra-hépatiques ***** Fistules PS à retenir ***** Penser à rechercher une anomalie vasculaire intra-abdominale devant un tableau cardiaque ou pulmonaire inexpliqué Dépister les complications cardiaques en cas de fistule connue. Insuffisance cardiaque, Shunts intrapulmonaires résolutifs après fermeture de la fistule HTAP résultat incertain = intérêt probable d’un traitement préventif par occlusion de la fistule Merci pour votre attention ! [email protected]
