livre des communications orales - Société Française de Cardiologie

LIVRE DES COMMUNICATIONS ORALES
NANTES - 19 ET 20 SEPTEMBRE 2013
Congrès
LIVRE
DES COMMUNICATIONS
NANTES 2013
de la FCPC
ÉDITORIAL
Chers Confrères,
Nous sommes heureux de vous accueillir à Nantes pour ce congrès médico-chirurgical de la Filiale de
Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la Société Française de Cardiologie.
Comme l’année dernière à Toulouse, le programme a été établi en étroite collaboration avec le bureau
scientifique de notre filiale, dans un esprit de rigueur scientifique basé sur les publications. La richesse de ce
programme illustre le dynamisme de la cardiologie pédiatrique et congénitale francophone et la place qu’elle
a su prendre au sein de la communauté scientifique internationale.
Grâce à ce dynamisme, notre spécialité est en mouvement, permettant d’améliorer constamment la
qualité de la prise en charge de nos patients. On peut citer de façon non exhaustive quelques aspects de
cette dynamique, tels que les progrès technologiques de l’imagerie diagnostique, la place grandissante du
cathétérisme interventionnel au sein de l’arsenal thérapeutique des cardiopathies simples et complexes,
l’émergence de nouvelles drogues dans le domaine de l’hypertension pulmonaire et de traitements non
médicamenteux des arythmies.
Les variété des thématiques abordées reflète la pluralité et la multidisciplinarité de notre spécialité. Tout
en préservant une certaine spécificité, il est important d’entretenir des liens étroits avec nos collègues
obstétriciens, pédiatres, néonatologues et cardiologues adultes, afin de faire bénéficier nos patients des progrès
technologiques émanant de ces disciplines. Par ailleurs, l’existence dans notre programme de sessions dédiées
à la chirurgie et à l’anesthésie réanimation souligne l’importance cruciale d’une collaboration de qualité avec
ces spécialités indissociables de la nôtre.
Une place importante a également été laissée aux enseignements pratiques sous forme d’ateliers permettant
de se familiariser à des techniques nouvelles.
Enfin, nous tenons à remercier nos sponsors industriels qui nous ont permis de faire de ces journées un
moment de vraie convivialité tout en respectant notre indépendance scientifique.
Nous vous souhaitons un excellent congrès dans la ville d’Anne de Bretagne et des petits LU.
V. Gournay, P. Guérin, O. Baron, A. Fraisse
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SOMMAIRE
ÉDITORIAL ————————————————————————————————————————— 3
LISTE DES ORATEURS —————————————————————————————————— 7
TABLE DES MATIÈRES DES COMMUNICATIONS ORALES ————————— 8
COMMUNICATIONS ORALES DU JEUDI ———————————————————— 11
COMMUNICATIONS ORALES DU VENDREDI ————————————————— 45
INDEX DES AUTEURS ————————————————————————————————— 70
PARTENAIRES —————————————————————————————————————— 71
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TABLE DES MATIÈRES DES COMMUNICATIONS ORALES
JEUDI 19 SEPTEMBRE
VENDREDI 20 SEPTEMBRE
Optimisation du suivi des congénitaux adultes avec insuffisance
pulmonaire chronique : vers une utilisation sur mesure de l’IRM —————————————————— 12
Présentation clinique de l’hypertension pulmonaire en pédiatrie :
une étude de registre ———————————————————————————————————————————— 46
Mechanisms of coronary complications after the arterial switch
for transposition of the great arteries —————————————————————————————————— 13
Prise en charge de l’hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale :
certaines cardiopathies inopérables peuvent-elles devenir opérables ? —————————————— 48
Magalie LADOUCEUR - Paris
Diala KHRAICHE, Phalla OU, David S. CELERMAJER, Gabriella AGNOLETTI,
Kim-Hanh LE QUAN SANG, Jean-Christophe THALABARD, Mathieu QUINTIN,
Olivier RAISKY, Pascal VOUHE, Daniel SIDI, Damien BONNET - Paris
Nouvelle approche tridimensionnelle de la racine aortique chez l’enfant ————————————— 14
Philippe ACAR - Toulouse
Quantification des volumes ventriculaires par échographie tridimensionnelle —————————— 16
Sébastien HASCOET - Toulouse
Valvulation Pulmonaire Percutanée : place et limites en 2013 ———————————————————— 19
Jérôme PETIT - Le Plessis Robinson
Impact de l’entraînement électrique du ventricule non systémique
dans les transpositions des gros vaisseaux opérées par switch atrial. ——————————————— 20
Jean-Benoît THAMBO - Bordeaux
Maniement et surveillance de l’anticoagulation par antivitamines K chez l’enfant ———————— 22
Fanny BAJOLLE - Paris, Adeline BASQUIN - Rennes, Dominique LASNE - Paris,
Radhia CHEURFI - Rennes, Damien BONNET - Rennes
Actualités sur le bloc auriculo-ventriculaire et le lupus néonatal —————————————————— 25
Nathalie COSTEDOAT-CHALUMEAU - Paris
Les malformations cardiaques congénitales à l’île de la Réunion de 2002 à 2007 :
Étude du registre réunionnais des malformations congénitales, affilié à EUROCAT
Hélène BOURDIAL, Karim JAMAL-BEY, Abdelhafid EDMAR, Dominique CAILLET, Françoise WUILLAI,
Claire BERNEDE-BAUDUIN, Brahim BOUMAHNI, Pierre-Yves ROBILLARD, Edouard KAUFFMANN,
Annick LAFFITTE, Yasmina TOURET, Fabrice CUILLIER, Alain FOURMAINTRAUX,
Jean-Luc ALESSANDRI, Patrick GÉRARDIN, Hanitra RANDRIANAIVO - Saint Pierre de la Réunion
——————— 27
Agénésie du canal d’Arantius ——————————————————————————————————————— 29
Bertrand STOS - Le Plessis Robinson
Dépistage des cardiopathies congénitales par mesure systématique
de la saturation à l’oxymètre de pouls —————————————————————————————————— 30
Andrew EWER - Birmingham - UK
Cardiopathies congénitales et prématurité : étude en population ————————————————— 32
Enora LAAS, Nathalie LELONG, Anne-Claire THIEULIN, Lucile HOUYEL, Damien BONNET,
Pierre-Yves ANCEL, Gilles KAYEM, François GOFFINET, Babak KHOSHNOOD – Paris
Intérêt de l’utilisation du monitoring par NIRS dans la chirurgie
cardiaque néonatale : impact sur le neurodéveloppement à long terme ————————————— 34
Xavier ALACOQUE - Toulouse
Neonatal cerebral MRI in relation to neurodevelopmental outcome
at one year of age in infants operated for congenital heart disease ————————————————— 37
Walter KNIRSCH - Zurich - Switzerland
Impact du diagnostic prénatal sur le devenir neurologique
des enfants atteints d’une transposition des gros vaisseaux ————————————————————— 40
Maurice BEGHETTI - Genève - Suisse
Damien BONNET - Paris
Valeur pronostique de l’échocardiographie chez les patients
atteints d’hypertension pulmonaire ——————————————————————————————————— 49
Pamela MOCERI - Nice
Transcatheter closure of large atrial septal defects ——————————————————————————— 51
Alban BARUTEAU, Jérôme PETIT - Le Plessis Robinson
Actualité sur occlusion de l’auricule gauche ——————————————————————————————— 53
Jean-Benoit THAMBO - Bordeaux
Le point sur l’occlusion du FOP —————————————————————————————————————— 55
Patrice GUERIN - Nantes
SPECKLE Tracking/principales indications/limites/futur ——————————————————————— 57
Erwan DONAL - Rennes, Thierry Le TOURNEAU - Nantes
Facteurs prédictifs et prise en charge de l’insuffisance rénale aiguë
après chirurgie cardiaque chez le nourrisson —————————————————————————————— 58
Mirela BOJAN - Paris
Electrical velocimetry as a tool for measuring cardiac output
in small infants after heart surgery ———————————————————————————————————— 60
Oswin GROLLMUSS, Serge DEMONTOUX, André CAPDEROU,
Alain SERRAF, Emre BELLI - Le Plessis Robinson
Intérêt de la NAVA en postopératoire de chirurgie cardiaque pédiatrique ————————————— 63
Alice BORDESSOULE - Paris
Miniaturisation de la CEC en chirurgie cardiaque néonatale ————————————————————— 64
Philippe POUARD - Paris
Tetralogie de fallot avec anomalie coronaire :
options chirurgicales et facteurs pronostiques ————————————————————————————— 65
David KALFA, Alain SERRAF, Mohamed LY, Emmanuel LE BRET, Régine ROUSSIN, Emre BELLI - Paris
Amélioration de la fonction cardiaque par stimulation bi-ventriculaire
chez un modèle animal mimant les principales caractéristiques
d’une tétralogie de Fallot opérée ————————————————————————————————————— 66
François ROUBERTIE, Maxime de GUILLEBON, Louis LABROUSSE, Pierre BORDACHAR,
Xavier ROQUES, Pierre DOS SANTOS, Jean-Benoît THAMBO - Bordeaux
Homogreffe en position pulmonaire en dehors d’une intervention de ross ———————————— 67
David KALFA, Anderson LOUNDOU, Yveline NOUAILLE DE GORCE, Alain FRAISSE, Dominique METRAS, Loïc MACE,
Bernard KREITMANN - Marseille
Recycling of the pulmonary valve for secondary pulmonary regurgitation
in patients with corrected Tetralogy of Fallot —————————————————————————————— 68
Hitendu DAVE - Zurich - Switzerland.
Johanna CALDERON - Paris
Ablation, défibrillation, resynchronisation. Où en est-on chez l’enfant ? —————————————— 42
Jean-Benoît THAMBO - Bordeaux
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Optimisation du suivi
des congénitaux adultes avec insuffisance
pulmonaire chronique :
vers une utilisation sur mesure de l’IRM
Magalie LADOUCEUR
Paris
L’insuffisance pulmonaire (IP) est une complication fréquente de la reconstruction de la voie droite et entraîne
une dilatation et une dysfonction du ventricule droit (VD). Bien que l’imagerie par résonance cardiaque soit
la référence pour évaluer l’IP et la fonction VD, son coût et sa disponibilité limitée sont problématiques dans
de nombreux centres.
Nous avons voulu déterminer les critères cliniques, ECG et échocardiographiques prédictifs de ces complications
et optimiser la sélection des patients pour un suivi à court terme de ces complications par IRM.
Quatre-vingt-quatorze patients ayant des antécédents de reconstruction de la voie droite ont été inclus
prospectivement. Tous les patients avaient un examen clinique, un ECG, une échocardiographie et une IRM.
La durée du QRS, le diamètre et la surface télédiastoliques indexés du VD en échocardiographie étaient
significativement associés à une dilatation VD en IRM (p <0,001). La localisation distale de l’IP au Doppler
était le critère le plus fortement corrélé à une IP sévère diagnostiquée en IRM (p <0,001). Les antécédents
d’arythmies et un indice de Tei augmenté étaient significativement associés à une dysfonction VD (p <0,001
et p = 0,017, respectivement). En analyse multivariée, le grade de l’IP, la durée du QRS, l’arythmie et une
valvulotomie étaient fortement associés à une IP sévère et une dilatation VD importante ou à une dysfonction
systolique VD. A partir de ces résultats, une approche, basée sur un système de scores, pour sélectionner les
patients qui ont besoin à court terme d’une évaluation IRM a été évaluée sur notre série de patients. Cette
méthode aurait permis d’éviter 31 % des examens IRM, avec une sensibilité de 97,7 %.
En conclusion, A partir de critères clinique, ECG et échocardiographiques, nous pouvons évaluer avec précision
les patients ayant une chirurgie de la voie droite. La combinaison de ces caractéristiques permet de déterminer
les patients qui nécessitent ou pas une évaluation rapprochée en IRM.
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Mechanisms of coronary complications
after the arterial switch for transposition of
the great arteries
Diala KHRAICHE, Phalla OU, David S. CELERMAJER,
Gabriella AGNOLETTI, Kim-Hanh LE QUAN SANG, Jean-Christophe THALABARD,
Mathieu QUINTIN, Olivier RAISKY, Pascal VOUHE,
Daniel SIDI, Damien BONNET
Paris
Background:
The arterial switch operation (ASO) for transposition of the great arteries requires transfer of the coronary
arteries from the aorta to the proximal pulmonary artery (neoaorta). This is complicated by variable coronary
anatomy before transfer. In 8% to 10%of cases, there is evidence of late coronary stenosis and/or occlusion,
often with catastrophic clinical consequences. The mechanism of such complications has not been well studied.
Methods and Results:
We analyzed 190 consecutive high-resolution computed tomographic scans from the ASO procedure
(patients aged 5-16 years) and found 17 patients with significant (>30% up to occlusion) coronary lesions
(8.9%); all were later confirmed by conventional angiography. The left main coronary artery was abnormal in
9 patients (ostium in all), the left anterior descending artery in 3, the circumflex in 2, and the right coronary
artery in 3 patients. Using multiplanar and 3-dimensional reconstructions of the coronary arteries, aorta, and
pulmonary artery, we identified the commonest mechanisms of coronary abnormalities. For the left main
and left anterior descending artery, anterior positioning of the transferred left coronary artery (between 12
and 1 o’clock on the neoaorta) appeared to predispose to a tangential course of the proximal left coronary
artery promoting stenosis. All circumflex lesions occurred in Yacoub type D coronaries where a long initially
retroaortic artery was stretched by its new positioning behind an enlarged neoaorta. Right coronary artery
lesions occurred only in cases in which the reimplantation site was very high above the right coronary sinus
with potential compression from the main pulmonary artery bifurcation immediately above.
Conclusions:
Thus detailed multiplanar computed tomographic scanning can elucidate the mechanisms of late coronary
complications after the ASO. Understanding these aspects could help to improve surgical technique to
minimize the risk of late coronary obstructions. (J Thorac Cardiovasc Surg 2012;-:1-7)
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Nouvelle approche tridimensionnelle
de la racine aortique chez l’enfant
Philippe ACAR
Toulouse
L’association de la dilatation aortique et de la bicuspidie aortique est connue depuis longtemps tant chez
l’adulte (influençant les indications et les techniques opératoires) que chez l’enfant grâce à l’évaluation
échocardiographique 2D. Une notion plus récente est celle de la racine aortique allant de l’anneau à l’aorte
ascendante, débutant à la jonction ventriculo-aortique (anneau), se poursuivant par le sinus de Valsalva, puis
la jonction sino-tubulaire et l’aorte ascendante. La fonction valvulaire aortique dépend à la fois de l’anatomie
de la valve (relation du type anatomique de la bicuspidie et sténose) et de la racine aortique (influence des
jonctions et du Valsalva dans les fuites). Les nouvelles modalités 3D (écho-scanner-IRM) permettent une
approche fonctionnelle et anatomique de cette région et ainsi de mieux appréhender le mécanisme de la
dysfonction valvulaire aortique et de dilatation aortique. Les indications thérapeutiques mais également le mode
de traitement qu’il soit chirurgical ou interventionnel sont optimisées par ce nouveau mode d’imagerie 3D.
Figure 2. Mesure 3D de la racine aortique au cours du cycle cardiaque par scanner. L’anneau aortique n’est pas circulaire
mais de plus souvent de forme ovalaire ; son diamètre est souvent sous-estimé par les mesures 2D. L’imagerie 3D
(écho et scanner) permette une approche plus exacte de sa réelle géométrie ainsi que la variation de son diamètre au
cours du cycle cardiaque. Celle-ci (figure de droite) est aléatoire tout comme celle du diamètre du sinus de Valsalva
et de la jonction sinotubulaire. D’après références 4 et 5.
Références :
1- Acar P, Aggoun Y, Saliba Z, Sidi D, Kachaner J. Effect of balloon dilatation on aortic stenosis assessed by three-dimensional
echocardiographic reconstruction. Circulation 1999; 99:2598-9.
2- Sadron M, Seguela PE, Arnaudis B, Dulac Y, Lepage B, Acar P. Feasibility and interest of 3D transthoracic echocardiography for
the classification of congenital bicuspid aortic valve in children. Eur J Echocardiography 2012; 13:1047-52.
3- Cognet T, Seguela PE, Bouissset F, Sadron M, Lairez O, Hascoet, Carrié D, Acar P. Assessment of valvular surfaces in children
with a congenital bicuspid aortic valve: a preliminary 3D echocardiographic study. Arch of Cardiovasc Dis 2013;106:295-302.
4- Martin R, Hascoët S, Dulac Y, Peyre M, Mejean S, Hadeed K, Cazavet A, Leobon B, Acar P. Comparison of 2D and 3D transthoracic
echocardiography for measurement of aortic annulus diameter in a children population. Arch of Cardiovasc Dis 2013 in press.
5- Park JS, Choi YW, Shin JS, et al. Validation of three-dimensional echocardiography for quantification of aortic root geometry:
comparison with multi-detector computed tomography. J Cardiovasc Ultrasound 2011;19:128-33.
6- De Heer LM, Budde RP, Mali WP, et al. Aortic root dimension changes during systole and diastole: evaluation with ECG-gated
multidetector row computed tomography. Int J Cardiovasc Imaging 2011;27:1195-204.
Figure 3. IRM de flux dans 3 populations (A1 : témoin avec valve aortique tricuspide sans dysfonction ; B1 : bicuspidie
aortique non sténosante et non fuyante ; C1 : bicuspidie aortique sténosante et/ou fuyante). La contrainte pariétale
(figure de droite) est normale dans la population A1 (TAV control), augmente dans la population A2 (BAV Normal
Flow) et plus encore dans la population A3 (BAV helical flow). Cette étude souligne que l’anatomie et la fonction
valvulaire influencent la répartition des flux et donc la contrainte sur la paroi aortique. D’après référence 6.
Figure 1. Bicuspidie aortique sans raphé (de type 0) avec fusion commissurale. L’échocardiographie 3D permet
de classifier la bicuspidie (sans ou avec raphé, position du raphé), de calculer la surface des feuillets (asymétrie
proportionnelle au gradient sténotique) et d’apprécier la souplesse des feuillets (« folds »). Ces 3 éléments anatomiques
influencent l’ouverture valvulaire et peuvent contribuer aux choix de la technique de commissurotomie (chirurgical
ou interventionnel). D’après références 1-3.
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Quantification des volumes ventriculaires
par échographie tridimensionnelle
Sébastien HASCOET
Toulouse
L’évaluation des volumes et de la fonction des ventricules est essentielle dans la prise en charge des cardiopathies
congénitales. Elle est néanmoins difficile, en particulier chez l’enfant du fait de l’influence de la croissance,
de la morphologie ventriculaire, de la cardiopathie sous-jacente et des conditions de charge. La géométrie
du ventricule gauche est relativement aisée à appréhender, assimilable à une ellipsoïde de révolution. La
géométrie du ventricule droit est d’approche plus difficile compte tenu d’une architecture plus complexe,
enroulé autour du ventricule gauche. En vue frontale, le ventricule droit a un aspect de pyramide. La géométrie
ventriculaire est souvent plus complexe en présence d’une cardiopathie congénitale.
L’échocardiographie 3D a bénéficié d’évolutions technologiques constantes ces dernières années facilitant
son utilisation dans la pratique clinique courante. D’abord, l’échographie 3D a consisté en la reconstruction
volumique à partir de multiples plans de coupes consécutifs à l’origine d’artéfacts. Puis, le développement
de sondes matricielles miniatures et de haute fréquence, adaptées à la faible profondeur de champ de
l’échographie pédiatrique, a permis une acquisition des volumes ventriculaires en temps réel sur un cycle
cardiaque. Des logiciels de post traitement informatique du signal (Qlab®, Tomtec®) permettent un calcul des
volumes et de la fraction d’éjection des ventricules à partir de la délimitation manuelle ou automatique de
l’endocarde au cours du cycle cardiaque. Cette évaluation de la fonction ventriculaire basée sur l’excursion de
l’endocarde est néanmoins dépendante des conditions de charge. La déformation myocardique (« strain »)
est mesurable par le suivi du déplacement spatial des marqueurs acoustiques du tissu myocardique (« speckle
tracking »). Ce speckle tracking initialement 2D est actuellement réalisable en 3D (1) permettant par une
autre approche d’évaluer les volumes et la fonction des ventricules. L’imagerie par résonnance magnétique
nucléaire est encore considérée comme le Gold Standard d’évaluation des volumes ventriculaires. Cet examen
est néanmoins d’utilisation plus difficile en pédiatrie. L’estimation des volumes ventriculaires repose sur
des hypothèses géométriques et des plans de coupes qui limitent sa fiabilité dans certaines cardiopathies
congénitales (2) et induisent une grande variabilité de la mesure. L’évaluation des volumes ventriculaires à
l’IRM est chronophage et la fiabilité de l’analyse est étroitement dépendante de l’expérience de l’opérateur.
La variabilité intra et inter observateur est importante. En particulier, pour le ventricule droit, l’infundibulum
est responsable d’écarts de délimitation de l’endocarde entre deux observateurs (3).
Plusieurs travaux ont montré la faisabilité et la fiabilité de l’échographie 3D en pratique clinique pédiatrique (4-6).
L’estimation des volumes ventriculaires est plus proche de celle donnée par l’IRM que l’écho 2D et la variabilité
est moindre, que ce soit pour l’analyse du ventricule gauche, du ventricule droit ou du ventricule unique.
L’utilisation d’une délimitation semi-automatique de l’endocarde semble plus pertinente (7). L’estimation des
volumes ventriculaires par échographie 3D est néanmoins inférieure à celle donnée par l’IRM (8). Le biais ne
semble pas significatif dans une large méta-analyse (9) mais semble toutefois plus important dans l’évaluation
des cardiopathies congénitales et lorsque les ventricules sont dilatés. L’analyse du ventricule gauche est plus
aisée que celle du ventricule droit en particulier lorsque ce dernier est dilaté où le volume d’acquisition du
ventricule droit est souvent incomplet (10). La faisabilité de l’évaluation 3D des volumes des ventricules droit
peut être réduite de moitié en présence d’une mauvaise fenêtre acoustique, par exemple en post opératoire.
D’autres pistes sont explorées comme la reconstruction tridimensionnelle de la géométrie ventriculaire
droite à partir de coupes 2D associée à une localisation spatiale magnétique.(11) En comparaison à l’IRM, les
volumes ventriculaires droits mesurés par l’échographie 3D sont inférieurs de 15 à 25 %, en particulier lorsque
le ventricule est dilaté (12). Des travaux précurseurs montrent comme alternative la faisabilité de l’évaluation
des volumes ventriculaires gauches en pédiatrie par speckle tracking 3D (1). Le « speckle tracking » permettrait
de plus l’analyse de l’asynchronisme de contraction ventriculaire.
L’utilisation en pratique clinique de la mesure des volumes ventriculaires est encore limitée. La simplification et
l’automatisation des mesures 3D devraient permettre à terme d’en faciliter l’usage. L’optimisation des logiciels
d’évaluation de la géométrie ventriculaire devrait aussi permettre dans le futur d’améliorer la faisabilité de
l’analyse de la complexité de l’architecture du ventricule droit.
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Références :
(1) Zhang et al., Left ventricular three-dimensional global systolic strain by real-time three-dimensional speckle-tracking in
children: feasibility, reproducibility, maturational changes, and normal ranges. JASE 2013
(2) Atalay et al., The Transaxial Orientation Is Superior to Both the Short Axis and Horizontal Long Axis Orientations for Determining
Right Ventricular Volume and Ejection Fraction Using Simpson’s Method with Cardiac Magnetic Resonance. ISRN 2013.
(3) Bonnemains et al., Assessment of right ventricle volumes and function by cardiac MRI: quantification of the regional and
global interobserver variability. Magn. Res. In Medicine 2012.
(4) Hascoët et al, Assessment of left ventricular volumes and function by real time three-dimensional echocardiography in a
pediatric population: a TomTec versus QLAB comparison. echocardiography 2010.
(5) Seguela et al., Feasibility of three-dimensional transthoracic echocardiography to evaluate right ventricular volumes in children
and comparison to left ventricular values. echocardiography 2012.
(6) Lu et al., How accurately, reproducibly, and efficiently can we measure left ventricular indices using M-mode, 2-dimensional,
and 3-dimensional echocardiography in children? Am. H. J. 2008.
(7) Chang et al., Feasibility of single-beat full-volume capture real-time three-dimensional echocardiography and auto-contouring
algorithm for quantification of left ventricular volume: validation with cardiac magnetic resonance imaging. JASE 2011
(8) Crean et al., 3D Echo systematically underestimates right ventricular volumes compared to cardiovascular magnetic resonance
in adult congenital heart disease patients with moderate or severe RV dilatation. J. of Card. Magn. Res. 2011
(9) Shimada et al., Meta-analysis of prospective randomized controlled trials comparing intracoronary versus intravenous
abciximab in patients with ST-elevation myocardial infarction undergoing primary percutaneous coronary intervention.
Am. J. CardioL, 2012
(10) Khoo et al., Assessments of right ventricular volume and function using three-dimensional echocardiography in older children
and adults with congenital heart disease: comparison with cardiac magnetic resonance imaging JASE 2009
(11) Dragulescu et al., Echocardiographic assessment of right ventricular volumes after surgical repair of tetralogy of Fallot: clinical
validation of a new echocardiographic method. JASE 2011
(12) Van der Zwaan et al., Test-retest variability of volumetric right ventricular measurements using real-time three-dimensional
echocardiography. JASE 2010
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Valvulation Pulmonaire Percutanée :
place et limites en 2013
Jérôme PETIT
Le Plessis Robinson
La valvulation pulmonaire percutanée a maintenant quelques années d’application pratique en France
et dans le monde de telle sorte que l’on peut commencer à en connaître la place et les limites. Ce sujet
continue cependant à être très mouvant, en raison du faible nombre de patients concernés (une centaine
par an en France) et du très petit nombre de prothèses disponibles (2 seulement à ce jour, dont une seule
est remboursée). L’espoir d’un développement est cependant évident et on peut commencer à tirer des
conclusions pratiques des résultats obtenus.
Figure 1 : reconstruction par échographie tridimensionnelle du ventricule droit.
Les Indications :
Elles ne concernent à ce jour que des patients déjà opérés, porteurs d’un montage chirurgical sténosant et/
ou fuyant sur la voie droite. Par contre, il n’est pas nécessaire qu’une valve prothétique ait été implantée et la
majorité des indications actuelles sont des montages d’élargissement chirurgical non circonférentiel, mais en
partie artificiel. L’idée d’un élargissement préalable, souvent dans le même temps opératoire, est désormais
adoptée par tous, avec mise en place d’un stent long créant une « landing zone » efficace.
Les tubes représentent encore une partie importante des indications, avec une grande diversité de résultats
à attendre du geste. Certains tubes (Hancock par exemple) seront totalement inaccessibles à une dilatation
excessive. Dans notre expérience, ce type de tube n’est une bonne indication que au-delà de 18 mm de
diamètre interne nominal. D’autres types de tube (Contegra) seront parfois surdilatables et méritent donc
une tentative de stenting initial : seul le relief complet de l’obstacle pourra alors justifier la mise en place de
la prothèse valvulaire. Les prothèses valvulaires biologiques isolées sont une bonne indication à condition
de prendre connaissance du diamètre interne qui peut volontiers être différent du diamètre nominal. Bien
à part, l’homogreffe est une excellente indication, en sachant que la dilatation préalable peut entraîner une
rupture de la valve calcifiée avec une extravasation sanguine dans le médiastin.
Les limites :
Qu’en est-il de la valvulation percutanée sur valve native ou plus exactement sur anneau pulmonaire natif ?
Les résultats avec le matériel actuellement disponible sont décevants, la calibration initiale montrant le plus
souvent un large diamètre inaccessible pour les valves disponibles. Les premières tentatives sont en cours avec
une valve spécifique (Medtronic) : leur succès élargiraient considérablement les indications aux tétralogies de
fallot réparées et fuyantes et aux fuites pulmonaires acquises après ouverture chirurgicale ou interventionnelle
d’une sténose valvulaire pulmonaire.
La limite inférieure de poids est d’environ 20 Kg. La thrombose de la veine cave inférieure de même que le
retour azygos dans la veine cave ne sont pas des contreindications (voie jugulaire). Les sténoses des branches
pulmonaires peuvent être stentées dans le même temps. L’HTAP n’est pas une contre-indication, la suppression
d’une sténose résiduelle ou d’une fuite pouvant offrir un répit spectaculaire.
Le risque de compression coronaire est réel. Il impose un angioscanner préalable qui ne dispensera quasi
jamais de la coronarographie pendant une dilatation test avant même le stenting initial. Certaines situations
doivent être bien connues, car à risque spécifique : anomalies de naissance à trajet antérieur d’une des artères
coronaires et coronaires réimplantées, plus bien sûr lors d’un switch artériel que d’un Ross.
Enfin le risque désormais bien établi d’endocardite secondaire doit rendre très prudent chez les patients à
antécédent infectieux, que ce soit médiastinal ou endocarditique.
Figure 2 : reconstruction tridimensionnelle du ventricule gauche (logiciel Tomtec®)
18
En conclusion :
La valvulation pulmonaire percutanée est en plein développement et son essor ne devrait cesser de se
déployer. La procédure reste encore complexe, et ses limites mal définies. Son tarif est encore prohibitif,
souvent supérieur à la chirurgie. De nouvelles prothèses devraient apparaître, avec une lenteur en partie
secondaire à la faible population cible.
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Impact de l’entraînement électrique
du ventricule non systémique
dans les transpositions des gros vaisseaux
opérées par switch atrial
Jean-Benoît THAMBO
Bordeaux
Comment préserver ou prévenir la défaillance du ventricule droit systémique dans les montages de Mustard
ou de Senning ? Même si les avancées en terme de compréhension ou de traitement des cardiopathies
congénitales sont vertigineuses au cours des vingt dernières années, la question reste encore d’actualité et les
quelques réponses apportées sont encore trop timides. Nous sommes en effet toujours gênés pour identifier les
mécanismes qui inexorablement conduisent ce ventricule droit en position systémique à défaillir après 40 ans et
plus encore à le prévenir ou le traiter efficacement. Aujourd’hui, le rôle et les conséquences de l’asynchronisme
sur le remodelage ventriculaire, ainsi que les effets de la resynchronisation en terme de morbi mortalité sont
bien connus1. Par opposition à cette large expérience dans l’insuffisance cardiaque gauche acquise,2 l’intérêt,
la sécurité et l’efficacité de la resynchronisation chez les patients avec un VD systémique n’ont que très peu
été étudiés. Il apparait cependant, lorsqu’un asynchronisme est identifié, que le recours à la resynchronisation
en normalisant la séquence d’activation et la contraction segmentaire et globale pourrait être favorable en
corrigeant le remodelage et ainsi en retardant la détérioration de la fonction du VD systémique. 3-5 Nous ne
disposons pas aujourd’hui de suffisamment de données pour proposer cette stimulation biventriculaire
comme traitement de l’insuffisance cardiaque débutante ni même pour freiner ou prévenir l’altération de
ce VD systémique. Il est par contre possible, lorsqu’un patient doit avoir recours à un pace maker, de bien
identifier les conséquences et les risques d’une telle stimulation. Pour les cardiopathies congénitales, l’effet
de la stimulation cardiaque peut avoir des effets opposés en fonction du type de cardiopathie à laquelle il
s’adresse. Nous avons démontré dans ce travail 6 que la stimulation du ventricule sous-pulmonaire générait un
asynchronisme de contraction inter et intra ventriculaire potentiellement délétère pour la fonction contractile
du VD systémique car les capacités de ce ventricule à s’adapter au stress que représente cet asynchronisme
sont probablement limitées par ses caractéristiques anatomiques et ses anomalies structurelles : absence de
torsion, fibrose, géométrie, difficulté à augmenter ses apports en oxygène.7-8 Cet effet délétère de la stimulation
VG, et les premières expériences de resynchronisation dans ces situations3 nous amènent à proposer la
stimulation biventriculaire chez les patients avec VD systémique dans deux situations :
1) chez les patients appareillés et nécessitant une stimulation permanente pour améliorer leur statut fonctionnel
et éviter une altération progressive de la fonction du VD systémique,
2) Chez les patients devant être primo implantés en vue de préserver leur statut fonctionnel et hémodynamique.
Au vu de ce travail nous pensons que la stimulation VG prolongée devrait être évitée chez ces patients.
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5. Jauvert G, Rousseau-Paziaud J, Villain E, Iserin L, Hidden-Lucet F, Ladouceur M, Sidi D. Effects of cardiac resynchronization
therapy on echocardiographic indices, functional capacity, and clinical outcomes of patients with a systemic right ventricle.
Europace 2009;11:184-90.
6. Horovitz A, De Guillebon M, Bordachar P, Van Geldorp I, Whinnett Z, Roubertie F, Iriart X, Roques X, Douard H, Haissaguerre
M, Thambo JB. Detrimental effects of long-term stimulation of the non-systemic ventricle after repair of transposition of the
great arteries. J Cardiovasc Electrophysiol 2012 Jul;23:766-70.
7. Lubiszewska B, Gosiewska E, Hoffman P, Teresińska A, Rózański J, Piotrowski W, Rydlewska-Sadowska W, Kubicka K, Ruzyłło W.
Myocardial perfusion and function of the systemic right ventricle in patients after switch procedure for complete transposition:
long-term follow-up. J Am Coll Cardiol 2000; 36:1365-70.
8. Labbé L, Douard H, Barat JL, Broustet JP, Bordenave L, Ducassou D, Valli N, Jimenez M, Baudet E, Choussat A. Alteration of
myocardial viability and systemic ventricular dysfunction after Senning procedure. Arch Mal Coeur Vaiss 1997; 90:631-7.
Références :
1. Cazeau S, Leclercq C, Lavergne T, Walker S, Varma C, Linde C, Garrigue S, Kappenberger L, Haywood GA, Santini M, Bailleul C,
Daubert JC. Effects of multisite biventricular pacing in patients with heart failure and intraventricular conduction delay. N
Engl J Med 2001;344:873-80.
2. Cleland JG, Daubert JC, Erdmann E, Freemantle N, Gras D, Kappenberger L, Tavazzi L. The effect of cardiac resynchronization
on morbidity and mortality in heart failure. N Engl J Med 2005;352:1539-49.
3. Thambo JB, Dos Santos P, Bordachar P. The role of cardiac resynchronization therapy in patients with congenital heart disease,
a review of the current evidence. Arch Cardiovasc Dis. 2011;104:410-6.
4. Janousek J, Tomek V, Chaloupecký VA, Reich O, Gebauer RA, Kautzner J, Hucín B. Cardiac resynchronization therapy: a novel
adjunct to the treatment and prevention of systemic right ventricular failure. J Am Coll Cardiol 2004;44:1927–31.
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Maniement et surveillance
de l’anticoagulation par antivitamines K
chez l’enfant
Fanny BAJOLLE - Paris, Adeline BASQUIN - Rennes, Dominique LASNE - Paris,
Radhia CHEURFI - Rennes, Damien BONNET - Rennes
La grande majorité des indications aux antivitamines K (AVK) chez l’enfant concerne les pathologies cardiaques.
Il s’agit essentiellement de la prévention des accidents thromboemboliques chez les enfants ayant une
prothèse valvulaire mécanique en position mitrale ou aortique. L’autre indication fréquente chez l’enfant est
la prévention des accidents thromboemboliques dans les dérivations cavo-pulmonaires totales (DCPT). Enfin,
les indications plus rares sont la prévention des thromboses intra-cavitaires dans les cardiomyopathies dilatées,
restrictives ou les myocardites, les thromboses veineuses centrales, les anévrysmes géants compliquant la
maladie de Kawasaki, les troubles du rythme, l’hypertension artérielle pulmonaire, les accidents vasculaires
cérébraux associés aux cardiopathies cyanogènes et les indications extra-cardiaques (LED, SAPL, syndrome
néphrotique…).
Il existe une variabilité intra-individuelle et inter-individuelle dans la réponse aux AVK très importante chez
l’enfant. Cette variabilité est en partie liée à l’âge c’est-à-dire aux facteurs démographiques/anthropomorphiques.
En effet, l’enfant étant généralement traité au long cours, sa dose d’AVK à l’équilibre variera en fonction de
son âge. Pour des raisons non élucidées, les enfants de moins d’un an requièrent des doses significativement
plus importantes que les enfants plus âgés. La variabilité intra-individuelle s’explique aussi par les infections
intercurrentes (fièvre ou gastro-entérite…) et les interactions médicamenteuses (antibiotiques, antiinflammatoire…). Une autre difficulté est celle de l’observance qui peut être un problème majeur chez les
enfants traités par AVK : la prise du médicament chez le jeune enfant dépend des parents et de leur implication
dans le traitement de leur enfant ; chez l’adolescent, la non-observance est souvent due à un refus de coopérer.
De plus, la maturité enzymatique notamment hépatique, les volumes de distribution particuliers à cette
population sont également un facteur de variabilité dans la réponse au traitement par AVK.
Nous avons récemment identifié comme facteurs déterminants influençant la réponse aux AVK chez l’enfant
le génotype VKORC1 et la taille. De septembre 2009 à décembre 2010, nous avons inclus consécutivement
118 enfants traités par AVK (âge médian 9 ans, [3-mois-18 ans]). Nous avons évalué par analyse multivariée la
contribution relative des facteurs non-génétiques et génétiques (VKORC1/CYP2C9) sur la dose à l’équilibre
de warfarine (n=83). Nous avons montré que la taille, le génotype VKORC1, la cible d’INR et le génotype
CYP2C9 expliquent 69,7 % de la part de variabilité de la dose de warfarine à l’équilibre. Dans le modèle final,
la taille explique 48,1 % de la variabilité et le génotype VKORC1 18,2 %. Notre modèle final prédit la dose
de warfarine à 1mg près/par jour (soit 7mg/semaine) chez plus de 86 % des patients.
Etant donné que ces facteurs ne sont pas modifiables, nous nous sommes intéressés aux facteurs influençant
la réponse aux AVK sur lesquels l’équipe soignante peut jouer un rôle et ainsi, améliorer le maniement
des AVK. Ainsi, nous avons mis en place un programme d’éducation thérapeutique du patient et de
sa famille permettant de donner des compétences d’auto-gestion au patient, tout en l’accompagnant au
quotidien sur le plan médical et paramédical. En France, depuis Juin 2008, les enfants traités par AVK peuvent
bénéficier du remboursement des dispositifs d’automesure de l’INR (International Normalized Ratio), selon
des règles strictes fixées par l’HAS, c’est-à-dire sous couvert d’une éducation formalisée. Les conditions
de remboursement, établies par décret (Journal Officiel du 24 Juin 2008), ont imposé la mise en place d’un
programme d’éducation thérapeutique du patient (ETP), avant toute prescription d’un dispositif d’automesure. Le médecin prescripteur est responsable du suivi AVK jusqu’aux 18 ans du patient. Nous avons
développé un programme validé par l’ARS comprenant un contrat éducatif établi ente le soignant et le soigné
et la signature d’un consentement. Ce programme comporte une journée d’éducation initiale, des séances
de renforcement téléphoniques pluri-mensuelles, des séances de renforcement collectives et des séances
individuelles de reprise en cas de difficultés. Les objectifs de la journée initiale sont de faire le diagnostic
éducatif, de fournir aux patients une connaissance théorique sur la coagulation et l’anticoagulation, sur le
motif de prescription des AVK, qu’ils connaissent le nom du médicament l’INR cible, les modalités de la prise
médicamenteuse, les signes évocateurs de sous et de surdosage, l’importance de la surveillance de l’INR,
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la gestion du carnet d’AVK, les dangers de l’automédication et des maladies intercurrentes, les interactions
médicamenteuses, l’alimentation et l’organisation de la scolarité (PAI) et des vacances. Sur le plan pratique,
le patient apprend l’utilisation des dispositifs d’automesure de l’INR, la rigueur de la transmission des résultats
de l’INR, l’information de l’entourage et du milieu médical. Enfin, ce programme est couplé à une évaluation
de la qualité de vie des enfants sous AVK.
Différents outils pédagogiques ont été développé tels que le livret d’information général sur les cardiopathies
congénitales « Mon histoire de cœur », le carnet AVK dédié aux familles et un jeu éducatif. Le carnet AVK
peut être rempli par les enfants dès l’entrée au primaire et permet ainsi de rendre les patients autonomes.
Les séances collectives de jeu éducatif sont précédées d’une séance d’éducation thérapeutique afin de
donner les capacités aux patients de répondre aux questions posées. Il permet aux patients et à leurs familles
de mieux connaître la maladie et leur apprend à réagir face à des situations de la vie courante (par exemple
que faire en cas de diarrhée, de voyage à l’étranger ou quel sport est autorisé...). Une personne du corps
médical ou paramédical anime la partie avec le plus d’entrain possible. Avant de commencer, chaque joueur
reçoit 5 “points de vie”. L’animateur pose la question en priorité à l’enfant et s’il n’a pas la réponse, il interroge
ses parents. La réponse sera source de discussion avec l’ensemble des familles et du personnel. En cas de
difficulté pour le patient, on peut modifier la question jusqu’à ce que l’enfant ou la famille trouve la réponse
(encourager plutôt que décourager, tout le secret de ce jeu éducatif est là !). Au total, le fait d’échanger
autour de la maladie pendant ses séances, et cela avec plusieurs familles, permet à l’équipe d’évaluer les
connaissances de manière ludique et donne les compétences aux familles pour réagir face aux situations
de la vie courante. L’éducation thérapeutique permet ainsi de réaliser une prise en charge globale du patient
en le remettant dans son contexte psychosocial. Ainsi, le patient et sa famille sont acteurs dans la prise en
charge de leur maladie, dans une ambiance compétitive mais conviviale.
Nous avons évalué l’efficacité de notre programme d’éducation thérapeutique non sélectif (en termes
de niveau social, économique ou d’éducation) en analysant le temps passé dans la fenêtre thérapeutique, la
compliance au traitement, le respect des prescriptions et des contrôles d’INR et les complications. 104 enfants
consécutifs (âge médian 8 ans [3 mois-17 ans]) sous antivitamines K ont été inclus entre septembre 2008 et
mars 2011. Les patients réalisaient eux-mêmes les INR mais les ajustements de dose étaient faits par un médecin
référent selon trois fenêtres thérapeutiques d’INR en fonction de la maladie: [2.5-4], [1.8-3.2] et [1.5-2.5]. La
durée de suivi médiane était de 481 jours [70-1001]. Le temps passé dans la fenêtre thérapeutique était
de 81.4 % [36-100] soit 74 %, 85.6 % et 89 % pour les fenêtres [2.5-4], [1.8-3.2] et [1.5-2.5] respectivement. Ces
résultats étaient stables pendant toute la durée de l’étude. Une seule complication est survenue. Le nombre
médian d’INR par patient et par mois était de 2.5 [1.6-5.7]. Les patients ont fait leur INR à la date demandée
dans 86.9 % des cas. L’anticipation du contrôle de l’INR était appropriée dans 86.2 % des cas. Plus de 90 %
des familles ont trouvé le programme d’éducation thérapeutique très adapté et voulaient participer, au long
cours, au programme de renforcement. En conclusion, ce programme d’éducation thérapeutique pédiatrique
non sélectif basé sur l’implication des enfants et de leurs parents permet le maintien de l’efficacité, de la
sécurité et de la compliance à l’anticoagulation et à son contrôle.
Actuellement, et ce grâce à nos différentes approches (éducative, anthropométrique, génétique, pharmacologique
et psychosociale), nous mettons au point un algorithme d’instauration et de suivi de traitement AVK,
simple et utilisable au lit du malade, pour trois grandes tranches d’âge pédiatrique. Cet algorithme devrait
permettre de maintenir de façon durable, l’efficacité et la sécurité du traitement AVK dans un contexte
d’investissement optimal du patient et de sa famille.
Enfin, l’étude post-inscription CoaguChekXS® (INR-CHEK) demandé par la HAS en vue de la prolongation de
son remboursement en 2016 nous donnera un aperçu sur les pratiques françaises en éducation thérapeutique
aux AVK associée au CoaguChekXS® car la totalité des centres français de cardiopédiatrie ont accepté de
participer à cette étude.
Références :
Bui Quoc E, Bonnet D, Bajolle F. Vitamin K antagonist overdose induced blindness in an infant: An argument for a therapeutic
educational program. Arch Pediatr.2012 Jan;19(1):22-6.
Bajolle F, Lasne D, Cheurfi R. Education thérapeutique des enfants traités par anticoagulant de type antivitamine K (AVK) et de
leurs parents. Education thérapeutique-Prévention et maladies chroniques. Edition ELSEVIER MASSON 2013
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Bajolle F, Lasne D, Elie C, Cheurfi R, Grazioli A, Traore M, Souillard P, Boudjemline Y, Jourdain P, Bonnet D. Home point-of-care
International Normalized Ratio monitoring sustained by a non-selective educational program in children. Thromb Haemost.
2012 Sep 5;108(4).
Bajolle F, Moreau C, Siguret V, Lasne D, Golmard JL, Elie C, Beaune P, Cheurfi R, Bonnet D, Loriot MA. Vitamin K Antagonists in
children with heart diseases: height and VKORC1 genotype are the main determinants of the warfarin dose requirement. Blood.
2012 Jan 19;119(3):861-7.
Moreau C , Bajolle F, Siguret V, Loriot MA, Bonnet D. Genetic resistance to warfarin therapy masked by amiodarone in a 2-year-old
girl with mitral valve replacement. J Thromb Haemost. 2012 Dec 15. 2013 Mar;11(3):555-72.
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Actualités sur le bloc auriculo-ventriculaire
et le lupus néonatal
Nathalie COSTEDOAT-CHALUMEAU
Paris
Les anticorps maternels anti-SSA/Ro et anti-SSB/La peuvent être responsables d’un lupus néonatal chez le
fœtus ou le nouveau-né. Il s’agit d’un modèle d’auto-immunité acquise « passivement ». La gravité du lupus
néonatal est liée à l’atteinte cardiaque, la plus fréquente étant le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) survenant
sur cœur sain. Le BAV complet est par définition un bloc de conduction du troisième degré, congénital, donc
défini par un diagnostic in utero ou pendant le premier mois de vie. Il survient sur un cœur d’architecture
normale ou s’associe à des malformations minimes n’expliquant pas en elles-mêmes le BAV. Le risque de BAV
est de 1 à 2 % en l’absence d’antécédent et de 10 à 17 % lorsqu’il existe un antécédent de lupus néonatal dans
la fratrie (1). Le BAV est le plus souvent découvert entre 20 et 24 SA, au cours d’une échographie systématique
ou lors de la découverte d’une bradycardie fœtale à l’auscultation des bruits du cœur. Il est le plus souvent
complet, se manifestant par une bradycardie inférieure à 100/min. D’après les données les plus récentes du
registre américain du lupus néonatal, la mortalité est évaluée à 17 %, les décès survenant in utero dans 1/3
des cas. La probabilité de survie à 10 ans est de 86 % chez les enfants nés vivants, 70 % des enfants nécessitant
alors l’implantation d’un pace-maker (2). Notons que ce BAV survient le plus souvent chez une mère sans
pathologie connue.
Les lésions engendrées par le passage transplacentaire des anticorps maternels sont généralement situées au
niveau du nœud auriculo-ventriculaire (BAV), mais elles peuvent s’étendre au myocarde et être responsables
d’une fibrose myocardique (fibroélastose endomyocardique). L’existence de la fibroélastose endomyocardique
doit être évoquée devant une hyperéchogénicité myocardique à l’échographie cardiaque. L’association BAV
complet et fibroélastose endomyocardique est de mauvais pronostic avec un risque de mort fœtale in utero
ou d’indication à une transplantation cardiaque (3). Des cardiomyopathies tardives et des fibroélastoses
endomyocardiques sans BAV associé (4) ont également été rapportées. En l’absence d’atteinte étendue du
ventricule gauche, le pronostic est bon à moyen terme (4).
Le BAV est le plus souvent complet et irréversible, mais il peut être du premier ou second degré, parfois
spontanément réversible. Ceci justifie la réalisation d’un électrocardiogramme chez les nouveaux nés à risque,
donc chez tous les enfants nés de mère ayant un anticorps anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La.
D’autres atteintes du lupus néonatal ont été décrites, certaines étant exceptionnelles. Elles incluent des
manifestations cutanées, hématologiques, hépatiques et neurologiques qui peuvent s’associer ou non à
l’atteinte cardiaque.
Le traitement curatif du BAV complet est basé sur les corticoïdes fluorés (bétaméthasone voire dexaméthasone)
qui passent la barrière placentaire contrairement à la prednisone et à la methylprednisolone. La corticothérapie
semble principalement efficace sur les BAV incomplets et sur la myocardite (parfois responsable d’un tableau
d’anasarque). En raison d’une efficacité inconstante des corticoïdes fluorés et des effets secondaires potentiels,
il est recommandé d’arrêter cette thérapeutique si aucune amélioration n’est objectivée sur les échographies
de contrôle. En présence d’une péricardite, d’une ascite, d’une diminution de la fraction de raccourcissement,
d’une régurgitation valvulaire ou de nombreuses extrasystoles ventriculaires et si le terme de la grossesse le
permet, la délivrance doit être plus précoce avec implantation rapide d’un pace maker. Une césarienne est
généralement programmée compte tenu de la difficulté du monitoring fœtal pendant le travail.
Le risque de BAV étant de 1 à 2 %, aucun traitement prophylactique n’est indiqué chez les femmes ayant
un anticorps anti-SSA sans antécédent particulier. Le risque est en revanche plus élevé chez les femmes
ayant déjà eu un enfant avec BAV, ce qui explique que différents traitements aient été essayés en prévention
secondaire. La corticothérapie notamment fluorée n’est pas recommandée car elle est sans efficacité et
est associée à des complications obstétricales (5). Deux études cliniques n’ont pas montré d’efficacité des
immunoglobulines intraveineuses dans cette indication (6, 7). L’hydroxychloroquine pourrait diminuer le risque
de développement de BAV chez les enfants de femmes ayant des anticorps anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La (8,
9). Une étude prospective internationale est en cours pour évaluer l’intérêt de ce traitement en prévention
du risque de récidive des BAV (ClinicalTrials.gov Identifier:
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NCT01379573contact : [email protected]).
Un observatoire français des grossesses avec lupus néonatal, institué sous l’égide de la SNFMI, est en
cours (contact : [email protected], plus de 210 cas inclus, le signalement d’un cas étant très
simple et les données recueillies par un médecin d’étude clinique).
Références :
1. Costedoat-Chalumeau N, Amoura Z, Lupoglazoff JM, Huong DL, Denjoy I, Vauthier D, et al. Outcome of pregnancies in patients
with anti-SSA/Ro antibodies: a study of 165 pregnancies, with special focus on electrocardiographic variations in the children
and comparison with a control group. Arthritis Rheum. 2004;50(10):3187-94.
2. Izmirly PM, Saxena A, Kim MY, Wang D, Sahl SK, Llanos C, et al. Maternal and fetal factors associated with mortality and
morbidity in a multi-racial/ethnic registry of anti-SSA/Ro-associated cardiac neonatal lupus. Circulation. 2011;124(18):1927-35.
3. Nield LE, Silverman ED, Taylor GP, Smallhorn JF, Mullen JB, Silverman NH, et al. Maternal anti-Ro and anti-La antibody-associated
endocardial fibroelastosis. Circulation. 2002;105(7):843-8.
4. Guettrot-Imbert G, Cohen L, Fermont L, Villain E, Frances C, Thiebaugeorges O, et al. A new presentation of neonatal lupus: 5
cases of isolated mild endocardial fibroelastosis associated with maternal anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies. J Rheumatol.
2011;38(2):378-86.
5. Costedoat-Chalumeau N, Amoura Z, Le Thi Hong D, Wechsler B, Vauthier D, Ghillani P, et al. Questions about dexamethasone
use for the prevention of anti-SSA related congenital heart block. Ann Rheum Dis. 2003;62(10):1010-2.
6. Friedman DM, Llanos C, Izmirly PM, Brock B, Byron J, Copel J, et al. Evaluation of fetuses in a study of intravenous immunoglobulin
as preventive therapy for congenital heart block: Results of a multicenter, prospective, open-label clinical trial. Arthritis Rheum.
2010;62(4):1138-46.
7. Pisoni CN, Brucato A, Ruffatti A, Espinosa G, Cervera R, Belmonte-Serrano M, et al. Failure of intravenous immunoglobulin to
prevent congenital heart block: Findings of a multicenter, prospective, observational study. Arthritis Rheum. 2010;62(4):114752.
8. Izmirly PM, Kim MY, Llanos C, Le PU, Guerra MM, Askanase AD, et al. Evaluation of the risk of anti-SSA/Ro-SSB/La antibodyassociated cardiac manifestations of neonatal lupus in fetuses of mothers with systemic lupus erythematosus exposed to
hydroxychloroquine. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1827-30.
9. Izmirly PM, Costedoat-Chalumeau N, Pisoni CN, Khamashta MA, Kim MY, Saxena A, et al. Maternal Use of Hydroxychloroquine
Is Associated With a Reduced Risk of Recurrent Anti-SSA/Ro-Antibody-Associated Cardiac Manifestations of Neonatal Lupus.
Circulation. 2012;126(1):76-82.
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Les malformations cardiaques congénitales
à l’île de la Réunion de 2002 à 2007 : Étude
du registre réunionnais des malformations
congénitales, affilié à EUROCAT
Hélène BOURDIAL, Karim JAMAL-BEY, Abdelhafid EDMAR, Dominique CAILLET, Françoise WUILLAI,
Claire BERNEDE-BAUDUIN, Brahim BOUMAHNI, Pierre-Yves ROBILLARD, Edouard KAUFFMANN,
Annick LAFFITTE, Yasmina TOURET, Fabrice CUILLIER, Alain FOURMAINTRAUX,
Jean-Luc ALESSANDRI, Patrick GÉRARDIN, Hanitra RANDRIANAIVO
Saint Pierre de la Réunion
Les malformations congénitales représentent 2 à 3 % des naissances1. La prévalence des malformations
cardiaques congénitales est habituellement estimée entre 6 et 8 pour 1000 naissances2. Elles représentent
6 % de la mortalité périnatale3, 12 à 22 % de la mortalité infantile4,5 et sont également responsable d’un grand
nombre d’interruptions de grossesse6. Leur diagnostic anténatal est variable selon la sévérité de la cardiopathie
et le nombre d’échographie anténatale. Ainsi en Europe, 19 à 48 % des malformations cardiaques bénéficient
d’un diagnostic anténatal7.
Le but de cette étude rétrospective est de comparer la prévalence et la mortalité périnatale des malformations
cardiaques congénitales à l’île de la Réunion avec les données européennes d’EUROCAT (European Registration
of Congenital Anomalies and Twins).
Les données de cette étude ont été extraites du registre des malformations congénitales de l’île de la Réunion,
registre géré par l’association Naître Aujourd’hui et affilié à EUROCAT. Les malformations cardiaques enregistrées
ont été classées selon leur sévérité (SI très sévère/SII sévère/SIII peu sévère) à l’aide de la classification ICD-10
(International Classification of Disease) et selon leur origine chromosomique ou non.
Entre 2002 et 2007, 88 025 naissances ont été recensées à la Réunion. Au total 512 malformations cardiaques
congénitales ont été enregistrées dont 424 naissances vivantes, 18 morts fœtales in-utero et 70 interruptions
de grossesse. Pour cette période, à l’île de la Réunion, la prévalence des malformations cardiaques congénitales
était de 5,8 pour 1000 naissances. La prévalence des cardiopathies congénitales non-chromosomiques était
de 5,1 pour 1000 naissances. Trois pour cent des malformations cardiaques congénitales étaient des décès
périnataux et 11,6 % étaient des interruptions de grossesse. Le tiers des malformations cardiaques congénitales
a bénéficié d’un diagnostic anténatal.
Les malformations cardiaques congénitales sévères d’origine non-chromosomique (excluant donc les
communications inter-ventriculaire, les communications inter-auriculaire et les sténoses valvulaires pulmonaires)
représentaient 2,1 pour 1 000 naissances. Parmi elles, 59,1 % étaient des naissances vivantes, 10,3 % des décès
périnataux, et 24,3 % des interruptions de grossesse. Les taux de ventricule unique, d’anomalie d’Ebstein , de
tronc artériel commun et de canal atrio-ventriculaire étaient supérieurs aux taux moyens observés en Europe,
sans cause évidente retrouvée, conduisant à une proportion plus importante des cardiopathies congénitales
sévères. Les coarctations de l’aorte étaient en revanche moins fréquentes.
Soixante pour cent des malformations cardiaques congénitales nées vivantes étaient des malformations
peu sévères, ne nécessitant le plus souvent qu’une simple surveillance. Leurs taux étaient inférieurs aux taux
moyens européens.
Quatre-vingt pour cent (n=411) des malformations cardiaques congénitales étaient isolées, c’est-à-dire indemnes
d’anomalies chromosomiques, de microdélétions 22q11 et de malformations extra-cardiaques. La moitié des
malformations cardiaques congénitales d’origine chromosomique était associée à un syndrome de Down.
Conclusion :
A l’île de la Réunion, la prévalence totale des malformations cardiaques congénitales est bien inferieure à celle
constatée en Europe2. Cette différence peut être principalement attribuée à une prévalence plus faible des
cardiopathies congénitales peu sévères. Elle peut également être expliqué par des facteurs environnementaux :
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une exposition moindre aux polluants aériens (ozone, microparticules, monoxyde de carbone), facteurs de
risque reconnus7, et une exposition au tabac pendant la grossesse moins importante8. Le pourcentage de
malformations cardiaques d’origine chromosomique (12,5 %) est proche de celui retrouvé en Europe.
Plus des 2/3 des malformations cardiaques bénéficient d’un diagnostic anténatal, ce qui est proche des autres
registres français. Le taux d’interruption de grossesse est de 13,7 %, supérieur au taux moyen européen (9,1 %).
Cette différence peut être expliquée par un taux plus important de cardiopathies sévères (SI+SII) d’origine
non-chromosomique (40,8 % vs 28,3 % en Europe) mais également par l’éloignement du centre de chirurgie
pédiatrique (qui se trouve à Paris, à plus de 12 h de voyage).
Références :
1. Garne E, Loane M, Dolk H, et al. Prenatal diagnosis of severe structural congenital malformations in Europe. Ultrasound Obstet
Gynecol 2005; 25: 6–11.
2. Dolk H, Loane MA, Garne E, and a European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) Working Group. Congenital
heart defects in Europe: prevalence and perinatal mortality 2000–2005. Circulation 2011; 123: 841–849.
3. Khoshnood B, De Vigan C, Vodovar V, et al. Trends in prenatal diagnosis, pregnancy termination, and perinatal mortality of
newborns with congenital heart disease in France, 1983–2000: a population-based evaluation. Pediatrics 2005; 115: 95–101.
4. Hatton F, Bouvier-Colle MH, Blondel B, Pequignot F, Letoullec A. Evolution de la mortalité infantile en France: fréquence et
causes de 1950 a` 1997. Arch Pediatr 2000; 7: 489–500.
5. Lee K, Khoshnood B, Chen L, Wall SN, Cromie WJ, Mittendorf RL. Infant mortality from congenital malformations in the United
States, 1970–1997. Obstet Gynecol 2001; 98: 620–627.
6. Knowles R, Griebsch I, Dezateux C, Brown J, Bull C, Wren C. Newborn screening for congenital heart defects: a systematic review
and cost-effectiveness analysis. Health Technol Assess 2005; 9: 1–152.
7. Vrijheid M, Martinez D, Manzanares S, et al. Ambient air pollution and risk of congenital anomalies: a systematic review and
meta-analysis. Environ Health Persp 2011; 119: 598–606.
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Agénésie du canal d’Arantius
Bertrand STOS
Le Plessis Robinson
Le canal d’Arantius ou ductus venosus appartient au système veineux systémique et est normalement présent
pendant la vie fœtale. Il poursuit la veine ombilicale qui se divise dans le foie entre ductus venosus, et circulation
portale. Physiologiquement il dérive une partie du sang oxygéné de la veine ombilicale vers la veine cave
inférieure et le foramen ovale, évitant ainsi la circulation portale. Ses caractéristiques anatomiques lui permettent
de faire varier le débit à travers lui. L’agénésie du canal d’Arantius est une anomalie dont l’incidence est difficile
à évaluer car le diagnostic n’est pas toujours fait en prénatal et ses conséquences néonatales très variables.
L’absence de ductus venosus oblige la circulation ombilicale, soit à passer intégralement dans la circulation
portale, soit de trouver et développer des connexions veineuses de suppléances vers la circulation systémique,
réalisant des fistules veino-veineuses. Nous rapportons notre expérience de cette anomalie, et celle de la
littérature, ses conséquences hémodynamiques prénatales parfois graves, les associations syndromiques et
malformatives fréquentes, les facteurs de mauvais pronostic comme les shunts porto ou ombilico-systémiques
à gros débit, les conséquences néonatales hémodynamiques et hépatiques parfois mortelles ou imposant
une transplantation hépatique. Les nouvelles modalités échographiques de doppler couleur haute définition,
doppler énergie, 3D, strain, permettent aujourd’hui d’analyser précisément les retours veineux systémiques,
de faire le diagnostic d’agénésie du ductus venosus, de préciser la circulation portale, l’anatomie, la taille, le
trajet et le flux des fistules veineuses suppléantes, d’évaluer le retentissement sur fonction cardiaque, pour
établir un pronostic précis.
L’agénésie du canal d’Arantius est heureusement aussi souvent sans conséquence grave et la naissance est
son traitement. Devant une telle variabilité pronostique, il est donc indispensable d’instaurer une collaboration
étroite entre obstétriciens, hépatologues, cardiopédiatres, généticiens pour ne pas méconnaitre des formes
de mauvais pronostic ou prendre des décisions à tord d’interruption de grossesse dans les formes de bon
pronostic.
8. Alverson CJ, Strickland JM, Gilboa SM, Correa A. Maternal smoking and congenital heart defects in the Baltimore-Washington
infant study. Pediatrics 2011; 127: e647–e653.
28
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Dépistage des cardiopathies congénitales
par mesure systématique de la saturation
à l’oxymètre de pouls
Andrew EWER
Birmingham - UK
Background
The early detection of life-threatening, critical congenital heart defects (CCHDs) in newborn babies presents
an important clinical challenge. Routine clinical examination and antenatal ultrasound still miss a significant
proportion of cases1,2 and collapse of babies with undiagnosed CCHD before surgery results in a worse outcome. 2
Based on the rationale that most newborn babies with CCHD have a degree of hypoxaemia, the use of pulse
oximetry to screen asymptomatic babies for CCHD was first explored over 10 years ago. 3
Current evidence
Recently, several large European studies4-8 have strengthened the case and demonstrated that pulse oximetry
as an adjunct to existing screening can increase CCHD detection rates to well over 90%. 9 Pulse oximetry
screening is simple, quick and painless, has been shown to be acceptable to parents and clinical staff and does
not increase anxiety even in the parents of babies with a false positive result.3,10 Most published data suggest
that neonatal pulse oximetry screening is likely to be cost-effective. 2,5,11,12 A recent systematic review and
meta-analysis of 13 studies and almost 230 000 babies concluded that pulse oximetry was a highly specific
(specificity 99.9%, 95% CI 99.7 -99.9), moderately sensitive (sensitivity 76.5%, 95% CI 67.7 - 83.5) test which
meets the criteria for universal screening.13
How should screening be performed?
Screening pathways in published studies have significant heterogeneity. 3,13,14 Several issues continue to
be debated, including when to screen, site(s) of saturation monitoring, and the impact on clinical and
echocardiographic services, particularly if the false positive rate is high. 9,13,14
The main differences relate to the timing of screening and whether to measure post-ductal saturation only,
or both pre- and post-ductal saturation. The false positive rate is much lower when screening is performed
after 24 hours.13 However this must be carefully balanced against the increasing tendency to discharge
apparently healthy newborns within 24 hours and the risk of collapse in babies with CCHD before screening
is done.8,14 Although a meta-analysis of measuring post-ductal versus pre- and post-ductal saturation showed
no difference in sensitivity,13 studies that measured pre- and post-ductal saturation have consistently identified
CCHDs that would have been missed using post-ductal saturation alone.5,7,9
Should pulse oximetry screening be routine in all newborns?
Increasingly, pulse oximetry screening is being adopted not just by individual hospitals but as national policy.
In 2011, after a comprehensive analysis by the CCHD Work Group of evidence from parents, professionals
and relevant agencies,15 the US Health and Human Services Secretary recommended that pulse oximetry
screening be added to the Recommended Uniform Screening Panel.16 Other countries including the UK, are
currently considering the introduction of routine pulse oximetry screening.9, 17
Limitations of pulse oximetry screening
Pulse oximetry screening is not a perfect test; with a sensitivity of around 75% for CCHD,13 it is clear that
about a quarter of babies with these defects will not be detected. However, in combination with other routine
screening procedures the vast majority will be identified. The commonest lesions missed by pulse oximetry
are those causing obstruction to the aorta (e.g. coarctation and interrupted aortic arch), which unfortunately
are also frequently missed by antenatal ultrasound and routine examination.9,14 Staff should be aware of these
limitations and parents appropriately informed.
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Conclusions
Given the simplicity of the test and underlying principles it is hard to argue against routine pulse oximetry
screening. As a recent Lancet editorial stated ‘…why should such screening not be introduced more widely’.18
Most paediatricians will agree with the fundamental maxim that ‘no baby should have unexplained, persistent
hypoxaemia’. Clinicians assess newborn babies with low oxygen saturations in every maternity hospital almost
every day. The early identification of these babies by screening, before they become unwell can rapidly and
easily become routine practice.
References:
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diagnosis. Acta Obstet Gynecol Scand. 2004 Dec;83(12):1124-9.
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a test accuracy study with evaluation of acceptability and cost-effectiveness. Health Technol Assess 2012 Jan;16(2):1-184.
3. Thangaratinam S, Daniels J, Ewer AK, Zamora J, Khan KS. The accuracy of pulse oximetry in screening for congenital heart
disease in asymptomatic newborns: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007;92:F176-80.
4. Meberg A, Brugmann-Pieper S, et al. First day of life pulse oximetry screening to detect congenital heart defects. J Pediatrics
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5. de-Wahl Granelli A, Wennergren M, Sandberg K, et al. Impact of pulse oximetry screening on the detection of duct dependent
congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39,821 newborns. BMJ. 2009;338:a3037.
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asymptomatic newborns in Mazovia province: experience of the POLKARD pulse oximetry programme 2006–2008 in Poland.
Kardiologia Polska 2012; 70, 4: 370–376.
9. Ewer AK. Review of pulse oximetry screening for critical congenital heart defects in newborn infants. Curr Opin Cardiol
2013;28:92-6.
10.Powell R, Pattison HM, Bhoyar A, Furmston AT, Middleton LJ, Daniels JP, Ewer AK. Pulse oximetry as a screening test for congenital
heart defects in newborn infants: an evaluation of acceptability to mothers. Arch Dis Child 2012; Epub 2012 May 18.
11.Knowles R, Griebsch I, Dezateux C, Brown J, Bull C, Wren C. Newborn screening for congenital heart defects: a systematic
review and cost-effectiveness analysis. Health Technol Assess 2005;9(44):1-168.
12.Roberts TE, Barton P, Auguste P, Middleton LJ, Furmston AT, Ewer AK. Pulse oximetry as a screening test for congenital heart
disease in newborn infants: a cost effectiveness analysis. Arch Dis Child 2012;97:221-226. Epub 2012 Jan 13.
13.Thangaratinam S, Brown K, Zamora J, Khan KS, Ewer AK. Pulse oximetry screening for critical congenital heart defects (CCHD)
in asymptomatic newborns: a systematic review and meta analysis. Lancet 2012;379:2459-64.
14.Ewer AK. How to develop a business case to establish a neonatal pulse oximetry programme for screening of congenital heart
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15.Kemper AR, Mahle WT, Martin G, et al. Strategies for implementing screening for critical congenital heart disease. Pediatrics
2011;128:e1259-67. Epub 2011 Oct 10.
16.Mahle WT, Martin GR, Beekman RH III, et al. Endorsement of Health and Human Services recommendation for pulse oximetry
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17.Singh A, Ewer AK. Pulse oximetry screening for critical congenital heart defects: a UK national survey. Lancet 2013;381:535.
18.Editorial. A new milestone in the history of congenital heart disease. Lancet 2012;379:2401.
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Cardiopathies congénitales et prématurité :
étude en population
Enora LAAS, Nathalie LELONG, Anne-Claire THIEULIN, Lucile HOUYEL, Damien BONNET,
Pierre-Yves ANCEL, Gilles KAYEM, François GOFFINET, Babak KHOSHNOOD
Paris
Introduction
Les cardiopathies congénitales (CC) sont les plus fréquentes des anomalies congénitales, avec une prévalence
de 60 pour 1000 naissances vivantes(1). Elles sont également la principale cause de mortalité infantile par
malformation et les enfants survivants souffrent de morbidité à court terme et de conséquences neurodeveloppementales. Par ailleurs, les risques élevés de mortalité et de morbidité à court et long terme dus à
la prématurité font l’objet d’une littérature abondante. Les CC et la prématurité sont ainsi les deux principales
causes de mortalité infantile, de morbidité et de handicap d’origine périnatal (2). Cependant, il n’existe que
peu de données sur la relation entre la prématurité et les CC, et en particulier, sur l’association spécifique qu’il
pourrait exister entre chaque catégorie de cardiopathie et la prématurité.
A partir de données en population, nous avons estimé le risque de prématurité chez les enfants porteurs de
CC, et étudié les associations spécifiques pouvant exister entre les catégories de cardiopathies (basées sur
une classification anatomo-clinique(3)) et le risque de prématurité.
Matériel et méthode
Nous avons utilisé les données de la cohorte EPICARD, une étude en population sur les enfants porteurs de CC.
Notre population d’étude comprenait 2189 nouveaux-nés porteurs de CC (après exclusion de communications
auriculo-ventriculaires). Nous avons pris comme référence pour la population générale les données de
l’Enquête Nationale Périnatale de 2003, concernant les patientes résidant dans la même zone géographique
que les patientes de la cohorte EPICARD (soit Paris et Petite-Couronne).
Le critère de jugement principal était le risque de prématurité (accouchement avant 37 semaines d’aménorrhées
(SA)). Nous avons distingué la prématurité spontanée de la prématurité médicalement induite. Afin d’étudier
les associations spécifiques entre les catégories de cardiopathies et la prématurité, nous avons utilisé une
classification anatomo-clinique des CC (Anatomic and Clinical Classification of Congenital Heart Defects, (ACCCHD). Cette classification regroupe toutes les cardiopathies en dix catégories et vingt-deux sous-catégories,
selon une approche anatomique, échographique, mais aussi clinique et chirurgicale, à partir des codes IPCCC
( International Paediatric and Congenital Cardiac Code) (3).
Un modèle de régression logistique a été utilisé pour évaluer l’association entre la prématurité et les différentes
catégories de cardiopathies, après prise en compte des facteurs de confusion potentiels connus comme étant
des facteurs de risque de prématurité (âge maternel, catégorie socio-professionnelle, origine géographique,
parité, diabète, métrorragies, retard de croissance et grossesses multiples) (4,5). Les autres facteurs de confusion
pris en compte étaient ceux liés à la prise en charge de la grossesse et de l’accouchement (geste foetal invasif,
connaissance anténatale de l’existence d’une malformation ou mode d’entrée en travail provoqué ou spontané).
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Le risque de prématurité spontanée chez les enfants porteurs de CC était 2,6 fois plus important (OR 2,6
IC95 % 2,0-3,5) que pour les enfants de la population générale. Par contre, il n’existait pas d’augmentation
significative de la prématurité induite chez les enfants porteurs de CC (OR 1,1 IC95 % 0,8-1,6).
Associations spécifiques entre catégories de cardiopathies et prématurité
Les risques de prématurité étaient variables selon les catégories de CC, allant de 4,0 % pour la catégorie
« anomalies du retour veineux » à 23,8 % pour la catégorie « anomalies des valves auriculo-ventriculaires ».
A l’exception de la catégorie « anomalies du retour veineux », ces taux restaient aux alentours de 20 %, soit
bien supérieurs à ceux de la population générale (7,2 % ; p<0,0001).
Après prise en compte des facteurs de risque connus de prématurité et des modalités de prise en charge
de la grossesse et de l’accouchement, le risque de prématurité était 2,5 fois supérieurs pour la catégorie
« anomalies des valves auriculo-ventriculaires » (OR ajusté OR 2,5 IC95 % 1,4-4,2) et 1,8 fois supérieur pour la
catégories « cœurs univentriculaires » (OR ajusté 1,8 IC95 % 0,8-4,4), par rapport aux enfants porteurs d’une CIV.
Conclusion
Il existe une augmentation du risque de prématurité chez les enfants porteurs de CC, d’intensité variable
selon les catégories de cardiopathies concernées (selon une classification anatomo-clinque). Les anomalies
chromosomiques/extra-cardiaques associées n’expliquent qu’une partie (~15 %) de ce risque élevé. Ces
observations peuvent être utiles pour générer des hypothèses sur le lien entre CC et prématurité.
Références :
1. Dolk H, Loane M, Garne E. Congenital heart defects in Europe: prevalence and perinatal mortality, 2000 to 2005. Circulation.
March 1, 2011;123(8):841–9.
2. Hatton F, Bouvier-Colle MH, Blondel B, Pequignot F, Letoullec A. [Trends in infant mortality in France: frequency and causes
from 1950 to 1997]. Arch Pédiatrie Organe Off Sociéte Française Pédiatrie. May 2000;7(5):489–500.
3. Houyel L, Khoshnood B, Anderson RH, Lelong N, Thieulin A-C, Goffinet F, et al. Population-based evaluation of a suggested
anatomic and clinical classification of congenital heart defects based on the International Paediatric and Congenital Cardiac
Code. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:64.
4. Goldenberg RL, Culhane JF, Iams JD, Romero R. Epidemiology and causes of preterm birth. Lancet. January 5, 2008;371(9606):75–84.
5. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, Botto L, Britt AE, Daniels SR, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular
defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease
in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. June 12, 2007;115(23):2995–3014.
Résultats
Risque de prématurité
La prévalence globale de la prématurité chez les enfants atteints de CC dans notre population était de
13,5 % : 2,4 % (n=52) avant 32SA (prématurité sévère) et 11,1 % entre 32 et 37SA (prématurité modérée). En
comparaison, la prévalence de la prématurité dans la population générale était de 7,2 % (1,3 % pour la grande
prématurité et 5,9 % pour la prématurité modérée). Le risque (OR) de prématurité était donc significativement
plus important chez les enfants atteints de CC, avec un OR de 2,0 (IC95 % 1,6-2,5) d’être prématuré quand on
est porteur d’une anomalie cardiaque congénitale et ce de façon comparable pour la grande prématurité
(OR 1,9, IC95 % 1,2-3,1) et pour la prématurité modérée (OR 2,0 IC95 % 1,6-2,5).
Le risque de prématurité diminuait dans une certaine mesure (~15 %) après exclusion des cas associés à une
anomalie chromosomique ou à une malformation extra-cardiaque.
32
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Intérêt de l’utilisation du monitoring par
NIRS dans la chirurgie cardiaque néonatale :
impact sur le neurodéveloppement
à long terme
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Les principaux problèmes qui peuvent conduire à des événements réversibles (selon l’ampleur de la durée ou
bien de l’intensité du mécanisme qui les génère), et qui peuvent (s’ils ne sont pas corrigés immédiatement)
conduire à des lésions neurologiques irréversibles (compte tenu de la faible autonomie des neurones et de
leur grande vulnérabilité) sont :
- L’ischémie (attention aux embolisations, à la perfusion, à l’hypoxie, à l’ l’hémoglobine et l’anémie,
à la saturation en oxygène)
- Les désordres du Métabolisme (attention à l’hypoglycémie et à l’acidose)
- Les distorsions hydro-électrolytiques (hyponatrémie)
Xavier ALACOQUE
Toulouse
Introduction :
Un monitorage doit être simple à installer sans compétence particulière, facile à interpréter sans erreur
possible, et pouvoir guider une correction du paramètre étudié. Appliqué à l’hémodynamique générale et
à la microcirculation, il revêt une importance toute particulière dans la prise en charge des cardiopathies
congénitales (évolution, déchocage). La réanimation postopératoire guidée par le monitorage (et basée sur
des cibles thérapeutiques) améliore considérablement la morbi-mortalité et le pronostic. C’est particulièrement
criant dans des cas complexes où la correction d’un des paramètres hémodynamiques va avoir de lourdes
conséquences sur les autres. En 30 ans, la coopération entre les différents corps de métier à abouti à une
prise en charge excellente des cardiopathies congénitales .Mais nous n’avons fait que déplacer le problème
.Si on sait bien réparer un cœur de nos jours , il n’en demeure pas moins que les lésions cérébrales infligées
par les multiples agressions cérébrales (CEC par exemple) lors de la période péri-opératoire sont lourdes de
conséquences , ont un coût exorbitant pour la société , et ne sont pas réparables. Il faut donc à tout prix les
éviter et réaliser une neuro-protection à toutes les étapes de la prise en charge en plus du reste. Le neuromonitoring est donc indispensable. Le cœur du problème c’est le cerveau.
Mécanismes :
Le rôle de neuro-monitorage dans la prévention des lésions cérébrales liées à la chirurgie des cardiopathies
congénitales n’a pas encore été clairement élucidé. Les études randomisées fiables montrant une réduction
significative des risques n’existent pas. De nombreuses recherches et analyses rétrospectives ont toutefois
confirmé que la surveillance cérébrale par monitorage non invasif (de l’activité neuronale ou des changements
neurophysiologiques) avant, pendant et après une chirurgie cardio-thoracique majeure (ou bien une chirurgie
sur les gros vaisseaux) alerte de façon très précoce les opérateurs sur l’apparition d’une souffrance cérébrale
permettant de réagir avant l’installation de lésion définitive. L’incidence des lésions cérébrales associées à
la chirurgie cardio-thoracique chez les adultes ainsi que chez les enfants ne s’est pas améliorée malgré les
évolutions technologiques qui ont été développées dans le domaine de la chirurgie et de la perfusion. Cela
se complexifie encore lorsque l’on tente de faire concorder les lésions cérébrales observées (pathogenèse)
avec la symptomatologie clinique constatée. C’est le domaine de la neuropsychologie qui reste une vaste
« terra incognita », malgré l’aide de l’imagerie cérébrale fonctionnelle qui apporte un certain nombre de
réponse aux questions basées sur la concordance anatomo-clinique des lésions. De plus un grande nombre
de covariantes (facteurs confondants) existent dans cette pathogenèse. Elles concernent aussi bien l’état du
patient, la procédure chirurgicale, la perfusion que la technique utilisée ou bien le mode d’anesthésie.
34
C’est la notion d’agressions cérébrales secondaires d’origine systémique (A.C.S.O.S.) que l’on s’évertue à combattre
de façon irréprochable et systématique dans la réanimation d’une agression cérébrale (neurochirurgie
notamment).
En complément des examens de laboratoire rapprochés (pH , ionogramme , glycémie capillaire , hémoglobine
micro méthode ) ,le neuro-monitoring occupe donc une place primordiale .Il détecte tout problème concernant
la perfusion ou l’oxygénation cérébrale , et permet ainsi un diagnostic différentiel immédiat . Les mécanismes
vulnérants peuvent ainsi être traités dès le début (l’ischémie étant une priorité absolue).
Neuromonitoring multimodal :
L’analyse simultanée de plusieurs monitorage neurologiques (DTC : doppler continu transcranien, NIRS : Near
infrared spectroscopy , et EEG : electroencéphalogramme) pourrait être la plus prometteuse des associations
pour détecter et corriger les agressions cérébrales. Et ainsi elle contribuerait à éviter les lésions neurologiques
liées à la prise en charge peri-opératoire. En effet si on combine l’analyse continue du doppler transcranien
du flux de l’artère cérébrale moyenne avec l’index d’oxygénation rSO2 des deux hémisphères obtenue par
le monitorage NIRS, on est en mesure de surveiller plus de 70 % de la perfusion cérébrale. Grace à ces trois
monitorages on peut identifier la cause d’une agression cérébrale et ainsi choisir la manœuvre correctrice la
plus appropriée et la plus urgente .Les modifications de l’EEG sont extrêmement sensibles et permettent de
différencier les effets de l’hypothermie de ceux directement imputables à la profondeur de l’anesthésie générale.
Chez les patients qui présent une cardiopathie congénitale, Austin et al. ont élaboré un algorithme de prise
en charge. L’application de celui-ci dans la prise en charge péri-opératoire a débouché sur une réduction de
7 % des complications et de la morbi-mortalité postopératoire.
La justification de ce monitorage multimodal est de plus confirmée par le fait que l’agression cérébrale est
un processus multifactoriel où chaque facteur d’agression cérébrale multiplie l’effet des autres dans une
spirale synergique.
Si l’utilisation du NIRS et de l’EEG sont facile d’utilisation en routine (consommable peut onéreux, positionnement
facile ) , le tableau est légèrement plus mitigé pour le doppler transcranien .En effet , le maniement de la
sonde , sa fixation et l’instabilité du signal rendent son maniement assez contraignant .De plus les nouveaux
index développés avec le NIRS tendent à remplacer son utilisation dédiée à la détection d’emboles (BVI :
Blood volume index dans le monitoring NIRS).
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Il serait long et indigeste de passer en revue toutes les modalités du neuro-monitoring multimodal que l’on
pourrait utiliser .Ils sont tous évoqués dans le tableau ci-dessous .
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Neonatal cerebral MRI in relation to
neurodevelopmental outcome at one year
of age in infants operated for congenital
heart disease
Walter KNIRSCH
Zurich - Switzerland
Les plus sérieux prétendants restants les trois évoqués ci-dessus (NIRS , DTC , EEG) pour les raisons qui sont
exposées dans le tableau ci-dessous.
Conclusion :
L’altération des fonctions cérébrales est un phénomène multifactoriel (cf la notion A.C.S.O.S).Les paramètres
le plus importants à prendre en compte pour le monitorage continu sont l’état de base avant l’intervention
chirurgicale et la différence entre les deux hémisphères. La pertinence du NIRS pour l’ischémie, du doppler
pour la perfusion et de l’EEG pour la fonction neuronale ont été largement prouvées. Ainsi leur utilisation
concomitante pour le monitoring multimodal permet d’optimiser la prise en charge des agressions cérébrales
(diagnostic , physiopathologie , priorisation thérapeutique et surveillance de l’efficacité ainsi que de la tolérance
de la mesure correctrice).
36
Background:
Cerebral injury may occur in infants undergoing bypass surgery for congenital heart disease (CHD). No
information is available on the association between perioperative lesions and neurodevelopmental outcome.
The objective of this study was to determine the correlation between perioperative cerebral injuries detected
on cerebral MRI (cMRI) and neurodevelopmental outcome at one year of age in infants who underwent fullflow neonatal bypass surgery for severe CHD (Fig. 1).
Figure 1. Study design and time schedule.
Methods:
Between 12/2009 and 01/2012, we included 30 neonates born at a median of 39 2/7 weeks (range 36 5/7
- 41 6/7) with severe CHD (d-TGA n=22, univentricular heart defect n=7, interrupted aortic arch n=1). Thirty
infants underwent cMRI before and 28 after the first bypass surgery (Fig. 2). Median age at 1st cMRI was 6
(range 1-12) days, age at 2nd cMRI was 26 (range 13-52) days. At the age of 12 months (11-16), 28 children
were tested with the Bayley Scales of Infant Development III (BSID III).
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Postoperatively, two infants (7%) manifested new cerebral lesions, both minimal WMI’s. One infant developed
a vein of Galen thrombosis but no other lesion (Fig. 4).
Figure 2. Cerebral MRI was performed in natural sleep avoiding general anesthesia.
Results:
Median cognitive composite score was 103 (range 60-125), language composite score was (LCS) 91 (65-132)
and motor composite score was (MCS) 90 (46-130). Outcome was significantly poorer than the norm for the
LCS (p=0.005) and the MCS (p<0.001). Preoperative white matter injury (WMI) or cerebral stroke occurred
in 7 of 30 patients (23%), with isolated WMI in four, isolated stroke in one, and combined WMI and stroke in
two. Lesions were mostly small (Fig.3).
Figure 4. Morphological findings in cerebral MRI.
We could not find any significant correlation between pre- or postoperative cerebral lesions (WMI or stroke)
and any neurodevelopmental outcome variable (Fig. 5).
Figure 3. Cerebral lesions included small cerebral stroke and white matter lesions in infants with CHD.
Figure 5. Neurodevelopmental outcome at one year of age in infants operated for congenital heart disease.
Conclusions:
Neonates with severe CHD showed predominantly a WMI pattern on cMRI before and after full-flow bypass
surgery. Lesions were mostly small. One-year outcome was poorer in the language and motor domain.
Perioperative cerebral lesions did not correlate with neurodevelopmental outcome parameters. This may be
due to the small sample size and to the fact that functional impairments associated with these lesions may
not manifest until later in life.
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Impact du diagnostic prénatal sur le
devenir neurologique des enfants atteints
d’une transposition des gros vaisseaux
Johanna CALDERON
Paris
Depuis une vingtaine d’années, d’importants progrès en chirurgie cardiaque congénitale, en échocardiographie
de diagnostic fœtal et en prise en charge médicale ont permis d’augmenter très considérablement la survie
des patients atteints de cardiopathies congénitales complexes comme la transposition des gros vaisseaux
(TGV) (Wernovsky, 2006). Ces progrès ont été accompagnés d’une réduction significative des morbidités
cardio-vasculaires, offrant ainsi un meilleur pronostic physique à long terme pour ces patients. Néanmoins,
malgré ces avancés, les cardiopathies congénitales, en particulier, les cardiopathies congénitales cyanogènes
sont associées à des morbidités neurodéveloppementales diverses (Calderon, Bonnet, Courtin, Concordet,
Plumet, Angeard, 2010). Les facteurs de risque neurologiques néonataux pouvant impacter négativement
le devenir cognitif de ces enfants sont nombreux. Certains de ces facteurs sont liés au patient lui même
(immaturité cérébrale prénatal, type de cardiopathie par exemple) et d’autres sont des facteurs potentiellement
modifiables (moment du diagnostic de la cardiopathie, techniques intra-opératoires par exemple). Les premières
heures de vie sont décisives pour le pronostic des cardiopathies congénitales cyanogènes dont la TGV dû au
risque élevé d’instabilité hémodynamique et d’hypoxie néonatale en préopératoire (Bonnet et al., 1999). La
survie et le degré de morbidité à la naissance de ces enfants dépend dans un premier temps du traitement
rapide et anticipé en milieu cardiologique spécialisé (Bonnet, 2009 ; Kumar, Newburger, Gauvreau, Kamenir,
Hornberger, 1999). De plus, les lésions cérébrales observées en préopératoire traduisent le risque élevé relatif
aux épisodes hypoxiques-ischémiques dès les premiers heures/jours de vie qui peuvent prédisposer l’enfant
à une moins bonne tolérance de la chirurgie cardiaque et à des vulnérabilités neurologiques accrues (Kumar
et al., 1999). Des lésions de la substance blanche notamment sous la forme de leucomalacie périventriculaire
légère à modérée ont été observées en préopératoire chez plusieurs cohortes d’enfants avec une cardiopathie
congénitale cyanogène dont la TGV (Licht et al., 2009).
Il a été ainsi démontré que le diagnostic prénatal des cardiopathies cyanogènes limite ainsi les risques néonataux
à plusieurs stades de la prise en charge en évitant des effets négatifs en cascades sur le plan neurologique
(Verheijen et al., 2001). L’effet bénéfique du diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales cyanogènes
dont la TGV a été mis en avant par plusieurs études qui ont observé une réduction significative des morbidités
et un meilleur pronostic neurologique néonatal (Bonnet et al., 1999 ; Levey et al., 2010 ; Verheijen et al., 2001 ;
Kumar et al., 1999). Plus précisément, les nouveau-nés ayant été diagnostiqués en prénatal ont significativement
moins recours à des chirurgies d’urgence (Levey et al., 2010) et ont un meilleur état postopératoire avec
des temps d’hospitalisation plus courts (Kumar et al., 1999). De plus, le diagnostic prénatal a été également
associé à une diminution significative dans l’incidence d’acidose métabolique en préopératoire, un facteur
connu pour être directement lié aux dommages cérébraux dans les patients pédiatriques avec malformations
cardiaques (Verheijen, Lisowszki, Wassink, Visser, Meijboom, 2010).
Les effets potentiellement bénéfiques de ce facteur de prévention sur le développement neurocognitif
était jusqu’à présent mal connus (Barlett et al., 2004) mais constituent une priorité fondamentale dans la
détection des variables modifiables pouvant améliorer le pronostic neurodéveloppemental. Nous avons
conduit ainsi la première étude prospective qui évalue l’impact du diagnostic prénatal de la TGV sur le
développement neurocognitif des enfants âgés de 4 à 6 ans ayant bénéficié d’un switch artériel en période
néonatale (Calderon, Angeard, Moutier, Plumet, Jambaqué, Bonnet, 2012). Notre objectif était de comparer,
selon le moment du diagnostic de la TGV, le devenir intellectuel (mesure générale du QI total) ainsi que les
résultats aux tests neurocognitifs spécifiques mesurant des capacités plus complexes comme les fonctions
exécutives, le langage et la cognition sociale. Cette étude a inclut une cohorte de 45 patients avec une TGV
sans syndrômes génétiques ni malformations cardiaques ou extra-cardiaques associées et un groupe contrôle
sans malformation cardiaque de 45 enfants appariés en âge et en genre. Nos résultats ont montré que malgré
des niveaux de QI dans la norme pour tous les enfants avec une TGV, des déficits neurocognitifs spécifiques
étaient observés (e.g. déficits de l’attention, de la mémorisation à court terme, du contrôle du comportement).
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Néanmoins, ces déficits étaient significativement plus fréquents et surtout plus sévères chez des enfants avec
un diagnostic post-natal de la TGV. Le diagnostic prénatal de la TGV n’aurait donc pas un effet significatif sur
le niveau intellectuel général, qui est habituellement dans la norme après une TGV. En revanche, il s’avère
déterminant pour le pronostic des fonctions neurocognitives supérieures, plus complexes, sous-tendues
par des réseaux neuronaux préfrontaux, particulièrement sensibles aux épisodes hypoxiques-ischémiques
(Hövels-Gürich et al., 2007). Ces difficultés neurocognitives ont une importance clinique majeure car elles
peuvent avoir un effet délétère sur l’intégration sociale et scolaire des enfants (Calderon, Bonnet, Pinabiaux,
Jambaqué, Angeard, 2013).
En conclusion, le diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales cyanogènes dont la TGV peut constituer
un facteur composite de neuroprotection à long terme. Les fonctions neurocognitives supérieures seraient
particulièrement vulnérables en cas de cyanose néonatale (Calderon et al., 2012). Le dépistage et la prise en
charge précoce des difficultés neurodéveloppementales qui, à terme, peuvent affecter lourdement l’intégration
socioprofessionnelle, la santé mentale et plus largement la qualité de vie des patients est alors indispensable
pour leur suivi intégral (Marino et al., 2012).
Références :
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12.Verheijen PM, Lisowszki LA, Wassink S, Visser G, Meijboom E. Preoperative acidosis and infant development following surgery
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13.Wernovsky, G. 2006. Current insights regarding neurological and developmental abnormalities in children and young adults
with complex congenital cardiac disease. Cardiol. Young. 16: 92-104
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Ablation, défibrillation, resynchronisation.
Où en est-on chez l’enfant ?
Jean-Benoît THAMBO
Bordeaux
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Références :
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resolution after upgrading to biventricular pacing systems. J Cardiovasc Electrophysiol 2006;17:1068-1071
Bien que les indications d’implantation de pacemaker, d’ablation, d’implantation de défibrillateur ou de
resynchronisation présentent de nombreuses similitudes entre enfants et adultes, certaines particularités
de la population pédiatrique justifient une approche spécifique. Les indications sont souvent calquées sur
celles de l’adulte qui reposent pour leur part sur de larges études cliniques ou épidémiologiques. La grande
particularité de l’enfant est le plus souvent l’absence d’études permettant d’ériger de solides recommandations.
Celles qui sont à notre disposition reposent principalement sur des consensus d’experts traduisant souvent de
rares expériences ou cases report. Jusqu’à il y a peu de temps, les limites pour l’ablation, la défibrillation ou la
stimulation chez l’enfant étaient avant tout techniques. On assiste pourtant aujourd’hui avec le développement
spectaculaire et rapide des techniques chez l’adulte non congénital, de l’approche multidisciplinaire mais aussi
de l’intérêt croissant du monde de la rythmologie et notamment des équipes mondialement reconnues et
expertes pour les cardiopathies congénitales de l’adulte, à de véritables modifications des attitudes thérapeutique
chez l’enfant. La constitution dans les plus gros centres d’équipes regroupant un cardiopédiatre sensible
aux problèmes rythmiques, d’un rythmologue expert et de plus en plus souvent d’un chirurgien permet de
faire profiter la population pédiatrique de techniques de plus en plus innovantes. La caractéristique propre
des jeunes patients est aujourd’hui admise par tous et le challenge consiste à traiter tout en considérant
le futur proche, mais plus encore en se projetant tout au long de la vie de son patient. Une fois la décision
prise d’implanter un stimulateur cardiaque par exemple, la question de la voie d’abord est essentielle car elle
peut conditionner le pronostic du patient à long terme et même si le patient est souvent considéré à tort
comme guéri. Pour ce faire, de nouvelles techniques d’implantation mais aussi de stimulation comme le pace
maker sans sonde commencent et vont continuer à se développer nous offrant pour les années à venir des
perspectives très séduisantes pour nos patients.
La resynchronisation fait aujourd’hui parti de l’arsenal thérapeutique de routine du patient cardiaque voire du
patient congénital dans certaines indications. Les expériences chez l’enfant ne sont cependant que limitées
à de rares situations cliniques de complications d’une stimulation mal adaptée ou délétère en raison du site
de stimulation (apex ou la paroi latérale VD).1,2 La préservation d’une activation la plus physiologique possible
n’intervient que très rarement dans le choix du site de stimulation ventriculaire et ce même si des études
menées chez l’animal mais aussi chez l’homme ont pu démontrer qu’un asynchronisme inter-ventriculaire
conduisait à un remodelage segmentaire différentiel et à plus long terme à une altération des capacités
fonctionnelles et de la fonction contractile.3,4 Cette approche recherchant le meilleur site de stimulation ou
plutôt celui n’entrainant pas de remodelage délétère lorsqu’il est question d’un pace maker ; voire de recourir
à la resynchronisation pour préserver ou améliorer la fonction cardiaque au long court, n’est aujourd’hui
proposée que dans le cadre de la recherche ou réservée aux rares situations cliniques où les études ont
montré des résultats prometteurs.5,6. Elles ne devraient que se développer.
Les indications de défibrillation chez l’enfant sont là encore majoritairement calquées sur celles de l’adulte
notamment en prévention secondaire : (mort subite récupérée…). Depuis ces dernières années et l’évolution
des dispositifs implantés, les indications de prévention primaire ont augmenté jusqu’à devenir majoritaires
pour certaines équipes 7 sans que cela soit fondé pour autant sur de solides recommandations (IIb). De
manière synthétique, l’implantation d’un DAI chez un enfant est proposée aux enfants à haut risque de mort
subite. L’évaluation de ce risque est fonction de la pathologie sous-jacente mais aussi de l’histoire familiale.
Avant l’âge de 10 ans, les implantations concernent des enfants atteints de troubles du rythme héréditaires.
Après 15 ans, il s’agit principalement d’enfants opérés d’une cardiopathie 8. L’implantation de tels dispositifs
chez l’enfant pose là aussi des problèmes techniques mais exposent également à la question du devenir à
long terme de ces dispositifs ainsi qu’à leur possibles complications. Les techniques privilégiées chez l’enfant
sont les abords chirurgicaux qui permettent de positionner des coils ou des sondes de défibrillation sur le
péricarde sans avoir recours à du matériel endocavitaire qui expose à des complications certaines sur le long
cours. Ces stratégies s’étendent même dans certains centres à des populations d’adulte jeunes.
3. Thambo JB, Bordachar P, Garrigue S, et al. Detrimental ventricular remodelling in patients with congenital complete heart
block and chronic right ventricular apical pacing. Circulation 2004;110:3766-3772.
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4. Karpawich PP, Rabah R, Haas JE et al. Altered cardiac histology following apical right ventricular pacing in patients with
congenital atrioventricular block. Pacing Clin Electrophysiol – 1999 - 22:1372-1377
5. Cecchin F, Frangini PA, Brown DW, et al. Cardiac resynchronization therapy (and multisite pacing) in pediatrics and congenital
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8. Alexander ME, Cecchin F, Walsh EP, Triedman JK, Bevilacqua LM, Berul CI. Implications of implantable cardioverter defibrillator
therapy in congenital heart disease and pediatrics. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:72-6
VENDREDI 20 SEPTEMBRE
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Présentation clinique de l’hypertension
pulmonaire en pédiatrie :
une étude de registre
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En ce qui concerne les symptômes le tableau suivant provenant également du registre TOPP montre que
les symptômes sont identiques à ceux présentés par les patients adultes avec un toutefois un pourcentage
de syncope importants.
Maurice BEGHETTI
Genève - Suisse
L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare qui touche environ 4 enfants sur un million.
L’hypertension pulmonaire reste une maladie grave, dont le pronostic a néanmoins changé lors de la dernière
décennie depuis l’introduction de nouveaux agents thérapeutiques et l’application off-label chez les enfants
des thérapies contre l’hypertension pulmonaire disponibles pour les adultes.
Les symptômes de l’hypertension pulmonaire chez l’enfant sont souvent peu spécifiques, et le diagnostic
peut s’en trouver retardé. Dans le registre TOPP (Tracking outcome and practice in pediatric pulmonary
hypertension), il a été montré que les étiologies les plus fréquentes sont idiopathique, familiale et associée
aux cardiopathies congénitales tout en en ayant un pourcentage significatif de patients avec hypertension
pulmonaire associée à des maladies respiratoires. Le registre américain REVEAL, les registres Hollandais et
Anglais ont montré des résultats identiques.
On note des symptômes différents selon l’âge avec une croissance staturo-pondérale retardée, une irritabilité,
des symptômes respiratoire et une tachycardie chez les nourrissons et jeunes enfants alors que la fatigue,
une intolérance à l’effort et des syncopes se voient chez des patients plus âges.
Le diagnostic d’hypertension pulmonaire devrait être donc envisagé devant tout enfant présentant une
dyspnée, une intolérance à l’effort ou des syncopes. Même si la majorité des hypertensions pulmonaires
chez l’enfant sont idiopathiques ou associées à une cardiopathie congénitale, toutes les autres étiologies
potentielles devraient être écartées lors de l’évaluation diagnostique.
Références :
Barst RJ, Ertel SI, Beghetti M, Ivy DD. Pulmonary arterial hypertension: a comparison between children and adults. Eur Respir J
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Haworth SG, Hislop AA. Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension: the UK Pulmonary Hypertension
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Van Loon RL, Roofthooft MT, Hillege HL, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension in the Netherlands: Epidemiology and
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Prise en charge de l’hypertension
pulmonaire associée à une cardiopathie
congénitale : certaines cardiopathies
inopérables peuvent-elles devenir
opérables ?
Damien BONNET
Paris
L’hypertension pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales regroupe des physiologies hétérogènes.
Celles-ci ont été classées en quatre groupes distincts pour les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) :
le syndrome d’Eisenmenger, les shunts gauche-droite avec résistances vasculaires pulmonaires élevées, les
HTAP compliquant des shunts de petites taille appelées parfois HTAP illégitimes, et les HTAP persistantes après
correction de la cardiopathie. Il faut ajouter à ces HTAP associées aux cardiopathies congénitales du groupe 1
de la classification de Dana Point, les hypertensions pulmonaires post-capillaires des cardiopathies obstructives
gauches et les hypertensions pulmonaires segmentaires telles qu’on peut en voir dans certaines atrésies
pulmonaires avec collatérales aorto-pulmonaires. La question posée ici sur la réversibilité des hypertensions
pulmonaires dans un contexte de cardiopathie congénitale comporte plusieurs volets. Le premier est celui
de la définition du caractère inopérable. Celle qui est le plus souvent retenue est hémodynamique la valeur
des résistances vasculaires pulmonaires indexées supérieure à 8 unités Wood/m2. Cette définition comporte
une zone d’incertitude entre 6 - voire 4 - et 8 unités Wood/m2 dans laquelle d’autres facteurs vont influencer la
décision d’opérer comme l’âge, le type de cardiopathie et les symptômes du patient. Le test de vasoréactivité
aigue ne permet pas aujourd’hui de conforter une décision d’opérabilité ni de prédire dans les situations
ambiguës la persistance d’une HTAP post-opératoire. La pratique d’une biopsie pulmonaire peut apporter des
éléments décisionnels en montrant un phénotype encore apoptotique des cellules endothéliales en faveur
d’une réversibilité des lésions artériolaires. La mesure du nombre de cellules endothéliales circulantes quand
il est élevé est en faveur du caractère irréversible de l’HTAP et par conséquent de son caractère inopérable.
La définition du caractère opérable ou inopérable reste encore partiellement irrésolue. Le second volet est la
réversibilité des lésions artériolaires avant ou après la réparation de la cardiopathie. Le traitement préalable des
patients considérés comme inopérables sur des données hémodynamiques peut passer par une palliation
ayant pour but de réduire les conséquences du shunt – un cerclage de l’artère pulmonaire par exemple
dans une communication interventriculaire – ou bien par un traitement antihypertenseur pulmonaire voire
par l’association des deux stratégies. Les thérapies anti-hypertensives pulmonaires peuvent également être
utilisées en post-opératoire. Aucun essai thérapeutique convaincant ne plaide aujourd’hui en faveur de ce
type de traitement. Le design de futurs essais reste complexe. Le troisième volet concerne les situations plus
inhabituelles. L’hypertension pulmonaire des cardiopathies obstructives gauches sensée être postcapillaire a
une physiologie parfois surprenante avec une part précapillaire parfois majeure qui peut évoluer favorablement
avec la croissance cardiaque et la maturation pulmonaire. L’augmentation des résistances vasculaires
pulmonaires dans les circulations cavopulmonaires peut également avoir des évolutions favorables tant les
causes sont multiples. Pour ces deux types de situations, la patience est souvent suffisante mais quelques
succès thérapeutiques ont pu être obtenus avec des drogues antihypertensives pulmonaires.
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Valeur pronostique de l’échocardiographie
chez les patients atteints d’hypertension
pulmonaire
Pamela MOCERI
Nice
L’HTAP est une pathologie progressive grevée d’une mortalité importante, y compris depuis l’avènement des
thérapies spécifiques (la survie à 3 ans est estimée à 67 % [IC 95 %, 63%–71 %])1.
Outre son rôle dans le screening des patients avec HTAP, l’échocardiographie a également une valeur pronostique.
Ce rôle pronostique a été initialement évalué dans l’HTAP idiopathique. En effet, il a été montré que la présence
d’un épanchement péricardique, d’une dilatation de l’oreillette droite2 ainsi qu’un TAPSE< 20 mm3 sont des
facteurs associés au risque de décès et/ou transplantation. L’échocardiographie conventionnelle 2D est
challengée dans le ventricule droit par sa morphologie complexe, la charge-dépendance des différents indices
et la définition difficile des contours endocardiques. L’apparition de nouvelles techniques échocardiographiques,
telles que l’écho 3D et le speckle tracking pourraient apporter des informations supplémentaires notamment
sur le plan physiopathologique, mais également sur le plan pronostique. En doppler tissulaire, le pic de vitesse
durant la contraction iso-volumique à l’anneau tricuspide <9 cm/s est associé à un pronostic défavorable
à 1an4. Le pic de strain systolique au niveau de la paroi latérale du ventricule droit a également été associé
à la mortalité toute cause5,6. La reconstruction 3D du ventricule droit à partir de la technique Ventripoint®
permet d’obtenir des données volumétriques satisfaisantes comparées à l’IRM, toutefois ces données n’ont
pas encore été reliées au pronostic.
Dans l’hypertension artérielle pulmonaire congénitale, les données pronostiques échocardiographiques
issues d’études récentes ne sont applicables qu’aux cardiopathies bi-ventriculaires avec ventricule droit souspulmonaire. Dans le syndrome d’Eisenmenger, la fonction longitudinale du ventricule droit évaluée par le TAPSE
est prédictive d’évènements7,8 : un TAPSE <15 mm identifie des patients à haut risque de décès (30 % à 3 ans).
Un score échocardiographique prenant en compte le TAPSE (<15 mm), la surface atriale droite (> 25 cm2), le
ratio des surfaces atriales droite/gauche (> 1,5) et le ratio de la durée du flux d’insuffisance tricuspidienne /
durée de la diastole (> 1,5) permet d’identifier des patients au risque de décès multiplié par 4 à 1,5 ans.
Conclusion :
L’échocardiographie est un examen central dans la prise en charge de l’HTAP, étant largement disponible, peu
coûteux et reproductible. Actuellement sous-utilisée dans les différentes équations pronostiques disponibles,
cette technique mériterait d’être intégrée au sein d’un algorithme pronostique associant les critères cliniques,
le cathétérisme ainsi que le BNP.
Références :
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Transcatheter closure of large atrial
septal defects
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Alban BARUTEAU, Jérôme PETIT
Le Plessis Robinson.
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Background:
Little is known about the safety and efficacy of the transcatheter closure of large atrial septal defects (ASD)
in both adult and pediatric patients.
Aims:
To report the results of percutaneous large ASD closure with the Amplatzer septal occluder (ASO) in a large
population.
Methods:
A monocenter retrospective review of all patients who underwent a percutaneous ASD closure with the ASO
at Marie Lannelongue Hospital from 1998 to 2013. All patients considered for percutaneous closure had an
isolated secundum ASD with right ventricular dilatation and paradoxical interventricular septal motion. Large
ASD was defined as a balloon stretched-diameter ≥ 34mm in adults or as an echocardiographic diameter
> 15mm/m² in children. Procedure was done as previously described, either under transoesophageal or
transthoracic echocardiography (TTE) guidance. TTE was done for all patients 2 days, 1 week, 3 months and
1 year after ASO implantation, and further follow-up was achieved by the referring cardiologist. All patients
were phoned in 2013 to check their cardiac status and data from their last visit. Hospital files were studied to
review implantation characteristics, complications and long-term follow-up data.
Results:
Among the 1441 transcatheter ASD closure with the ASO, 175/1123 adults (15.6%) and 161/318 children (50.6%)
underwent attempted device closure for large isolated secundum ASD. Data are summarized in Table 1.
In adults, ASD closure occurred at a median age of 40 years (range 16-89 years) and a median weight of 66
kg (range 32-110 kg). Procedure was done under TTE guidance in 117 pts (66.9% patients since 01/01/1998,
100.0% patients since 01/01/2005). The median balloon stretched-diameter was 37mm [34mm in 49 pts (28.0%),
36mm in 61 pts (34.9%), 38mm in 29 pts (16.5%), ≥40mm in 36 pts (20.6%)]. Mean Qp/Qs ratio was 2.8 ± 0.5.
Deficient inferior and posterior rims were respectively found in 3 and 12 pts. ASD closure was performed in
9 pts (5.2%) with severe pulmonary hypertension (mean PAP > 35mmHg), pulmonary vascular resistance <
15 U.Woodxm², persistence of left-to-right atrial shunt and recent symptoms onset. Closure was successful
in 157 pts (90.2%), resulting in complete immediate closure in 156 and a trivial residual shunt in 1 at hospital
discharge. The attempt was unsuccessful in 18 (10.3 %) patients: 4 had device embolization (2 surgical and 2
transcatheter device retrieval) and 14 had device instability leading to not attempted closure. These 18 patients
were all referred to surgery. At a median follow-up of 7 years (range 6months-14years) all patients are alive and
asymptomatic. No late complication occurred, particularly no cardiac erosion, no thrombo-embolic event and
no valvular regurgitation.
In children, ASD closure was attempted at a median age of 7 years (range 2-15 years), a median weight of 22 kg
(range 10-70 kg) and a median height of 121 cm (range 60-175 cm). Procedure was done under TTE guidance in
101 pts (62.7% patients since 01/01/1998, 96.2% patients since 01/01/2005). The median echocardiographic ASD
diameter was 18.9mm/m² (range 15.0-33.9) and the median balloon stretched-diameter was 24.2mm/m² (range
15.2-56.0mm). Mean Qp/Qs ratio was 2.5 ± 0.6. Deficient inferior and posterior rims were respectively found in 5
and 19 pts. No patient had severe pulmonary hypertension. Closure was successful in 149 pts (92.5%), resulting
in complete immediate closure in 148 and a trivial residual shunt in 1 at hospital discharge. The attempt was
unsuccessful in 12 (7.4%) patients: 4 had device embolization (1 surgical and 3 transcatheter device retrieval) and
closure was not attempted in 8 pts with an ASD considered too large to be closed (median device/septal length
ratio = 1.0, range 0.9-1.5). All these 12 patients were subsequently referred to surgery. At a median follow-up
of 6 years (range 6months-14years) all patients are alive and asymptomatic and no late complication occurred.
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Conclusion:
Transcatheter closure of large secundum ASD with the ASO is safe and effective, in both adult and pediatric
patients. Procedure can be performed with fluoroscopic and TTE guidance in experienced centers. No late
adverse events occurred in both groups in the long term.
Table 1: Characteristics of adult patients and children who underwent a transcatheter closure of large isolated
secundum ASD at Marie Lannelongue Hospital, 1998-2013.
(ASD: atrial septal defect; TTE: transthoracic echocardiography; PAH: pulmonary arterial hypertension; PAP: pulmonary
artery pressure).
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Actualité sur occlusion de l’auricule gauche
Jean-Benoit THAMBO
Bordeaux
La fibrillation auriculaire est le trouble du rythme soutenu le plus fréquent touchant 1 à 2 % de la population
générale avec une prévalence croissante avec l’âge, proche de 15 % au-delà de 85 ans 1. Environ 750 000
personnes en sont atteintes en France. La gravité de la FA est liée aux accidents ischémiques thromboemboliques
à point de départ auriculaire gauche. Ce risque, sans traitement anticoagulant oral, est estimé entre 0 et 14,2 %
par an selon le profil du patient 2. Le plan national français 2010–2014 3 sur les accidents vasculaires cérébraux
a pour objectif principal d’en réduire le nombre estimé à 130 000 nouveaux cas chaque année. La prévention
neurologique liée à la FA, responsable de près de 20 % des accidents ischémiques cérébraux tient une place
importante dans les recommandations européennes 4. Les patients à haut risque thromboembolique doivent
être sous traitement anticoagulant. Cependant, environ 40 % d’entre eux ne le sont pas en raison surtout
d’antécédents hémorragiques graves ou de risques hémorragiques élevés 5. Les nouveaux anticoagulants plus
maniables que les AVK sont maintenant disponibles et vont être utiles chez des patients considérés comme
peu éligibles aux AVK. Cependant, ils ne seront pas prescrits en cas de contre-indication formelle aux AVK. Les
antiagrégants plaquettaires sont moins efficaces que les AVK et comportent aussi des risques hémorragiques 6.
Aussi, une alternative à un traitement anticoagulant peut être utile à une population ciblée à haut risque
thromboembolique et hémorragique. L’exclusion de l’auricule gauche, siège principal de thrombi en cas de FA
non valvulaire, peut être une alternative thérapeutique chez certains patients à haut risque thrombotique et
hémorragique. L’expérience chirurgicale a montré que les résultats dépendaient de la qualité de l’exclusion 7.
Depuis une dizaine d’années, plusieurs systèmes percutanés d’exclusion de l’auricule gauche ont été développés 8
and 9 fig 1 Une étude randomisée (PROTECT AF) a démontré la non infériorité de l’exclusion percutanée par
rapport au traitement de référence avec un antagoniste de la vitamine K. Le concept d’exclure l’AG de la
circulation systémique est intéressant et vient d’entrer dans les récentes recommandations européennes sur
la FA 4. La place de cette alternative thérapeutique interventionnelle reste cependant à préciser, en particulier
la définition de la population cible. Cette démarche préférentiellement multidisciplinaire devra s’accompagner
d’une réduction des complications périprocédurales, d’une augmentation du taux d’exclusion complète et
d’une évaluation clinique suffisamment longue pour juger de l’efficacité de cette stratégie.
Références :
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Le point sur l’occlusion du FOP
Figure 1
Patrice GUERIN
Nantes
Contexte :
L’intérêt de l’occlusion d’un foramen ovale perméable (FOP) après un accident vasculaire cérébral reste largement
débattu. Il a pourtant été montré que le FOP est associé à un sur-risque d’accident vasculaire cérébral (1), et
particulièrement d’AVC cryptogéniques chez les patients jeunes (2). Dans cette population, le FOP constitue
un facteur de risque de récidive d’AVC (3), particulièrement lorsqu’il est associé à un anévrisme du septum
inter-auriculaire (ASA). Si le traitement médical (anti-agrégants plaquettaires, anti coagulants) a démontré
son intérêt en prévention secondaire (3,4), il est également démontré qu’un patient porteur d’un PFO associé
à un ASA reste à plus haut risque de récidive d’AVC, même sous traitement médical (3). Nous disposons
pourtant aujourd’hui de trois études randomisées qui ne montrent pas d’avantage à la fermeture du FOP en
comparaison du traitement médical pour prévenir la récidive d’un accident vasculaire cérébral (AVC) (5-7).
AMPLATZER
Cardiac Plug
54
Les études :
L’étude « CLOSURE I » est une étude de supériorité avec un suivi de deux ans qui a étudié l’intérêt de la
prothèse Starflex (NMT) en comparaison du traitement médical (AVK ou anti-agrégants plaquettaires (AAP)
voire bithérapie AAP) (5). L’étude a porté sur 909 patients avec un critère principal associant AVC, accidents
ischémiques transitoires (AIT), décès. Le taux de récidive observé a été de 5.5 % dans le groupe occlusion
contre 6.8% dans le groupe médical (P=0.37). On peut cependant noter une population spontanément à
risque d’accidents neurologiques d’origine athéroscléreuse : (i) n’étaient exclus que les patients avec une
sténose carotidienne de plus de 50 %, (ii) la population incluse présentait de nombreux facteurs de risque
cardiovasculaires (FDR) tels que l’HTA (33.8 %), l’hypercholestérolémie (47.4 %), la prédisposition familiale
(55.3 %), voire (iii) avaient une maladie athéromateuse déclarée (2.9 % de cardiopathies ischémiques). Dans
une telle population, affirmer le caractère cryptogénique des accidents ischémiques est discutable. Si l’on
s’intéresse aux caractéristiques des FOP, on constate que les shunts sont notés comme mineurs dans près de
la moitié des cas et qu’un ASA n’est présent que dans 1/3 des cas. Enfin, l’occlusion effective du shunt (grade
0 ou 1) n’était obtenue que dans 86.1 % des cas ce qui signifie que dans 13.9 % des cas, l’occlusion était un
échec, laissant en place un shunt de grade 2 à 3.
L’étude « PC » est également une étude de supériorité avec un suivi plus long (4.1 ans) portant sur 414 patients
(6). Les patient enrôlés avaient présenté un AIT ou un AVC ou une embolie périphérique. Ils étaient randomisés
entre un groupe traitement médical (AVK, AAP ou bithérapie) ou occlusion (Amplatzer PFO, SJM). L’analyse en
intention de traiter n’a pas montré d’avantage à l’occlusion du FOP (3.4 vs 5.2 ; P=0.14). Dans cette population
discrètement plus jeune que celle de CLOSURE I, avec une moindre prévalence des FDR d’athérosclérose, il
est quand même noté un quart de fumeurs, d’hypertendus et d’hypercholestérolémiques dont certains ont
déjà présenté des manifestations cliniques (2 % de coronariens). Le FOP était noté petit dans 1/3 des cas et
associé à un ASA dans moins d’1/4 des cas. Il faut noter que cette étude était construite sur la base d’un taux
de récidive à 4 ans de 12 % et que ce taux n’a été que de 5.2 % ce qui en fait une étude de supériorité sous
dimensionnée.
L’étude « RESPECT » a suivi 980 patients pendant un temps médian de 2.1 ans (7). « RESPECT » a les critères
d’inclusion les plus durs en n’incluant que les AVC corticaux chez des patients avec un âge moyen de 45.9+/9.9 ans, avec des FOP responsables de shunts marqués (grade 2 à 3 dans 78.4 % des cas), associés à un ASA
dans 36 % des cas. Les FDR d’athérosclérose de ces patients sont proches de ceux observés dans « PC » et
moindres que ceux des patients de « CLOSURE I ». L’occlusion était effective dans 93.5 % des cas avec la
prothèse Amplatzer (SJM) ce qui est nettement meilleur que dans « CLOSURE I ». Le critère primaire était la
récurrence d’AVC, fatal ou non, et le décès précoce après randomisation, en intention de traiter. Dans le groupe
traitement médical, les AVK représentaient 25.2 % des cas, et la bithérapie AAP 6.2 % des cas. L’étude n’a pas
montré d’avantage à l’occlusion du FOP en prévention secondaire (P=0.08) mais indiscutablement, dans cette
population plus « ciblée », une tendance en faveur de l’occlusion percutanée a été observée et confirmée
dans l’analyse per protocole prédéfinie. En effet, sur les 5 récidives observées dans le groupe occlusion, 3 l’ont
été avant le geste d’occlusion. Dans cette sous analyse des patients après occlusion, la fermeture du FOP est
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supérieure au traitement médical seul (P=0.007). Le bénéfice de l’occlusion est particulièrement significatif
si le shunt est large (grade 3) ou si il s’associe à un ASA.
Pour conclure :
Dans l’étude publiée en 2001, Mas soulignait le risque de récidive d’accident ischémique neurologique
significativement plus élevé chez les patients de moins de 55 ans porteurs d’un FOP associé à un ASA.
Finalement, aucune étude à ce jour n’a vraiment testé l’intérêt de l’occlusion du FOP dans cette population
cible. Les trois études randomisées actuellement publiées ne montrent pas d’avantage à l’occlusion du FOP
après un accident neurologique dans une population assez générale. L’étude « RESPECT » qui s’approche le
plus de la population définie dans l’étude de Mas, montre une tendance en faveur de l’occlusion, significative
en analyse de sous groupes. Il est à signaler que dans toutes ces études, le traitement médical était soit des
AAP parfois utilisés en bithérapie, soit des AVK. Or, la vraie question qui se pose au clinicien face à un jeune
patient porteur d’un FOP large avec ASA est « puis-je protéger ce patient de façon aussi efficace en fermant
le défaut septal qu’en prescrivant des AVK, traitement à risque de complications hémorragiques, mais seul
traitement à envisager si l’on croit en l’hypothèse de l’embolie paradoxale ». Aujourd’hui, d’autres études
randomisées et probablement des métas analyses seront nécessaires pour répondre à cette question.
Bibliographie :
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patients. Lancet 1988;2(8601):11-2.
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1995;26(4):1030-8.
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patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both. N Engl J Med 2001;345(24):1740-6.
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ovale: patent foramen ovale in Cryptogenic Stroke Study. Circulation 2002;105(22):2625-31.
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Percutaneous closure of patent foramen ovale in cryptogenic embolism. N Engl J Med;368(12):1083-91.
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versus medical therapy after cryptogenic stroke. N Engl J Med;368(12):1092-100.
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SPECKLE Tracking/principales indications/
limites/futur
Erwan DONAL - Rennes
Thierry Le TOURNEAU - Nantes
L’échocardiographie reste une technique basée sur l’expérience et sur la qualité des images. Ces dernières
années, différentes approches ont cherché à aider le praticien avec des outils plus ou moins automatiques.
Cependant, à ce jour, les outils proposés par les uns et les autres n’étaient pas interchangeables. Le suivi d’un
patient devait alors impérativement être effectué sur le même type échographe. Ceci change et il devrait
rapidement être possible d’avoir des outils pour utiliser le strain, l’étude des déformations, avec différentes
machines presque indistinctement.
Le Speckle tracking est une modalité de traitement de l’image échographique. Cette technique permet d’avoir
un accès au strain, à l’étude des déformations. Celles-ci peuvent être étudiées dans les différentes directions :
longitudinale (composante la plus étudiée et la plus robuste), radiale, circonférentielle, rotation, torsion.
Le Specke tracking utilise les points blancs de l’image (les diffuseurs) pour définir des régions d’intérêt qui
se caractérisent par la répartition des diffuseurs en leur sein. Une fois définie une région d’intérêt, celle-ci
peut-être suivie, image après image et un calcul des déformations de cette région d’intérêt devient possible
et ce sans tenir compte de l’orientation du mouvement de la région d’intérêt par rapport à l’axe du faisceau
ultrasonore. Il faut certes tenir compte de la résolution spatiale qui n’est pas uniforme dans l’image générée
par l’échographe. Néanmoins, les contraintes techniques sont bien moindres que celles du Doppler.
Le strain, l’étude des déformations myocardiques est donc désormais basée sur la technique du speckle
tracking. Nous pouvons étudier les déformations myocardiques à l’échelon régional et global. Nous pouvons
comparer les déformations d’un segment par rapport à un autre et nous avons un nouvel outil appelé :
strain global longitudinal. Il s’agit d’un outil décrivant de manière globale, la fonction longitudinale d’un
ventricule en systole. Ce strain global longitudinal (GLS) a déjà fait l’objet de nombreuses études car sa
mesure est rapide, robuste et bien plus reproductible que la mesure de la fraction d’éjection. De plus, ce strain
longitudinal est un outil plus sensible que la fraction d’éjection pour dépister une dysfonction systolique. Cette
dysfonction longitudinale semble particulièrement utile pour décrire les cardiopathies toxiques (anthracycline)
ou secondaire à une augmentation de la post-charge (rétrécissement aortique, sténose pulmonaire).
Utilisant le strain, il faut reconnaître qu’il ne fait partie d’aucune recommandation, néanmoins, des études
pronostiques existent, sont en cours et, qui utilise régulièrement cette approche de l’étude de la fonction
longitudinale trouve y souvent un intérêt : description de la fonction de manière globale et régionale
(cardiopathie ischémique) mais aussi affichage des asynchronismes mécaniques et/ ou des hétérogénéités de
déformation (valeur dans la cardiomyopathie hypertrophique, la tétralogie de Fallot, l’insuffisance cardiaque).
Nous ne parlons ici que de l’approche trans-thoracique et bi-dimensionnelle. Nous avons insisté sur l’approche
longitudinale : la plus robuste et celle qui s’altère souvent avant une éventuelle dégradation de la FE VG. Il existe
aussi la possibilité d’analyser les déformations circonférentielles, radiales ainsi que la torsion, la rotation et la
vitesse de rotation. La quantification des déformations est aussi désormais possible en utilisant les sondes 3D.
Ci-dessous un tableau des valeurs normales
Normal
pathologique
Strain global longitudinal(%)
-20±3
≤-16
Strain longitudinal dans les segments basaux(%)
-19±3
≤-13 (aortic stenosis)
Strain radial(%)
30±7
<20
Strain circonférentiel(%)
-24±5
<-18
Rotation de l’apex(°)
7±3
TWIST(°)
9±5
Ps : la définition des seuils pathologiques ici proposée ne fait pas l’objet d’une littérature fournie, elle est plus issus de la
pratique et est donnée à titre indicatif uniquement.
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Facteurs prédictifs et prise en charge
de l’insuffisance rénale aiguë après
chirurgie cardiaque chez le nourrisson
Mirela BOJAN
Paris
Epidémiologie, risques associés et physiopathologie. L’incidence de l’insuffisance rénale aiguë après
chirurgie cardiaque du nourrisson a été estimée entre 30 et 40 %, et s’associe, selon la sévérité de l‘atteinte,
avec une hausse de 5 à 9 fois du risque de décès postopératoire (1). La physiopathologie est complexe, mais
il est admis que la lésion initiale se situe au niveau tubulaire (2). A la différence des adultes, aucun score
prédictif de la survenue de l’atteinte rénale postopératoire n’a été validé en pédiatrie, quoique la durée de
la circulation extracorporelle (CEC) soit le principal facteur de risque identifié. Les principaux mécanismes
de l’atteinte tubulaire consécutive à la CEC sont l’ischémie-reperfusion, le stress oxydatif du à l’hémoglobine
et au fer libérés par hémolyse (3), et l’inflammation. L’hypoperfusion rénale, objectivée par une oxymétrie
rénale sous les 50 % durant 2 heures ou plus a été corrélée avec l’atteinte rénale chez le nourrisson dans une
étude monocentrique (4). Le seuil d’autorégulation de la circulation rénale durant la CEC chez le nourrisson
n’est pas connu. En revanche, il a été démontré que la diminution de la pression artérielle en dessous du
seuil d’autorégulation cérébrale lors de la CEC chez l’adulte s’associe à une augmentation du risque d’atteinte
rénale (5). Il est maintenant admis que la CEC normothermique et hypothermique s’associent avec un risque
similaire d’atteinte rénale chez l’enfant (6). Il a été montré que l’anémie mais aussi les transfusions favorisent
l’atteinte rénale chez l’adulte. Chez le nouveau-né, il a été montré que descendre l’hématocrite en dessous
de 30 % en per-CEC était associé avec un risque de retard de développement psychomoteur (7). Aucun
« seuil rénal » d’hématocrite n’a encore été établi chez le nourrisson à ce jour. Par ailleurs, il a été démontré
que la transfusion est un facteur de risque de survenue d’insuffisance rénale après chirurgie cardiaque (8).
Il est probable que l’utilisation des circuits de CEC miniaturisés, qui requiert une fréquence plus faible de
transfusion et est associée à une moindre activation de l’inflammation, soit liée à une incidence diminuée
d’atteinte rénale ; mais à la différence des adultes, cette hypothèse n’a pas encore été vérifiée chez l’enfant.
Diagnostic. La performance diagnostique de la variation postopératoire de la créatinine pour les changements
aigus de fonction rénale est mauvaise en chirurgie cardiaque adulte, et il est admis qu’une baisse de la créatinine
en période postopératoire immédiate représente l’évolution normale (9,10). Il est probable que l’hémodilution
par le volume d’amorçage du circuit de CEC majore cet effet chez le nourrisson. De plus, l’élévation de la
créatinine ne survient que 48h après chirurgie chez les patients qui développent une insuffisance rénale. En
revanche, la survenue de l’ischémie tubulaire est annoncée par l’apparition rapide dans les urines de marqueurs
très sensibles comme la neutrophil gelatinase – associated lipocalin (NGAL), l’interleukine (IL)-18, la liver fatty
acid-binding protein (L-FABP), la kidney injury molecule (KIM)-1 et la cystatine C (11,12) ; de tels marqueurs
permettrait un diagnostic précoce. Certains permettent de différencier l’atteinte fonctionnelle de l’atteinte
organique (13,14), et de prédire la récupération chez les patients dialysés (15). La validation des nouveaux
biomarqueurs pose le problème du gold standard choisi pour le diagnostic de l’insuffisance rénale, en sachant
que la classification en vigueur est basée sur la variation de la créatinine, un marqueur reconnu imparfait pour
le diagnostic de l’insuffisance rénale aiguë. Afin de remédier à cet inconvénient, il a été suggéré de valider
les nouveaux biomarqueurs contre des événements cliniques comme le besoin de dialyse ou la survenue
du décès (16). Le biomarqueur le plus populaire à ce jour est NGAL urinaire, mais le meilleur timing pour son
dosage et le meilleur seuil qui prédit l’insuffisance rénale nécessitant le recours à l’épuration extra-rénale ne
font pas encore l‘unanimité. Dans une population de nourrissons avec CEC, Parikh et al. (11) a trouvé qu’une
concentration urinaire > 72ng/mL mesurée 6 h après le début de la CEC était associée avec une augmentation
x 4 du risque de recours à la dialyse et/ou du doublement de la creatinine, et que la sensibilité et spécificité
de ce seuil étaient de 42 % et de 85 % respectivement. Une méta-analyse regroupant plus de 2500 cas a
conclu qu’une concentration urinaire > 278ng/mL mesurée dans les 6h suivant la chirurgie identifiait l’atteinte
rénale sévère nécessitant le recours à la dialyse avec une sensibilité de 76 % et une spécificité de 80 % (17).
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Prévention et traitement. Aucun traitement spécifique n’a démontré son efficacité tant pour la prévention de
l’atteinte rénale après chirurgie cardiaque, que pour l’accélération de sa récupération. Une étude monocentrique
a montré que le fénoldopam, un agoniste dopaminergique qui augmente la perfusion rénale corticale et
médullaire, diminue la concentration urinaire de NGAL et de cystatine C lorsqu’il est administré à dose élevée
durant la CEC (18). Le traitement reste aujourd’hui symptomatique. L’augmentation de la pression de perfusion
de 65 à 75 mmHg augmente le débit urinaire chez les adultes en choc septique (19). La restauration de la
pression artérielle est un objectif lorsque l’autorégulation rénale semble abolie, comme c’est le cas des patients
qui restent oliguriques après remplissage. Bien que l’initiation de la dialyse reste une décision subjective, sous
la forte influence des protocoles institutionnels, il a été montré que l’initiation dans les 48 h postopératoire de
la dialyse chez le nourrissons qui présentent une atteinte rénale sévère, améliore la survie à court et moyen
terme (20). La littérature suggère que les nouveaux biomarqueurs, comme NGAL, cystatine-C, NAG, et KIM-1
pourrait faire la distinction entre les patients qui vont nécessiter une épuration extra-rénale en postopératoire
et les autres. Il a été ainsi proposé d’inclure ces biomarqueurs dans des algorithmes décisionnels (21).
Pronostic à long terme. Chez l’adulte, la survenue d’un épisode d’insuffisance rénale postopératoire est un
facteur de risque de survenue d’une insuffisance rénale chronique (22). Aucune donnée n’existe à ce sujet en
pédiatrie. Dans une étude rétrospective, Dimopoulos et al (23) ont montré que le risque de décès à moyen
terme augmente d’environ 5 fois chez les patients adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale lorsqu’ils
présentent une réduction sévère de la filtration glomérulaire, et d’environ 3 fois lorsque cette réduction est
modérée. Mais la relation de causalité entre la survenue d’une insuffisance rénale à distance d’une chirurgie
cardiaque dans la petite enfance n’a pas été explorée.
Conclusions. L’insuffisance rénale est une complication sévère après chirurgie cardiaque du nourrisson, et il est
admis qu’une intervention précoce est nécessaire pour améliorer la survie. En conséquence, les efforts récents
se sont concentrés sur le développement de nouveaux biomarqueurs, plus précoces et plus performants que
la créatinine, capables de prédire la sévérité de l’atteinte rénale, autant d’outils essentiels à intégrer dans des
algorithmes thérapeutiques décisionnels.
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6. Caputo, J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 142:1114-21
18.Ricci, Crit Care 2011; 15,doi: 10.1186/cc10295:
7. Jonas, J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 126: 1765-74
19.Deruddre Intensive Care Med 2007; 33: 1557-62
8. Bojan, Br J Anaesth 2012; 108: 830-7
20.Bojan, Kidney Int 2012; 82: 474-81
9. Lassnigg, Crit Care Med 2008; 36: 1129-1137
21.Cruz, Semin Dial 2011; 24: 124-31
10.Ho, Am J Kidney Dis 2012; 59: 196-201.
22.Bellomo, Lancet 2012; 380: 756-66
11.Parikh, J Am Soc Nephrol 2011; 22: 1737-1747.
23.Dimopoulos, Circulation 2008; 117: 2320-8
12.Krawczeski, J Am Coll Cardiol 2011; 58: 2301-2309.
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Electrical velocimetry as a tool for
measuring cardiac output in small infants
after heart surgery
Oswin GROLLMUSS, Serge DEMONTOUX, André CAPDEROU, Alain SERRAF, Emre BELLI
Le Plessis Robinson
Introduction. Cardiac output (CO), the essential parameter for organ perfusion, is calculated as: (1), with
SV = Stroke volume and HR = Heart rate.
Heart insufficiency is the absence of adequate tissue perfusion due to low CO, particularly disastrous in critically
ill patients. Clinical estimation of a patient’s circulatory status is often misleading. Invasive reference methods
(Fick, thermodilution) show inherent inaccuracies, are technically demanding, expensive and traumatic.
Among non invasive alternatives are Doppler ultrasound (TTE) and bioimpedance. SV is measured by TTE as:
SVTTE =CSAxVTI (2), with CSA = cross sectional area of the aortic valve, VTI = velocity time integral.
Bioimpedance measurement of CO, developed in the 60’s, has recently emerged as “electrical velocimetry»
(EV), correlating thoracic impedance changes to changes of the erythrocytes’ orientation and the flow peak
velocity in the ascending aorta. It has been evaluated against reference and Doppler methods in adults. This
prospective study was designed to evaluate if there would be acceptable agreement between Doppler-TTE
and EV, making them interchangeable, and sufficient precision for EV in infants after heart surgery.
Methods. Enrolled were 24 newborns (median age = 10 (3-29) days, mean weight = 3.3 ± 0.5 kg, mean
extubation time = 84 ± 17 hours) in the PCICU after switch operation, chosen for homogeneity of age,
weight, diagnosis, pre-surgical preparation, surgery, CPB and a generally occurring post-surgical temporary
left ventricular insufficiency so that repeated measurements of SV would document changes in myocardial
performance. Medication was Sufentanil (1 µg/kg/h), switched to Morphine (20 µg/kg/h) for weaning from
ventilation, Adrenaline (0.05 g/kg/min) and Milrinone (0.35 µg/kg/min). There was no external cardiac pacing.
SVTTE was measured by transaortic Doppler (five chamber/subcostal view, Vivid 7) according to formula (2)
simultaneously with SVEV (AESCULON® bioimpedance monitor, emitting a high frequency, transthoracic currant
by two ECG-electrodes with signal reception by two other ECG-electrodes). SVEV measurements are based
on the formula of Bernstein/Lemmens:
(modified for scientific publication by the author, ©by the author)
Results and Discussion. After a period of compromised CO with a median cardiac index (CI)
2.1 (EV) in period 1, the patients recovered progressively to normal CO (median CI 3.0 and
4.05 in period 2 and 3, respectively.
VITBV dZ(t)/dtmax
Tlve (3), with dZ(t)/dtmax = index of contractility (ICON), the essential parameter of CO
ς2
Z0
output measurement by EV.
SVEV =
Following he status of the patients’ recovery from surgery, 3 subgroups (= periods) were created: period 1,
(hemodynamically instable, 36h), the stabilisation period 2 (36 – 72h), period 3 (weaning), for observation of
hemodynamic amelioration. Precision of the methods, was calculated by the coefficient of variation (CV) for
all patients and periods, method comparison by Bland-Altman Plot (significance level p < 0.05).
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Method comparison. Bias of SVEV against SVTTE was acceptable in the different subgroups. The confidence
intervals were narrow. The percentage error for the limits of agreement, as defined by the criteria of Critchley
and Critchley, 1999, between the two methods was 24%, 35% and 28% in the different subgroups with
an average of 29% for all measurements, indicating the interchangeability of Doppler-TTE and EV. This is
in accordance with the results of previous studies, but with a lesser percentage error, probably due to a
more rigid selection of patients, homogenous for age, weight and pathophysiology. The slightly elevated
percentage error (35%) might be due to lung fluid excess redistribution phenomena in the postoperative
course (Critchley and Critchley).
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Intérêt de la NAVA en postopératoire
de chirurgie cardiaque pédiatrique
Alice BORDESSOULE
Paris
Les particularités du poumon pédiatrique
Le poumon néonatal a des particularités physiologiques telles que l’augmentation de la compliance
thoracique, la diminution de la compliance pulmonaire, la faible CRF, une puissance diaphragmatique faible,
une augmentation de la résistance des voies aériennes, ainsi qu’une immaturité du contrôle central.
Poumon pédiatrique et chirurgie cardiaque
En préopératoire certaines cardiopathies telles que les shunt gauche-droit ajoutent une insulte à ce poumon
immature plus a risque d’hypertension pulmonaire, d’ hyperréactivité bronchique…
Bien sur l insulte majeure pour ce poumon est liée au syndrome inflammatoire secondaire à la circulation
extracorporelle responsable d’une augmentation de l’eau extravasculaire pulmonaire avec diminution de la
compliance pulmonaire, d’altération du surfactant, et un risque de TRALI chez les patients polytransfusés.
With small CV values for SVEV and SVTTE in all periods, both methods can be regarded as reflecting the
evolution of CO in time correctly. Thus, the two methods were interchangeable and reflected the CO trend
similarly and correctly. Looking at figure 3, SV increased continuously whereas HR, initially compensating low
cardiac output by tachycardia, decreased inversely to the increase of SV, indicating the amelioration of the
hemodynamic situation.
NAVA : outil de ventilation
LA NAVA (neurally ajusted ventilatory assist) est un mode ventilatoire ou le niveau d’assistance ventilatoire
est proportionnel à l’effort du patient et le trigger est l’electromyogramme du diaphragme.
En postopératoire de chirurgie cardiaque pédiatrique l’un des avantage est la ventilation protective. En effet
Colombo mettait en évidence qu’a niveau de support égal la PSV vs NAVA le volume courant délivrait par
la NAVA était significativement inférieure à celui de PSV. Physiologiquement plus le volume pulmonaire est
important plus les résistances vasculaires pulmonaires seront élevées. L’augmentation de la postcharge droite
peut avoir des conséquences néfastes dans certaines cardiopathies.
La NAVA a un deuxième avantage l’entrainement du diaphragme. En effet Levine a démontré que l’atrophie
diaphragmatique in vivo survenait au bout de 18 à 69 heures chez des malades en mort cérébral ventilés
mécaniquement. Ainsi sur certains malades ayant une ventilation de longue durée, la NAVA semble avoir
une place intéréssante.
NAVA : outil de monitoring
Le trigger de ce mode ventilatoire est l’activité électrique du diaphragme. Il est possible de ventiler dans un
autre mode tout en suivant cette activité. Cela nous permet de suivre la profondeur de la sédation et aide à
la titration de cette dernière.
Certains malades ont une ventilation de longue durée s’accompagnant d’atrophie diaphragmatique. Le suivi
de cette activité électrique du diaphragme permet de suivre sa récupération.
Conclusion
Le mode ventilatoire NAVA a donc un intérêt certain en postopératoire de chirurgie cardiaque pédiatrique. En
tant qu’outil de ventilation pour la diminution probable de la postcharge du ventricule droit mais également
pour l’entrainement diaphragmatique. Le second intérêt est l’utilisation comme outil de monitoring de la
sédation, de la récupération diaphragmatique, de la tolérance de l’extubation.
Conclusion. EV may be a tool for continuous cardiac output measurement in critically ill infants with heart
failure, as a monitoring complementary to echocardiography or as a replacement if echocardiography is not
available. It may help to detect acute heart insufficiency as well as trends and may finally help the intensivist
for decision making.
Acknowledgements: To Constance, Julien, Douceline and Roméo.
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Miniaturisation de la CEC en chirurgie
cardiaque néonatale
Philippe POUARD
Paris
La CEC (circulation extracorporelle) néonatale date du début des années 1980 après la première détransposition des
gros vaisseaux à l’étage artériel. Il fallait alors autour de 750 ml pour amorcer le circuit de CEC chez des nouveaux
nés avec une volémie de ± 300ml. Cette hémodilution brutale entrainait immédiatement des conséquences
importantes telle qu’une diminution de moitié des éléments de la coagulation, des oedèmes généralisés aggravés
par un syndrome inflammatoire généralisé et l’utilisation d’une hypothermie profonde. Le tout, aboutissait
fréquemment à une défaillance multiviscérale post opératoire dont il n’était pas toujours facile de sortir. Il fallait
plusieurs jours voire semaines aux organes les plus touchés comme le poumon, le myocarde, le rein et le cerveau
pour retrouver une fonction normale et la plupart des nouveaux nés sortaient du bloc opératoire le thorax ouvert,
la fermeture sternale étant impossible.
Les objectifs de la CEC néonatales sont partiellement différents de ceux de la CEC du grand enfant et de l’adulte.
Dans tous les cas il faut bien sûr assurer l’ homéostasie du patient pendant l’absence des fonctions myocardique
et pulmonaire, mais en période néonatale, il faut également pallier l’immaturité des organes et prévenir, à défaut
de pouvoir traiter, la réaction inflammatoire généralisée. C’est ce qui permettra une réanimation courte et efficace.
Il était, dés lors nécessaire de faire évoluer le matériel et les techniques de CEC pour les adapter aux nouveau-nés
à terme voire prématurés.
L’amélioration et la miniaturisation des circuits doivent permettre de diminuer l’hémodilution, la transfusion de
produits sanguins homologues et la réaction inflammatoire généralisée. On assistera dans le même temps à la
miniaturisation des bobines d’ultrafiltration, à une meilleure anticoagulation, à l’apparition du neuro-monitoring,
au monitorage en continu des gaz du sang et de l’hémoglobinémie et aux progrès de la ventilation.
Un des paradoxes de la CEC néonatale est que la morbi-mortalité est influencée d’une part par l’hématocrite trop
bas et d’autre part par la transfusion sanguine. Le seul moyen de sortir de ce paradoxe était donc de miniaturiser
les circuits de CEC pour diluer moins et transfuser moins. C’est ce qui a été fait au cours de ces 20 dernières années.
Nous sommes passé d’un volume d’amorçage de 750 ml , puis 500 ml à moins de 200 ml en pratique courante ;
pouvant se réduire à 100 ml pour s’adapter aux très petits poids ( < 2 kg). Pour diminuer la réaction inflammatoire
et améliorer la gestion de l’hémostase, la nature des circuits a également changé avec l’apparition des circuits
recouverts (« Coatés »). La lumière des tuyaux est recouverte de différentes couches permettant d’améliorer la
biocompatibilité, et particulièrement l’interaction entre PVC et protéines. Ces traitements de surface semblent plus
efficaces sur la coagulation que sur l’inflammation et doivent encore faire des progrès. Lors de la miniaturisation
des composants des circuits de CEC, le dessin des échangeurs gazeux, thermiques , des filtres et des réservoirs a
été revu pour diminuer les forces de contraintes sur les éléments figurés du sang et optimiser les zones de contact
entre l’air et le sang. Enfin il sera bientôt possible d’éliminer les composants toxiques tels que le PVC, la dioxine, et
les phtalates. La technique du retour veineux assisté a permis de diminuer la taille des tuyaux et donc de diminuer
le volume d’amorçage et l’utilisation de sang homologue.
Sur la gestion de l’immaturité des organes, l’apparition des minifiltres permet l’ultrafiltration per et/ou post CEC
pour améliorer la gestion de l’eau extra cellulaire. Cette amélioration permet d’optimiser les échanges gazeux
pulmonaires et la fonction de la plupart des organes en diminuant l’œdème tissulaire. L’action de l’ultrafiltration
sur la réaction inflammatoire reste très controversée.
La miniaturisation des circuits, le coating, la normothermie et les techniques d’hémostase ont permis (avec
l’amélioration du matériel chirurgical) de faire disparaître presque complètement les grands syndromes hémorragiques
responsables d’une part importante de la morbi- mortalité de la chirurgie cardiaque néonatale à ses débuts.
Il est actuellement possible de réaliser des CEC en période néonatale quelque soit le poids du nouveau né si l’on
sait utiliser toutes les techniques à disposition. Dans la majorité des cardiopathies cela permet une correction
complète en un temps avec une réanimation simple et courte ; ce qui diminue à la fois les risques post opératoires
et les coûts de la chirurgie cardiaque néonatale.
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Tetralogie de fallot avec anomalie
coronaire : options chirurgicales et facteurs
pronostiques
David KALFA, Alain SERRAF, Mohamed LY, Emmanuel LE BRET, Régine ROUSSIN, Emre BELLI
Paris
Objectives:
The objectives were to determine in patients with Tetralogy of Fallot (ToF) and abnormal coronary artery
(ACA): the long-term outcomes of different surgical strategies; the risk factors for right ventricular outflow tract
(RVOT) obstruction, reoperation, heart failure and mortality. To date, the surgical strategies and prognostic
factors for repair of ToF with an ACA, crossing the RVOT and avoiding a classic repair, have not been evaluated
in a large series using a multivariate analysis.
Methods:
A retrospective study (1986-2011) included 72 patients. The mean follow-up was 9.6 ± 6.8 years. Median age
at surgery was 1.5 years (0.2-11.3). The main surgical techniques were ‘tailored’ right ventriculotomy and patch
of the RVOT (63%; n = 45), implantation of a conduit between the right ventricle (RV) and the pulmonary
artery (PA; 25%; n = 18) and a transatrial ± transpulmonary approach (11%; n = 8). Univariate and multivariate
logistic regression analyses were performed.
Results:
Intrahospital mortality was 2.7%. Actuarial freedom from reoperation and actuarial survival at 15 years were 77%
(confidence interval [CI]: 70-83%) and 94% (CI: 90-97%), respectively. Reoperations occurred more frequently
after conduit implantation (50%) than after patch reconstruction (17%) or transatrial ± transpulmonary approach
(0%; P = 0.002). The transatrial ± transpulmonary approach was significantly less complicated, with a longterm RVOT obstruction of 0% compared with the other surgical techniques (45.4%; P = 0.03). Implantation
of a RV-PA conduit was an independent risk factor for RVOT obstruction (odds ratio [OR]: 31; P < 0.001) and
reoperation (OR: 20; P = 0.02). An immediate postoperative right ventricle/left ventricle (RV/LV) pressure ratio
>0.5 was independently associated with a long-term RV/LV pressure ratio >0.5 (OR: 14; P = 0.001), but was
not a risk factor for reoperation (P = 0.8). Postoperative electric ischaemic signs independently increased the
risk of long-term heart failure (OR: 22; P = 0.04).
Conclusions:
The transatrial ± transpulmonary approach displays the best long-term outcomes, by reducing the risks
for RVOT obstruction and reoperation, but does not improve the patient survival. A RV-PA conduit was an
independent risk factor for RVOT obstruction and reoperation. An immediate postoperative RV/LV pressure
ratio >0.5 was not a risk factor for reoperation. The transatrial ± transpulmonary approach should be preferred
to the implantation of a conduit or a tailored right ventriculotomy whenever possible.
References:
Kalfa DM, Serraf AE, Ly M, Le Bret E, Roussin R, Belli E. Tetralogy of Fallot with an abnormal coronary artery: surgical options and
prognostic factors. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Sep;42(3):e34-9.
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Amélioration de la fonction cardiaque
par stimulation bi-ventriculaire chez un
modèle animal mimant les principales
caractéristiques d’une tétralogie
de Fallot opérée
François ROUBERTIE, Maxime de GUILLEBON, Louis LABROUSSE, Pierre BORDACHAR,
Xavier ROQUES, Pierre DOS SANTOS, Jean-Benoît THAMBO
Bordeaux
Résumé
Objectif :
La prise en charge de l’insuffisance cardiaque ventriculaire droite (IVD) systolo-diastolique après réparation
chirurgicale de cardiopathies congénitales comme la tétralogie de Fallot est actuellement mal définie ;
aussi nous avons réalisé un modèle animal expérimental (porcin) de cette IVD pour analyser les résultats
thérapeutiques de la stimulation bi-ventriculaire.
Méthodes :
8 porcelets d’un poids moyen de 7 kg ont été opérés par thoracotomie latérale gauche. Une insuffisance et
un rétrécissement pulmonaire ont été réalisés pour mimer les séquelles d’une tétralogie de Fallot réparée.
Les 8 porcelets ont été réopérés par sternotomie médiane 4 mois plus tard. Chaque animal a bénéficié d’une
échocardiographie cardiaque épicardique pour valider le modèle. Un monitorage hémodynamique en continu
de la dp/dt des 2 ventricules a permis d’évaluer différentes modalités de stimulation épicardique.
Résultats :
Une IVD mais également une dysfonction ventriculaire gauche modérée (p<0,05) étaient bien retrouvées
chez notre modèle. La stimulation bi-ventriculaire montre sur ce terrain son intérêt, avec une amélioration
des dP/dt max du ventricule gauche et du ventricule droit, comparée au rythme sinusal ou à la stimulation
ventriculaire droite isolée (p<0,05).
Conclusion :
Ce modèle expérimental chronique d’IVD est reproductible et fiable. La stimulation bi-ventriculaire en aigue
améliore chez ce modèle animal les conditions hémodynamiques.
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Homogreffe en position pulmonaire
en dehors d’une intervention de ross
David KALFA, Anderson LOUNDOU, Yveline NOUAILLE DE GORCE, Alain FRAISSE,
Dominique METRAS, Loïc MACE, Bernard KREITMANN
Marseille
Objectives:
The outcomes of homografts (HGs) in the reconstruction of the right ventricular outflow tract (RVOT) in nonRoss patients are often considered disappointing, compared with Ross patients; and the risk factors for HG
degeneration are still controversial. The objective of this study was to determine the durability and prognostic
factors related to the HGs implanted in non-Ross patients and to propose potential ways to improve the results.
Methods:
A retrospective study (1993-2010) included 115 consecutive non-Ross patients who received a HG for RVOT
reconstruction. The median age at implantation was 2.8 years (4 days-58 years). The main heart defects were
pulmonary atresia with ventricular septal defect (n = 40; 34%), truncus arteriosus (n = 28; 24%) and tetralogy of
Fallot (n = 23; 20%). Thirty-eight percent had preoperative pulmonary hypertension. A low-dose corticosteroid
therapy was used during the postoperative period in patients displaying a HG-related inflammatory response
(no septic context) (n = 11). The median diameter of the implanted HG was 22 mm (range 9-30 mm). The
median age of the HG donor was 14 years (range 0.5-65 years). ABO compatibility rules were not systematically
respected for the HG implantation: 43% of the implanted HGs were ABO compatible with the recipient. The
endpoints were HG stenosis (peak gradient ≥20 mmHg), regurgitation (moderate or severe), dysfunction
(peak gradient ≥ 50 mmHg or regurgitation moderate or severe) and failure (explantation or balloon dilation).
Results:
Freedom from HG explantation and failure were 89 and 80% at 5 years, and 76 and 69% at 10 years, respectively.
HG donor age <30 years [hazard ratio (HR): 2; P = 0.012], preoperative pulmonary hypertension (HR: 3; P =
0.02) and HG mismatch (HR: 5; P = 0.04) were multivariate risk factors for HG stenosis, regurgitation and
failure, respectively. HG diameter <22 mm was a multivariate risk factor for HG regurgitation (HR: 8; P < 0.001),
dysfunction (HR: 9; P = 0.02) and failure (HR: 5; P = 0.03). ABO incompatibility increased the risk of HG stenosis
(HR: 4; P = 0.009) and dysfunction (HR: 2; P = 0.04). The use of corticosteroids significantly protected against
the risk of HG regurgitation (HR: 0.08; P = 0.04) in the multivariate analysis.
Conclusions:
The cryopreserved HG implanted to reconstruct the RVOT in non-Ross patients remains one of the most
acceptable options in this specific non-Ross population. The outcomes of HGs in non-Ross patients might
be improved by implanting an ABO-compatible HG with an adapted diameter, coming from a donor >30
years and by optimizing the perioperative afterload of the HG.
References:
Kalfa DM, Loundou A, Nouaille de Gorce Y, Fraisse A, Metras DR, Macé L, Kreitmann B. Pulmonary position cryopreserved homograft
in non-Ross patients: how to improve the results? Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Dec;42(6):981-7.
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Recycling of the pulmonary valve for
secondary pulmonary regurgitation in
patients with corrected Tetralogy of Fallot
Hitendu DAVE
Zurich - Switzerland
After having been first described by Étienne-Louis Arthur Fallot in 1888, Tetralogy of Fallot “the blue baby
syndrome” was one of the first complex congenital cardiac defects to be subjected to palliation as well as
eventual corrective surgery. Considered to be primarily a malformation with obstructive physiology of the
RVOT, the initial intuitive approaches were to separate the systemic and pulmonary circulations and to
overwhelmingly enlarge the RVOT. This strategy implied that the pulmonary valve and annulus were more
often cut acorss and any amount of pulmonary regurgitation was taken in the stride. Pulmonary valve function
was considered to be completely dispensable.
This constituted the so called “volume school” of correcting TOF.
Since patients surviving the initial peri-operative insult continued to live beyond their 3rd decade of life,
long - term outcome became available. It was evident that there was a slow but constant attrition of these
patients, even beyond the 3rd decade of life. A majority of these deaths were cardiac in origin and came to
be attributed to the long-standing pulmonary regurgitation.
These observations led to soul searching with strategies directed at avoiding pulmonary regurgitation, even
at the cost of some degree of RVOT obstruction. This constituted the “pressure school” of correcting TOF.
Various approaches such as trans-atrial, trans-pulmonary or a combined approach aimed at retaining the
integrity of the native pulmonary valve or even retaining the pulmonary annulus with the dysplastic valve
excised came to be aggressively advocated. Practitioners of the “pressure school” reported pulmonary annulus
sparing corrections in up-to 80% of the total cohort operated for TOF. The strategy was associated with lesser
incidence of pulmonary regurgitation, but about 5 – 6% early reoperations for residual obstruction.
The unknown long term fate of retaining an obstructive physiology in TOF and thereby a restrictive right
ventricle has driven the so called “compromise school”. In this strategy, the obstruction in the RVOT is adequately
corrected (low residual gradients at the cost of accepting pulmonary regurgitation). The enlargement is
calibrated as per the normogram, and attempts are made to reconstruct the pulmonary valve. Various ingenious
techniques to reconstruct the pulmonary valve have been described.
This concept of salvaging and making use of available native pulmonary leaflet tissue to achieve a degree
of competence has received further impetus with the idea of Recycling the pulmonary leaflets in patients
coming late with pulmonary regurgitation developed at Zurich. It has been observed that a small proportion
of these patients have either two or even three hypoplastic leaflets which grow with the growth of the child,
and are available a decade or two later for reconstituting a competent pulmonary valve in vivo. The transannular patch material is resected and the valve recreated.
The rationale behind the evolution of a corrective strategy which aims to achieve some competence, low
gradient and acceptable regurgitation so as to delay the need for a valve or even make them suitable for
pulmonary valve recycling will the subject of this discourse.
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INDEX DES AUTEURS
PARTENAIRES
ACAR Philippe
14
KALFA David
AGNOLETTI Gabriella
13
KAUFFMANN Edouard
27
ALACOQUE Xavier
34
KAYEM Gilles
32
ALESSANDRI Jean-Luc
27
KHOSHNOOD Babak
32
ANCEL Pierre-Yves
32
KHRAICHE Diala
13
BAJOLLE Fanny
22
KNIRSCH Walter
37
BARUTEAU Alban
51
KREITMANN Bernard
67
BASQUIN Adeline
22
LAAS Enora
32
BEGHETTI Maurice
46
LABROUSSE Louis
66
LADOUCEUR Magalie
12
BELLI Emre
60, 65
65, 67
BERNEDE-BAUDUIN Claire
27
LAFFITTE Annick
27
BOJAN Mirela
58
LASNE Dominique
22
LE BRET Emmanuel
65
66
LE QUAN SANG Kim-Hanh
13
BORDESSOULE Alice
63
Le TOURNEAU Thierry
76
BOUMAHNI Brahim
27
LELONG Nathalie
32
BOURDIAL Hélène
27
LOUNDOU Anderson
67
CAILLET Dominique
27
LY Mohamed
65
CALDERON Johanna
40
MACE Loïc
67
CAPDEROU André
60
METRAS Dominique
67
CELERMAJER David S.
13
MOCERI Pamela
49
CHEURFI Radhia
22
NOUAILLE DE GORCE Yveline
67
COSTEDOAT-CHALUMEAU Nathalie
25
OU Phalla
13
CUILLIER Fabrice
27
PETIT Jérôme
DAVE Hitendu
68
POUARD Philippe
64
De GUILLEBON Maxime
66
QUINTIN Mathieu
13
DEMONTOUX Serge
60
RAISKY Olivier
13
DONAL Erwan
57
RANDRIANAIVO Hanitra
27
DOS SANTOS Pierre
66
ROBILLARD Pierre-Yves
27
EDMAR Abdelhafid
27
ROQUES Xavier
66
EWER Andrew
30
ROUBERTIE François
66
FOURMAINTRAUX Alain
27
ROUSSIN Régine
65
FRAISSE Alain
67
SERRAF Alain
GÉRARDIN Patrick
27
SIDI Daniel
13
GOFFINET François
32
STOS Bertrand
29
GROLLMUSS Oswin
60
THALABARD Jean-Christophe
13
GUERIN Patrice
55
THAMBO Jean-Benoit
20, 42, 53, 66
HASCOET Sébastien
16
THIEULIN Anne-Claire
32
HOUYEL Lucile
32
TOURET Yasmina
27
JAMAL-BEY Karim
27
VOUHE Pascal
13
WUILLAI Françoise
27
BONNET Damien
BORDACHAR Pierre
13, 22, 32 ,48
70
19, 51
60, 65
71