Œil et hématologie, à propos de quelques cas

Œil et hématologie, à propos de quelques cas
S. Choquet1, E. Raffoux2, L. Jablon3, V. Touitou3, N. Leveziel4, R. Flausse4, E. Frouin4, M. Mercié4
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Hémorragies sur thrombopénie dans une aplasie médullaire
Histoire clinique
Un homme âgé de 23 ans consulte pour des troubles de la vision. Il a depuis quelques jours des épistaxis
à répétitions et, brutalement une nette diminution de l’acuité visuelle de l’œil gauche avec l’impression
d’une tache noire dans le champ de vision.
Hémogramme. Leucocytes : 1 200/mm3, hémoglobine : 8,2 g/dl, plaquettes : 2 000/mm3.
Description ophtalmologique
✓ Fond d’œil droit : papille normale, nombreuses hémorragies en flammèches.
✓ Fond d’œil gauche : papille normale, vaste hémorragie rétro-hyaloïdienne masquant la macula.
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Service d’hématologie clinique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
2 Service d’hématologie, hôpital Saint-Louis, Paris.
3 Service d’ophtalmologie, hôpital Saint-Louis, Paris.
4 Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers.
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:44
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Hémorragies sur thrombopénie dans une leucémie aiguë au diagnostic
Histoire clinique
Un homme âgé de 26 ans consulte pour un syndrome hémorragique. Il a depuis quelques jours des épistaxis et des gingivorragies. Il a remarqué aussi une tache dans son champ visuel au niveau de l’œil gauche.
Hémogramme. Leucocytes : 7 000/mm3 dont 30 % de lymphoblastes, hémoglobine : 8,2 g/dl, plaquettes :
6 000/mm3.
Hémostase normale.
Description ophtalmologique
Œil droit
✓ Fond d’œil : papille normale, pas d’hémorragies ;
✓ Tomographie à cohérence optique : normale.
Œil gauche
✓ Fond d’œil : papille normale, hémorragie à niveau horizontal rétro-hyaloïdienne ;
✓ Tomographie à cohérence optique : conservation de la couche limitante interne et hypo-réflectivité
rétinienne par effet masque dû à l’hémorragie.
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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20/06/2016 16:44:44
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Hémorragies sur hyperviscosité dans un myélome multiple au diagnostic
Histoire clinique
Une femme âgée de 63 ans consulte pour douleurs osseuses, des céphalées et des troubles de la vision.
Hémogramme. Leucocytes : 7 000/mm3, hémoglobine : 11,8 g/dl, plaquettes : 136 000/mm3.
Protidémie : 95 g/l, pic IgG lambda : 51 g/l.
Description ophtalmologique
✓ Fond d’œil droit : papille normale, veines dilatées et tortueuses avec nombreuses hémorragies.
✓ Fond d’œil gauche : papille normale, veines dilatées, sinueuses et tortueuses, rares hémorragies.
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Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:45
Atteinte oculaire leucémique dans une leucémie aiguë lymphoblastique à chromosome Philadelphie
Hypopion
blastique
Histoire clinique
Description ophtalmologique
Un homme âgé de 45 ans, atteint d’une LAL Ph1
positive, rechute après une allogreffe, avec atteinte
du système nerveux central (paralysie faciale et
LCR : 1 000 lymphoblastes/mm3).
Au cours du traitement par chimiothérapie intra­
thécale et inhibiteurs de tyrosine kinase, une
importante diminution de l’acuité visuelle apparaît.
✓✓ Fond d’œil : œdème papillaire avec infiltration blas-
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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Hypopion
blastique
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Hémorragies
iriennes
tique péripapillaire avec des plages sérohématiques.
✓✓ Examen oculaire : hémorragies iriennes multiples.
✓✓ Hypopion blanchâtre blastique dans la partie
­inférieure dans la chambre antérieure témoin de la
localisation tumorale intra-oculaire.
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20/06/2016 16:44:45
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Œdème papillaire médicamenteux (ciclosporine) dans une leucémie aiguë
lymphoblastique T hyperleucocytaire (patient allogreffé en RC2)
Histoire clinique
Un homme âgé de 25 ans, allogreffé pour une LAL T Nup-Abl en RC2, souffre d’un flou visuel 10 jours
après l’allogreffe.
✓ Hémogramme sans particularité. LCR : absence d’éléments ; IRM cérébrale normale ; absence d’infiltration du nerf optique.
✓ Régression de l’œdème papillaire à l’arrêt de la ciclosporine.
Description ophtalmologique
✓ Fond d’œil droit : important œdème papillaire avec hémorragies en flammèches.
✓ Fond d’œil gauche : important œdème papillaire avec hémorragies en flammèches.
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Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:45
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Kérato-conjonctivite à la cytarabine doses fortes et intermédiaires
Histoire clinique
Une femme âgée de 33 ans, atteinte d’une leucémie aiguë myéloïde à caryotype normal en première
rémission complète, souffre d’une photophobie sévère et de douleurs oculaires intenses 4 jours après la
première consolidation par cytarabine 3 g/m2/12 h × 3 jours
✓ La prévention de ce type d’atteinte se fait par instillation 3 fois par jour de corticoïdes locaux.
Description ophtalmologique
✓ Atteinte bilatérale.
✓ Syndrome inflammatoire avec photophobie, larmoiement et hyperhémie conjonctivale majeure.
✓ Test à la fluorescéine négatif, éliminant une atteinte herpétique.
✓ Atteinte de type syndrome de Cogan avec probable pénétration de la cytarabine dans les replis de la
membrane basale.
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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20/06/2016 16:44:46
DR : CHU DE POITIERS
Hyalite et infiltration choroïdienne dans le cadre d’un lymphome
Histoire clinique
Patient de 75 ans présentant une baisse d’acuité visuelle depuis quelques semaines associée à des
myodésopsies.
Description ophtalmologique
✓ Le fond d’œil retrouve un aspect de hyalite associée à une infiltration sous-rétinienne. La biopsie
du vitré révélera un lymphome de haut grade et une atteinte cérébrale sera mise en évidence
à la tomodensitométrie.
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Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:46
DR : CHU DE POITIERS
Leucémie aiguë chez un enfant
Histoire clinique
Patient de 17 ans présentant une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil gauche.
Description ophtalmologique
✓ Le fond d’œil révèle un important œdème papillaire à gauche. La tomodensitométrie retrouve une infiltration
du nerf optique gauche.
✓ Le bilan biologique permet le diagnistic d’une leucémie aiguë lymphoblastique.
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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20/06/2016 16:44:46
DR : CHU DE POITIERS
Lymphome conjonctival
Histoire clinique
Mme G., âgée de 79 ans, consulte pour l’apparition d’une masse rosée dans l’angle interne de l’œil gauche.
L’acuité visuelle est conservée.
Description ophtalmologique
✓ La masse est conjonctivale entre le limbe et la caroncule (A).
✓ Il n’ y a pas d’altération de l’état général, pas d’adénopathie locorégionale.
✓ Une biopsie est réalisée : la masse est rosée, souple et friable sous la pince (B).
✓ L’étude anatomopathologique pose le diagnostic de LMNH B de type MALT (C).
Analyse anatomopathologique
✓ Infiltration massive du tissu par un lymphome à petites cellules (HES) [D] de phénotype B (CD20) [E],
avec monotypie pour la chaîne légère lambda (F et G).
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Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:48
DR : CHU DE POITIERS
Lymphome orbitaire
Histoire clinique
Patient de 73 ans présentant une masse rémittente indolente et d’augmentation progressive de l’angle
supéro-interne de l’orbite droite extraconique avec exophtalmie et diplopie.
Description ophtalmologique
✓ Le scanner retrouve une infiltration extraconique le long de la paroi médiale de l’orbite droite.
✓ La biopsie retrouve un lymphome malin non hodgkinien de bas grade stade 1 dont le bilan d’extension
est négatif.
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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20/06/2016 16:44:49
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Amylose
Amylose AL lambda, avec atteinte cutanée (ongles et paupières).
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Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:49
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Bing-Neel (envahissement tumoral du nerf optique par une maladie de Waldenström)
A. Angiographie à la fluorescéine montrant une discrète fuite de fluorescéine dans la région parafovéale gauche
(flèche), augmentant en phase tardive (double flèche), évoquant un œdème maculaire cystoïde.
B. Tomographie à cohérence optique (OCT) démontrant la présence d’un œdème maculaire cystoïde (flèche)
dans la région maculaire de l’œil gauche (image de droite) par comparaison avec l’œil droit (image de gauche).
C. Étude des cellules ganglionnaires maculaires de la rétine (CGR) [partie supérieure] montrant une perte diffuse
des CGR dans l’œil gauche (partie droite) et une perte modérée dans l’œil droit (partie gauche), ce qui suggère
une neuropathie optique bilatérale. Analyse OCT de la couche de fibres nerveuses de la rétine montrant une
épaisseur normale des 2 nerfs.
D. Champ visuel cinétique de Goldman montrant de larges scotomes centraux au diagnostic (partie haute),
s’améliorant durant les chimiothérapies (partie intermédiaire) et après le traitement (partie basse).
E. Potentiels évoqués visuels (PEV) : en mars 2014, absence de PEV. En avril 2015, amélioration des PEV.
F. IRM cérébrale montrant un léger élargissement du nerf optique gauche en axial T1 (à gauche) et en coronal T2
(à droite).
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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20/06/2016 16:44:49
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Lymphome non hodgkinien orbitaire
Histoire clinique
Patient de 80 ans présentant une exophtalmie droite.
Description ophtalmologique
✓ Infiltration périorbitaire engainant le nerf optique.
✓ La biopsie permet de poser le diagnostic de lymphome de la zone marginale de type MALT.
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Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
20/06/2016 16:44:51
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Lymphome vitréorétinien
Histoire clinique
Patient de 68 ans présentant un aspect d’uvéite postérieure évocatrice de lymphome.
Analyse anatomopathologique
✓ La vitrectomie avec envoi rapide du prélèvement au cytologiste permet d’établir le diagnostic de lymphome B diffus
à grandes cellules : grandes cellules lymphoïdes marquées par les anticorps anti-CD20.
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016
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