Si la technique Kasai ne permet pas de rétablir le débit de la bile, l'enfant présentera des problèmes de santé continus comme carences en vitamines, retard de développement, retard de croissance, infections ainsi que saignements dans les voies digestives. Carences en vitamines Les vitamines A, D, E et K sont solubles dans les graisses et l'organisme ne peut les utiliser que si elles sont fixées aux graisses. Une quantité insuffisante de bile dans les intestins ne permettra pas la digestion des graisses et le bébé pourrait souffrir de carences en vitamines et nécessiter des suppléments vitaminiques par la bouche. Retard de développement et retard de croissance Si l'intestin ne reçoit pas une quantité suffisante de bile, l'enfant ne pourra pas digérer les graisses absorbées dans son alimentation. Il aura donc du mal à gagner du poids. La formule spéciale pour bébé peut maintenir un gain de poids. La jaunisse d'un enfant atteint d'atrésie des voies biliaires peut être très marquée si on n'a pas rétabli la ATRÉSIE Saignements au niveau des voies gastro-intestinales Les lésions hépatiques peuvent altérer la circulation sanguine dans le foie. Le sang venant des intestins ne passe donc plus dans le foie, créant une augmentation de la tension sanguine dans les veines de l'estomac et de l'oesophage. Ces veines peuvent alors augmenter de volume et laisser passer du sang au travers de leurs parois, créant ainsi des hémorragies internes. DES VOIES BILIAIRES Il s’agit d’un domaine médical en constante évolution; les renseignements dans le présent dépliant étaient à jour en juin 2005. Infections Les infections peuvent représenter un vrai problème, surtout chez les enfants chez qui l'intervention Kasai a soulagé la jaunisse. Des infections peuvent ainsi se développer dans les nouvelles voies de drainage. Les symptômes d'infection incluent la fièvre et une aggravation de la jaunisse. Ces infections se traitent avec des antibiotiques. Quand la greffe du foie est-elle nécessaire ? Quelles précautions peut-on prendre ? La transplantation hépatique est la seule solution quand il est difficile ou impossible d'obtenir un débit biliaire satisfaisant et qu'une insuffisance hépatique se développe. La greffe réussit dans 80-90 pour cent des cas. Le plus grand obstacle au traitement des enfants présentant une insuffisance hépatique secondaire à une atrésie des voies biliaires est l'absence relative de donneurs de foie dans ce groupe d’âge. Pour certains patients, les greffons provenant de donneurs familiaux vivants (DFV) pourraient être une option. On ne peut recommander aucune précaution parce que l'atrésie des voies biliaires survient sans crier gare, seulement chez les nourrissons et n'est pas transmise d'une personne à une autre. La publication de ce dépliant a été rendue possible grâce à une bourse éducative sans restriction de AXCAN PHARMA. BUREAU NATIONAL 2235, avenue Sheppard est, bureau 1500 Toronto (Ontario) M2J 5B5 Téléphone : (416) 491-3353 • Télécopieur : (416) 491-4952 Ligne sans frais : 1 800 563-5483 Courriel : [email protected] WWW.LIVER.CA N d'enregistrement de l'organisme de bienfaisance : 10686 2949 RR0001 This brochure is also available in English. o 09.2005 5M Que se passe-t-il en cas d'échec du traitement initial ? La Fondation canadienne du foie recueille des fonds pour la recherche sur les maladies du foie comme l’atrésie des voies biliaires. Notre mandat est de diminuer l’incidence et l’impact de toutes les maladies du foie. La recherche permettra de beaucoup mieux comprendre la maladie et pourrait trouver une façon de guérir à l’avenir. Pour plus de renseignements sur l’atrésie des voies biliaires, les maladies du foie ou la santé du foie, veuillez communiquer avec la Fondation canadienne du foie en composant le (416) 491-3353 ou le 1 800 563-5483. Vous pouvez devenir bénévole, faire un don ou obtenir plus de renseignements sur le foie en visitant www.liver.ca. circulation de la bile. Le foie peut devenir très gros, créant l'aspect d'un gros ventre. Les hospitalisations fréquentes et les longues périodes de mauvaise santé peuvent retarder l'apprentissage de la position assise, de la marche et d’autres activités relevant du développement physique. Cependant, le développement mental est habituellement normal. ATRÉSIE DES VOIES BILIAIRES L'atrésie des voies biliaires est une maladie qui débute durant la tendre enfance et qui entraîne des lésions hépatiques dues à la destruction des canaux qui transportent la bile du foie à l'intestin grêle. Les premières lésions touchent surtout la principale voie biliaire, située en dehors du foie, ce qui explique pourquoi on parle également d'atrésie des voies biliaires extrahépatiques; les lésions qui se développent plus tard touchent plutôt les voies biliaires à l'intérieur du foie. Qu’est-ce que l’atrésie des voies biliaires ? L'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui touche environ un nouveau-né sur 10 000 à 20 000, peu de temps après la naissance. Il s’agit d’une lésion au niveau du canal biliaire à l’extérieur du foie qui transporte la bile du foie à l'intestin grêle, ce qui empêche la bile de quitter le foie. Elle s'y accumule donc, entraînant le développement progressif de lésions au niveau des tissus hépatiques. De plus, les voies biliaires plus petites situées dans le foie deviennent également progressivement lésées. À moins de rétablir la circulation de la bile, la fonction hépatique se détériore progressivement et l'enfant dépasse rarement son deuxième anniversaire. Qu’est-ce que la bile ? La bile est un liquide vert-jaune sécrété par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. De là, elle emprunte le cholédoque pour se rendre dans l'intestin grêle, où elle facilite la digestion et l'absorption des graisses alimentaires et des vitamines solubles dans les graisses. Qu’est-ce qui cause cette maladie ? On ignore la cause de l'atrésie des voies biliaires. Ce n'est pas une maladie contagieuse et elle ne peut donc pas être transmise d'un enfant à l'autre. Elle n'est pas héréditaire et ne peut pas être attribuée à un aspect particulier des soins prénatals. Les chercheurs pensent qu'un processus compliqué entraîne une inflammation et l'occlusion des voies biliaires. Quels sont les symptômes typiques de cette maladie ? On établit habituellement le diagnostic d'atrésie des voies biliaires au cours des deux premiers mois de la vie. Les signes habituels sont : • une jaunisse néonatale qui ne disparaît pas après quatre semaines, spécialement si elle se développe deux semaines après la naissance • des urines foncées et des selles décolorées, couleur d'argile • un gros foie ou un abdomen distendu. Comme les symptômes de l’atrésie des voies biliaires peuvent aussi être associés à d’autres maladies, plusieurs tests sont nécessaires pour établir un diagnostic. Les tests suivants sont réalisés : • des échantillons de sang, d’urine et de selles sont analysés • le foie et les voies biliaires sont examinés par échographie • une scanographie du foie montrant le foie et les voies biliaires est effectuée • une biopsie du foie est effectuée. Si les résultats des examens suggèrent la présence d’une atrésie des voies biliaires, on procède à une opération qui permettra d’examiner directement les voies biliaires et de prendre une radiographie qui déterminera si les voies biliaires sont obstruées. Les signes habituels de l'atrésie des voies biliaires sont : • une jaunisse néonatale qui ne disparaît pas après quatre semaines • des urines foncées et des selles décolorées, couleur d'argile • un gros foie ou un abdomen distendu Comment traite-t-on la maladie ? Il est essentiel de rétablir le débit de la bile. Sinon, les lésions progressent, entraînant une insuffisance hépatique. Le traitement le plus habituel est une opération chirurgicale selon la technique Kasai (du nom du chirurgien qui l'a mise au point). Dans cette intervention, le chirurgien retire le canal endommagé à l'extérieur du foie et le remplace par un nouveau système de drainage fabriqué à partir d’une partie de l'intestin grêle. Cette mesure peut soulager ou éliminer la jaunisse, mais n'inversera pas les lésions hépatiques existantes ni ne préviendra leur progression. L'intervention Kasai est couronnée de succès chez le tiers à la moitié des patients. Si la jaunisse est éliminée, la plupart des enfants grandiront et se développeront normalement. Toutefois, la cirrhose ou formation de tissu cicatriciel dans le foie survient en général malgré une intervention Kasai réussie.