B.A. Pamphlet

Si la technique Kasai ne permet pas de rétablir le débit
de la bile, l'enfant présentera des problèmes de santé
continus comme carences en vitamines, retard de
développement, retard de croissance, infections ainsi
que saignements dans les voies digestives.
Carences en vitamines
Les vitamines A, D, E et K sont solubles dans les
graisses et l'organisme ne peut les utiliser que si elles
sont fixées aux graisses. Une quantité insuffisante de
bile dans les intestins ne permettra pas la digestion
des graisses et le bébé pourrait souffrir de carences en
vitamines et nécessiter des suppléments vitaminiques
par la bouche.
Retard de développement et retard
de croissance
Si l'intestin ne reçoit pas une quantité suffisante
de bile, l'enfant ne pourra pas digérer les graisses
absorbées dans son alimentation. Il aura donc du
mal à gagner du poids. La formule spéciale pour
bébé peut maintenir un gain de poids.
La jaunisse d'un enfant atteint d'atrésie des voies
biliaires peut être très marquée si on n'a pas rétabli la
ATRÉSIE
Saignements au niveau des voies
gastro-intestinales
Les lésions hépatiques peuvent altérer la circulation
sanguine dans le foie. Le sang venant des intestins
ne passe donc plus dans le foie, créant une
augmentation de la tension sanguine dans les
veines de l'estomac et de l'oesophage. Ces veines
peuvent alors augmenter de volume et laisser
passer du sang au travers de leurs parois, créant
ainsi des hémorragies internes.
DES VOIES
BILIAIRES
Il s’agit d’un domaine médical en constante
évolution; les renseignements dans le présent
dépliant étaient à jour en juin 2005.
Infections
Les infections peuvent représenter un vrai
problème, surtout chez les enfants chez qui
l'intervention Kasai a soulagé la jaunisse.
Des infections peuvent ainsi se développer dans
les nouvelles voies de drainage. Les symptômes
d'infection incluent la fièvre et une aggravation
de la jaunisse. Ces infections se traitent avec
des antibiotiques.
Quand la greffe du foie est-elle nécessaire ?
Quelles précautions peut-on prendre ?
La transplantation hépatique est la seule solution quand
il est difficile ou impossible d'obtenir un débit biliaire
satisfaisant et qu'une insuffisance hépatique se développe.
La greffe réussit dans 80-90 pour cent des cas. Le plus
grand obstacle au traitement des enfants présentant une
insuffisance hépatique secondaire à une atrésie des
voies biliaires est l'absence relative de donneurs de foie
dans ce groupe d’âge. Pour certains patients, les greffons
provenant de donneurs familiaux vivants (DFV)
pourraient être une option.
On ne peut recommander aucune précaution parce
que l'atrésie des voies biliaires survient sans crier
gare, seulement chez les nourrissons et n'est pas
transmise d'une personne à une autre.
La publication de ce dépliant a été rendue possible
grâce à une bourse éducative sans restriction de
AXCAN PHARMA.
BUREAU NATIONAL
2235, avenue Sheppard est, bureau 1500
Toronto (Ontario) M2J 5B5
Téléphone : (416) 491-3353 • Télécopieur : (416) 491-4952
Ligne sans frais : 1 800 563-5483
Courriel : [email protected]
WWW.LIVER.CA
N d'enregistrement de l'organisme de bienfaisance : 10686 2949 RR0001
This brochure is also available in English.
o
09.2005 5M
Que se passe-t-il en cas d'échec du
traitement initial ?
La Fondation canadienne du foie recueille des
fonds pour la recherche sur les maladies du foie
comme l’atrésie des voies biliaires. Notre mandat
est de diminuer l’incidence et l’impact de toutes
les maladies du foie. La recherche permettra
de beaucoup mieux comprendre la maladie et
pourrait trouver une façon de guérir à l’avenir.
Pour plus de renseignements sur l’atrésie
des voies biliaires, les maladies du foie ou la
santé du foie, veuillez communiquer avec la
Fondation canadienne du foie en composant le
(416) 491-3353 ou le 1 800 563-5483.
Vous pouvez devenir bénévole, faire un don
ou obtenir plus de renseignements sur le foie
en visitant www.liver.ca.
circulation de la bile. Le foie peut devenir très gros,
créant l'aspect d'un gros ventre. Les hospitalisations
fréquentes et les longues périodes de mauvaise
santé peuvent retarder l'apprentissage de la position
assise, de la marche et d’autres activités relevant
du développement physique. Cependant, le
développement mental est habituellement normal.
ATRÉSIE
DES VOIES
BILIAIRES
L'atrésie des voies biliaires est une maladie qui
débute durant la tendre enfance et qui entraîne des
lésions hépatiques dues à la destruction des canaux
qui transportent la bile du foie à l'intestin grêle.
Les premières lésions touchent surtout la principale
voie biliaire, située en dehors du foie, ce qui
explique pourquoi on parle également d'atrésie
des voies biliaires extrahépatiques; les lésions qui
se développent plus tard touchent plutôt les voies
biliaires à l'intérieur du foie.
Qu’est-ce que l’atrésie des voies biliaires ?
L'atrésie des voies biliaires est une maladie relativement rare qui touche environ un nouveau-né sur
10 000 à 20 000, peu de temps après la naissance.
Il s’agit d’une lésion au niveau du canal biliaire à
l’extérieur du foie qui transporte la bile du foie à
l'intestin grêle, ce qui empêche la bile de quitter
le foie. Elle s'y accumule donc, entraînant le
développement progressif de lésions au niveau
des tissus hépatiques. De plus, les voies biliaires
plus petites situées dans le foie deviennent également
progressivement lésées. À moins de rétablir la
circulation de la bile, la fonction hépatique se
détériore progressivement et l'enfant dépasse
rarement son deuxième anniversaire.
Qu’est-ce que la bile ?
La bile est un liquide vert-jaune sécrété par le foie et
stocké dans la vésicule biliaire. De là, elle emprunte
le cholédoque pour se rendre dans l'intestin grêle,
où elle facilite la digestion et l'absorption des
graisses alimentaires et des vitamines solubles dans
les graisses.
Qu’est-ce qui cause cette maladie ?
On ignore la cause de l'atrésie des voies biliaires.
Ce n'est pas une maladie contagieuse et elle
ne peut donc pas être transmise d'un enfant à
l'autre. Elle n'est pas héréditaire et ne peut pas
être attribuée à un aspect particulier des soins
prénatals. Les chercheurs pensent qu'un
processus compliqué entraîne une inflammation
et l'occlusion des voies biliaires.
Quels sont les symptômes typiques
de cette maladie ?
On établit habituellement le diagnostic d'atrésie des
voies biliaires au cours des deux premiers mois de
la vie. Les signes habituels sont :
• une jaunisse néonatale qui ne disparaît pas après
quatre semaines, spécialement si elle se développe
deux semaines après la naissance
• des urines foncées et des selles décolorées,
couleur d'argile
• un gros foie ou un abdomen distendu.
Comme les symptômes de l’atrésie des voies
biliaires peuvent aussi être associés à d’autres
maladies, plusieurs tests sont nécessaires pour établir
un diagnostic. Les tests suivants sont réalisés :
• des échantillons de sang, d’urine et de selles
sont analysés
• le foie et les voies biliaires sont examinés par
échographie
• une scanographie du foie montrant le foie et
les voies biliaires est effectuée
• une biopsie du foie est effectuée.
Si les résultats des examens suggèrent la présence d’une
atrésie des voies biliaires, on procède à une opération
qui permettra d’examiner directement les voies biliaires
et de prendre une radiographie qui déterminera si les
voies biliaires sont obstruées.
Les signes habituels
de l'atrésie des voies
biliaires sont :
• une jaunisse néonatale qui ne disparaît
pas après quatre semaines
• des urines foncées et des selles
décolorées, couleur d'argile
• un gros foie ou un abdomen distendu
Comment traite-t-on la maladie ?
Il est essentiel de rétablir le débit de la bile. Sinon,
les lésions progressent, entraînant une insuffisance
hépatique. Le traitement le plus habituel est une
opération chirurgicale selon la technique Kasai (du
nom du chirurgien qui l'a mise au point). Dans cette
intervention, le chirurgien retire le canal endommagé
à l'extérieur du foie et le remplace par un nouveau
système de drainage fabriqué à partir d’une partie
de l'intestin grêle. Cette mesure peut soulager ou
éliminer la jaunisse, mais n'inversera pas les
lésions hépatiques existantes ni ne préviendra leur
progression. L'intervention Kasai est couronnée de
succès chez le tiers à la moitié des patients. Si la
jaunisse est éliminée, la plupart des enfants
grandiront et se développeront normalement.
Toutefois, la cirrhose ou formation de tissu
cicatriciel dans le foie survient en général malgré
une intervention Kasai réussie.