LES MITOCHONDRIES : DESCRIPTION STRUCTURALE ET

Tutorat PACES Amiens 1
M. Naassila
LES MITOCHONDRIES :
DESCRIPTION STRUCTURALE ET FONCTIONNELLE
Organites présents dans toutes les cellules eucaryotes
Ce sont des centrales énergétiques, elles mettent en réserve l'énergie.
Elles utilisent l'oxygène (98% de l'oxygène respiré).
I - Historique
1890 : Altman découvre dans les cellules très semblable en dimensions et aspects à des bactéries.
Il leur donne le nom de bioblastes.
1932 : Bensley isole les mitochondries à partir du foie de cobaye
1952-1953 : Palade et Sjostrand décrivent l'organisation générale des mitochondries, ave
cnotamment la présence de crête
1964-1695 Schatz/Nass : mettent en évidence l'ADN mitochondriale.
1996 : Liu et al décrivent le rôle des mitochondries dans l'apoptose.
II - Généralités
A. Généralités
 Chondriome (ensemble de mitochondries)
 Ce sont des organites cytoplasmiques à double membrane
 Elles sont présentes uniquement chez les eucaryotes.
 Elles sont présentes dans tous les types cellulaires sauf les globules rouges.
 Chaque cellule en contient plusieurs milliers (1 000 à 3 000) selon les types cellulaires
 Elles interviennent dans la production énergétique de la cellule, notamment l'énergie
libérée par le catabolisme des aliments (glucides, protéines, lipides).
 Elles produisent des molécules d'ATP servant à stocker l'énergie.
 Elles possèdent leur propre génome, d'origine maternelle
 Elles se déplacent grâce aux interactions avec le cytosquelette.

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B. Aspect morphologique
1. En Microscopie Optique
 Elles ont des formes variables :
 Globulaire
 Filamenteuse
 Leur taille et leur forme varient en fonction du type cellulaire
 Ces cellules peuvent prendre une forme anormale lors d'intoxication alcoolique
2. En Microscopie Electronique
a. Modèles
2 modèles avaient été proposés, description tridimensionnelles de la mitochondrie : Palade et
Sjostrand.
 Selon Palade la membrane interne était irrégulière et s’invaginaient en forme de crête vers
l’intérieur de la mitochondrie, du côté matriciel.
 Selon Sjostrand, les crêtes sont des lamelles indépendantes de la membrane interne et sans
continuité.
La mitochondrie est de l’ordre du micromètre.
b. Réalité
En réalité, les mitochondries sont décrites ainsi : crêtes tubulaires et lamellaires qui coexistent. Ces
crêtes sont reliées par l’intermédiaire de jonctions à la membrane interne.
Les mitochondries sont visibles en MO après coloration mais leur structure interne n’est révélée que
par la ME.
La membrane interne s’invagine pour former des crêtes.
Entre les membranes externe et interne se trouve l’espace inter membranaire ou chambre externe.
C’est la membrane interne qui délimite une cavité centrale appelée matrice ou chambre interne.

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C. Localisation
On ne les trouve pas au même endroit selon le type cellulaire.
On les trouve en général dans les endroits de haute consommation d’énergie comme
 Au niveau du flagelle des spermatozoïdes (permet le mouvement).
 Près des myofibrilles organisés sous formes de couches.
 Au niveau des cellules sécrétrices de protéines, hormones… proche du RE.
 Au niveau de la synapse on voit une accumulation importante de mitochondries, car il faut
de l’énergie au neurone pour stocker contre le gradient de concentration.
III - Constitution
A. Membrane externe
C'est une bicouche lipidique (5 à 7 nm d’épaisseur), dont la composition proche de celle de la
membrane plasmique.
Elle contient au moins 50% à 60% de protéines et moins de lipides (40 à 50%).
On note également la présence de porines : protéines transmembranaires constituant des pores
volumineux d’un diamètre de 2 à 3 nm et de 30 kDa formant des canaux aqueux.
Elles laissent passer les petites molécules hydrophiles dont la masse moléculaire est inférieure à 10
kDa (anions, cations, acides gras, nucléotides, pyruvate…)
Passage passif de petites molécules par la porine de la membrane externe
B. Espace inter-membranaire
C'est un espace épaisseur de 4 à 7 nm dense.
Il contient :
 Des protons H+ ayant un rôle dans la phosphorylation de l'ADP
 Des molécules de cytochrome c : rôle dans l'apoptose
 Des molécules dont le poids est inférieur à 10 kDa

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C. Membrane interne
C'est une bicouche lipidique de 5 à 6 nm.
L’organisation est différente de celle de la membrane externe.
En effet, on trouve une majorité de protéine (80%) et donc, 20% de lipides.
Les lipides sont riches en cardiolipine (diphosphatidylglycérol), phospholipide peu commun
conférant une forte imperméabilité aux protons.
Elle présente de nombreux replis appelés les crêtes mitochondriales se projetant dans la matrice.
Les replis membranaires ont pour but d’augmenter la surface de membrane interne (de 3 à 5 fois
ici).
Il y a beaucoup de transporteurs et complexes protéiques enzymatiques.
Cette membrane est faiblement fluide et les passages sont plus de type actifs.
L'ADP va vers la matrice alors que l'ATP part vers l'espace inter-membranaire.
On a des systèmes de symports avec des entrées de protons et de métabolites.

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D. Matrice mitochondriale
La chambre interne est limitée par la membrane interne.
Elle contient un matériel dense appelée la matrice mitochondriale, finement granuleux,
ressemblant à un gel.
Elle contient une concentration importante de protéine solubles et de micromolécules, ainsi que
des ribosomes que l'on appelle des mitoribosomes (ressemblant beaucoup à ceux des bactéries).
Elle renferme plusieurs copies d'ADN circulaire (ADN mitochondriale ou ADNmt).
On retrouve des ARN messagers et de transferts.
Elle présente des granulations denses et irrégulières due à la concentration de cations divalents
comme le Calcium et Magnésium.
Elle contient de nombreux systèmes enzymatiques :
 Enzymes oxydant le pyruvate
 Enzymes oxydant les acides gras
 Enzymes appartenant au cycle de Krebs
IV. Division et fusion mitochondriale
A. Division mitochondriale
La mitochondrie a une durée de vie assez courte : 6 à 10 jours. Elles sont principalement détruites
par l’autophagie.
Elles ont donc besoin de se diviser.
Le mécanisme de division des mitochondries ressemble fortement à celui des bactérie
(segmentation).
La division est très rapide (1 min).