GENERALITES III) ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN

ITEM BONUS = CARDIOMYOPATHIES
! GENERALITES
DEFINITION
• Atteinte directe primitive (génétique) ou secondaire (toxique – infectieuse - …) du myocyte
• Cardiopathie ischémique n’est pas une cardiomyopathie car l’atteinte myocardique (et donc la dysfonction VG) est liée à une
ischémie myocardique par atteinte coronarienne et non à une atteinte myocardique directe (même caractéristique qu’une cardiopathie
dilatée)
• 5 types de CARDIOMYOPATHIES RECONNUES PAR L’OMS
o Cardiomyopathie dilatée (CMD)
o Cardiomyopathie hypertrophique (CMH), parfois obstructive (CMHO)
o Cardiomyopathie restrictive (CMR)
o Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)
o Cardiomyopathie inclassable = Tako-tsubo – Non compaction du VG
! III) ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN SYMPTOME CARDIAQUE
7 CAUSES CARDIAQUES
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Cardiopathie ischémique = CMI
Cardiopathie hypertensive = CMH
Cardiomyopathie dilatée = CMD
Cardiopathie valvulaire (dont EI)
Cardiopathie rythmique = TdR
Cardiopathie congénitale
Péricardite / myocardite
3 CAUSES EXTRA-CARDIAQUES A TOUJOURS EVOQUER ++++
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Troubles hydro-électrolytiques (PCZ) = hypokaliémie – hyperkaliémie – hypercalcémie…
Dysthyroïdie (PCZ)
Pathologies pulmonaires sous-jacentes = cœur pulmonaire aigu ou chronique
…
CAUSE IDIOPATHIQUE
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
PARTIE 1 = CARDIOMYOPATHIES DILATEES (CMD)
! I) GENERALITES
DEFINITION
• Atteinte myocardique entrainant DILATATION HYPERTROPHIE biventriculaire avec dysfonction systolique et/ou diastolique
• sans atteinte organique péricardique – coronaire ou valvulaire
• HISTOLOGIQUEMENT = fibrose myocardique (aspécifique)
! II) ETIOLOGIES
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IDIOPATHIQUE
GENETIQUE = atcd familiaux – âge jeune
INFECTIEUSE = virale (post – myocardite +++) bactérienne ou fongique
TOXIQUES = alcoolique ++++ anthracyclines +++ 5FU – antidépresseurs tricycliques – cocaïne – cobalt – plomb – mercure
CARENTIELLE = avitaminose B1 – hypocalcémie – sélénium
CARDIOPATHIE RYTHMIQUE CHRONIQUE = patient en FA
MALADIES DE SYSTEME = lupus – PR – Spa – PAN – sclérodermie – sarcoïdose – amylose – hémochromatose
ENDOCRINIENNE = dysthyroïdie – hypocalcémie – diabète – maladie de cushing – acromégalie
CARDIOPATHIE DU PERI OU DU POST PARTUM
HTA
! III) DIAGNOSTIC
EXAMEN CLINIQUE
EXAMEN PHYSIQUE
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Dyspnée
Signes d’insuffisance cardiaque gauche +/- droite
Souffle d’IM
Recherche de signes cliniques d’amylose = si suspectée BGSA
PARA-CLINIQUE
BILAN ETIOLOGIQUE
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ECG
RTX
CORONAROGRAPHIE à réaliser systématiquement +++ (PCZ)
Rechercher alcoolisme
Bilan phosphocalcique = hypocalcémie
CST – férritinémie = recherche hémochromatose
Dosage vit B1
Bilan immunologique = compléments sériques – facteurs anti-nucléaires – anticorps anti DNA
Enquête génétique = à discuter si jeune avec CMD avec atcd familiaux
IRM = séquelles myocardiques – signes d’amylose
EPP
BU = recherche de protéinurie
• Écho-doppler cardiaque (PCZ)
o Cavités dilatées, parois amincies, hypokinésie globale
o Fonction systolique altérée avec FEVG < 40 %
o Recherche d’un thrombus intra VG +++
o Absence d’anomalies morphologiques des valves et du péricarde
o Doppler = IM fonctionnelle – Mesure de la PAPs à partir d’un flux d’IT
! IV) EVOLUTION
• Complications = idem insuffisance cardiaque
• Régression partielle ou totale de la CMH possible surtout si étiologie toxique ou infectieuse
! V) TRAITEMENT
• ETIOLOGIQUE si possible = ARRET DE L’ALCOOL (PCZ)
• TT IC SYSTOLIQUE
• TRANSPLANTATION
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
PARTIE 2 = CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES
! I) GENERALITES
DEFINITION
• Maladie myocardique primitive pouvant revêtir plusieurs aspects cliniques et anatomiques
• Prévalence = 0,02 et 0,2 % de la population générale
• HYPERTROPHIE MYOCARDIQUE GLOBALE ou SEGMENTAIRE – ASYMETRIQUE
• prédominant dans la majorité des cas au niveau du septum +++ pouvant créer un obstacle à l’éjection du sang en diastole (gradient intra – VG)
• Obstruction présente dans 30 % des cas (CMO)
• Caractère idiopathique retenu après élimination des autres causes = HTA +++ RAC
PHYSIOPATHOLOGIE
• HISTOLOGIQUE
o Plan macroscopique on distingue =
- CMH excentrique = prédominance septale
- CMH avec HVG concentrique
o Plan microscopique = désorganisation de l’architecture cellulaire et intercellulaire avec présence de cardiomyocytes hypertrophiés et fibrose extensive
• DYSFONCTION DIASTOLIQUE
o HVG
- Responsable d’une altération de la relaxation ventriculaire,
puis d’anomalies de la compliance ventriculaire avec augmentation des pressions de remplissage
• DYSFONCTION SYSTOLIQUE
o Origine des CMH
- Anomalies de protéines contractiles soit dysfonction contractile qui entraine une hypertrophie compensatrices
- Fonction systolique conservée sauf à des stades très avancés +++
• OBSTRUCTION INTRA VG
o Favorisée par l’existence
- Existence d’un bourrelet septal sous aortique
- Attraction de la valve mitrale antérieure en systole vers le septum, due en partie à l’effet venturi qui est responsable d’une IM fonctionnelle
• ISCHEMIE MYOCARDIQUE
o Ischémie clinique et électrique multifactorielle
- Anomalies de la microcirculation et de la réserve coronaire prédominant dans la région sous – endocardique
- Troubles de la relaxation responsable d’une diminution de remplissage coronaire en diastole
- Augmentation de la masse myocardique responsable d’une majoration de la consommation d’oxygène total et d’une compression coronaire en systole
! II) ETIOLOGIES
MALADIES GENETIQUE FAMILIALE +++
o Autosomique dominante
o Expression phénotypique et génotypique très variable = > 15 gènes impliqués
o Mutations peuvent toucher les différents éléments du sarcomère
- chaine lourde béta de la myosine (gène MYH7)
- protéine C cardiaque (gène MYBPC3)
- troponine T cardiaque (gène TNNT2)
- alphatropomyosine
o Mutations sont « faux sens » ou « tronquantes » = modification du sarcomère avec altération de l’interaction actine – myosine
o Hypertrophie ventriculaire = pourrait être un phénomène secondaire compensateur à cette anomalies structurelle et fonctionnelle des unités contractiles
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
! III) DIAGNOSTIC
EXAMEN CLINIQUE
EXAMEN PHYSIQUE
• Sujet jeune le plus souvent – recherche ATCD familiaux de mort subite
• Parfois asymptomatique
• Signes fonctionnels = prédominant à l’effort, parfois au repos ou en post - prandial
o ANGOR = le plus souvent lié à une atteinte de la micro-vascularisation et à l’HVG, possible coronaropathie associée
o DYSPNEE = multifactorielle = obstruction VG – dysfonction dyastolique – FA – IM liée au SAM
o DOULEUR THORACIQUE
o Palpitations = troubles du rythme ventriculaire ou supra ventriculaire
o Lipothymies et syncope = causes multiples = troubles du rythme ventriculaire ou supra ventriculaire – BAV paroxystique – ischémie –
augmentation brutale du gradient intra – VG
• Signes physiques
o Souffle mésosystolique = pouvant irradier à la pointe – majoré par les vasodilatateurs, les diastoles longues, les manœuvres de Valsalva, les efforts
– mieux perçus dans certaines postions (debout) – variable dans le temps
o Souffle d’IM fréquemment associé
o Rechercher bruit de galop B4
PARA-CLINIQUE
DIAGNOSTIC POSITIF
• ECG = Anormal dans 80 % des cas (PCZ)
o TDR auriculaire et ventriculaire fréquent
o HVG systolique
o Ondes Q fines et profondes dans les dérivations pré – cordiales gauches (D1 – VL – V5 – V6)
o Aspect de pseudo nécrose antérieure avec des ondes Q larges présentes dans toutes les dérivations précordiales de V1 à V4
o Troubles de la repolarisation généralement constant avec ondes T négatives ou aplaties de V1 à V6
• RTX
o Cœur de volume normal pouvant avoir un aspect globuleux
o Dilatation modérée de l’OG en cas d’IM associée
• ETT = examen diagnostic (PCZ)
o Objective l’hypertrophie = caractère diffus ou segmentaire
asymétrique avec hypertrophie septale le plus souvent
(épaisseur paroi ≥ 15 mm dans les formes sporadiques chez l’adulte ou > 13 mm dans les formes familiales)
o
o
o
o
o
Recherche obstruction intra VG = présente dans 1/3 des cas au repos avec calcul du gradient maximal intra – VG
Recherche mouvement systolique antérieur (SAM) de la grande valve mitrale pouvant atteindre le septum interventriculaire
Visualise et quantifie l’IM = liée au SAM et/ou à une anomalie d’insertion de piliers le plus souvent
Objective anomalies de remplissage ventriculaire
Estime FEVG = normale le plus souvent
AUTRES EXAMENS
• HOLTER – ECG
o Systématique = recherche TDR – V sévères
o TV = facteur pronostic le plus péjoratif
• ECG d’effort
o Systématique = étude de la PA à l’effort
o si chute ou absence d’élévation tensionnel à l’effort = HAUT RISQUE DE MORT SUBITE
• ECHOGRAPHIE D’EFFORT
o Recherche d’un gradient intra – VG à l’effort
o Intéressant en cas de dyspnée inexpliquée chez un patient avec CMH
• IRM cardiaque
o Analyse fine de l’hypertrophie myocardique
o Recherche de zones de fibrose myocardique (augmentation du risque de mort subite)
• CORONAROGRAPHIE
o Systématique si une alcoolisation septale est envisagée
• Enquête familiale
o Dépistage clinique et échographique
o Analyse génotype
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
! IV) EVOLUTION
COMPLICATIONS
• RISQUE DE MORT SUBITE
o CMH principale cause de mort subite chez le sportif de moins de 35 ans +++
o Peut survenir également au repos (sommeil)
o Liée à des TDR multifactoriels = ischémie myocardique – dysfonction diastolique – augmentation brutale du gradient – FA - …
• FDR de mort subite chez les patients avec CMH à si ≥ 2 FDR majeur risque de mort subite > 4 % ans ++++ (PCZ)
o
o
o
o
o
ATCD de syncope d’effort
ATCD familial de mort subite
HVG > 30 mm
TV non soutenue sur l’holter ECG
Absence d’élévation ou une chute tensionnelle lors de l’épreuve d’effort
• FA – AVC embolique
• Evolution vers l’IC diastolique puis systolique
• Endocardite mitrale ou aortique
PRONOSTIC
• Très variable d’une forme à l’autre
o PRINCIPAL FACTEUR PRONOSTIC = type de mutation
o Certaines CMH restent toujours asymptomatiques
! V) TRAITEMENT
ARRET DU SPORT EN COMPETITION +++ (PCZ)
• Efforts physiques limités
• Arrêt des sports violents
• Dissuader les adolescents atteints de CMH de s’orienter vers une carrière sportive
IMPLANTATION D’UN DAI +++ (PCZ)
• Prévention primaire à discuter +++
o Si ≥ 2 FDR = DAI d’emblé
o Si 1 FDR = à discuter
o Si 0 FDR = pas de DAI
• Prévention secondaire = indications formelle si ATCD de mort subite récupérée
TT MEDICAMENTEUX
• Uniquement si patient symptomatique ou FDR de mort subite
• Pas de digoxine – d’inotropes positifs – vasodilatateurs artériels – dérivés nitrés
• Intérêt des inotropes négatifs ++ = ê FC dc augmentation diastole d’ou amélioration du remplissage + effet inotrope négatif donc diminution du
gradient intra - VG
o ß-bloquant cardiosélectif en 1ère intention = Aténolol – cardensiel ou propanolol
o Alternative = inhibiteurs calciques – disopyramide – amiodarone si TDR-V
TT NON MEDICAMENTEUX
• Stimulation double chambre DDD
o Indiqué en cas de CMH résistant au traitement médical
o Permet = en désynchronisant la contraction VG de diminuer le gradient intraventriculaire et d’améliorer la symptomatologie
• Alcoolisation septale
o Injection d’alcool = dans 1 ou 2 branches septales vascularisant le bourrelet septal à l’origine de l’obstruction – infarctus va créer une
cicatrice atrophique permettant de diminuer l’obstruction et donc le gradient
o Principale complications = TDC induits (BAV +++) pouvant nécessiter la pose d’un PM
• Chirurgie = résection de bourrelet hypertrophique
o Indiqué = échec du tt médical avec gradient intra – VG ≥ 50 mmHg et patient toujours symptomatique NYHA III – IV
• Transplantation cardiaque en dernier recours
o Si FA = traiter ++ car risque d’aggraver la dyspnée (dysfonction diastolique) et de déclencher des TV
ENQUETE FAMILIALE DEPISTAGE GENETIQUE DANS UN CENTRE SPECIALISE +++ (PCZ)
SUIVI
• Rôle du MG très important
• Cs chez le cardiologue = 1 fois/an pour ECG – ETT – holter ECG
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
PlanchedesiconographiesECNisortablesdel’item
ETT = CMH avec hypertrophie globale (aspect épaissi des parois)
ETT = CMH avec hypertrophie à prédominance de la paroi postérieure et de l’apex (forme atypique de la forme à prédominance
septale)
IRM cardiaque = CMH avec hypertrophie globale (aspect épaissi des parois signalé par la flèche)
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
PARTIE 3 = CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES (CMR)
! I) GENERALITES
DEFINITION
• Atteinte endomyocardique ou myocardique, le plus souvent à type d’hypertrophie – responsable de troubles de compliance ventriculaire (augmentation
de la rigidité pariétale) avec troubles de la fonction diastolique pouvant toucher le VD, le VG ou atteinte bi-ventriculaire
! II) ETIOLOGIES
• ATTEINTE MYOCARDIQUE
o Infiltratives = amylose – sarcoïdose – hémochromatose
o Non infiltratives = idiopathique – sclérodermie – post radiothérapie
• ATTEINTE ENDOMYOCARDIQUE
o Maladie de Lofgren = épaississement fibreux de l’endomyocarde accompagnée d’une hyperéosinophilie
o Fibrose endomyocardique
o Métastases
o Tumeurs carcinoïdes
! III) DIAGNOSTIC
EXAMEN CLINIQUE
EXAMEN PHYSIQUE
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Dyspnée
Signes d’insuffisance cardiaque gauche +/- droite
Souffle d’IM et/ou IT
Formes à prédominance droite fréquentes ++ = OMI – prise de poids – RHJ - …
1 diagnostic différentiel = Péricardite chronique constrictive
PARA-CLINIQUE
BILAN ETIOLOGIQUE
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ECG = rechercher HVG et microvoltage évoquant une maladie infiltrative
NFS = recherche hyperéosinophilie
CORONAROGRAPHIE NORMALE +++ à réaliser systématiquement
CST – férritinémie = recherche hémochromatose
Dosage vit B1
Bilan immunologique = compléments sériques – facteurs anti-nucléaires – anticorps anti DNA
Enquête génétique = à discuter si jeune avec CMD avec atcd familiaux
IRM = signes d’amylose
Scanner = élimine une péricardite chronique constrictive
Biopsie myocardique = peuvent être réalisée à visée étiologique mais faible rendement
EPP
BU = recherche de protéinurie
• Echodoppler cardiaque +++
o Echostructure parfois anormale = brillante – scintillante dans l’amylose
o HVG
o FEVG normale le plus souvent
o Flux restrictif = anomalies du remplissage du VG objectivées sur le flux mitral
o Dilatation biauriculaire
o VCI dilatée = stase veineuse
• CATHETERISME CARDIAQUE DROIT +++ (PCZ examen clé du diagnostic !)
o Aspect caractéristique en « dip – plateau » des pressions ventriculaires pendant la diastole = diminution de la pression ventriculaire en
protodiastolique puis réascention brutale et rapide des pressions en mésodiastole en rapport avec les troubles de compliance ventriculaire
o Augmentation de PTDVD
o Pressions pulmonaires et capillaire fréquemment augmentées notamment dans les formes à prédominance gauche
o Cathétérisme gauche réalisé pendant le cathétérisme droit = augmentation de PTDVG – FEVG le plus souvent normale
! IV) COMLICATIONS
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Insuffisance cardiaque diastolique et systolique
TDR auriculaire et ventriculaire
TDC
Syncope, mort subite
Pronostic = le plus souvent défavorable surtout en cas d’amylose
! V) TRAITEMENT
• ETIOLOGIQUE
• TT symptomatique = diurétiques – inhibiteurs calciques ou IEC en cas de dysfonction VG associé
• Mesures non spécifiques = repos
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
PARTIE 4 = DYSPLASIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT (DAVD)
! I) GENERALITES
DEFINITION
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Maladie d’étiologie inconnue
Caractérisée par une dégénérescence fibro-adipeuse du VD
Touche le plus souvent les sujets jeunes – Transmission génétique dans certains cas
Risque de mort subite +++
! II) DIAGNOSTIC
EXAMEN CLINIQUE
EXAMEN PHYSIQUE
• Le plus souvent normal
• Palpitations – syncope – mort subite
PARA-CLINIQUE
BILAN ETIOLOGIQUE
• ECG
o Présence d’une onde epsilon e à la fin des complexes QRS (correspond à la présence de potentiels tardifs ventriculaires secondaires à la maladie du VD)
o Troubles de la repolarisation de V1 à V4 – BBG
• IRM = examen clé pour le diagnostic de DAVD
• Biopsie myocardique
• Holter – ECG = épisode de tachycardie ventriculaire à type de retard gauche (car la TV nait du VD)
• Echodoppler cardiaque +++
o VD dilaté et hypocontractile
o FEVG normale
• Scintigraphie de phase VD – VG = retrouve dysfonction VD isolé
• Angiographie du VD = aspect évocateur en pile d’assiette de la paroi du VD
! IV) COMLICATIONS
• Insuffisance cardiaque droite
• TDR
• Mort subite
! V) TRAITEMENT
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Contrôle des troubles du rythme par un TT par BB
Eviter le sport
Discuter DAI
Transplantation en dernier recours
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
PARTIE 5 = CARDIOMYOPATHIES INCLASSABLES
! 1) TAKO-TUSBO
Physiopathologie
• Décharge de catécholamines sur un stress
- Sidération apicale du VG par spasme microvasculaire diffus et atteinte directe du myocyte
- Constriction à a base du VG
Clinique
• Terrain
- Femme ménopausée 60 ans
- Stress émotionnel intense (« syndrome du cœur brisé »)
• 3 signes typiques
- Douleur thoracique
- OAP cardiogénique
- Choc cardiogénique
• 2 contextes de survenue à traquer
- Phéochromocytome (PCZ)
- Hémorragie méningée (PCZ)
ECG
• Signes d’ischémie = Ondes T négatives – Sus-ST de V1 à V3 – Ondes Q de nécrose
• Allongement du QT
• Allongement du PR
à les anomalies persistent plusieurs semaines
Paraclinique
• Troponine = élevée
• ETT / Ventriculographie de coro
- Dysfonction VG sévère
- Akinésie apicale avec aspect de ballonisation en vase japonais pour la capture des poulpes (tako-tsubo)
- Hyperkinésie avec constriction à la partie basale du VG
Evolution
• Récupération complète en quelques jours à quelques semaines le plus souvent
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH
! 2) NON COMPACTION DU VG
• 3 signes positifs en ETT/IRM
- Trabéculations majeures du VG souvent apicales
- avec récessus inter-trabéculaires profonds avec présence d’un flux doppler en leur sein
- Rapport zone compactée / zone non compactée > 2
NONCOMPACTIONDUVG(IRM)NONCOMPACTIONDUVG(ETT)
parThéoPEZELetDavidDEUTSCH