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2014-2015 Méningocèle, Myéloménigocèle & Syndrome de la moelle attachée DORIA GRAZIELLA & TELLIER EGLANTINE - TRAVAIL POUR LE COURS DU DR ERPICUM - Table des matières Rappel embryologique : ............................................................................................................... 2 La formation de l’embryon se divise en deux périodes: ....................................................... 2 Durant la première semaine : ................................................................................................... 2 Durant la 2ème semaine :............................................................................................................ 3 Durant la 3ème semaine :............................................................................................................ 4 Fin de la 3ème semaine : ............................................................................................................. 4 Méningocèle et Myéloméningocèle .......................................................................................... 5 Rappel sur les différentes les méninges : ................................................................................. 5 Étiologie : ..................................................................................................................................... 5 Définition : .................................................................................................................................... 6 Epidémiologie : ........................................................................................................................... 7 Conséquences : ......................................................................................................................... 7 Problème en association : ......................................................................................................... 8 Traitement :.................................................................................................................................. 8 Prise en charge : ......................................................................................................................... 9 SYNDROME DE LA MOELLE ATTACHEE ....................................................................................... 10 Définition : .................................................................................................................................. 10 Etiologie : ................................................................................................................................... 11 Conséquences : ....................................................................................................................... 11 Traitement :................................................................................................................................ 11 Bibliographie : ............................................................................................................................... 13 Livre : .......................................................................................................................................... 13 Syllabus : .................................................................................................................................... 13 Site web : ................................................................................................................................... 13 1 Rappel embryologique : La formation de l’embryon se divise en deux périodes: La période embryonnaire: Cette période comprend les 60 premiers jours de vie. Elle comprend plusieurs phases. La morphogénèse (Moment où l’embryon acquiert sa forme presque définitive) L’organogénèse (Période de formation des organes) La période fœtale: Elle comprend les 7 derniers mois de grossesse. Durant la première semaine : Différentes phases auront lieu durant la première semaine: La fécondation de l’ovocyte. La segmentation: Ce stade correspond aux premières divisions cellulaires jusqu’à atteindre 16 cellules appelées blastomères. L’ensemble de ces 16 blastomères s’appelle la MORULA. Morula Cette division cellulaire se fait pendant le transfert de la trompe jusqu’à l’utérus. 2 Après un certain nombre de divisions cellulaires on l’appelle le blastocyte : Bouton embryonnaire Blastocèle Trophoblaste Le blastocyte libre: A partir de 32-58 cellules, il y a l’apparition d’une cavité appelée le blastocèle, d’un bouton embryonnaire et de cellules trophoblastes. Durant la 2ème semaine : Vers le 6-7ème jour, le blastocyte va aller se fixer à la paroi utérine. Les cellules trophoblastes vont se différencier. Il y a des syncytiotrophoblastes et des cytotrophoblastes. Après s’être fixé, il va y avoir une différenciation cellulaire au sein du bouton embryonnaire: 2. Hypoblaste 3. Syncytiotrophoblaste 4. Cytotrophoblaste 5. Épiblaste 6. Blastocèle L’épiblaste et l’hypoblaste forment deux feuillets distincts. Ces deux feuillets sont importants pour la formation de ce qui se nommera la « ligne primitive » à la fin de la deuxième semaine. 3 Durant la 3ème semaine : Cette ligne primitive va permettre l’étape suivante qui s’appelle la gastrulation. C’est la formation d’un 3ème feuillet par invagination. Le feuillet portera le nom de mésoblaste. Ce mésoblaste se situe entre les deux feuillets du bouton embryonnaire. Invagination Ligne primitive A la fin de la gastrulation nous pouvons retrouver 3 « plaques »: La plaque entoblaste (qui va permettre de former les muqueuses digestives) La plaque préchordale également appelée plaque neurale La plaque chorde dorsale. Cette plaque va permettre de former l’axe vertébral. Fin de la 3ème semaine : Aura lieu le stade de neurulation. La neurulation est le processus à l’origine du tube neural et du futur système nerveux du fœtus. Pendant ce processus : La plaque neurale va progressivement se rapprocher jusqu'à se rejoindre. Lorsque les deux extrémités seront unies, elles formeront un tube. Ce tube est appelé « tube neural ». C’est par ce tube que passera le LCR. Ce tube doit être formé fin de la 3ème semaine (aux alentours du 28ème jour). 4 Méningocèle et Myéloméningocèle Rappel sur les différentes les méninges : La moelle épinière est un faisceau de nerfs. C’est à cet endroit que passe l’influx nerveux. Cet influx permet la transmission des messages sensorimoteurs entre le cerveau et le reste du corps. La moelle flotte dans un liquide appelé liquide céphalo rachidien (LCR). Ils sont recouverts par les méninges. Les méninges constituent une membrane composée de 3 couches : La dure-mère, L’arachnoïde, La dure-mère Les méninges sont ensuite protégées par les os des vertèbres. Étiologie : Fin de la 3ème semaine de gestion, le tube neural doit être fermé. Ce qui permet aux vertèbres d’être entièrement constituées. Malheureusement, il arrive qu’il y ait une fermeture incomplète de ce tube neural. Ce qui engendre une ouverture au niveau des vertèbres qui ne se sont pas complètement 5 formées. La moelle, ainsi que les méninges et le LCR se retrouvent alors non protégés. C’est ce qu’on appelle le Spina Bifida. Il n’y a pas de causes connues pour expliquer l’apparition cette pathologie. Certains médecins pensent que différents éléments y sont liés. Tout d’abord, un lien génétique et d’autre part l’alimentation de la maman au cours de la grossesse. Effectivement, des recherches ont démontrées que les femmes ayant un apport suffisant en acide folique avant leur grossesse engendraient moins de malformation neurologique. Définition : Il existe 3 types de spina bifida : Spina bifida occulta : Nous n’insisterons pas sur ce type de spina bifida. Nous dirons simplement que les vertèbres ne se sont pas refermées et qu’il n’y a pas présence d’excroissance. La moelle et les méninges ne sont pas endommagées. Méningocèle : Dans ce cas, la partie externe des vertèbres ne s’est à nouveau pas refermée. Il y a alors la présence d’une ouverture. Celle-ci permet le passage de différentes structures. Dans ce type de spina bifida, la moelle n’est pas touchée. Cependant, les méninges vont être atteintes. Cette membrane endommagée va passer à travers l’ouverture laissée par les vertèbres et former alors une bosse au niveau du dos de l’enfant. Comme la moelle se trouve à la bonne place, les enfants présentant un méningocèle peuvent bouger les jambes, les pieds et ont des sensations normales. Myéloméningocèle : Dans ce type de spina bifida, l’ouverture est également présente puisque les vertèbres ne se sont pas entièrement refermées. Dans le myéloméningocèle, contrairement au méingocèle, la moelle épinière et les méninges traversent l’ouverture. Cette forme de spina bifida est la plus grave des trois ! 6 Puisque la moelle épinière est sortie, cela aura de plus importantes conséquences sur la santé de l’enfant, avec des troubles moteurs ainsi que des troubles sensitifs au niveau des jambes et des pieds pouvant aller jusqu’à la paralysie des membres inférieurs. Epidémiologie : On relève 16.000 à 20.000 personnes atteintes en France. Et environ 1 bébé sur 2.500 a une des formes de spina bifida au Canada. Conséquences : Les enfants atteints de spina bifida peuvent avoir différents problèmes de santé. Ceux-ci dépendront de d’état de la moelle épinière et de la localisation de l’atteinte. 7 Parmi ceux-ci : Une perte de la sensibilité et de la motricité des membres inférieurs pouvant aller jusqu’à une paraplégie. Des problèmes urinaires : incontinence, infection urinaire, lithiases, insuffisance rénale. Des problèmes rectaux : incontinence, stase colo-rectale. Par la suite peut engendrer des problèmes génitaux (impuissance). Des problèmes intestinaux : les nerfs qui permettent le péristaltisme et sphinctérien est léser. Peut engendrer des constipations, des diarrhées. Douleur dorsale. Problèmes cutanés : des surinfections au niveau du siège pouvant causer des escarres allant jusqu’à une ostéite dans le pire des cas. Problème en association : Syndrome de moelle attachée : la moelle épinière se coince parfois à l’endroit de malformation. Ce syndrome sera expliqué par la suite. Malformation de Chiari : presque tous les enfants qui naissent avec un myéloméningocèle ont cette malformation. La partie inférieure du cerveau se situe trop bas (dans le haut de la colonne vertébrale / au niveau du cou). Traitement : Le traitement est principalement chirurgical. Cette intervention consiste à faire une incision et à réintégrer les éléments nerveux dans le canal rachidien. L’intervention sera finalisée par une suture étanche appelée plastie. Suite à l’intervention, une hydrocéphalie peut se développer. Elle est due à une augmentation du LCR dans la moelle épinière et le cerveau. C’est pourquoi la mise en place d’une dérivation peut être réalisée. 8 Les indications du traitement chirurgical sont : Urgence : malformation rompue. Rapide : menace de rupture des malformations. Différée : Toutes autres malformations. Il est important de signaler que l’intervention ne modifiera pas les séquelles neurologiques déjà présentes comme la mobilité des jambes ou autres. Une surveillance neurologique rigoureuse aura lieu après l’intervention. De plus, de cette surveillance neurologique, la tension artérielle, la fréquence cardiaque, la température et les surveillances respiratoires seront relevées. Prise en charge : Cette prise en charge est multidisciplinaire. Intervenants : pédiatre, neurologue, orthopédiste, urologue, kinésiologie, psychologue, infirmiers,… 9 SYNDROME DE LA MOELLE ATTACHEE Définition : Quand on parle de moelle attachée, on parle bien entendu de la moelle épinière. Avant la naissance, la moelle épinière et les os de la colonne vertébrale sont de la même longueur. Ensuite le bébé nait et grandit. Dans ce cas, la colonne vertébrale devient plus grande que la moelle épinière et celle-ci peut bouger librement à l’intérieur de la colonne. Cependant, il arrive que cela ne se produise pas de cette manière. L’extrémité inférieure de la moelle épinière (appelée queue de cheval) reste fixée à la colonne vertébrale. Il s’agit du syndrome de la moelle attachée. La moelle épinière ne peut donc pas bouger. Elle est étirée au fur et à mesure que la colonne vertébrale grandit. De ce fait, il existe un étirement des nerfs et ceux-ci ne fonctionnent plus correctement. 10 Attention, la moelle épinière ne s’attache pas toujours aux os de la colonne vertébrale. Elle peut également se fixer à d’autres structures (ex: ligament serré, une cicatrice, du gras). Etiologie : On ne connaît pas toujours la cause de ce syndrome de moelle attachée. Il peut être présent dès la naissance et peut également être lié à un spina bifida. Conséquences : La lésion de certains nerfs pouvant engendrer : Problème urinaire et fécal : l’enfant ne ressent plus le besoin d’uriner ou d’aller à selles. Difficultés au niveau de la marche. Douleur au niveau du dos. Autres : Courbure de la colonne. Traitement : On traite ce syndrome par une intervention chirurgicale, appelée laminectomie. Elle consiste à ouvrir le dos et la colonne vertébrale pour libérer la moelle épinière. Elle pourra ainsi se déplacer librement. Il faut signaler que l’opération pourrait ne pas résoudre les problèmes de l’enfant si sa moelle est déjà endommagée. 11 Après l’intervention, l’enfant devra rester allonger pendant deux à trois jours sur le dos. Il aura un pansement sur celui-ci. L’hospitalisation durera environ une semaine. Les points de suture ou les agrafes seront retirées par le médecin traitant environ 7 à 10 jours après l’intervention pour les points de suture, et environ 10 jours pour les agrafes. 12 Bibliographie : Livre : Delamare & Garnier. (2012). Dictionnaire illustré des termes de médecine (31ème ed.). France : Maloine Larousse encyclopédique en couleurs. (1979). Vol. 14. Paris : France loisir. Larousse encyclopédique en couleurs. (1979). Vol. 15. Paris : France loisir. Tortora & Derrickson. (2007). Principes d’anatomie et physiologie (4ème ed). Belgique : De boeck. Syllabus : Akhaddar. (2010-2011). Cours de pathologie neurochirurgicale 4ème année de médecine : Dysraphies spinales. En ligne : http://medramo.um5s.ac.ma/fmp/images/docs/cours/dysraphies.pdf, consulté le 17-11-2014. Site web : Hôpital pour enfant de Toronto (Canada). (2009). Syndrome de la moelle attachée. En ligne : http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/Braina ndNervousSystemDisorders/Pages/Tethered-Cord.aspx, consulté le 16-112014. Hôpital pour enfant de Toronto (Canada). (2009). Spina bifida : Méningocèle et myéloméningocèle. En ligne: http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/Braina ndNervousSystemDisorders/Pages/Spina-Bifida-Myelomeningocele-andMeningocele.aspx, consulté le 16-11-2014. Association national Spina Bifida Handicaps. (s.d.). Qu’est-ce que le Spina Bifida. En ligne: http://www.spina-bifida.org/IMG/pdf/spina_bifida.pdf, consulté le 18-11-2014. 13
