Panel : Revue de la littérature et discussion de directives pour l

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La problématique cardiaque en lien
avec la corticothérapie dans la
Dystrophie musculaire de duchenne
Anne Fournier, MD
Anne Fournier,, md
Service de cardiologie
CHU mère-enfant Ste-Justine
Atteinte cardiaque
q



25% atteinte sub
sub-clinique
clinique à 6 ans
59 % à 10 ans
100% à ll’âge
âge adulte
Atteinte cardiaque
q

Anomalies à l’ECG
Tachycardie sinusale
 Onde R  V1
 Ondes Q inféro-latérales
inféro latérales


Troubles du rythme
Maladie du noeud sinusal
 Atteinte du noeud AV
 Fibrillation auriculaire
 Tachycardie/fibrillation ventriculaire
 Mort subite

Atteinte cardiaque
q

Cardiomyopathie dilatée
 Dilatation
des cavités cardiaques
 Diminution de la fonction systolique (fraction de
racourcissement FR,, fraction d’éjection
j
FE))
 Détection plus précoce avec le Doppler tissulaire
Atteinte cardiaque
q
Évalution cardiaque
q





Électrocardiogramme
Échographie cardiaque
Résonnance magnétique cardiaque
Médecine nucléaire
M
Marqueurs
sanguins
i (NT
(NT-proBNP)
BNP)
Électrocardiogramme
g
Échographie
g p cardiaque
q
Échographie
g p cardiaque
q
Échographie cardiaque
Traitement

Vasodilatateurs
 IECA,




BRA
Beta-bloqueurs
Digoxin
Diurétiques
Autres …
Conclusions

Stéroïdes chez DMD
 Diminution
significative de la mortalité (76%) surtout
diminution de la mortalité secondaire à défaillance
cardiaque (0% vs 22%)
 Diminution de l’incidence de la cardiomyopathie dilatée
(62%), VG moins dilaté, FR plus élevée
Avenir


Survie dans la 4ème décade
Atteinte cardiaque dominante
 Nouvelles
thérapies: Inhibiteurs de la
phosphodiestérase ? Support mécanique ?
 Arythmies
y
p
plus fréquentes
q
: défibrillateur interne ou
externe ?
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