Panel : Revue de la littérature et discussion de directives pour l
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La problématique cardiaque en lien avec la corticothérapie dans la Dystrophie musculaire de duchenne Anne Fournier, MD Anne Fournier,, md Service de cardiologie CHU mère-enfant Ste-Justine Atteinte cardiaque q 25% atteinte sub sub-clinique clinique à 6 ans 59 % à 10 ans 100% à ll’âge âge adulte Atteinte cardiaque q Anomalies à l’ECG Tachycardie sinusale Onde R V1 Ondes Q inféro-latérales inféro latérales Troubles du rythme Maladie du noeud sinusal Atteinte du noeud AV Fibrillation auriculaire Tachycardie/fibrillation ventriculaire Mort subite Atteinte cardiaque q Cardiomyopathie dilatée Dilatation des cavités cardiaques Diminution de la fonction systolique (fraction de racourcissement FR,, fraction d’éjection j FE)) Détection plus précoce avec le Doppler tissulaire Atteinte cardiaque q Évalution cardiaque q Électrocardiogramme Échographie cardiaque Résonnance magnétique cardiaque Médecine nucléaire M Marqueurs sanguins i (NT (NT-proBNP) BNP) Électrocardiogramme g Échographie g p cardiaque q Échographie g p cardiaque q Échographie cardiaque Traitement Vasodilatateurs IECA, BRA Beta-bloqueurs Digoxin Diurétiques Autres … Conclusions Stéroïdes chez DMD Diminution significative de la mortalité (76%) surtout diminution de la mortalité secondaire à défaillance cardiaque (0% vs 22%) Diminution de l’incidence de la cardiomyopathie dilatée (62%), VG moins dilaté, FR plus élevée Avenir Survie dans la 4ème décade Atteinte cardiaque dominante Nouvelles thérapies: Inhibiteurs de la phosphodiestérase ? Support mécanique ? Arythmies y p plus fréquentes q : défibrillateur interne ou externe ?
