Maladie à corps de Lewy diffus

SYNDROMES
PARKINSONIENS
du sujet âgé
Maladie à corps de Lewy diffus

Sommaire
•Introduction
•Épidémiologie
•Physiopathologie
•Tableau clinique
•Diagnostic
•Prise en soin
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Introduction
•Individualisation récente (1996) de la maladie à corps de Lewy
–Maintenant considérée comme appartenant à la même famille que la
maladie de Parkinson
•2e cause de démence
–5 fois moins fréquente que la 1e, la maladie d’Alzheimer
•Synucléinopathie
–Appartient aux synucléinopathies comme la maladie de Parkinson
–Les corps de Lewy sont des agrégats d’alphasynucléine anormale
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Introduction
•Particularités cliniques : association de troubles cognitifs,
comportementaux et moteurs
–Démence ou possible trouble cognitif léger (avant la perte
d’autonomie), dont la présentation est un peu différente de celle de la
MA (de type cortico-sous-corticale)
–Syndrome parkinsonien, ressemblant à celui d’une maladie de
Parkinson
–Troubles du sommeil et hallucinations précoces
–Grandes fluctuations de l’état cognitif et moteur
•Évolution particulièrement grave et parfois rapide vers une
dépendance et des complications
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Epidémiologie
•Peu de données
•Incidence
–En France 112/100 00 sujets par an selon l’étude PAQUID *
–L’incidence augmente avec l’âge
–Pas de prédominance de sexe
–Pas de facteur de risque
•Prévalence
–0,7% pour les sujets de plus de 65 ans
–5% pour les sujets de plus de 75 ans **
–15% des démences sur les études de démences avec confirmation
anatomo-pathologique du diagnostic
*Perez et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 742-6
** Rahkonen et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 720-4
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