Sclérose en plaques

LA SCLÉROSE EN PLAQUES(SEP)
DR BENHAMOUD
LA SCLÉROSE EN PLAQUES
La SEP est une affection du système nerveux central (cerveau, moelle épinière)
Les lésions correspondent à des plaques de démyélinisation au sein de la substance
blanche du SNC
LA SCLÉROSE EN PLAQUES
1.
Epidémiologie
2.
Physiopathologie
3.
Clinique
4.
Évolution
5.
Examens complémentaires
6.
Diagnostic différentiel
7.
Traitement
8.
SEP et grossesse
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : ÉPIDÉMIOLOGIE
Affection fréquente : 90 pers / 100 000
Prédominance féminine
L’âge de début se situe entre 20 et 40 ans
Gradient N/S
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Clinique
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Évolution
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Examens complémentaires
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Diagnostic différentiel
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Traitement
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SEP et grossesse
PHYSIOPATHOLOGIE (1)
Etiologie de la SEP reste mal connue.
Maladie multifactorielle :
 Facteurs endogènes  génétique
 Facteurs exogènes  environnement (affection fréquente dans les régions tempérées,
dans les pays « occidentaux »)
 Une origine virale ???
Réaction auto-immune dirigé contre certains constituants de la myéline.
PHYSIOPATHOLOGIE (2)
Myéline = gaine du nerf
SEP = démyélinisation SNC
Pas d’atteinte de l’axone
Csq = blocs de conductionpoussée
Evolution = remyélinisation/atteinte de l’axone
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Traitement
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SEP et grossesse
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : CLINIQUE
DISSEMINATION TEMPORO SPATIALE
- Poussées (installation aigüe ou subaigüe de symptômes sur qq h ou qq j, puis
récupération plus ou moins complète)
- Localisations différentes (au moins 2)
- Episodes différents (au moins 2)
POUSSÉE
Apparition de symptômes neurologiques
D’une durée de plus de 24 heures
En dehors d’une fièvre.
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : CLINIQUE






NORB(30%) : baisse d’acuité visuelle douloureuse
Syndrome cérébelleux
Déficit moteur , sd pyramidal , spasticité
Troubles sensitifs++
Diplopie
Troubles sphinctériens (tardifs)
NORB
Inaugurale de la maladie dans 1/3 des cas
Baisse rapide d’acuité visuelle
Flou visuel, scotome central, dyschromatopsie
Douleurs
Fond d’oeil normal
Evolution favorable
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : CLINIQUE
Utilisation d’un score fonctionnel pour déterminer le niveau d’atteinte fonctionnelle
 Score EDSS (gravité de 0 à 10, suivi)
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SEP et grossesse
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : ÉVOLUTION
SEP rémittente : poussées successives séparées par des périodes de rémission.
SEP rémittente II progressive
SEP progressive I
EVOLUTION
Tous les intermédiaires sont possibles entre les formes bénignes, dans lesquelles les
poussées sont rares et laissent un minimum de séquelles, et les formes sévères avec
des déficits neurologiques invalidants.
POUSSÉE
La 1re poussé peut passer inaperçue ou être mal interprétée et retrouvée qu’à
l’interrogatoire
Régression des signes avec / sans traitement
Séquelles entre 2 poussées
PRONOSTIC
Facteurs de mauvais pronostic:
Le début tardif
Les formes progressives
L’intervalle court entre les 2 premières poussées
La détérioration intellectuelle
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LA SCLÉROSE EN PLAQUES : EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Ponction lombaire : hyperprotéinorrachie modérée , pléïocytose 5-50 c/mm3,
synthèse intrathécale d’Ig. Peut être normale
Potentiels évoqués (sensitifs, visuels, auditifs)
Biologie (éliminer les diagnostics différentiels)
IRM CEREBRALE
Examen le plus sensible
Elimine les diagnostics différentiels
Disséminations spatiale et temporelle
Pronostic : « charge lésionnelle »
Suivi : adapter la PEC thérapeutique
Protocole technique standardisé
 Le diagnostic est posé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques
objectivant la dissémination spatiale et temporelle.
IRM CEREBRALE
Sémiologie IRM :
- Forme des lésions (ovoïde, >3mm, disposition radiaire)
- Localisation (moelle, corps calleux, pédoncule cérébelleux, juxta-corticale)
- Prise de contraste = plaque active
SAUF T2 TSE PLUS SENSIBLE POUR LES LÉSIONS DE LA FP
IRM CEREBRALE
Critères de BARKOFF = Trois des quatres critères suivants (dissémination spatiale) :
- Au moins 9 lésions hyperintenses en T2 ou une lésion rehaussée au gadolinium
- Au moins une lésion sous-tentorielle
- Au moins une lésion juxtacorticale
- Au moins trois lésions périventriculaires
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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Gougerot, lupus, SAPL, sarcoïdose
Devic
Autres connectivites (sclérodermie, Wegener, Behcet, PR, RCH…)
Lyme
AVC
Lymphomes primitifs du SN
Autres causes d’hypersignaux de la SB : migraine, HTA…
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SEP et grossesse
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : TRAITEMENT
Traitement de la poussée de SEP :





Hospitalisation/REPOS
Cure de corticoïdes par voie intraveineuse à fortes doses : 1g/j pendant 3 à 5 jours
Après ttt infection (ECBU+++)
Associée à un régime désodé et pauvre en sucre
Surveillance de la TA, tolérance digestive et psychique
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : TRAITEMENT
Traitement symptomatique :





Kinésithérapie en dehors des poussées
Soutien psychologique
Lutte contre la spasticité
Ttt des douleurs notamment d’origine neurologique
Ttt des troubles sphinctériens
LA SCLÉROSE EN PLAQUES : TRAITEMENT
Traitements de fond
 L’objectif est de ralentir la progression de la maladie et de diminuer le nombre des poussées.
SEP rémittente
Immunomodulateurs :
Interféron bêta :
REBIF : 1SC/ 3 fois par semaine (2 dosages)
BETAFERON : 1 SC 1jour/2
AVONEX : 1 IM / semaine
Acétate de glatiramère :
COPAXONE : 1 SC/ jour
SEP RÉMITTENTE
Formes agressives ou échec du ttt de première intention  natalizumab (TYSABRI)
- empêche les lymphocytes de franchir la BHM
- plusieurs cas décrits de LEMP
- mise sur le marché récente, peu de recul
- indications strictes
RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES



Eviter le surmenage, le stress et les efforts
physiques importants
Eviter la chaleur ( piscines surchauffées, bains
chauds…)
Régime normal, sauf pendant les cures de
corticoides
MESURES ASSOCIÉES
Prise en charge psychologique et aide médicosociale : PEC à 100%, reclassement
professionnel
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SEP et grossesse
LA SCLÉROSE EN PLAQUES ET GROSSESSE
La fréquence des poussées diminue au cours de la grossesse mais
cette fréquence augmente de manière importante au cours du
post-partum.
Les poussées survenant au décours de la grossesse peuvent être
traitées par des cures de corticoïdes.
La maladie débute rarement pdt la grossesse, beaucoup plus
souvent dans les mois qui suivent la grossesse.
CAS CLINIQUE
CAS CLINIQUE
Une femme de 26 ans est admise pour des troubles de la marche d’installation récente. Les
manifestations ont débuté il y a 3 jours par des picotements des 2 pieds s’étendant progressivement
aux jambes puis aux cuisses. Depuis 2 jours elle note une instabilité à la station debout et une
fatigabilité des membres inférieurs à la marche qui la conduit à restreindre ses déplacements. Il y a
10 jours, elle a présenté une gastroentérite spontanément résolutive. Ses antécédents sont limités à un
épisode de sciatalgie gauche lors d’une grossesse et un trouble visuel de l’oeil gauche spontanément
régressif il y a 1 an.
L’examen montre un déficit de la sensibilité arthro-kinétique des orteils et de la sensibilité vibratoire
au niveau des malléoles tibiales. Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs aux membres inférieurs.
L’équilibre est très instable avec déviations en tous sens nécessitant la prise d’un appui. Ces troubles
sont aggravés à la fermeture des yeux.
La tension artérielle est mesurée à 120/70 mm de mercure, le pouls, à 68 battements/minute, et la
température, à 37°1.
QUESTIONS
Q 1: Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez-vous ? Sur quels arguments ?
QUESTION 2
Les réflexes cutanés sont en extension et la flexion de nuque entraîne une rachialgie intense et
brève à type de décharge électrique.
Un examen paraclinique serait-il utile pour étayer votre diagnostic ? Si oui, lequel et qu’en
attendez-vous ?
QUESTION 3
Le trouble visuel survenu il y a 1 an pourrait-il être lié à l’affection responsable des manifestations
actuelles? Dans l’affirmative, quelles en seraient les caractéristiques cliniques ?
QUESTION 4
Quelles explorations prescrivez-vous à visée diagnostique? Qu’en attendez-vous ?
QUESTION 5
Ces explorations confortent votre hypothèse diagnostique.
Un traitement peut-il influencer la rapidité de récupération des troubles actuels? Si oui le(s)quel(s) ?
QUESTION 1
Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez-vous ? Sur quels arguments ?
R1: Myélite ou syndrome médullaire (poussée de SEP accepté)
ou PRN A (GB accepté)
R2: Installation aigue sur 3 jours de troubles sensitifs 2MInf subjectifs et objectifs avec déficit sensibilité
profonde avec ataxie proprioceptive (Romberg positif, oscillations en tous sens) et ROT préservés
orientant vers atteinte centrale
QUESTION 2
Les réflexes cutanés sont en extension et la flexion de nuque entraîne une rachialgie intense et
brève à type de décharge électrique.
Un examen paraclinique serait-il utile pour étayer votre diagnostic ? Si oui, lequel et qu’en
attendez-vous ?
Présence $ Bab et Lhermitte conforte Diag de Myélite (SEP acceoté)
IRM médullaire / lésion médullaire en particulier Hypersignal centromédull Gd+ -> myélite
QUESTION 3
Le trouble visuel survenu il y a 1 an pourrait-il être lié à l’affection responsable des manifestations
actuelles? Dans l’affirmative, quelles en seraient les caractéristiques cliniques ?
Oui NORB fréquente ds SEP
Installation en qq heures à jours,
associé ou précédé de douleur rétro-oculaires
réalisant un scotome central
régressant +/- complètement en qq semaines
QUESTION 4
Quelles explorations prescrivez-vous à visée diagnostique? Qu’en attendez-vous ?
IRM encéphalique
PEV, PES-PEA précoces
Bio standard (NFS, VS-CRP)
Accepté LCR mais pas de point
QUESTION 5
Ces explorations confortent votre hypothèse diagnostique.
Un traitement peut-il influencer la rapidité de récupération des troubles actuels? Si oui le(s)quel
(s) ?
Corticothérapie injectable forte dose qq j (‘bolus) Ex meprednisolone 1 g/j*3J
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