troubles du langage chez l`enfant

TROUBLES SPECIFIQUES DU
LANGAGE CHEZ L’ENFANT
LES DYSPHASIES
Rôle du pédiatre
M.O.LIVET
Un enfant ne parle pas à 3 ans?
ou parle mal à 4 ans, à 5 ans ?
• Inquiétudes des parents…
- va-t-il parler ?
- et apprendre à lire ?
- comment l’aider ?
• Questions justifiées…
• On ne peut plus rassurer sans évaluer
Forte valeur prédictive des troubles
d’acquisition du langage
• Significatifs dès 3 – 4 ans:
cf. enquêtes prospectives Silva, 1983 :
• A 3 ans1/2, 8% des enfants ont un déficit
de développement du langage -2DS
• 50% de ces enfants ont à 7 ans un retard
intellectuel ou des difficultés en lecture
• 1% des enfants ont un trouble du langage
durable > 6 ans: les dysphasies
• Toute crainte
concernant le langage de l’enfant
doit être prise en compte :
Evaluation pédiatrique
DEMARGHE DIAGNOSTIQUE:
CLINIQUE
ANAMNESE
• Antécédents familiaux
• Antécédents personnels
• Histoire du développement
dynamique: progrès/régression
• Contexte d’environnement:
– Socio - culturel
– Psycho - affectif
DEMARGHE DIAGNOSTIQUE:
EXAMEN CLINIQUE
•
•
•
•
Audition
Dysmorphies
Examen de la peau
Examen neurologique:
PC
Signes neurologique mineurs «soft signs»
– maladresse motrice, syncinésies, troubles
praxiques
EXAMEN PEDIATRIQUE DU
LANGAGE ET COGNITIF
•
•
•
•
Expression
Compréhension
Praxies bucco – linguales
Communication
• Capacités cognitives, jeux…
• Comportement, attention
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
d’un trouble du langage
•
•
•
•
•
•
Exclusion des troubles du langage
secondaires à d’autres pathologies:
Déficit auditif
Malformation des organes phonatoires
Lésion cérébrale
Déficience intellectuelle
Troubles autistiques (TED)
Carences graves affectives ou éducatives
Les troubles spécifiques du
développement du langage
• « specific language impairment » SLI
• sans autre pathologie associée
• intéressent le langage et pas ou peu les
autres fonctions cognitives
• En fait très grande diversité clinique…
avec des problématiques très différentes
TROUBLES SPECIFIQUES DU
LANGAGE
• Difficultés diagnostiques:
• Chez le jeune enfant, avant 5 - 6 ans :
- « retard » de langage, transitoire ?
- ou dysphasie: trouble durable et sévère?
un continuum… cependant 2 réalités bien
différentes pour le pronostic et le traitement
TROUBLES SPECIFIQUES DU
LANGAGE
• Difficultés diagnostiques:
• Troubles sévères:
le plus souvent associés à d’autres
troubles cognitifs et/ou de communication
• Notion de « dysphasie relative »
• Évaluation et prise en charge
pluridisciplinaires
Troubles sévères de développement du
langage: 2 situations très différentes
• Troubles « isolés » du langage, ou
essentiellement linguistiques:les dysphasies
• Trouble d’ensemble qui implique la
communication, la personnalité… et le
langage
Les « retards de langage »
une question fréquente
• Prévalence des troubles spécifiques de
développement du langage:
5 à 6% des enfants d’âge préscolaire
(Law 1998, Ringard 2000)
• Trouble durable et sévère du langage ou
dysphasie
1% des enfants après 6 ans
RECOMMANDATIONS ANAES
2001
L’orthophonie dans les troubles
spécifiques du développement du langage
oral chez l’enfant de 3 à 6 ans
Groupe de travail avec C. Billard, G. Dellatolas
Démarche d’évaluation et de prise en
charge envisagée en fonction de l’âge et
de la sévérité du trouble
CHEZ L’ENFANT dès 3 à 4 ans:
INDICATION DE BILAN ORTHOPHONIQUE
• Critères de gravité (ANAES, 2001)
• Pas de langage intelligible pour les
personnes non familières
• Agrammatisme: pas de phrases de 3 mots
dont un verbe
• Troubles de la compréhension
CHEZ L’ENFANT dès 3 à 4 ans:
• Critères de gravité repérés et confirmés
• Evaluation neuropédiatrique et
pluridisciplinaire souvent nécessaires
• Prise en charge précoce
• Rééducation adaptée
• Accompagnement des parents
CHEZ L’ENFANT DE 4 à 5 ans:
BILAN ORTHOPHONIQUE
• Si inquiétude / langage…
• Évaluation quantifiée de l’expression et de
la compréhension
• Apprécie la communication,
l’utilisation du langage dans les
interactions (pragmatique)
« retard » de langage et de
parole?
• Compréhension verbale normale
• Retard de l’expression: phonologie+++
• Erreurs de simplification, surgénéralisation
des règles, « il a cherché, il a perdé, »
vocabulaire et syntaxe pauvres…
• Communication et compétences non
verbales normales (demandes, affects…)
Pronostic des troubles du langage
spécifiques
•
•
•
•
Bishop, Edmundson (1987)
87 enfants de 4 ans revus à 5 ans ½:
37% ont un langage normal
Le meilleur prédicteur d’une bonne
évolution était la capacité à reproduire une
histoire avec le support d’images
Predicting pathways of SLI: what
differenciates good and poor outcome?
• Boting, 2001
• 117 enfants vus à 7 ans: SLI sans trouble
de communication, QI nl
• A 11 ans: 25% ont un langage normal
• Facteur pronostique: restitution d’une
histoire (mémoire à court terme, séquence
syntaxe…)
• Pas d’influence de l’environnement
Quels facteurs pronostiques de bon
développement du langage ?
• Capacité de reproduire une histoire à
partir d’images
• Déficits phonologiques purs
retard de langage et de parole
trouble phonologique,
avec compréhension normale
• consultation d’information et
d’accompagnement parental
• et surveillance : enfant revu 6 mois plus
tard
• Si comportement très régressif, immature,
difficultés de séparation et de sommeil…
guidance (et avis psychologique?)
retard de langage et de parole
• Si difficultés persistantes:
- rééducation de l’enfant
- et/ou travail impliquant les parents et
leurs capacités éducatives
• Écouter, donner du sens, nommer sans
faire répéter, le langage se construit dans
l’interaction en situation
Chez un enfant qui a eu un retard
de langage…
• Même si le langage oral s’est normalisé
se préoccuper de l’apprentissage de la
lecture…
…risques : 25%
La lecture après SLI
• Etude prospective de Menyuk (1991)
à 5 ans
à 8 ans
mauvais lecteurs
• Retard de langage
• Dysphasie
• Anciens prémas
25%
90%
10%
De 5 à 6 ans
• Si difficultés de langage persistantes,
même seulement phonologiques:
bilan orthophonique et rééducation
toujours nécessaires
De 5 à 6 ans
en grande section de maternelle
• Proposition de dépistage systématique
des troubles de la
« conscience phonologique »
Zorman
• puis entraînement métaphonologique ?
Dès 4 ans – 4 ans ½
bilan orthophonique: dysphasie?
• Si histoire familiale
• Si troubles phonologiques et syntaxiques
importants > - 4 DS
• et/ou troubles de compréhension
• Déviances du langage: complexifications
phonologiques, manque du mot, syntaxe
erronée (la soupe é mangé le bébé)
• Praxies bucco-faciales anormales
Dès 4 ans – 4 ans ½
dysphasie?
• Evaluation pluridisciplinaire de troubles
associés: maladresse motrice, dessins ?
troubles praxiques ?
• Comportement? agité, instable, ou inhibé?
mais cherche à communiquer
• Avis de l’enseignant
Dès 4 ans – 4 ans ½
dysphasie?
• Prise en charge pluridisciplinaire :
par une structure spécialisée si possible
• psychomotricité,
• orthophonique,
• éducative et psychologique…
• avec soutien et accompagnement des
parents
Après 6 ans, la dysphasie se
confirme: quelle scolarité?
• Evaluation pluridisciplinaire par:
• Orthophoniste
• Psychomotricien: praxies, rythmes, temps,
visuo-spatial
• Neuropsychologue: QIV/QIP, attention,
mémoire
• Psychologue clinicien
• Et bilan pédagogique de l’enseignant
DYSPHASIES:
EXAMENS COMPLEMENTAIRES?
EEG:
anomalies paroxystiques en sommeil surtout
– 30/32 Echenne, 1993, D de compréhension
– 9/24 Duvelleroy, 1995, versus 2/37 contrôles
– 24/52 Picard, 1999, versus 2/20 contrôles
– 15% (125 DD) Nasr, Epilepsy and Behavior
2001, 2, 115
DYSPHASIES:
EXAMENS COMPLEMENTAIRES?
IRM cérébrale
• Dans 1/3 des cas environ: anomalies non
spécifiques et peu importantes:
• Augmentation de volume des ventricules
• Anomalies de la substance blanche
Trauner, Tallal, DMCN, 2000, 42, 470
DYSPHASIES:
FACTEURS GENETIQUES
• Antécédents familiaux +++
• Concordance jumeaux MZ: 85%
jumeaux DZ: 50%
• Gène FOXP2: en 7q-31, locus SPCH1
• famille KE, dyspraxie verbale et oro-faciale
et QIP< IRM nle, IRMf: profil d’activation
épreuves langage inhabituel
Gène FOXP2 exclu dans 43 autres familles
Après 6 ans, les dysphasies:
diversité et singularité
• Type de la dysphasie et troubles associés
• Profil cognitif et comportement de l’enfant:
• Prise en charge, pédagogie et scolarité
adaptées au type de la dysphasie et à
chaque enfant
• Information des parents
Après 6 ans, les dysphasies
sévères
• Choix à faire, quand il est possible:
• Intégration en milieu normal avec
aménagements adaptés et prise en
charge intensive
• Structure spécialisée
PRONOSTIC DES DYSPHASIES
• Risque majeur de difficultés en lecture et
apprentissages scolaires
• Evolution des dysphasies:
Aram 1984, Billard 1989, Bishop 1990
• >75% difficultés en lecture, voire non
lecteurs…
• « Spirale de l’illétrisme »…
Pédagogie adaptée nécessaire
• Aborder la lecture tôt mais différemment
(méthodes gestuelles, syllabique…)
• L’apprentissage de la lecture pourra aider
à améliorer un langage oral encore difficile
Pédagogie adaptée nécessaire
• Tous les enfants dysphasiques
n’apprennent pas de la même façon…
• Dysphasie phonologique et syntaxique:
apprentissage de la lecture avec la
méthode gestuelle de Borel Maisonny
• Graphie  geste (son)
(pour la voie d’assemblage)
Pédagogie adaptée nécessaire
•
•
•
•
•
La lecture sera acquise mais…
Des difficultés avec l’écrit persistent+++
Accès difficile à l’abstraction
Limites de raisonnement
Difficultés en mathématiques
Recours à des systèmes de
communication
Augmentatifs: signe ou geste /mot /référent
Alternatifs: signe ou geste / référent
- Systèmes gestuels: Borel, LPC, DNP…
- Graphiques: pictogrammes
le Makaton
à discuter si expression très limitée: exemple
apraxie sévère
ou si troubles de compréhension
Devenir scolaire des enfants
dysphasiques
• S. Franc, C.L. Gérard. ANAE 2004 n°76/77
• Suivi prospectif de 240 dysphasiques depuis
1990, âgés de 3,5 ans à 31 ans
• 51 ont > 16 ans
• 1 bac général
• orientations CAP, BEP
• 1/5 IMpro ou absence de diplôme
• Intégration sociale souvent médiocre mais en
progrès!
Pronostic des dysphasies
• Trouble production phonologique: AB
• Dysphasies phonologiques syntaxiques:
dépend aussi des troubles praxiques
associés
• Dysphasies réceptives: les plus sévères
difficultés conceptuelles et cognitives
Pour les parents
• Des messages clairs…
• Information, écoute et accompagnement
• Savoir les préparer à l’évolution:
attentes et attitudes réalistes
Les troubles de développement du
langage et de la communication
• Exemple: Natacha à 3 ans ½: jargon,écholalies
s’excite avec les objets…troubles autistiques ?
• Prise en charge: orthophonie X3/ semaine,
psychologique et éducative
• 5 ans: dysphasie mixte avec gros trouble de
compréhension. Comportement encore
particulier mais cherche à communiquer
• Evolution du Dg au cours de l’évolution
Les troubles de développement du
langage et de la communication
• dysphasie sémantique pragmatique
ou dysharmonie, trouble psychotique ?
un langage parfois élaboré qui peut faire
illusion
mais « plaqué », non adapté au contexte
En bref
• Retards de langage: 25% ont des
difficultés en lecture
• Troubles phonologiques isolés:
- bon pronostic avant 5 ans
- après 5 ans, lecture à risque
En bref
• Les dysphasies : très grande diversité…
• Prise en charge intensive et pédagogie
adaptée nécessaires
• Scolarité souvent bien difficile
• Devenir social souvent médiocre
• Améliorer les prises en charge…