Malformations pulmonaires

Malformations pulmonaires
Séquestrations pulmonaires et
maladies kystiques du poumon
Séquestration pulmonaire
Définition
 Développement de tissu pulmonaire formant un lobe
surnuméraire anormal :
 En dehors du lobe : séquestration extra-lobaire
 A l’intérieur du lobe : séquestration intra-lobaire
 Lobe relié aux bronches par une bronche additionnelle
 Réseau artériel = artère systémique provenant de l’aorte ;
filtration d’un sang hématosé (donc inutile) et restitution de ce
sang par une veine dans le cœur gauche
 Parfois, insuffisance cardiaque par recyclage inutile de sang
artériel hématosé (travail inutile)
Diagnostic
 Anténatal: IRM
 Image pulmonaire dense
 Aorte directement reliée au segment surnuméraire
 Postnatal :
 IRM
 Troubles de l’hématose et de l’adaptation à l’effort chez le
grand enfant (cyanose)
 Épisodes infectieux (abcès du poumon récidivants)
Maladies kystiques du poumon
Maladies macro-kystiques et micro-kystiques
Définitions
 Maladies macro-kystiques : kystes de grande taille > 1 cm localisés
dans un lobe pulmonaire (voire deux lobes) sans espoir de
diminution (ni en nombre ni en taille)
Kystes souvent liquidiens prédisposant aux surinfections
pulmonaires.
 Maladies micro-kystiques : petits kystes localisés de façon diffuse ;
aspect moins inquiétant, tendance à la résolution spontanée
Pas d’indication chirurgicale de première intention sauf
adénomes.
Prise en charge
Intervention sur macro-kystes vers l’âge de 6 mois à 1 an