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Séminaire de Neuroradiologie Diagnostique Sousse– avril 2008 Œil et orbite de l’enfant M. Elmaleh O.Bergès Hôpital Robert Debré – Fondation Rothschild - Paris Techniques • Échographie: sondes de haute fréquence > 7.5 MHz • Écho-Doppler couleur • Scanner : hélice millimétrique • Reconstructions A /C / S obliques dans l’axe de l’orbite • Œil immobile (!) (fixation, sédation) • IRM : • antenne dédiée couplée à antenne crâne ou antenne multicanaux Sédation / anesthésie générale antenne de surface Œil: principales indications • Anomalies du développement du globe oculaire • Leucocories • Glaucome congénital • Druses de la papille Anomalies du développement du globe oculaire • anophtalmie • microphtalmie • cryptophtalmie → rechercher des anomalies oculo-orbitaires → rechercher des anomalies cérébrales IRM +/- TDM rechercher des anomalies oculo-orbitaires associées Anophtalmie – microphtalmie extrême Nanophtalmie – microphtalmie harmonieuse rechercher des anomalies cérébrales Leucocorie o Cataracte blanche totale o Anomalie du segment postérieur o Rétinoblastome 50 % o Pseudogliomes 50% Leucocorie : reflet pupillaire blanc nacré T oculaire la + fréquente Âge moyen 18 mois 3% des TM < 15ans Rétinoblastome US: masse de l’œil avec des calcifications (90%) Échographie > TDM pour les calcifications IRM > TDM pour l’extension locorégionale L’EDC Si Dg évident au FO sous AG Confirmation du Dg masse avec calcifications (et de la forme anatomoclinique) localisation, dimensions Extension locale à la papille, à la choroïde, à la sclère à l ’orbite Métastase au SNC RB trilatéral Si Dg douteux au FO Orientation du Dg et si + Œil droit Œil gauche Toujours regarder les deux yeux Extension locale: - à la papille, - à la choroïde, à la sclère - au NO et à l ’orbite Métastase au SNC RB trilatéral (PNET) NOTER LA TAILLE NORMALE DES YEUX 3 formes anatomo-cliniques endophytique Exophytique Lorenz E. Zimmerman in OPHTHALMIC PATHOLOGY 3rd edition SPENCER (choroïde,métas) Lorenz E. Zimmerman in Forme infiltrante diffuse +âgés, Ca - OPHTHALMIC PATHOLOGY 3rd edition SPENCER Garçon 18 mois, masse du pôle postérieur à l’écho Nancy, 16 mois, leucocorie et strabisme Volumineuse masse endophytique prépapillaire avec Ca++ en nasal et DR total bien visible en temporal DR temporal et masse endophytique Extension au NO Extension locale: - à la papille, - à la choroïde, à la sclère - à l ’orbite Métastase au SNC RB trilatéral Écho IRM Autre cause de pupille blanche cataracte totale blanche Cataracte congénitale mesurer l’œil de façon comparative rechercher une anomalie du segment postérieur Persistance de la Vascularisation Foetale Décollement de Rétine Colobome Autres causes des leucocories ? les "pseudogliomes" Surviennent généralement sur des yeux microphtalmes PVF Membrane de la papille au cristallin : ligament de Cloquet Perméabilité de l’artère hyaloïde Formes postérieures PVF Sd de Walker –Warburg + Trisomie 13 S. Neurologiques +/Trisomie 18 Tr. Dysmorphiques EDC + IRM Rétinite vasculaire de Coats DR épais Pas de calcification Liquide sous-rétinien finement échogène Prématuré LA 14mm Microphtalmie DR total avec PVR massive: Fibroplasie RétroLentale: stade 5 de ROP Colobome de la papille Excavation glaucomateuse Anomalies de la papille Anomalies de la papille DRUSES DE LA PAPILLE Faux œdème papillaire « HIC » Anomalies de la papille Inès 18 mois, anomalie connue depuis l’âge de 3 mois et explorée Quel examen doit-on pratiquer en premier ? ORBITE Doppler pulsé Caractéristique Angiome capillaire du nourrisson Si doute sur extension rétrobulbaire, associer TDM ou IRM T1 Sag T2 Coro Alex, 5 ans A la palpation : mou et parfaitement mobile Kyste dermoïde de la queue du sourcil Échostructure variable lésions bien limitées, explorées en totalité par l’échographie: STOP Kyste dermoïde temporal Suture fronto-zygomatique élargie , pas d’extension intra-orbitaire Inès, 9 ans de retour de vacances en tunisie. Exophtalmie droite Masses palpébro-orbitaires: indications du scanner et de l’IRM Limite postérieure mal visible (Contours mal définis (extension…) Doute sur une atteinte osseuse et /ou lésion transfixiante (fixité par rapport aux plans profonds (os)) Localisations inhabituelles (lésion du canthus interne) Sandra, 10 ans Œil rouge et douloureux depuis 4 jours, Chémosis, œil non ouvrable rhinite Tableau d’ethmoïdite ETHMOÏDITE - Extension rétroseptale? - Complications: cellulite/abcès orbitaire ischémie du nerf optique ( compression, étirement) empyème sous-dural abcés cérébral thrombose VOS, sinus caverneux Exophtalmie, POM, BAV, neurologiques s. Scanner avec injection Atteinte osseuse ? Alexandre, 2 ans, suivi pour une malformation oculaire congénitale gauche. Aspect inflammatoire de l’œil et des paupières gauches. Echographie Scanner avec injection Scanner avec injection d’emblée garçon de 8 ans œil droit inflammatoire et douloureux depuis 5 jours Urgence thérapeutique donc diagnostique: RMS Œil inflammatoire mais: Exophtalmie Dystopie: abaissement du globe SCANNER Exophtalmie, masse dure, érosion osseuse Exophtalmie et masse palpable depuis 1 semaine RMS paraméningé Notion de trauma crânien. Elévation oculaire impossible. scanner La fracture "en trappe" Une urgence Dg et chez l’enfant, à 24h, à ne pas méconnaître Urgence fonctionnelle Conclusion (1) Pathologie oculaire = échographie première Pathologie orbitaire = scanner et/ou IRM selon que l’on suspecte ou non un processus avec atteinte osseuse primitive ou secondaire ; IRM première si une exploration cérébrale complémentaire est indiquée Conclusion (2) leucocorie, d’abord éliminer un rétinoblastome. masse oculaire calcifiée = rétinoblastome avant tout autre dg masse orbitaire tissulaire inflammatoire = rhabdomyosarcome jusqu’à preuve du contraire malformation oculaire et/ou orbitaire, rechercher une malformation cérébrale associée, en particulier de la ligne médiane (hypophyse) kyste dermoïde, ou angiome capillaire périorbitaire, commencer par une échographie avec EDC qui peut suffire
