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La maladie d’Alzheimer, les maladies apparentées: diagnostic différentiel Docteur Martine Le Noc Soudani Centre d’Action Sociale de la Ville de Paris Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 1 Symptômes cliniques de la démence Pr Bruno Dubois • Un trouble de la mémoire • L’atteinte d’une ou plusieurs fonctions cognitives • Un retentissement sur l’autonomie Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 2 En bref, la démence pourrait correspondre à : Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 3 Pour accompagner une personne malade • Connaître le fonctionnement normal de la mémoire et du traitement des informations • Connaître les différentes pathologies – Démences d’origine psychiatriques – Démences vasculaires – Démences dues à une dégénérescence neurologique Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 4 La mémoire – la faculté de se rappeler les données perçues par nos 5 sens au cours de notre vécu – La faculté à • acquérir des informations • les conserver intactes • les restituer à la demande Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 5 Le stockage Encodage + Consolidation + Répétition Nom Odeur Aspect etc Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 6 La mémoire normale (et la cognition) perception stockage Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 récupération 7 Rappel • • Rappel libre Citer une chanson de Jacques Brel Rappel indicé Citer une chanson de Jacques Brel qui est le nom d’une ville • Reconnaissance Parmi ces titres , lequel correspond à une chanson de Jacques Brel ? – Amsterdam – Londres Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 8 Stimulus sensoriel Plusieurs mémoires Organes sensoriels perception Mémoire sensorielle Msec à 1 sec attention Mémoire à court terme Mémoire de travail Inférieure à 1mn oubli Encodage consolidation Mémoire à long terme Jours mois années Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 9 Mémoire à long terme D É c L A R A T I V e • Épisodique Autobiographique Contexte spatio temporel Prospective et rétrospective vécu • Sémantique Connaissances générales Pas d’étiquetage contextuel Personnelle et générale connaissance • Procédurale Mémoire de l’action perceptivo-motrice Perceptivo-verbale Perceptivo -cognitive automatismes Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 10 Mémoires explicite et implicite indépendance • Implication différentielle de la conscience • Mettent en jeu des processus de rappel différent • Mémoire explicite= mémoire déclarative • Mémoire implicite= mémoire procédurale + – Amorçage - Réactions en série Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 11 La mémoire à long Terme (Squire 1994) Mémoire à long terme Non –déclarative Déclarative Explicite Sémantique Faits Implicite Épisodique Procédurale Événements Lobe temporale médian Diencéphale Amorçage Conditionnement habilités Cortex Striatum Néocortex Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Cervelet 12 Le circuit des habilités « mémoire procédurale » Stimulus visuel Cortex préfrontale Ganglions de base Substance blanche Dopamine Thalamus Globus pallidus Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 13 Le langage Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 14 Différentes démences et/ou maladies neuro dégénératives • Maladie d’Alzheimer 60% • Démences vasculaires (15%), • Démences mixtes (vasculaire + Alzheimer) 15%, • Maladie à corps de Lewy (10%), • Démence fronto temporale, + autres démences 5% Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 15 Premières questions : • S’agit-il d’une démence vasculaire ? • S’agit-il d’une maladie Neuro dégénérative ? Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 16 Démence vasculaire • Une maladie cérébro vasculaire – signes focaux à l’examen, et des signes pertinents d’AVC au scanner ou à l’IRM . • Une relation de la démence avec la maladie cérébro vasculaire comme – début de la démence dans les trois mois qui suivent l’AVC • La détérioration brutale des fonctions cognitives • Une évolution en forme de marche d’escalier. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 17 Score de Hachinski Dégénératif <4 Vasculaire >7 • • • • • • • • • • • • Installation brutale Aggravation par paliers Évolution fluctuante HTA Antécédent d’AVC Signes d’athérosclérose Signes neurologiques focaux Confusion nocturne Conservation relative de la personnalité Dépression Plaintes somatiques Labilité émotionnelle Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 2 1 2 1 2 1 2 1 1 1 1 1 18 IRM et démence vasculaire • • • • • Tableau classique : Multiples infarctus leucoariose +/-lacunes Absence d’anomalies de signal Rq : Problèmes des démences mixtes Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 19 Maladies dégénératives • Les démences corticales (cortex) – triade aphasie-apraxie-agnosie + des troubles mnésiques. • Les démences sous corticales (noyaux gris centraux) – syndrome akinéto hypertonique – changements de personnalité (inertie, irritabilité, etc.) – troubles cognitifs ( difficulté à manipuler les connaissances acquises - ralentissement) Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 20 Démences corticales 1. Maladie d’Alzheimer 2. Démence fronto-temporale 3. Aphasie primaire progressive 4. Démence sémantique 5. Atrophie corticale postérieure Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 21 Maladie d’Alzheimer • Troubles mnésiques : encodage stockage et récupération • Troubles des fonctions exécutives : préparer ses repas faire ses courses • Troubles praxiques : utiliser des objets ou faire un geste • troubles gnosiques : reconnaissance des visages • Aphasie : manque de mots paraphasie Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 troubles de la compréhension verbale… 08 22 Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 23 Installation séquentielle et hiérarchisée Hippocampe Partie antérieure du pole temporal Partie inférieur du pôle temporal antérieur Partie supérieur du pôle temporal Lobe pariétal Lobe frontal Aires associatives polymodales Aire de Broca Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 … 24 La maladie d’Alzheimer Signes IRM •Atrophie cérébrale prédominant au niveau des lobes temporaux •Atrophie hippocampique*vitesseJulie d’apparition de l’atrophie++++ Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 •Pas d’anomalies de signal étendues de la substance blanche 25 2 - Démence fronto-temporale Maladie du presenium (début 51-58 ans), rare après 70 ans Démence fronto-temporale • Perte du contrôle de soi • Indifférence affective • Négligence physique • Manifestations d’une perte d’intérêt • Signes frontaux écholalie échopraxie • Pas de désorientation spatiale pas de trouble praxique ou gnosique IRM Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 •Atrophie frontale 26 3 - Aphasie primaire progressive (Mesulam, 2003) • Atteinte isolée progressive du langage (anomie) depuis au moins 2 ans. • Relative préservation des autres fonctions cognitives (mémoire, jugement, raisonnement, capacités visuo-spatiales). • Pas de syndrome démentiel, préservation des activités quotidiennes. • Imagerie morphologique : absence de lésion tumorale ou AVC, présence d’une atrophie corticale péri-sylvienne gauche. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 27 3 - Aphasie primaire progressive Illustrations Figure 2 A : IRM encéphalique (Flair coronal) d’un homme de 67 ans avec APP fluente (patient AL) : atrophie temporale antérieure gauche, interne et externe, hyper signaux de la substance blanche. B : Spect du même patient : hypoperfusion temporale antérieure et externe gauche. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 28 4 - Démence sémantique (Neary, 1998) • Début progressif, avant 65 ans. • Perte du concept • Anomie, • Troubles de la compréhension, de la reconnaissance des visages familiers (prosopagnosie), des objets. • Langage fluent, peu informatif, grammaticalement correct, préservation de la répétition, et de la capacité de lire ou d’écrire correctement les mots réguliers. • ± Troubles du comportement : perte d’empathie, repli sur soi, . • Relative préservation des autres fonctions cognitives (mémoire autobiographique, jugement, raisonnement, capacités visuo-spatiales). Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 29 4 - Démence sémantique • IRM dans la démence sémantique. L’atrophie temporale prédomine généralement à gauche (75 % des cas), mais elle peut être droite voire bilatérale d’emblée. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 30 5 - ATROPHIE CORTICALE POSTÉRIEURE (ACP) Benson en 1988 La « variante visuelle » de la maladie d'Alzheimer. plaques séniles et dégénérescence neurofibrillaire dans les régions corticales postérieures et parfois les aires visuelles primaires. • Troubles visuels en l'absence de trouble sensoriel élémentaire : – de l'identification visuelle, – de la localisation et de l'orientation dans l'espace, • A un stade plus évolué : apparition d'une cécité corticale. • Mémoire, langage, raisonnement restent longtemps préservés. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 31 Démence sous corticale • 1 Démence à corps de Lewy diffus • 2 Paralysie supra-nucléaire progressive • 3 Dégénérescence cortico-basale Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 32 1 - Maladie à corps de Lewy • Troubles cognitifs : attention, troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs • Hallucinations (visuelles…) • Syndrome parkinsonien • Fluctuations mnésiques motrices et de la vigilance • Hypersensibilité aux neuroleptiques… • … Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 33 2- Paralysie Supra nucléaire progressive (PSP) ou Maladie de Steele-Richardson-Olszewski2 • 60 ans. • Syndrome extrapyramidal akinéto-hypertonique surtout axial répondant mal au traitement par L-dopa. • Instabilité posturale avec chutes fréquentes. • Paralysie de la verticalité du regard. • Syndrome pseudo-bulbaire avec trouble de la déglutition et dysarthrie. • Troubles cognitifs précoces avec ralentissement idéomoteur, troubles de l'attention, syndrome frontal. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 34 3- DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE (DCB) • Syndrome akineto rigide • Signes corticaux associés – Apraxie – Myoclonies – Déficit sensitif phénomène de la main étrangère, • Apathie, anxiété, irritabilité). • IRM : atrophie corticale asymétriques dans les régions fronto pariètales Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 35 Démences corticales et IRM Maladie d’Alzheimer •Perturbation de l’encodage Aphasie primaire progressive •Langage Démence fronto temporale •Modifications comportementales Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Atrophie corticale postérieure •Trouble de l’information visuelle Démence sémantique •Tr compréhension, reconnaissance des visages familiers 36 •des objets Démences sous corticales et IRM Maladie à corps de Lewy •attention, • troubles visuospatiaux et visuoconstructifs •Hallucinations Paralysie supranucléaire progressive •Atteinte isolée progressive du langage depuis au moins 2 ans Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 37
